fibre elastiche

Colorazione di Weigert- Van Gieson
ISTOLOGIA
ISTOLOGIA
LE FIBRE ELASTICHE
Azan Mallory
Fibre collagene (fasci)
ISTOLOGIA
ARTERIA ELASTICA: AORTA
ISTOLOGIA
TONACA AVVENTIZIA
ARTERIA DI TIPO
MUSCOLARE
TONACA MEDIA
Le fibre elastiche
ISTOLOGIA
Microfibrille e matrice amorfa di elastina
• Costituite da fibrillina ed
elastina
• Sotto trazione si allungano,
per riprendere poi le
dimensioni di partenza
• Determinano la necessaria
deformabilità in molti tess.
connettivi (limitata dalle
fibre collagene)
• Abbondanti nella tonaca
elastica delle arterie e nei
legamenti
• Nel t. connett. sono
prodotte dai fibroblasti
ISTOLOGIA
FIBRE ELASTICHE
ISTOLOGIA
L’elastina rilassata ha una
struttura ad avvolgimento
casuale che può riassestarsi
diversamente dopo uno
stiramento
Le molecole di elastina sono
legate covalentemente in
gruppi che possono stirarsi
reversibilmente per poi
riavvolgersi. Possono essere
disposte in fibre o in foglietti.
Come si formano le fibre elastiche
ISTOLOGIA
Microfibrille di fibrillina
elastina
Le microfibrille (diam. 10-12 nm) sono costituite all’esterno della cellula. In
seguito sono secrete le molecole di tropoelastina che si aggregano nella
elastina amorfa (in azzurro). (da R. Ross e P. Bornstein).
Sistema delle fibre elastiche
•
•
•
Fibre ossitalaniche: solo fasci di microfibrille di fibrillina (manca
l’elastina)
Fibre elauniniche: l’elastina amorfa è poco abbondante e sparsa tra
le microfibrille
Fibre elastiche: con elastina abbondante tra le microfibrille.
I tre tipi di fibre sono presenti:
• in fasi successive di formazione delle fibre elastiche
• In sedi particolari (ad es.: le f. ossitalaniche nella pelle, endonervio,
periodonto; le f. elauniniche tra derma papillare e reticolare, vedi
avanti, vicino agli adenomeri delle ghiandole sudoripare,
nell’epinervio, nello strato condrogenico del pericondrio, v. avanti)
Parte di fibra elastica
Fibroblasto: secrezione di elastina
4 elastina
5 microfibrille
Prolungamento di
un fibroblasto
ISTOLOGIA
ISTOLOGIA
2 elastina
1 microfibrille di fibrillina
ISTOLOGIA
ISTOLOGIA
ANOMALIE DEL TESSUTO
CONNETTIVO
ISTOLOGIA
• Sindrome di
Ehlers-Danlos:
anomalie nelle
fibre collagene
del derma e
tendini (muscoloossa). Dislocazione
delle articolazioni
e deformazioni
della pelle
Iper-elasticità e
pieghe della pelle
Pseudo-tumori sul gomito
SCORBUTO
Dovuto a carenza di vitamina C.
Comporta:
• anomala sintesi di collagene;
• minore resistenza dei tessuti;
• incapacità di riparare ferite;
• perdita dei denti
ISTOLOGIA
Sindrome di
Marfan:
alterazione della
fibrillina (fibre
elastiche) che
porta ad una
alterazione di
tutti i connettivi
in particolare dei
vasi arteriosi.
Morte a 40 anni
per rottura
dell’aorta se non
trattata
Sindrome di Marfan e uomini celebri
Abraham Lincoln
Charles de Gaulle
Osama Bin Laden
•
Le foto di Lincoln mostrano
tratti fenotipici tipici
della Sindrome di Marfan.
•Questa patologia comporta, tra le altre cose, allungamento della parte inferiore del
corpo, di piedi, mani e gambe e testa caratteristicamente allungata
esposizione alla luce solare
• L’eccessiva esposizione al sole rimodella
estesamente le microfibrille di fibrillina
(che appaiono troncate).
• Le fibre elastiche risultano anomale e non
funzionanti (cute meno elastica, comparsa
delle rughe)
2. ECM dei TCPD
La sostanza fondamentale amorfa
• E’ una struttura tridimensionale macromolecolare molto viscosa, nella quale sono
immerse le cellule e le fibre.
