Diapositiva 1 - Società Italiana di Chirurgia Pediatrica

Roma, 23.04.2010
La DIFFICILE gestione di un
SEMPLICE caso oncologico
M.E. Michelini, M.L. Conighi
U.O. Chirurgia Pediatrica
Az. Ospedaliera-Universitaria Arcispedale S.Anna, Ferrara
Direttore Dott. A. Franchella
M.L.B.
F
Camerunense
• a 4 MESI di età
I genitori riferiscono la comparsa, a livello del gluteo sin, di una piccola tumefazione
sottocutanea rivestita da cute discromica: applicato Gentalyn crema senza miglioramento
• ad 1 ANNO di età
Riferito arrossamento della lesione con erosione superficiale
Valutazione dermatologica: probabile lesione papulosa da sospetta mastocitosi
Giunge alla nostra osservazione in Dicembre 2009 (3aa 4mesi)
Si conferma la presenza di tumefazione glutea sin localizzata a circa 3 cm dall’orifizio
anale a ore 3 in posizione ginecologica. La formazione, di circa 1.5cm di diametro, è
apparentemente localizzata nel tessuto sottocutaneo, presenta margini non definiti e si
associa a cute sovrastante discromica e con aspetto retraente.
IPOTESI DIAGNOSTICHE:
processo flogistico cronicizzato? Esito di fistola?
•
Dicembre 2009
INTERVENTO: asportato tessuto di aspetto fibroso e limiti mal definibili associato alla cute sovrastante. Nel
corso dell’exeresi ci si spinge fino a giungere a circa 1.5cm dal retto, senza trovare un eventuale tramite
fistoloso
Es. Istologico:
Reperto compatibile con AMARTOMA FIBROSO dell’INFANZIA
(resezione non radicale)
•
Gennaio 2010
Deiscenza della ferita chirurgica a 20gg dall’intervento
Revisione della ferita chirurgica: i margini ed il fondo della ferita presentano tessuto di consistenza
solida ma friabile e colorito grigiastro, si esegue ampliamento della precedente exeresi chirurgica di sottocute
e cute.
Es. Istologico:
Reperto compatibile con TUMORE FIBRIOISTIOCITICO PLESSIFORME
• Febbraio 2010
Nuova deiscenza della ferita chirurgica i cui margini presentano tessuto di colorito grigiastro e consistenza
solida e friabile.
RMN dei tessuti molli con e senza mdc
Non si dimostrano adenomegalie interaortocavali e lungo il decorso dei vasi iliaci.
Non alterazioni a carico degli organi parenchimatosi dell’addome.
In corrispondenza della regione postero-mediale del gluteo sin si apprezza area di alterata intensità del
segnale che si estende dalla cute nel pannicolo adiposoo sottocutaneo con dimensioni massime di 3x2cm. Tale
area, nel suo contesto disomogeneo, presenta edema. La lesione presenta aspetti tralciformi che si dirigono
verso il piano fasciale muscolare, pur senza raggiungerlo, e verso la regione perianale arrivando a circa
2cm dal canale anale.
INTERVENTO
. Allargamento dei margini di resezione (in profondità si asporta la fascia muscolare)
. Creazione di lembo miocutaneo di rotazione
Exeresi radicale: margini liberi da neoplasia
Decorso post-operatorio
A causa della sede di intervento e quindi della prossimità del lembo all’orifizio anale il decorso postoperatorio è stato caratterizzato da:
• Riposo a letto
• Dieta astringente
• Evacuazioni favorite da clistere seguite da medicazione in sedazione
• Catetere vescicale
Si è comunque avuta una
deiscenza dell’apice mediale del lembo e di
una parte della sutura interglutea
con associata sovrainfezione batterica
GUARIGIONE per SECONDA INTENZIONE
Terapia ATB mirata (Pseudomonas Aeruginosa, diversi ceppi di Bacteroides, Enterococcus
Faecalis)
• Evacuazioni controllate mediante clisteri
• Medicazioni (il più delle volte in sedazione)
• Catetere vescicale rimosso in 28^g postoperatoria
• Dimissione in 40^g postoperatoria
•
Revisione Es. Istologico (Dott.ssa Alaggio):
Lesione con aspetti misti di
FIBROBLASTOMA A CELLULE GIGANTI / DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS
(resezione radicale)
•Proliferazione
dermo-ipodermica di elementi fusati disposti in pattern vagamente fascicolare, infiltranti il
tessuto adiposo con aspetti a “nido d’ape” disposti parallelamente a setti fibrosi o intorno a vasi ematici con
formazioni a protrusione intravascolare;
• a livello del derma: elementi fusati immersi in stroma mixoide;
• presenti alcuni elementi con nucleo voluminoso, ipercromico, disposti lungo spazi pseudovascolari;
• numerosi elementi cellulari CD34+
Fibroblastoma a Cellule Giganti (GCF) e
Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP)
Fanno parte dei
TUMORI FIBROISTIOCITICI DEI TESSUTI MOLLI A MALIGNITA’ INTERMEDIA
•Dermatofibrosarcoma
protuberans
• fibroblastoma a cellule giganti
• fibroistiocitoma angiomatoide
• fibroistiocitoma plessiforme
• tumori dei tessuti molli a cellule giganti
Nel 1989 Shmookler et al proposero che
il GCF rappresentasse la forma giovanile del DFSP
Questa correlazione era supportata dal riscontro di caratteristiche comuni:
• cliniche ( predominanza nei maschi, crescita lenta, massa non dolente, localizzazione più frequente a
livello del tronco)
• morfologiche ( localizzazione in derma o sottocute, pattern di crescita a “nido d’ape” o parallelo,
trasformazione mixoide, presenza di melanina)
• immunoistochimiche e citogenetiche (CD34, t(17;22))
• comportamento biologico (frequenti recidive locali, rare metastasi linfonodali o a distanza)
Billings SD, Folpe AL. Cutaneous and Subcutaneous Fibrohistiocytic Tumors of
Intermediate malignancy, an update. Am J dermopathol, Vol26, Num2, April 2004
Più recenti studi sottolineano come in realtà che le due lesioni possano piuttosto rappresentare due
entità di uno stesso spettro di patologia in cui
il GCF rappresenti una forma più differenziata del DFSP
Prakash J, Moosavi C, Fansburg-Smith J. Giant cell fibroblastoma: an update and addition of 86 new cases from the Armed
Forces Institute of Pathology,, in honor of Dr. Franz M. Enzinger. Annals of diagnostic pathology 11(2007) 81-88