10-Palazzuoli (765-768) - Giornale Italiano di Cardiologia

CASO CLINICO
Massa cardiaca incidentale: diagnosi differenziale,
approccio clinico e revisione della letteratura
Alberto Palazzuoli1, Matteo Beltrami1, Alessandra Sabini2, Annalisa Magnolfi3, Chiara Bucciarelli-Ducci4
1
Sezione di Cardiologia, Dipartimento di Medicina Interna e Malattie Metaboliche, Ospedale S. Maria alle Scotte, Siena
2
U.O. di Cardiologia, Ospedale San Donato, Arezzo
3
U.O. di Radiologia, Ospedale San Donato, Arezzo
4
NIHR Cardiovascular Biomedical Research Unit, Bristol Heart Institute, Bristol, UK
A 30-year-old male was evaluated in our hospital for the presence of transient palpitations. The ECG showed
sporadic ventricular extrasystolic beats with normal ventricular depolarization and repolarization phases. Twodimensional transthoracic echocardiography demonstrated a localized intraventricular myocardial mass (measuring 3 x 2 mm) in the basal lateral wall. To further characterize the mass, the patient was addressed to cardiac magnetic resonance imaging (MRI). Noninvasive myocardial tissue characterization with T2-weighted sequences (with and without fat suppression), and T1-weighted after contrast suggested the presence of fat
tissue associated with undiversified muscle tissue. The intramyocardial mass was not capsulated and partially infiltrated the surrounding myocardium. The imaging features suggested the diagnosis of a benign myocardial mass with mixed aspects between cardiac hamartoma and lipoma. To monitor mass growth and in
the absence of new symptoms, the patient is followed up yearly with transthoracic echocardiography, and with
cardiac MRI exams every 3 years. This case highlights the utility of cardiac MRI to assess a myocardial mass noninvasively and delineate its anatomy and tissue characterization, which potentially avoids myocardial biopsy.
Key words. Cardiac magnetic resonance; Cardiac mass; Cardiac tumors; Imaging.
G Ital Cardiol 2012;13(11):765-768
CASO CLINICO
Un paziente di 30 anni con anamnesi familiare e patologica remota negativa per patologie cardiovascolari si presentava con
sintomatologia caratterizzata da saltuarie sensazioni di palpitazioni e cardiopalmo. L’ECG mostrava ritmo sinusale interrotto da sporadica extrasistolia ventricolare isolata con depolarizzazione e ripolarizzazione ventricolare regolari. All’ecocardiografia transtoracica si riscontrava un ispessimento iperecogeno
di dimensioni 3 x 2 cm situato all’interno del miocardio a livello della porzione prossimale della parete laterale del ventricolo
sinistro. Un ulteriore approfondimento diagnostico sulla natura di questa massa incidentale si rese quindi necessario, e il paziente è stato sottoposto a risonanza magnetica cardiaca
(RMC).
Le immagini di RMC confermarono la presenza e dimensioni della massa intramiocardica. Infatti, le sequenze T2-pesate, T1-pesate con saturazione del grasso, e le immagini T1-pesate post-contrasto suggerivano la presenza di una componente adiposa particolarmente concentrata nella porzione
esterna della massa, associata alla presenza di tessuto muscolare indifferenziato (Figure 1 e 2). Per valutare la vascolarizza-
© 2012 Il Pensiero Scientifico Editore
Ricevuto 02.04.2012; nuova stesura 27.04.2012; accettato 02.05.2012.
Gli autori dichiarano nessun conflitto di interessi.
Per la corrispondenza:
Dr. Alberto Palazzuoli Sezione di Cardiologia, Dipartimento di
Medicina Interna e Malattie Metaboliche, Ospedale S. Maria alle Scotte,
Viale Bracci, 53100 Siena
e-mail: [email protected]
zione della massa, è stata anche effettuata la perfusione con
mezzo di contrasto e con tecnica di primo passaggio con sequenze T1-pesate, che ha dimostrato una vascolarizzazione
(uptake di contrasto) simile a quella del normale miocardio.
La massa si presentava parzialmente capsulata ed aveva
aspetti di modesta infiltrazione del tessuto miocardico circostante. Non erano presenti alterazioni della cinetica regionale e
la massa non aggettava all’interno della cavità ventricolare sinistra, senza quindi causare ostruzione come dimostrato anche
dalle immagini post-contrasto (Figura 3). In base agli aspetti
morfologici è stata posta diagnosi di massa intramiocardica benigna con aspetti misti tra un amartoma e lipoma con componente muscolare.
