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1 Attività Seminariale Medicina Cardiovascolare Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD Recapiti: [email protected] [email protected] Lezione 5 2 Miocardite Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, Md, PhD Miocarditi – definizione, eziologia Definizione: affezioni infiammatorie, dovute prevalentemente a cause infettive, che colpiscono i miocardiociti determinandone necrosi con successiva sostituzione fibrosa. Eziologia 1. Infettive Batteri: chlamidia, corynebacterium diftherie, legionella, mycobacterium tubercolosis, mycoplasma, stahylococcus, streptococcus A, streptococcus pneumoniae Funghi: actinomiceti, aspergillo, candida, crytococcus, Elminti: echinococcus granulosus, trichinella spiralis Protozoi: toxoplasma gondii, trypanosoma cruzi Virali: adenov., echov., enterov. (es. coxachie), vv. erpetici (CMV, EBV, HHV6), HCV, HIV, Influenza A, Parvovirus B19 Richetzie: coxiella burnetii, richetzia typhi Spirochete: borrelia burgdorferi, leptospira, treponema pallidum 2. Autoimmuni Malattia celiaca, sdr. di churg-strauss, mrb. di Crohn, dermatomiosite, miocardite gigantocellulare, sdr. ipereosinofilica, malattia di Kawasaki, LES, m. linfofollicolare, artrite reumatoide, sarcoidosi, sclerodermia, rettocolite ulcerosa 3. Tossicità da farmaci e/o esosostanze Anfetamine, antracicline, catecolamine, cocaina, ciclofosafamide, 5-florouracile, fenitoina, trastuzumab, alcool 4. Altre Radioterapia, tireotossicosi, postpartum Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 3 Miocarditi – presentazioni cliniche e criteri diagnostici Task Force ESC 2013 Non esiste una presentazione clinica patognomonica. Diagnosi di sospetto. Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 5 Miocarditi – l’ECG può aiutare nella diagnosi Coronarie Sane Attenzione ai blocchi atrioventricolari avanzati, specie se associati a manifestazioni cutanee o articolari: possibile miocardite batterica da Borrelia, Rickettsia o Corynebacterium diphtheriae. Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2015/2016 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 6 Miocarditi – l’ecocardiografia cosa può evidenziare? 1. Dilatazione delle cavità cardiache con o senza disfunzione sistolica (↓ FE) 2. Alterazioni distrettuali della cinetica 3. Versamento pericardico 4. Aumento transitorio dello spessore parietale da edema interstiziale I quadri ecocardiografici non sono tuttavia specifici e possono variare nel tempo, ad eccezione di due quadri un po’ più specifici: - Malattia di Chagas: riscontro di un aneurisma apicale del ventricolo sinistro. - Miocarditi fulminanti: può esserci un aumento degli spessori parietali ventricolari sinistri con un ventricolo scarsamente dilatato e ipocinetico. Ecocardiogramma seriato Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 7 Miocarditi – La Risonanza Magnetica Nucleare Cardiaca La RMC studia la morfologia e la funzione di pompa biventricolare cardiaca e dà informazioni uniche in relazione alla caratterizzazione tissutale. I criteri di RMC diagnostici per miocardite consistono nell’evidenza di edema (pre- e post-gadolinio) e di aumento di intensità miocardica (fibrosi) di segnale dopo infusione di gadolinio (LGE). La localizzazione del segnale di iperintensità in sede subepicardica conferisce maggiore probabilità sulla natura infiammatoria del danno rispetto alla localizzazione subendocardica che identifica processi di tipo ischemico ma non ha carattere assoluto: il delayed enhancement subepicardico si verifica anche in malattie miocardiche da accumulo quale la glicogenosi miocardica e la malattia di Fabry ed esprime un danno miocardico irreversibile. La RMC non può distinguere il tipo di cellule infiammatorie che compongono l’infiltrato (es. linfociti, cellule giganti), né definire l’eziologia infettiva o autoimmune (virus-negativa). Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 8 Miocarditi – La Risonanza Magnetica Nucleare Cardiaca Caratterizzazione tissutale pre-contrasto immagini STIR T2-pesate (edema/flogosi) T2-ratio = 3.5 STIR T2-pesate SI-miocardio/SI muscolo = T2-ratio T2-ratio ≥ 2 patologico Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 9 Miocarditi – La Risonanza Magnetica Nucleare Cardiaca Caratterizzazione tissutale post-contrasto: early-enhancement (iperemia) late-enhancement (fibrosi/necrosi) Early enhancement post-Gd Late enhancement post-Gd Late enhancement post-Gd Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 10 Miocarditi – La biopsia endomiocardica pone diagnosi La B.E.M. è il “gold standard” per la diagnosi di miocardite perché consente: 1. Analisi istologica convenzionale (secondo i criteri di Dallas), 2. Analisi immunologiche, 3. Analisi immunoistochimiche, 4. Analisi molecolare mediante PCR per la ricerca diretta dei genomi di possibili agenti infettivi cardiotropi. Importante è associare la ricerca degli auto-anticorpi anticardiaci nel siero. Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 12 Miocarditi – istopatologia Acuta: necrosi miocitaria (A) con infiltaro di cellule monocitarie inclusi linfociti T CD3 (B). Cronica: cellule infiammatorie tipo macrofagi CD 68+ (D) compresenti ad aree di fibrosi (D). Ibridizzazione in situ: (E) Genoma del PVB19 nelle cellule endoteliali delle arteriole. (F) Genoma dell’Enterovirus in più miocellule. Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 13 Miocarditi – Argoritmo di Diagnosi e Trattamento 14 Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD Miocardite – Prognosi Buona: se si tratta di una miocardite acuta con FE conservata all’ingresso -> restitutio ad integrum Buona a lungo termine: anche per le miocarditi virali fulminanti con compromissione emodinamica alla presentazione, se le terapie farmacologiche e/o di supporto sono avviate tempestivamente. Nelle forme da sarcoidosi e/o gigantocellulari la prognosi dipende dal riconoscimento precoce della forma specifica e dall’avvio della terapia immunosoppressiva ovvero dal trapianto cardiaco. Un potente indice prognostico è la presenza di infiltrato infiammatori e/o di genoma virale nel tessuto miocardico, indagato mediante BEM; ovvero la dimostrazioen di certezza di danno miocarditico. La miocardite può risolversi spontaneamente, recidivare o cronicizzarsi con progressione in circa un terzo dei casi in cardiomiopatia dilatativa, exitus. Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 15 Miocardite – Contropulsazione aortica 16 Tecnica di assistenza meccanica cardiocircolatoria: consiste nel posizionamento di un palloncino in aorta toracica discendente (gonfiato ad elio), il quale si gonfia ritmicamente in diastole e si sgonfia in sistole, determinando una riduzione del post-carico ventricolare ed un incremento della perfusione coronarica. Fase di gonfiaggio il palloncino gonfiato in fase diastolica a valvole semilunari chiuse (apice onda T), provoca uno spostamento di sangue verso il bulbo aortico con incremento della pressione diastolica e del flusso coronarico. Fase di sgonfiaggio lo sgonfiaggio rapido prima della sistole (onda Q), determina una diminuzione della pressione insorta nel segmento in cui e’posizionato il palloncino, in modo che il ventricolo sx possa espellere il suo contenuto in un’aorta “semivuota”. Tutto questo consente un aumento del volume sistolico e della portata cardiaca. Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD Miocardite – ECMO (ExtraCorporeal Membrane Oxygenation ) Definizione: Procedura di circolazione extracorporea cui si ricorre come supporto nei soggetti con insufficienza cardiaca o respiratoria. Grazie all'ECMO è possibile affidare temporaneamente le funzioni di cuore e polmoni a un macchinario esterno e intervenire con un trattamento medico sul paziente. L'ossigenazione extracorporea a membrana si avvale di un macchinario cuore-polmone simile a quello della circolazione extra-corporea. Il circuito, tramite un tubo e una pompa, preleva sangue dal paziente e lo immette nel polmone artificiale, qui il sangue subisce un processo di ossigenazione con rimozione di anidride carbonica e poi viene reimmesso in circolo nell'organismo. Il prelievo sanguigno avviene sempre dal circolo venoso, mentre la reintroduzione del sangue ossigenato può avvenire sia nel circolo venoso (ECMO veno-venosa) sia in quello arterioso (ECMO veno-arteriosa). Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 17 18 Pericardite Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, Md, PhD Caso clinico di miocardite – Terapia di supporto Pericarditi Infiammazioni acute del pericardio. Incidenza dal 2 al 6 % dei reperti autoptici. Diagnosticate in 1 caso su 1.000 ricoveri ospedalieri. Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 19 Pericardite – Anatomia del pericardio Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 20 Pericardite – Classificazione eziologica • Idiopatica • Sdr. di Dressler (post-infartuale in IMA anteriori estesi) • Sdr. post-pericardiotomica (10-40 % dei pz. cardiochirurgici; insorge da 1 sett a 2 mesi dopo l’intervento; in 1/3 dei casi associata a versamento pleurico; diviene tamponante in circa l’1 % dei casi ed evolve verso forme costrittive solo nello 0,2 % dei casi) • Infettiva (virale, batterica, tubercolare) • Uremica (IRC) • Traumatica • Neoplastica (K polmone, K mammella, leucemia, Mrb. Di Hodkin, linfoma) • Malattie del connettivo • Post-Attinica • Mixedematosa Clinica: Acuta, subacuta, cronica Istopatologica: Essudativa, costrittiva Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 21 Pericardite – Virali • Virali: coxachie A o B, echovirus, influenzali, adenov., EBV, VZV, parotite, HIV. • Micobatteri: TBC, m. avium, m. intracellulare • Protozoi: toxoplasma, entamoeba histolytica, tripanosoma cruzii • Miceti: candida, aspergillo, istoplasmi, blastomiceti, coccidii. • Batteri: stafilococco, streptococco, gram-negativi, meningococco, pneumococco, salmonella, brucella, legionella, campylobacter, haemophilus, ecc. • Rickettsie • Anaerobi: clostridium, streptococchi anaerobi. Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 22 Pericardite – Diagnosi • sintomatologia: dolore toracico (urente e posizionale) • obiettività: rumori da sfregamento (quando non vi è molto versamento pericardico) • diagnostica strumentale: indici di flogosi, ecocardiogramma. Dolore toracico pleuro-pericardico: Improvviso - Acuto - Urente Precordiale ma anche irradiato a collo, dorso, spalla sinistra, muscolo trapezio o al lato sinistro del collo. Di lunga durata (ore o giorni) e indifferente allo sforzo fisico. Accentuato da ispirazione profonda, rotazione del tronco, deglutizione, tosse, movimento delle braccia. Alleviato dalla posizione seduta e dall’inclinazione in avanti del busto Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 23 Pericardite – ECG nelle forme acute Pur non essendoci alterazioni ECGrafiche patognomoniche di pericardite si può presentare una transizione piuttosto tipica di 4 fasi Elettrocardiografiche sequenziale, che possono essere dovute alla sofferenza degli strati subepicardici del miocardio. I. Sopraslivellamento del tratto ST diffuso a tutte le derivazioni, tranne V1 e aVR, dove può essere specularmente depresso. Questo aspetto dura alcuni giorni. II. Il PR può essere sottoslivellato in tutte le derivazioni, tranne che in aVR, dove è sopraslivellato. III. Il tratto ST torna all’isoelettrica e l’onda T si appiattisce. IV. Le onde T si invertono (questo aspetto può durare a lungo) Ritorno alla normalità. Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 24 Pericardite – Diagnosi ecocardiografica < 1 cm: Lieve 300 cc se circonferenziale 1 – 2 cm: Moderato 500 – 700 cc 2 cm: Severo > 700 cc Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 25 Pericardite – Diagnosi ecocardiografica nel Follow-up confronto delle variazioni di spessore del versamento nel tempo nella medesima sezione tomografica I II III Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 26 Pericardite – Tamponamento cardiaco Emergenza cardiologica Ipotensione, tachicardia (e tachipnea), turgore giugulare (Bech’s triade ) Vasocostrizione generalizzata con cute fredda - Polso Paradosso Contrazione diuresi - Ridotti voltaggi ECGrafici Collasso cavità destre Aumentata Interdipendenza ventricolare 27 Pericardite – Tamponamento cardiaco 2 Piccoli volumi che si raccolgono rapidamente (traumi chiusi o rotture di aneurismi) possono dare tamponamento, mentre grossi volumi che si raccolgono lentamente (pericardite cronica) e distendono progressivamente il pericardio possono essere meglio tollerati. Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 28 Pericardite – Diagnosi di Tamponamento cardiaco Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 29 Pericardite – Costrittiva 30 Sintomi: dispnea, astenia, distensione addominale, ortopnea, tosse. Segni clinici: distensione giugulare, epatomegalia, ascite, versamento pleurico, segno di Kussmaul (la press. Venosa giug. Non si riduce ma aumenta in inspirio perché le modificazioni pressorie intratoraciche non vengono trasmesse allo spazio pericardico), Knock pericardico (III tono protodiastolico), polso paradosso (meno accentuato rispetto al tamponamento), diminuito. impulso precordiale Pericardite – Curve pressorie intraventricolari nella forma costrittiva Curve pressorie: ventricoli destro-sinistro Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 31 Pericardite – Angiografia di una forma costrittiva Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 32 Pericardite – Trattamento Hospitalisation is warranted for most patients to determine the aetiology, observe for tamponade, and start anti-inflammatory and symptomatic treatment. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (FANS) are the mainstay (level of evidence B, class I). Ibuprofen is preferred for its rare side effects, favourable effect on the coronary flow, and the large dose range. Depending on severity and response, 300–800 mg every 6–8 h may be initially required and can be continued for days or weeks, best until the effusion has disappeared. Gastrointestinal protection must be provided in all patients. Colchicine (0.5 mg die) added to an FANS or as monotherapy also appears to be effective for the initial attack and the prevention of recurrences (level of evidence B, class IIa indication). Systemic corticosteroid therapy should be restricted to connective tissue diseases, autoreactive or uremic pericarditis. Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 33 34 Embolia polmonare Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, Md, PhD Embolia Polmonare – Epidemiologia Incidenza: L’embolia polmonare si colloca nel contesto del tromboembolismo venoso che presenta un’incidenza di 100 -200 casi per 100.000 abitanti all’anno. L’ embolia polmonare è la complicanza acuta più temibile del tromboembolismo venoso. Diagnosi: L’embolia polmonare è difficile da diagnosticare: - può esordire con morte improvvisa - può esordire con sintomi più o meno specifici ed essere diagnosticata in fase acuta - può essere diagnosticata come incidentaloma - può essere pauci-sintomatica in fase acuta e divenirlo in fase cronica o di ricorrenza Rischio: Il rischio di embolia polmonare aumenta progressivamente dai 40 anni in su. Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 35 Embolia Polmonare – Fattori predisponenti Fattori predisponenti secondari sono avere avuto nelle 6 settimane precedenti: - Chirurgia (soprattutto ortopedica) - Trauma (con fratture ossee) - Immobilizzazione - Gravidanza (terzo trimestre e 6 settimane post-partum) - Contraccettivi orali - Terapia ormonale sostitutiva - Cancro (più a rischio: ematologici, polmone, gastrointestinali, pancreas, cervello) Fattori predisponenti su base genetica Mutazione del gene per il Fattore V Resistenza alla proteina C attivata Mutazione del gene per la protrombina Mutazione del gene per la proteina C Deficit di proteina S Deficit di Antitrombina III Iper-omocisteinemia Anticorpi antifosfolipidi Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 36 Embolia Polmonare – Patofisologia 37 Si verifica quando è ostruito più del 40% del letto arterioso polmonare totale. Il principale effetto della compromissione emodinamica con l’aumento delle resistenze vascolari polmonari è l’ipoossigenazione polmonare con ridotta pCO2 per tachipnea ma ridotta capacità di ossigenazione con severa riduzione della pO2. Troponina: L’aumento degli indici di miocardiocitolisi è evidenza di un danno muscolare cardiaco indotto dall’ipo-ossigenazione relativa ma anche dall’aumento acuto della tensione di parete del ventricolo destro e rappresenta un fattore prognostico negativo. Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD Embolia Polmonare – Quadri anatomopatolgici Polmoni interi Trombi a stampo Polmoni interi Istologia Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 38 Embolia Polmonare – Sintomi e Diagnosi 39 Diagnosi Sintomi aspecifici e da porre in DD con molte altre affezioni 1. Dispnea improvvisa associata a Tachipnea (freq. respiratoria > 20 respiri/minuto) 2. Dolore toracico 3. Tachicardia improvvisa (da Fc sinusale> 100 bpm, a Fibrillazione atriale di nuova insorgenza, al Blocco di Branca Destra di nuova insorgenza) 4. Sincope 5. Tosse 6. Emottisi se si associa infarto polmonare (< 10% dei casi) Il principale elemento è il Sospetto diagnostico, che deve sorgere dall’integrazione di tutte le informazioni cliniche: dall’anamnesi (vedi fattori predisponenti), alla comparsa acuta dei sintomi, al tipo di sintomi prevalenti, alla valutazione degli esami diagnostici (ECG, Emogasanalisi, D-Dimero) Gli elementi laboratoristico/strumentali utili alla diagnosi nella pratica clinica corrente sono due: - D-dimero (molto sensibile ma non specifico) - AngioTAC polmonare (gold standard, vede i trombi ed eventuali complicanze)) - Scintigrafia polmonare ventilo-perfusoria solo ove l’angioTAC non possa essere effettuata D-Dimero negativo esclude embolia polmonare e dissezione aortica Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD Embolia Polmonare – Ruolo dell’ecocardiografia Non è lo strumento diagnostico se non nel caso di shock o ipotensione. Può essere normale o rilevare le conseguenze di una embolia polmonare, per lo più di discreta importanza, quali: - un nuovo aumento delle pressioni polmonari (un aumento, se non si sa che sia nuovo, si può avere anche nel cuore polmonare cronico), che si verifica quando è ostruito almeno il 25-30% del letto arterioso polmonare totale - comparsa di insufficienza tricuspidalica (non è un riscontro patognomonico) - dilatazione del ventricolo destro (non è un riscontro patognomonico) - riduzione della funzione sistolica del ventricolo destro (non è un riscontro patognomonico) - Movimento paradosso del SIV, questo è un elemento indicativo di sevro aumento delle pressioni intraventricolari destre e rappresenta un indice di importante impegno emodinamico, di per sé però non è un elemento diagnostico) Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 40 Embolia Polmonare – Linee guida ESC 2014 Forme gravi Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 41 Embolia Polmonare – Linee guida ESC 2014 Forme dubbie Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 42 Embolia Polmonare – Ruolo dell’ ECG Possibili ma non specifici Blocco di branca destra Onde T negative da V1 a v4 Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 43 Embolia Polmonare – Terapia Acuta Guidata dal quadro clinico 1. Immediata anticoagulazione 2. Fibrinolisi (riservata ai casi con compromissione emodinamica; utilizzabile anche fino a 14 giorni, sebbene la massima efficacia si abbia entro le 48 h) 3. Trombectomia chirurgica 4. Procedure interventistiche 3.1 thrombus fragmentation with pigtail or balloon catheter Di lungo periodo Finalizzata alla prevenzione delle recidive e alla riduzione della probabilità di sviluppare ipertensione polmonare cronica. 