CASO CLINICO Massa cardiaca incidentale: diagnosi differenziale, approccio clinico e revisione della letteratura Alberto Palazzuoli1, Matteo Beltrami1, Alessandra Sabini2, Annalisa Magnolfi3, Chiara Bucciarelli-Ducci4 1 Sezione di Cardiologia, Dipartimento di Medicina Interna e Malattie Metaboliche, Ospedale S. Maria alle Scotte, Siena 2 U.O. di Cardiologia, Ospedale San Donato, Arezzo 3 U.O. di Radiologia, Ospedale San Donato, Arezzo 4 NIHR Cardiovascular Biomedical Research Unit, Bristol Heart Institute, Bristol, UK A 30-year-old male was evaluated in our hospital for the presence of transient palpitations. The ECG showed sporadic ventricular extrasystolic beats with normal ventricular depolarization and repolarization phases. Twodimensional transthoracic echocardiography demonstrated a localized intraventricular myocardial mass (measuring 3 x 2 mm) in the basal lateral wall. To further characterize the mass, the patient was addressed to cardiac magnetic resonance imaging (MRI). Noninvasive myocardial tissue characterization with T2-weighted sequences (with and without fat suppression), and T1-weighted after contrast suggested the presence of fat tissue associated with undiversified muscle tissue. The intramyocardial mass was not capsulated and partially infiltrated the surrounding myocardium. The imaging features suggested the diagnosis of a benign myocardial mass with mixed aspects between cardiac hamartoma and lipoma. To monitor mass growth and in the absence of new symptoms, the patient is followed up yearly with transthoracic echocardiography, and with cardiac MRI exams every 3 years. This case highlights the utility of cardiac MRI to assess a myocardial mass noninvasively and delineate its anatomy and tissue characterization, which potentially avoids myocardial biopsy. Key words. Cardiac magnetic resonance; Cardiac mass; Cardiac tumors; Imaging. G Ital Cardiol 2012;13(11):765-768 CASO CLINICO Un paziente di 30 anni con anamnesi familiare e patologica remota negativa per patologie cardiovascolari si presentava con sintomatologia caratterizzata da saltuarie sensazioni di palpitazioni e cardiopalmo. L’ECG mostrava ritmo sinusale interrotto da sporadica extrasistolia ventricolare isolata con depolarizzazione e ripolarizzazione ventricolare regolari. All’ecocardiografia transtoracica si riscontrava un ispessimento iperecogeno di dimensioni 3 x 2 cm situato all’interno del miocardio a livello della porzione prossimale della parete laterale del ventricolo sinistro. Un ulteriore approfondimento diagnostico sulla natura di questa massa incidentale si rese quindi necessario, e il paziente è stato sottoposto a risonanza magnetica cardiaca (RMC). Le immagini di RMC confermarono la presenza e dimensioni della massa intramiocardica. Infatti, le sequenze T2-pesate, T1-pesate con saturazione del grasso, e le immagini T1-pesate post-contrasto suggerivano la presenza di una componente adiposa particolarmente concentrata nella porzione esterna della massa, associata alla presenza di tessuto muscolare indifferenziato (Figure 1 e 2). Per valutare la vascolarizza- © 2012 Il Pensiero Scientifico Editore Ricevuto 02.04.2012; nuova stesura 27.04.2012; accettato 02.05.2012. Gli autori dichiarano nessun conflitto di interessi. Per la corrispondenza: Dr. Alberto Palazzuoli Sezione di Cardiologia, Dipartimento di Medicina Interna e Malattie Metaboliche, Ospedale S. Maria alle Scotte, Viale Bracci, 53100 Siena e-mail: [email protected] zione della massa, è stata anche effettuata la perfusione con mezzo di contrasto e con tecnica di primo passaggio con sequenze T1-pesate, che ha dimostrato una vascolarizzazione (uptake di contrasto) simile a quella del normale miocardio. La massa si presentava parzialmente capsulata ed aveva aspetti di modesta infiltrazione del tessuto miocardico circostante. Non erano presenti alterazioni della cinetica regionale e la massa non aggettava all’interno della cavità ventricolare sinistra, senza quindi causare ostruzione come dimostrato anche dalle immagini post-contrasto (Figura 3). In base agli aspetti morfologici è stata posta diagnosi di massa intramiocardica benigna con aspetti misti tra un amartoma e lipoma con componente muscolare. Le alterazioni di segnale identificate in questo paziente sono suggestive di una massa intramiocardica con carattere di benignità e suggeriscono una diagnosi differenziale tra lipoma e amartoma. A favore della diagnosi di lipoma c’è la presenza, evidenziata grazie alla RMC, di una componente lipidica. Il lipoma però presenta generalmente margini più netti rispetto a quelli evidenziati; in tal senso l’immagine si avvicina di più