Le alterazioni di segnale identificate in questo paziente sono
suggestive di una massa intramiocardica con carattere di benignità e suggeriscono una diagnosi differenziale tra lipoma e
amartoma. A favore della diagnosi di lipoma c’è la presenza, evidenziata grazie alla RMC, di una componente lipidica. Il lipoma
però presenta generalmente margini più netti rispetto a quelli
evidenziati; in tal senso l’immagine si avvicina di più a quella di
un amartoma. A favore di un amartoma c’è la componente muscolare con caratterizzazione diversa da quella vascolare. Rimane però l’evidenza di un aspetto lipomatoso e capsulato della
parete miocardica caratteristica anch’essa non tipica ma compatibile con la diagnosi di lipoma. I margini della massa non sono completamente definiti e la caratterizzazione tissutale all’interno della massa stessa non appare completamente omogenea. La diagnosi differenziale si pone anche con il fibroelastoma
che tuttavia si localizza prevalentemente a livello delle strutture
valvolari o a livello dell’endocardio e per tale motivo, meno proG ITAL CARDIOL | VOL 13 | NOVEMBRE 2012
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Figura 1. Sequenze pre-contrasto, asse lungo 3 camere. La sequenza T1-pesata (A), T1pesata con saturazione del grasso (Fat Sat) (B), T2-pesata (C) e la sequenza T2-STIR (D) mostrano la presenza di una lesione della parete laterale (freccia) con segnale misto tra tessuto adiposo e tessuto muscolare indifferenziato.
Figura 2. Sequenze pre-contrasto dell’asse corto medio. La sequenza T1-pesata (A), T2pesata (B), T1-pesata con saturazione del grasso (Fat Sat) (C) e la sequenza T2-STIR (D) mostrano la presenza di una lesione della parete laterale (freccia) con segnale misto tra tessuto adiposo e tessuto muscolare indifferenziato osservato negli assi lunghi.
babile in questo paziente. Inoltre, l’aspetto macroscopico di questa ultima patologia è costituto da un nucleo solido centrale circondato da piccoli filamenti fibrosi che configurano alla neoplasia una morfologia irregolare simile ad un “anemone di mare”,
aspetti che non sono presenti in questo caso.
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DISCUSSIONE
Il lipoma e l’amartoma, soprattutto quelli che si localizzano in
ventricolo sinistro, costituiscono neoplasie benigne a prevalenza rara. La maggior parte di questi tumori sono asintomatici e
la diagnosi è spesso incidentale. Poiché il riscontro diagnostico
MASSA CARDIACA INCIDENTALE
Figura 3. Immagini post-contrasto, asse lungo 4 camere (A) e asse corto medio (B). Si nota la presenza di potenziamento tardivo della parete laterale (freccia).
è raro, la diagnosi e l’eventuale trattamento chirurgico non sono ben codificati1,2.
L’amartoma è molto frequente in età pediatrica e si localizza prevalentemente a livello intramiocardico ventricolare. In genere ha margini piuttosto netti, anche se privo di una capsula
fibrosa vera e propria3,4. Poiché è costituito da cellule muscolari immature con elevato contenuto di glicogeno può essere ben
definito dalla RMC con immagini T2-pesate che lo differenzia
dal tessuto miocardico circostante5. Il lipoma è caratteristico
della terza e quarta decade di età ed è solitamente costituito da
tessuto adiposo circondato da una capsula fibrosa che lo delimita dal tessuto miocardico circostante6. Le sedi più frequenti
sono l’atrio destro, il setto interatriale e il ventricolo sinistro7,8.
Tale tessuto appare con la tecnica di soppressione del segnale
del tessuto adiposo come una massa ben caratterizzata scura
a superficie liscia. Il lipoma non si evidenzia attraverso l’introduzione di mezzo di contrasto poiché si tratta di tessuto non
vascolarizzato, ciò appare utile per la diagnosi differenziale con
liposarcoma che oltre alla vascolarizzazione si caratterizza per
un aspetto multilobato.
