La Cheratoplastica

La Cheratoplastica
Gestione pre-operatoria
Alberto Montericcio
TRAPANI
Catania 2009
A.Montericcio
1
Catania 2009
A.Montericcio
2
Catania 2009
A.Montericcio
3
Superficie Endoteliale
•Trauma
•Glaucoma
Distrofiche
•Fuchs
•Distrofia Congenita
•S.Endoteliale irido-corneale
Catania 2009
Flogistiche
Tossiche
Endoteliti primarie
Cheratiti stromali virali
A.Montericcio
Soluzioni Irriganti
I Preservanti
Olio di silicone
4
Superficie
Oculare
Malattie delle
Palpebre e delle
ciglia
Malattie
Autoimmuni
Catania 2009
Malattie che
Alterano il
Film lacrimale
Malattie della
congiuntiva
Deficit Limbare
Malattie
Congenite
Malattie
Traumatiche
A.Montericcio
Danno
Iatrogeno
5
Superficie
Oculare
Malattie delle
Palpebre e delle
ciglia
Le palpebre durante l’ammiccamento scaricano sul
bulbo oculare una forza di compressione che può
raggiungere i 200 gr/cm²; questa energia, oltre a
determinare il movimento e la distribuzione del
tessuto lacrimale, stimola la desquamazione delle
cellule epiteliali soprattutto nella porzione centrale
della cornea, favorendo così il regolare ricambio
Catania 2009
A.Montericcio
6
cellulare
Superficie
Oculare
Malattie delle
Palpebre e delle
ciglia
Danno Meccanico
TRICHIASI
DISTICHIASI
ENTROPION
LAGOFTALMO
ECTROPION
Esposizione bulbare con essiccazione
Catania 2009
BLEFARITI - MEIBONITI
A.Montericcio
7
Malattie del bordo palpebrale
Ghiandola del Meibomio
non funzionante
Cheratinizzazione dello sbocco
Di una ghiandola del meibomio
Catania 2009
A.Montericcio
8
Disfunzione Meibomiana
Catania 2009
A.Montericcio
9
Perdita di cellule mucipare
iperosmolarità del film lacrimale con
conseguente iperevaporazione ed
insorgenza di secchezza oculare.
Catania 2009
A.Montericcio
10
Superficie
Oculare
Malattie che
Alterano il
Film lacrimale
Riduzione della produzione
della componente acquosa
Acquisita
anziani
Catania 2009
A.Montericcio
Secondaria
•S.Sjogren
•Sarcoidosi
•Penfigoide Cicatriziale
•Stevens-Johnson
•Causticazione
•Blefariti
•Meiboniti
11
Superficie
Oculare
Infiammazioni della
della
Infiammazioni
Congiuntiva
Congiuntiva
Malattie della
congiuntiva
Immuno
Immuno
Mediate
Mediate
Moderate autolimitanti
autolimitanti
Moderate
(Virale ee Stagionali)
Stagionali)
(Virale
Catania 2009
Non Specifiche
Specifiche
Non
Traumi
Traumi
Insulti Chimici
Chimici –– Termici
Termici
Insulti
Lenti aa Contatto
Contatto
Lenti
Severe
Severe
(Penfigoide Cicatriziale)
Cicatriziale)
(Penfigoide
S.Stevens-Johnson
S.Stevens-Johnson
A.Montericcio
12
Irritazione di breve durata
coinvolgente solo l’epitelio
Normalizzazione dopo lo
stimolo infiammatorio
Infiammazione severa
e cronica
Riduzione
Cellule
Globose
Catania 2009
Riduzione
Mucina
Istabilità film
lacrimale
Aumento
Infiammazione
Metaplasia
Squamosa
Riduzione
Componente
Basale
A.Montericcio
Acquosa
Danno
Ghiandole
Krause e
Wolfring
13
Congiuntivocalasi in un quadro
di metaplasia squamosa
Catania 2009
A.Montericcio
14
Epiteliopatia Tarsale
Catania 2009
A.Montericcio
15
Superficie
Oculare
Malattie
Autoimmuni
•Sindrome di Stevens – Johnson
•Penfigoide Oculare Cicatriziale