1. Anticoagulazione per os 2. Trombectomia 3. Filtro cavale (in pz. con contro-indicazione assoluta alla anticoagulazione e/o co embolia polmonare ricorrente nonostante adeguata terapia anticoagulante) 3.2 rheolytic thrombectomy with hydrodynamic catheter Devices 3.3 suction thrombectomy with aspiration catheters 3.4 rotational thrombectomy Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 44 45 Cardiomiopatia ipertrofica Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, Md, PhD Cardiopatie eredofamiliari Cardiomiopatie • • • • • Ipertrofica (familiare in oltre il 70 %, almeno12 geni) Dilatativa (familiare fino al 50 %, almeno 40 geni) Aritmogena (familiare in oltre il50 %, almeno 8 geni) Restrittiva Ventricolo sinistro non compatto Canalopatie • • • • sindrome di Brugada sindrome del QT lungo sindrome del QT corto sindrome catecolaminergica 46 DEFINIZIONE ESC CARDIOMIOPATIA DI Eur Heart J 2008; 29: 270-276: malattie del miocardio nelle quali il muscolo cardiaco è strutturalmente e funzionalmente anormale, in assenza di condizioni patologiche quali la malattia coronarica aterosclerotica, l’ipertensione arteriosa, le valvulopatie o le cardiopatie congenite di grado sufficiente a causare le anomalie miocardiche osservate. Blocco Atrio-Ventricolare familiare progressiva fibrosi del fascio di His e della branche per mutazione del canale del sodio Prolasso Valvolare Mitralico gene legato al cromosma X codifcante per la filamina A Dissezione aortica Bicuspidia aortica Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD Cardiomiopatia ipertrofica – Definizione ed Epidemiologia Definizione: Per cardiomiopatia ipertrofica si intende una forma fenotipica di cardiopatia con aumento degli spessori di parete del ventricolo sinistro > 15 mm nell’adulto, senza apparente causa cardiovascolare. In famiglie portatrici della malattia le alterazioni ECGrafiche possono precedere la comparsa dell’ipertrofia all’imaging. Vi sono: - forme primarie di vera e propria cardiomiopatia - forme secondarie a patologie sistemiche (Malattia di Fabry, Malattia di Danon glicogenosi X-linked, disordini mitocondriali, ecc.) Incidenza: 0,3-0,5 / 100.000 abitanti anno Trasmissione: usualmente autosomica dominante per le forme primarie Espressività: variabile Penetranza: incompleta L’età di insorgenza delle forme sarcomeriche (le più frequenti) e primitive è quella puberale/adolescenziale. Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 47 Cardiomiopatia ipertrofica – Principali geni coinvolti 48 Test genetici sono una realtà clinica Moltissime sono le forme sempre geneticamente determinate ma che non coinvolgono proteine sarcomeriche, solo per citarne le categorie: glicogenosi, disordini del metabolismo degli aminoacidi o dei grassi, disordini dei lisosomi, disordini mitocondriali, sdr. cardiocutanee, lipodistrofie, disordini neuromuscolari, amiloidosi Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD Cardiomiopatia ipertrofica – Ostruttiva e Non ostruttiva Forma ostruttiva Forma non ostruttiva Gradiente > 30 mmHg, emodinamicamente significativo > 50 mmHg. Può manifestarsi solo in fase di sforzo. Prognosi peggiore. Istologia: ipertrofia e disarray dei miociti, fibrosi interstiziale progressiva Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2016/2017 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 49 Cardiomiopatia ipertrofica – ECG Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2015/2016 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 50 Cardiomiopatia ipertrofica – Clinica e Terapia Clinica Non c’è una sintomatologia clinica patognomonica. I sintomi compaiono mano a mano che la malattia si sviluppa, perchè infatti è progressiva. 1. Dolore toracico (a riposo o da sforzo, scatenato dall’alcool) 2. Dispnea da sforzo 3. Cardiopalmo (fibrillazione atriale, TVS) 4. Sincope (da sforzo nelle forme ostruttive ma anche su base aritmica) 5. Scompenso cardiaco (in fase di evoluzione ipocinetico/dilatativa) 6. Scompenso cardiaco diastolico Terapia Mandataria, salvo controindicazioni assolute: β-bloccante --Verpamil negli intolleranti al beta-bloccante --Diltiazem negli intolleranti anche al verapamil Eliminazione dell’ostruzione (per via chirurgica o con alcolizzazione del setto) Dello scompenso cardiaco nelel forme avanzate/terminali Corso di Laurea in Infermieristica: Medicina Cardiovascolare – A.A. 2015/2016 Docente: Leonardo Di Ascenzo, MD, PhD 51 52 Cardiomiopatia ipertrofica – Morte improvvisa giovani > 35 mm Non adeguato aumento della PA con l’esercizio