a quella di un amartoma. A favore di un amartoma c’è la componente muscolare con caratterizzazione diversa da quella vascolare. Rimane però l’evidenza di un aspetto lipomatoso e capsulato della parete miocardica caratteristica anch’essa non tipica ma compatibile con la diagnosi di lipoma. I margini della massa non sono completamente definiti e la caratterizzazione tissutale all’interno della massa stessa non appare completamente omogenea. La diagnosi differenziale si pone anche con il fibroelastoma che tuttavia si localizza prevalentemente a livello delle strutture valvolari o a livello dell’endocardio e per tale motivo, meno proG ITAL CARDIOL | VOL 13 | NOVEMBRE 2012 765 A PALAZZUOLI ET AL Figura 1. Sequenze pre-contrasto, asse lungo 3 camere. La sequenza T1-pesata (A), T1pesata con saturazione del grasso (Fat Sat) (B), T2-pesata (C) e la sequenza T2-STIR (D) mostrano la presenza di una lesione della parete laterale (freccia) con segnale misto tra tessuto adiposo e tessuto muscolare indifferenziato. Figura 2. Sequenze pre-contrasto dell’asse corto medio. La sequenza T1-pesata (A), T2pesata (B), T1-pesata con saturazione del grasso (Fat Sat) (C) e la sequenza T2-STIR (D) mostrano la presenza di una lesione della parete laterale (freccia) con segnale misto tra tessuto adiposo e tessuto muscolare indifferenziato osservato negli assi lunghi. babile in questo paziente. Inoltre, l’aspetto macroscopico di questa ultima patologia è costituto da un nucleo solido centrale circondato da piccoli filamenti fibrosi che configurano alla neoplasia una morfologia irregolare simile ad un “anemone di mare”, aspetti che non sono presenti in questo caso. 766 G ITAL CARDIOL | VOL 13 | NOVEMBRE 2012 DISCUSSIONE Il lipoma e l’amartoma, soprattutto quelli che si localizzano in ventricolo sinistro, costituiscono neoplasie benigne a prevalenza rara. La maggior parte di questi tumori sono asintomatici e la diagnosi è spesso incidentale. Poiché il riscontro diagnostico MASSA CARDIACA INCIDENTALE Figura 3. Immagini post-contrasto, asse lungo 4 camere (A) e asse corto medio (B). Si nota la presenza di potenziamento tardivo della parete laterale (freccia). è raro, la diagnosi e l’eventuale trattamento chirurgico non sono ben codificati1,2. L’amartoma è molto frequente in età pediatrica e si localizza prevalentemente a livello intramiocardico ventricolare. In genere ha margini piuttosto netti, anche se privo di una capsula fibrosa vera e propria3,4. Poiché è costituito da cellule muscolari immature con elevato contenuto di glicogeno può essere ben definito dalla RMC con immagini T2-pesate che lo differenzia dal tessuto miocardico circostante5. Il lipoma è caratteristico della terza e quarta decade di età ed è solitamente costituito da tessuto adiposo circondato da una capsula fibrosa che lo delimita dal tessuto miocardico circostante6. Le sedi più frequenti sono l’atrio destro, il setto interatriale e il ventricolo sinistro7,8. Tale tessuto appare con la tecnica di soppressione del segnale del tessuto adiposo come una massa ben caratterizzata scura a superficie liscia. Il lipoma non si evidenzia attraverso l’introduzione di mezzo di contrasto poiché si tratta di tessuto non vascolarizzato, ciò appare utile per la diagnosi differenziale con liposarcoma che oltre alla vascolarizzazione si caratterizza per un aspetto multilobato. I tumori cardiaci sono estremamente rari e per il 75% sono benigni. Il più frequente tumore benigno cardiaco è il mixoma atriale, seguito dal lipoma e dall’amartoma9. Le dimensioni e la sede del tumore possono condizionare diversi quadri clinici, anche se nella maggior parte dei casi è un referto ecocardiografico occasionale o addirittura autoptico. Considerando che il lipoma, così come l’amartoma, e gli altri tumori cardiaci benigni sono neoplasie a lenta crescita, l’impostazione clinica dovrebbe dipendere dalla sintomatologia e dalla sede della neoplasia. Entrambe le neoplasie, quando clinicamente evidenti, possono associarsi ad aritmie sopraventricolari (fibrillazione atriale, extrasistolia atriale o ventricolare, ritmo giunzionale, ritmo ectopico atriale) in rari casi possono anche determinare un’ostruzione al flusso intracavitario o coronarico10. Oltre a ciò, possono essere causa di fenomeni compressivi sulla vena cava superiore o causa di scompenso cardiaco congestizio11,12. Nei pazienti sintomatici è consigliato l’intervento chirurgico, mentre si preferisce un follow-up nei pazienti asintomatici13. La RMC è utile non solo per la caratterizzazione tissutale ma anche perché definisce in maniera precisa la sua sede e contiguità con le strutture adiacenti14. In tal modo è