Catania 2009
A.Montericcio
16
Sindrome di Stevens – Johnson – Eritema Multiforme
Alterazioni bollose della cute
e delle mucose
Palpebra e Congiuntiva
Necrosi delle ghiandole mucipare
Deformazione e Retrazione della palpebra
Entropion - Trichiasi
Simblefaron – Anchiloblefaron
Fimosi palpebrale
Riduzione drammatica delle Globet cells
Alterazioni
qualitative e quantitative
del Film lacrimale
Catania 2009
A.Montericcio
17
Sindrome di Stevens – Johnson – Eritema Multiforme
Occhio Secco
Cornea:
Azione della ipolacrimia
Ulcerazioni
Vascolarizzazioni
Catania 2009
A.Montericcio
18
Penfigoide Oculare
Membrana basale
della congiuntiva
Cicatrizzazione completa
Distruzione cellule staminali limbari
Difetto epiteliale persistente con congiuntivalizzazione
della superficie corneale
Catania 2009
A.Montericcio
19
Superficie
Oculare
Deficit Limbare
Malattie
Traumatiche
Danno
Danno
Cellule Staminali
Staminali
Cellule
Limbari
Limbari
Trauma Fisico
Fisico
Trauma
Deficienza
Deficienza
iatrogena
iatrogena
Catania 2009
A.Montericcio
Alterazione del
del pH
pH
Alterazione
Causticazioni
Causticazioni
Chimiche
Chimiche
Termiche
Termiche
20
Agente chimico acido o alcalino
• Epitelio corneale limbare
e congiuntivale
• Membrana basale
• Cheratociti stromali
• Terminazioni nervose
• Endotelio
• Episclera
• Iride
• Corpo ciliare
NECROSI ED ISCHEMIA
TESSUTALE
Catania 2009
A.Montericcio
21
Superficie
Oculare
Deficit Limbare
Danno
Iatrogeno
•Occhi sottoposti a:
•Chirurgie bulbari multiple
•Criotrattamenti
•Trattamenti prolungati con farmaci
anti-glaucomatosi o anti-infiammatori
Catania 2009
A.Montericcio
22
Superficie
Oculare
Deficit Limbare
Malattie
Congenite
•L’Aniridia
•La Cheratite Dominantly Inherited
•La Displasia Ectodermica
Catania 2009
A.Montericcio
23
Aniridia
(Barrata 1818)
Assenza dell’iride per un difetto di sviluppo
geneticamente determinato
Coinvolgimento corneale
(1876 Manz riportava irregolarità corneali )
Catania 2009
A.Montericcio
24
Genetica
Delezione del gene PAX6
Codifica
proteina di 522 amino-acidi
presente negli occhi in sviluppo
Nei feti di topo con alterazione di questo gene, la vescicola
embrionaria del cristallino rimane attaccata alla superficie
ectodermica e all’epitelio corneale attraverso il peduncolo
del cristallino, l’iride ipoplastica, l’angolo irido corneale chiuso
da proliferazioni cellulari, stroma corneale di spessore maggiore,
epitelio corneale sottile, Bowmann interrotta
TonCatania
C.C.T.,e
coll.,Positional cloning and chararterization
2009
A.Montericcio of a paired-box and homeobox
Containing gene from the aniridia region. Cell 1991, 67:1059-1074
25
Anomali oculari associate ad aniridia
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Cheratopatia
Cataratta
Nistagmo
Glaucoma
Ectopia del cristallino
Ipoplasia del nervo ottico
Strabismo
Ptosi congenita
Depositi retinici lipidici
Microcornea
Aplasia del nervo ottico
Catania 2009
A.Montericcio
26
Alterazioni Corneali
90% dei casi
Catania 2009
A.Montericcio
27
Lesioni Limbari
Scomparsa delle pieghe radiali
di Vogt a livello del limbus.