I tumori cardiaci sono estremamente rari e per il 75% sono benigni. Il più frequente tumore benigno cardiaco è il mixoma atriale, seguito dal lipoma e dall’amartoma9. Le dimensioni e la sede del tumore possono condizionare diversi quadri
clinici, anche se nella maggior parte dei casi è un referto ecocardiografico occasionale o addirittura autoptico. Considerando che il lipoma, così come l’amartoma, e gli altri tumori cardiaci benigni sono neoplasie a lenta crescita, l’impostazione clinica dovrebbe dipendere dalla sintomatologia e dalla sede della neoplasia. Entrambe le neoplasie, quando clinicamente evidenti, possono associarsi ad aritmie sopraventricolari (fibrillazione atriale, extrasistolia atriale o ventricolare, ritmo giunzionale, ritmo ectopico atriale) in rari casi possono anche determinare un’ostruzione al flusso intracavitario o coronarico10. Oltre a ciò, possono essere causa di fenomeni compressivi sulla
vena cava superiore o causa di scompenso cardiaco congestizio11,12. Nei pazienti sintomatici è consigliato l’intervento chirurgico, mentre si preferisce un follow-up nei pazienti asintomatici13. La RMC è utile non solo per la caratterizzazione tissutale ma anche perché definisce in maniera precisa la sua sede e contiguità con le strutture adiacenti14. In tal modo è possibile ridefinire l’eventuale coinvolgimento di strutture vascolari
o nervose individuando i casi a rischio di potenziali problemi
aritmici e/o vascolari.
Con la RMC è inoltre possibile valutare la vascolarizzazione
della massa utilizzando immagini pesate in T1 dopo l’iniezione
di mezzo di contrasto. Infine le immagini ci consentono di valutare i rapporti con i tessuti adiacenti e l’eventuale infiltrazione della massa15.
La RMC permette inoltre di porre una diagnosi differenziale tra i vari tipi di tumori cardiaci (benigni e maligni) essendo
particolarmente utile nel definire la localizzazione, la composizione tissutale, l’infiltrazione tissutale e la presenza di coinvolgimento pleurico e pericardico16. Nel caso descritto, grazie alla
possibilità di caratterizzare il tessuto specifico interessato sulla
base della riduzione del segnale di intensità, tipica del tessuto
adiposo, nonché l’assenza di fenomeni di infiltrazione tissutale adiacente, la RMC ha consentito di diagnosticare la presenza di una massa miocardica di natura benigna, evitando così
una procedura bioptica invasiva17. Nel caso specifico, le immagini ecocardiografiche e soprattutto quelle fornite dalla RMC
consentono con alta probabilità di porre diagnosi di lipoma18.
In questo paziente, la RMC ha consentito di ottenere una
caratterizzazione tissutale miocardica non invasiva. Seppure gli
aspetti differenziali tra un lipoma a componente mista e un
amartoma non sono completamente definiti, la gestione clinica del paziente è simile in entrambe le condizioni. In particolare, in assenza di nuovi sintomi, è stato consigliato un follow-up
ecocardiografico annuale e la ripetizione di RMC ogni 3 anni in
modo da ottenere una valutazione seriata dell’eventuale progressione del processo infiltrativo.
Limitazioni
Non è possibile avere una certezza diagnostica che dovrebbe
comunque essere confermata tramite l’esame istologico, che
nel nostro caso non è stata effettuato. D’altra parte la RMC
consente proprio di evitare procedure invasive potenzialmente
pericolose nei pazienti affetti da masse miocardiche di incerta
natura, limitando l’uso dell’esame bioptico ai pazienti con caratteristiche iconografiche suggestive di malignità.
RIASSUNTO
Un paziente di 30 anni si presentava alla nostra osservazione con
sintomatologia caratterizzata da fugaci e transitorie sensazioni di
cardiopalmo. L’ECG mostrava extrasistolia ventricolare isolata con
ventricologramma nei limiti. All’ecocardiografia transtoracica si riscontrava una massa di dimensioni 3 x 2 cm situata all’interno del
miocardio a livello della porzione basale della parete laterale del
ventricolo sinistro. Le immagini di risonanza magnetica cardiaca
(RMC) con le sequenze T2-pesate, T2-pesate con saturazione del
grasso, e le immagini T1-pesate post-contrasto suggerivano la presenza di una componente adiposa particolarmente concentrata
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nella porzione esterna della massa, associata alla presenza di tessuto muscolare indifferenziato. La massa non si presentava capsulata ed aveva aspetti di modesta infiltrazione del tessuto miocardico circostante. In base agli aspetti morfologici è stata posta
diagnosi di massa intramiocardica benigna con aspetti misti tra un
amartoma e lipoma con componente muscolare. La RMC ha consentito di ottenere una caratterizzazione tissutale miocardica non
invasiva. Seppure gli aspetti differenziali tra un lipoma a compo-
nente mista e un amartoma non sono completamente definiti, la
gestione clinica del paziente è simile in entrambe le condizioni. In
particolare, in assenza di nuovi sintomi, è stato consigliato un follow-up ecocardiografico annuale e la ripetizione di RMC ogni 3
anni al fine di valutare l’eventuale progressione del processo infiltrativo.