• Ha una quantità variabile di acqua legata ai
componenti macromolecolari.
• È attraversata dal liquido tessutale o
interstiziale, costituito da acqua in cui sono
presenti ioni, micromolecole, enzimi, ormoni.
• Diminuisce con l’età.
Sostanza fondamentale amorfa
FUNZIONI
connessione con altri tessuti: permette di
collegare tra loro i tessuti
trofica: attraverso di essa si compiono gli
scambi nutritivi e gassosi tra il sangue e le
cellule dei tessuti
difensiva: la viscosità è un ostacolo alla
diffusione di sostanze estranee (batteri)
meccanica: collega tra di loro le fibre
Componenti della matrice extracellulare
-Glicosamminoglicani (GAG)
-Proteoglicani (un insieme di GAG uniti ad un asse
proteico)
-Aggregati proteoglicani-acido ialuronico (solo nella
cartilagine)
-Glicoproteine adesive
Sintesi e secrezione di:
-acido ialuronico (in arancio)
-proteoglicani (in rosso la proteina
che fa da asse, in blu le singole
molecole di GAG
-se la cellula, invece di essere un
fibroblasto o un osteoblasto, è un
condroblasto, questo monta
all’esterno una super-molecola
costituita da tante copie del
proteoglicano detto aggrecano
tenute insieme da una molecola di
acido ialuronico
ISTOLOGIA
avviene sulla superficie cellulare
ad opera della ialuronato-sintetasi
Legano H2O, ioni
COOSO4-
ISTOLOGIA
ISTOLOGIA
COOSO4-
COOSO4-
proteoglicani
ISTOLOGIA
VARI TIPI DI PROTEOGLICANI
ISTOLOGIA
Sostanza amorfa: i
proteoglicani
proteoglicano
ISTOLOGIA
GAG
proteina
Resistenza a forze
di compressione
Paragonare lo spazio occupato dalla
macromolecola di acido ialuronico a
quello di altre macromolecole di peso
molecolare inferiore
ISTOLOGIA
Il dominio di una molecola di HA:
ISTOLOGIA
ISTOLOGIA
ISTOLOGIA
Fibrilla di collagene
Interazione
tra collagene
e
proteoglicani
ISTOLOGIA
ISTOLOGIA
ISTOLOGIA
ISTOLOGIA
In rosa le fibre
collagene e le proteine
adesive
In blu i proteoglicani
ISTOLOGIA
Colorazione Alcian blu–
PAS
• Glicoproteine della ECM
A, nel collegamento delle
fibrille tra di loro
B, nel fare aderire le cellule
alle altre componenti della
matrice extracellulare
integrine
Proteoglicani
Acido ialuronico
Fibrille collagene
Fibronectina
ISTOLOGIA
La fibronectina, una delle
proteine adesive, riveste un
ruolo importante:
Macromolecole secrete dal fibroblasto
Tipo di molecola secreta
Strutture derivate
Tropocollagene I
Tropocollagene V
Fibre collagene
Tropocollagene XII
Tropocollagene VII
Fibrille di ancoraggio
Tropocollagene III
Fibre reticolari
Tropoelastina
Fibre elastiche
Fibrillina
Fibronectina
Proteoglicani: Decorina
Versicano
Sostanza fondamentale
Le famiglie di macromolecole che
compongono la ECM
COLLAGENI
ELASTINA E FIBRILLINA
PROTEOGLICANI E GAG
GLICOPROTEINE STRUTTURALI DI ADESIONE
TESSUTO CONNETTIVO PROPRIAMENTE DETTO
lasso
denso
derma
ghiandola
arteriola
ISTOLOGIA
connessione di altri tessuti
funz. meccanica
funz. trofica
funz. meccanica
funz. trofica (vasi)
funz. difensiva (cellule del sistema
immunitario)
ISTOLOGIA
ISTOLOGIA
Tessuto connettivo lasso
Colorazione Azan-Mallory
ISTOLOGIA
ISTOLOGIA
Tessuto connettivo mediamente denso
Mucosa tracheale
Cute
Epidermide
ISTOLOGIA
MalloryAzan
ISTOLOGIA
Derma :
connettivo denso a
fasci intrecciati
E.E