Tetralogia di Fallot
Mortalità
0-5%
- sindromici, anomalie associate
Reinterventi
10% (?)
- Insufficienza polmonare
- Stenosi residue / ricorrenti
- DIV residuo
- Endocarditi
- Aritmie (blocco AV 2%)
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Tetralogia di Fallot
Complicanze in adulti dopo riparazione
• DIV residuo
•
Stenosi polmonare
Insufficienza
polmonare
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Insufficienza Polmonare
Sovraccarico cronico VD
Patch VD
Ischemia
Resezione muscolare
Fibrosi
Aneurisma VD/
acinesia
Dilatazione VD
↓ rapporto massa/volume VD
↑ stress parietale VD
Disfunzione VD
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TOF: Follow-up
Ecocardiogramma
1 settimana dopo la dimissione
1 mese dopo
2-3 mesi dopo
6 mesi dopo
Annuale
Ogni 2-3 anni se risultato ottimale
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TOF: Follow-up a lungo termine
ECG holter
SEF se aritmie importanti
TE ogni 3 anni
Scintigrafia polmonare
ogni
(valutazione stenosi residue)
RMN cardiaca
Cateterismo cardiaco
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5
anni
5
Trasposizione dei Grandi Vasi
1: 2000 - 4000
Neonati vivi
8% de Cardiopatie
Discordanza AV
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AP dal VS
Ao dal VD
Chirurgia riparativa
neonatale
Switch Arterioso
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Trasposizione dei Grandi Vasi
Anomalie Anatomiche
Discordanza VentricoloArteriosa
Setto Interventricolare Integro
DIV
Coartazione
Ostruzione all’uscita VS
Anomalie coronariche
origine
tragitto
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Transposizione ... fisiopatologia
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Trasposizione dei Grandi Vasi
Clinica
Setto Interatriale Intatto
Cianosi
alla nascita
Acidosi metabolica e shock (DIA
restrittivo)
DIV
Cianosi
lieve
Insufficienza Cardiaca
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Trasposizione dei Grandi Vasi
Evoluzione
Senza trattamento
Setto Integro
50%
mortalità nel 1° mese
90% mortalità nel 1° anno
DIV
Ipertensione
Polmonare (> 3-6 mesi)
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Trasposizione dei Grandi Vasi
Indicazione
Chirurgica
Riparazione
Fisiologica
– Mustard
– Senning
diagnosi
Anatomica
– Switch Arterial
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Trasposizione dei Grandi Vasi
Riparazione “Fisiologica”
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Trasposizione dei Grandi Vasi
Riparazione “Fisiologica”
Mortalità bassa (<5%)
Problemi
• VD sistemico
• Valvola Tricuspide
• Aritmie
• Ostruzione canali venosi
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Trasposizione dei Grandi Vasi
VS come Pompa Sistemica
Perchè ?
• 1 Forma: minimo Cono, maggior parte
sinus
• 2 Pompa “originale” durante
l’embriogenesi
• 3 Struttura compatta del miocardio
• 4 Doppio sistema coronarico
• 5 Valvola Mitrale: muscoli papillari
originano dalla parete libera
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Trasposizione dei Grandi Vasi
Anatomia Coronarica
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Trasposizione dei Grandi Vasi
Anatomia Coronarica
Monza, 23 marzo 2013
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Trasposizione dei Grandi Vasi
Chirurgia di “Switch” Arterioso
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Trasposizione dei Grandi Vasi
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Trasposizione dei Grandi Vasi
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Trasposizione dei Grandi Vasi
EACTS Congenital Database
Totale
1999-04
2005-07
TGA / IVS
1883 / 6,2%
1208 / 7,1%
675 / 4,6%
TGA / DIV
759 / 10,4%
519 / 12,3%
240 / 6,2 %
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Trasposizione dei Grandi Vasi
Mortalità bassa (<5%)
Problemi ??
• Ricostruzione Polmonare
• Valvola Aortica
• Coronarie
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STENOSI AORTICA CONGENITA
Ostruzione
all’efflusso
ventricolare sinistro
Tre tipi :
Stenosi
valvolare
Stenosi sub-valvolare
Stenosi sopravalvolare
(localizzata/diffusa)
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STENOSI AORTICA CONGENITA
Indicazione a intervento
(fuori dal periodo neonatale)
Stenosi di grado severo (gradiente > 75
mmHg) → sempre
Stenosi di grado moderato (gradiente >
50 mmHg) → considerare
Angina, sincope, insufficienza cardiaca
(rara)
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STENOSI AORTICA CONGENITA
Stenosi Valvolare
5% Cardiopatie Congenite
10% neonatali
Cuspidi Displasiche
70% Bicuspidi
30% Tricuspidi
Unicuspidi rare
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STENOSI AORTICA CONGENITA
Stenosi Valvolare
Chirurgia
Conservativa
Commissurotomia
Sostituzione
valvolare (bambini più
grandi, reinterventi)
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STENOSI AORTICA CONGENITA
Valvola Meccanica nel
paziente pediatrico
Misura.... crescita
Biologica.... reinterventi
Meccanica... anticoagulazione
Performance emodinamica...
“Banding”
Aortico !
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STENOSI AORTICA CONGENITA
Operazione di Ross e Ross-Konno
Sostituzione valvolare
aortica con Autograft
Polmonare
Unisce la tecnica di
allargamento di RastanKonno e un Autograft
Polmonare come nella
procedura di Ross.