Parole chiave. Imaging; Massa cardiaca; Risonanza magnetica cardiaca; Tumori cardiaci.
BIBLIOGRAFIA
1. McAllister HA, Fenoglio JJ. Tumors of
the cardiovascular system. In: Rosai J, Sobin
LH, eds. Atlas of tumor pathology. 2nd series. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1978;1-3:20-5.
2. Vander Salm TJ. Unusual primary tumors of the heart. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2000;12:89-100.
3. Burke AP, Ribe JK, Bajaj AK, Edwards WD,
Farb A, Virmani R. Hamartoma of mature cardiac myocytes. Hum Pathol 1998;29:904-9.
4. Menon SC, Miller DV, Cabalka AK, Hagler DJ. Hamartomas of mature cardiac myocytes. Eur J Echocardiogr 2008;9:835-9.
5. Dell’Amore A, Lanzanova G, Silenzi A,
Lamarra M. Hamartoma of mature cardiac
myocytes: case report and review of the literature. Heart Lung Circ 2011;20:336-40.
6. Ozaki N, Mukohara N, Yoshida M, Shida
T. Cardiac lipoma in the ventricular septum
- a case report. Thorac Cardiovasc Surg
2006;54:356-7.
7. Pêgo-Fernandes PM, Batagello CA, Fer-
768
G ITAL CARDIOL | VOL 13 | NOVEMBRE 2012
nandes F, Jatene FB, Oliveira SA. Left ventricular lipoma. Arq Bras Cardiol 2004;82:
191-3,188-90.
8. Domoto S, Nakano K, Kodera K, et al.
Cardiac lipoma originating from the left ventricular apex diagnosed using the magnetic
resonance imaging fat suppression technique: report of a case. Surg Today 2010;40:
871-3.
9. Reynen K. Frequency of primary tumors
of the heart. Am J Cardiol 1996;77:107.
10. Selzer A, Sakai FJ, Popper RW. Potential
clinical manifestations of primary tumors of
the heart. Am J Med 1972;52:9-18.
11. Mordant P, Mercier O, Fadel E, et al.
Surgical resection of an intravascular superior vena cava primary lipoma. J Thorac Cardiovasc Surg 2010;140:1437-8.
12. Ashar K, van Hoeven KH. Fatal lipoma of
the heart. Am J Cardiovasc Pathol 1992;4:
85-90.
13. Miralles A, Bracamonte L, Soncul H, et
al. Cardiac tumors: clinical experience and
surgical results in 74 patients. Ann Thorac
Surg 1991;52:886-95.
14. O’Donnell DH, Abbara S, Chaithiraphan
V, et al. Cardiac tumors: optimal cardiac MR
sequences and spectrum of imaging appearances. AJR Am J Roentgenol 2009;193:
377-87.
15. Restrepo CS, Largoza A, Lemos DF. CT
and MR imaging findings of benign cardiac
tumors. Curr Probl Diagn Radiol 2005;34:
12-21.
16. Hoffmann U, Globits S, Schima W, et al.
Usefulness of magnetic resonance imaging
of cardiac and paracardiac masses. Am J
Cardiol 2003;92:890-5.
17. Fussen S, De Boeck BW, Zellweger MJ,
et al. Cardiovascular magnetic resonance
imaging for diagnosis and clinical management of suspected cardiac masses and tumors. Eur Heart J 2011;32:1551-60.
18. Ganame J, Wright J, Bogaert J. Cardiac
lipoma diagnosed by cardiac magnetic resonance imaging. Eur Heart J 2008;29:697.