possibile ridefinire l’eventuale coinvolgimento di strutture vascolari o nervose individuando i casi a rischio di potenziali problemi aritmici e/o vascolari. Con la RMC è inoltre possibile valutare la vascolarizzazione della massa utilizzando immagini pesate in T1 dopo l’iniezione di mezzo di contrasto. Infine le immagini ci consentono di valutare i rapporti con i tessuti adiacenti e l’eventuale infiltrazione della massa15. La RMC permette inoltre di porre una diagnosi differenziale tra i vari tipi di tumori cardiaci (benigni e maligni) essendo particolarmente utile nel definire la localizzazione, la composizione tissutale, l’infiltrazione tissutale e la presenza di coinvolgimento pleurico e pericardico16. Nel caso descritto, grazie alla possibilità di caratterizzare il tessuto specifico interessato sulla base della riduzione del segnale di intensità, tipica del tessuto adiposo, nonché l’assenza di fenomeni di infiltrazione tissutale adiacente, la RMC ha consentito di diagnosticare la presenza di una massa miocardica di natura benigna, evitando così una procedura bioptica invasiva17. Nel caso specifico, le immagini ecocardiografiche e soprattutto quelle fornite dalla RMC consentono con alta probabilità di porre diagnosi di lipoma18. In questo paziente, la RMC ha consentito di ottenere una caratterizzazione tissutale miocardica non invasiva. Seppure gli aspetti differenziali tra un lipoma a componente mista e un amartoma non sono completamente definiti, la gestione clinica del paziente è simile in entrambe le condizioni. In particolare, in assenza di nuovi sintomi, è stato consigliato un follow-up ecocardiografico annuale e la ripetizione di RMC ogni 3 anni in modo da ottenere una valutazione seriata dell’eventuale progressione del processo infiltrativo. Limitazioni Non è possibile avere una certezza diagnostica che dovrebbe comunque essere confermata tramite l’esame istologico, che nel nostro caso non è stata effettuato. D’altra parte la RMC consente proprio di evitare procedure invasive potenzialmente pericolose nei pazienti affetti da masse miocardiche di incerta natura, limitando l’uso dell’esame bioptico ai pazienti con caratteristiche iconografiche suggestive di malignità. RIASSUNTO Un paziente di 30 anni si presentava alla nostra osservazione con sintomatologia caratterizzata da fugaci e transitorie sensazioni di cardiopalmo. L’ECG mostrava extrasistolia ventricolare isolata con ventricologramma nei limiti. All’ecocardiografia transtoracica si riscontrava una massa di dimensioni 3 x 2 cm situata all’interno del miocardio a livello della porzione basale della parete laterale del ventricolo sinistro. Le immagini di risonanza magnetica cardiaca (RMC) con le sequenze T2-pesate, T2-pesate con saturazione del grasso, e le immagini T1-pesate post-contrasto suggerivano la presenza di una componente adiposa particolarmente concentrata G ITAL CARDIOL | VOL 13 | NOVEMBRE 2012 767 A PALAZZUOLI ET AL nella porzione esterna della massa, associata alla presenza di tessuto muscolare indifferenziato. La massa non si presentava capsulata ed aveva aspetti di modesta infiltrazione del tessuto miocardico circostante. In base agli aspetti morfologici è stata posta diagnosi di massa intramiocardica benigna con aspetti misti tra un amartoma e lipoma con componente muscolare. La RMC ha consentito di ottenere una caratterizzazione tissutale miocardica non invasiva. Seppure gli aspetti differenziali tra un lipoma a compo- nente mista e un amartoma non sono completamente definiti, la gestione clinica del paziente è simile in entrambe le condizioni. In particolare, in assenza di nuovi sintomi, è stato consigliato un follow-up ecocardiografico annuale e la ripetizione di RMC ogni 3 anni al fine di valutare l’eventuale progressione del processo infiltrativo. Parole chiave. Imaging; Massa cardiaca; Risonanza magnetica cardiaca; Tumori cardiaci. BIBLIOGRAFIA 1. McAllister HA, Fenoglio JJ. Tumors of the cardiovascular system. In: Rosai J, Sobin LH, eds. Atlas of tumor pathology. 2nd series. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1978;1-3:20-5. 2. Vander Salm TJ. Unusual primary tumors of the heart. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2000;12:89-100. 3. Burke AP, Ribe JK, Bajaj AK, Edwards WD, Farb A, Virmani R. Hamartoma of mature cardiac myocytes. Hum Pathol 1998;29:904-9. 4. Menon SC, Miller DV, Cabalka AK, Hagler DJ. Hamartomas of mature cardiac myocytes. Eur J Echocardiogr 2008;9:835-9. 5. Dell’Amore A, Lanzanova G, Silenzi A, Lamarra M. Hamartoma of mature cardiac myocytes: case report and review of the literature. 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