PROTOCOLLO DEL PROGETTO DI RICERCA
Titolo
Valutazione del sistema venoso portale intraepatico nei pazienti affetti da Trombosi della
vena portale
OBIETTIVI
La portografia retrograda è attualmente l esame più sensibile e specifico per la valutazione
anatomica del distretto portale intraepatico nei pazienti con cavernoma portale.
E stata introdotta nella pratica e utilizzata a questo scopo per la prima volta dal dott. P.John,
radiologo interventista, e dal dott. J. de Ville de Goyet, chirurgo pediatra, a Birmingham
(non pubblicato) alla fine degli anni 90. Il metodo in seguito è stato utilizzato a Birmingham
in modo sistematico ed è stato divulgato da Jean de Ville nei centri con cui ha collaborano.
Nessun altro metodo ha gli stessi risultati. Le equipes che non lo utilizzano e basano le loro
diagnosi su metodi convenzionali (eco-doppler, angiografia convenzionale, angioTC e/o angioRM)
segnalano un tasso di riscontro intraoperatorio di trombosi del Rex di circa il 25%.
Non è stato ancora pubblicato alcuno studio mirato alla valutazione della permeabilità del sistema
portale e del Rex in caso di cavernoma portale così come nulla sull utilizzo dell angioRM
nella valutazione dell anatomia portale in questo gruppo di pazienti.
L obiettivo della ricerca è di dimostrare la validita di questa procedure per la diagnostica precisa
e la selezione appropriata dei pazienti da operare
STATO ATTUALE DELLE CONOSCENZE
Nel bambino l ipertensione portale è sovente causata, come nell adulto, da una cirrosi epatica
ma l ipertensione portale pre-epatica (precapillare) a fegato sano non è infrequente. Questa
forma è associata sia alla fibrosi epatica, sia (più frequentemente) conseguente ad una trombosi
della vena porta. Il termine di ipertensione portale extraepatica è frequentemente utilizzato
in quest ultima situazione in quanto la trombosi della vena porta coinvolge generalmente
i vasi al di fuori del fegato. La causa della trombosi è spesso sconosciuta (idiomatica) ma
può anche essere secondaria a numerose situazioni cliniche (onfalite, disidratazione, turbe
coagulative, peritonite, laparotomia, cateterismo ombelicale, compressione tumorale#)
La trombosi della vena porta si instaura su di un fegato sano, e che resta tale per lungo tempo,
nel quale si mantiene una zona di bassa pressione capillare (a valle della trombosi) verso
cui il sangue splancnico tende naturalmente a drenare, motivo per cui vasi collaterali si sviluppano
rapidamente nell ambito dell lo epatico e si riconnettono al sistema intraepatico.
Questa complessa rete di vene tortuose che si sviluppa tra la regione splancnica e il fegato
attraverso l’ilo epatico forma una specie di spugna vascolare chiamata cavernoma . Per quanto
larghi e numerosi possano divenire i vasi del cavernoma questi non abbasseranno mai la
pressione portale splancnica a dei valori normali, l ipertensione portale diviene pertanto cronica
con il suo corteo di manifestazioni cliniche. I pazienti hanno quindi un fegato sano e in
generale una storia di lunga durata che si estende dall età pediatrica a quella adulta spesso
con svariati episodi di complicanze cliniche.
L osservazione, inaspettata, che, in una parte di pazienti, il distretto venoso portale intraepatico
resta beante a valle della trombosi non è recente ( due studi francesi degli anni 60: un libro
di Testo e una tesi di Laurea in Medicina riportano che in alcuni casi di Trombosi Portale
extraepatica hanno rami portali destro e sinistro intraepatici pervi. A. Paraf e J. Chalet Ed.
les thromboses spleno-portales Editore l Expansione , Paris 1962 e INSERM These l hypertension
portale de l enfant: 123 cases , 1965) ma è rimasta sempre anedottica e non è mai stata
presa in considerazione per ipotizzare una correzione del problema. Agli inizi degli anni
90, praticamente contemporaneamente, un gruppo cinese (su di un paziente adulto, con un
bypass spleno-Rex) e Jean de Ville de Goyet (su un paziente pediatrico, con un bypass mesoRex) segnalano l utilizzo del distretto portale intraepatico per drenare il sistema portale
(evitando così uno shunt porto sistemico) e correggere l ipertensione portale.
L utilizzo del bypass mesoRex si sviluppa progressivamente nel corso degli anni 90 e soprattutto
Orphanet Database.
http://www.orpha.net/data/prj/ID90280IT.pdf
dopo il 2000, come testimoniato dall aumento rapido delle pubblicazioni scientifiche a
riguardo. Il bypass presenta numerosi vantaggi ed in particolare quello di ristabilire la fisiologia
splancnica ristabilendo il drenaggio del sangue portale attraverso il fegato, la normalizzazione
della pressione portale con scomparsa dei circoli collaterali porto sistemici e dell
ipersplenismo. E stato inoltre dimostrato che dopo bypass mesoRex, le alterazioni coagulative
preesistenti si attenuano, la crescita e lo stato nutrizionale migliorano e i test psiconeurologici
si normalizzano
Resta attualmente una difficoltà clinica importante, cioè come definire con precisione quali
sono i pazienti con cavernoma portale in cui è fattibile l intervento di bypass mesoRex: il rex
è la porzione terminale della vena porta di sinistra ed è il punto in cui il bypass può essere
realizzato.
Nel caso in cui la trombosi coinvolga anche il rex stesso, l intervento non può essere realizzato.
E quindi importante disporre di una procedura diagnostica precisa al fine di evitare laparotomie
inutili. L ecografia doppler è l esame di base ma è spesso insufficiente e mal interpretabile
così come l angioTC . L angio RM di prima generazione non raggiungeva la capacità
di definizione necessaria per un analisi così dettagliata.
Attualmente la migliore modalità diagnostica è la portografia retrograda (in anestesia generale),
integrata, se necessario, da un angioTC; questo comporta un irradiazione importante del
paziente ma è giustificata perché permette di evitare , nei casi di trombosi estesa al rex , una
laparotomia con esplorazione chirurgica inutile.
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http://www.orpha.net/data/prj/ID90280IT.pdf