Deficit
limbare
Epitelio corneale
Epitelio congiuntivale
Presenza di goblet cells a livello
della periferia corneale
Nishida K., e coll. Ocular surface abnormalities in aniridia. Am.J.Ophthalmol.,
1995;120:368-375
Catania 2009
A.Montericcio
28
Lesioni Limbari
Vasi sanguigni che costituiscono
La neovascolarizzazione corneale
Catania 2009
A.Montericcio
29
Lesioni Epiteliali
Cellule iperiflettenti
Presenza di
rari cheratociti ad
Una profondità di 85 ù
Catania 2009
A.Montericcio
30
Stadiazione della patologia
Stato della congiuntiva
Deficit limbare
Quiete
a
Infiamm. risolta
b
Infiamm. attiva
c
<50%
Stadio
I
Iatrogena, LAC,
pterygium
Caust. Chimica
vecchia
Recente caust,
moder. SJS, OCP
>50%
Stadio
II
Aniridia
Severa Caust.
Chimica vecchia
Severa SJS, OCP,
recente caust.
Catania 2009
A.Montericcio
31
Stadiazione della patologia
Stato della congiuntiva
Deficit limbare
Quiete
a
Infiamm. risolta
b
Infiamm. attiva
c
<50%
Stadio
I
Iatrogena, LAC,
pterygium
Caust. Chimica
vecchia
Recente caust,
moder. SJS, OCP
>50%
Stadio
II
Aniridia
Severa Caust.
Chimica vecchia
Severa SJS, OCP,
recente caust.
Catania 2009
A.Montericcio
PROGNOSI
BUONA
32
Stadiazione della patologia
Stato della congiuntiva
Deficit limbare
Quiete
a
Infiamm. risolta
b
Infiamm. attiva
c
<50%
Stadio
I
Iatrogena, LAC,
pterygium
Caust. Chimica
vecchia
Recente caust,
moder. SJS, OCP
>50%
Stadio
II
Aniridia
Severa Caust.
Chimica vecchia
Severa SJS, OCP,
recente caust.
Catania 2009
A.Montericcio
PROGNOSI
BUONA
33
Stadiazione della patologia
Stato della congiuntiva
Deficit limbare
Quiete
a
Infiamm. risolta
b
Infiamm. attiva
c
<50%
Stadio
I
Iatrogena, LAC,
pterygium
Caust. Chimica
vecchia
Recente caust,
moder. SJS, OCP
>50%
Stadio
II
Aniridia
Severa Caust.
Chimica vecchia
Severa SJS, OCP,
recente caust.
Catania 2009
A.Montericcio
PROGNOSI
BUONA
34
Stadiazione della patologia
Stato della congiuntiva
Deficit limbare
Quiete
a
Infiamm. risolta
b
Infiamm. attiva
c
<50%
Stadio
I
Iatrogena, LAC,
pterygium
Caust. Chimica
vecchia
Recente caust,
moder. SJS, OCP
>50%
Stadio
II
Aniridia
Severa Caust.
Chimica vecchia
Severa SJS, OCP,
recente caust.
Catania 2009
A.Montericcio
PROGNOSI
INCERTA
35
Stadiazione della patologia
Stato della congiuntiva
Deficit limbare
Quiete
a
Infiamm. risolta
b
Infiamm. attiva
c
<50%
Stadio
I
Iatrogena, LAC,
pterygium
Caust. Chimica
vecchia
Recente caust,
moder. SJS, OCP
>50%
Stadio
II
Aniridia
Severa Caust.
Chimica vecchia
Severa SJS, OCP,
recente caust.
Catania 2009
A.Montericcio
PROGNOSI
SEVERA
36
Stadiazione della patologia
Stato della congiuntiva
Deficit limbare
Quiete
a
Infiamm. risolta
b
Infiamm. attiva
c
<50%
Stadio
I
Iatrogena, LAC,
pterygium
Caust. Chimica
vecchia
Recente caust,
moder. SJS, OCP
>50%
Stadio
II
Aniridia
Severa Caust.
Chimica vecchia
Severa SJS, OCP,
recente caust.
Catania 2009
A.Montericcio
PROGNOSI
PESSIMA
37
GRAZIE
Catania 2009
A.Montericcio
38