Seminari Nervi Cranici e Spinali IX, X, XI e XII Paio di Nervi Cranici Carmine Tamborino lunedì 18 maggio 2009 5 maggio 2009 Malattie che coinvolgono Glosso-faringeo e Vago lunedì 18 maggio 2009 Patologia e Diagnosi Topografica lunedì 18 maggio 2009 LESIONE SOPRANUCLEARE (paralisi centrale) Si manifesta solo in caso di lesione bilaterale in un quadro di: Sdr. PSEUDOBULBARE o SOPRABULBARE [lesioni ischemiche multiple localizzate a livello emisferico (sostanza bianca e nuclei della base) e nel tronco encefalico] CARATTERISTICHE CLINICHE: disfagia, disartria, paralisi labio-glosso-faringea, dissociazione automatico-volontaria dei muscoli faciali; Associate a: emi- o tetra-paresi, andatura a piccoli passi, iper-reflessia profonda, riso e pianto spastico lunedì 18 maggio 2009 LESIONE NUCLEARE (paralisi flaccida) Compare in associazione a segni legati alla compromissione di altre strutture del tronco. LESIONI NUCLEARI INTRABULBARI si osservano: nell’interessamento latero-bulbare (sdr di Wallenberg la più frequente), nelle emorragie, nei gliomi (o altri tumori), nella Sclerosi Multipla, nella Sclerosi Laterale Amiotrofica, nella poliomielite bulbare, nella siringomielia lunedì 18 maggio 2009 LESIONI RADICOLARI (paralisi periferiche) Non sono mai isolate; Si osservano prevalentemente: nelle meningiti e pachimeningiti basali, nelle poliradicolonevriti, nelle fratture della base, nei tumori dell’angolo pontocerebellare, nella patologia aneurismatica, nella sindrome del foro lacero posteriore (es. aneurisma dell’a. vertebrale, tumore in fossa cranica posteriore), dove è possibile osservare una paralisi del IX associata a paralisi del X e dell’XI n.c. Sintomatologia: anestesia del palato, faringe, laringe; paralisi del palato molle, delle corde vocali; disturbi della deglutizione; paresi della porzione superiore del m. Trapezio e dello SCM. lunedì 18 maggio 2009 LESIONE TRONCULARE ESOCRANICA: In genere vede coinvolti IX e X o X e XI ed è sostenuta da: tumori del collo (faringei ed esofagei), adenopatie laterocervicali, aneurismi carotidei, traumi con fratture della base, ferite ed interventi chirurgici. Nella SDR della Loggia Retroparotidea: la lesione del IX e del X è associata a quella dell’ XI, XII e alla Sdr di Horner. Da ricordare inoltre: neurite primaria (alcol, Pb, arsenico) lunedì 18 maggio 2009 LESIONI DI SINGOLI RAMI DEL IX e X n.c. • NERVO LARINGEO RICORRENTE Il Nervo Ricorrente può essere interessato da: traumi, (specie chirurgici: tiroidectomia, intervento sull’esofago, sui linfonodi cervicali), adenopatie cervicali, tumori mediastinici, tiroidei, broncogeni ed esofagei in corso di difterite, tifo, pericardite, e TBC dell’apice polmonare destro, nell’intossicazione da Pb, nella stenosi mitralica, nell’aneurisma dell’ arco Aortico. In circa il 30 % dei casi l’eziologia può rimanere sconosciuta Lesione Unilaterale [ più frequentemente è interessato quello di sinistra poiché più lungo ] Disturbi quasi assenti; voce rauca, bitonale, max impossibilità a tossire; Questi disturbi sono transitori per un rapido compenso funzionale. lunedì 18 maggio 2009 Lesione Bilaterale (Diplegia laringea) Condizione grave che può evolvere pericolosamente per insorgenza di insufficienza respiratoria acuta (da stenosi laringea) in questi casi le corde vocali sono in adduzione con restringimento della rima glottidea (Sdr di Riegel). In altri casi le corde vocali si presentano immobili in posizione intermendia: non ci sono problematiche respiratorie ma esclusivamente di tipo fonatorio (Sdr di Ziemssen). Paralisi dei M. cricoaritenoidei posteriori Le corde vocali, in posizione intermedia, si accollano ulteriormente ad ogni atto respiratorio (Sdr di Gerhardt); La sintomatologia è caratterizzata da: dispnea inspiratoria laringea, stridore inspiratorio, (voce conservata). Le lesioni progressive mostrano un’evoluzione sintomatologica: dapprima vengono colpite le fibre degli abduttori (M criacoaritenoidei posteriori), poi quelle dei tensori e infine degli adduttori (legge di Semon). lunedì 18 maggio 2009 • NERVO LARINGEO SUPERIORE (spesso traumi) [ si stacca dal g. nodoso e innerva il m. cricotiroideo ] Anestesia della laringe, voce rauca, debole ed esauribile. La corda vocale è irregolare, ondulata; Rima glottidea presenta un aspetto obliquo. • RAMI FARINGEI (spesso in corso di Difterite) Paralisi bilaterale del velo palatino e della faringe; A volte in associazione con paralisi laringea e disturbi cardiaci. lunedì 18 maggio 2009 Altri quadri clinici • Spasmo Laringeo crisi dispnoiche accompagnate da “tirage”, che possono provocare cianosi [la patogenesi di solito è legata all’azione di stimoli riflessi a partenza locale (flogosi, corpi estranei) o da altri organi (naso, rinofaringe)]. • Spasmo Faringeo contratture dei muscoli costrittori della faringe con impossibilità alla deglutizione [rabbia, tetano, forme riflesse a partenza orofaringea e conversione (isterismo)]. lunedì 18 maggio 2009 Altri quadri clinici • Disfonia Spasmodica la difficoltà a parlare si accentua durante la conversazione fino all’impossibilità, per abnorme contrazione dei muscoli predisposti all’articolazione della parola. Di solito la deglutizione è conservata ed è preservata la possibilità di cantare; [è un a forma di distonia del faringe poiché sono colpite vie extrapiramidali che innervano le strutture bulbari deputate al linguaggio]. le corde vocali sono abdotte, il paziente non è dispnoico ed è in grado di tossire con vigore. lunedì 18 maggio 2009 Altri quadri clinici La Nevralgia del Laringeo Superiore (molto rara); si manifesta con attacchi dolorosi lancinanti nella parte inferiore della gola, irradiati all’orecchio. Le crisi sono spesso scatenate dalla fonazione; trigger zone cartilagine tiroidea “Paralisi Miogene” della motilità laringea, palatina e faringea si possono osservare nella Miastenia Gravis, nelle polimiositi e in corso di botulismo. Sincope da ipotensione arteriosa o bradicardia estrema, fino all’arresto cardiaco, possono occorrere nel caso di ipereflessia del seno carotideo e vengono riprodotti con la compressione o il massaggio del seno; Test di Stimolazione vagale (usato per lo studio della funzionalità vagale nel sospetto di sincope) compressione dei globi oculari sotto registrazione EEG ed ECG per 15-20 s. lunedì 18 maggio 2009 Nervo Accessorio (XI n.c.) lunedì 18 maggio 2009 Nervo Accessorio (XI n.c.) Nervo esclusivamente motorio • E’ costituito da: - radice cranica - radice spinale Le fibre della radice cranica originano dalla parte inferiore del nucleo ambiguo, ed emergono dal solco posterolaterale del midollo allungato. Sono destinate a fornire al vago la componente per i muscoli laringei e faringei. [in tal senso la radice cranica è da considerarsi come una porzione accessoria del X n.c.] lunedì 18 maggio 2009 Nervo Accessorio (XI n.c.) La radice spinale è costituita dalla fusione di fascetti di fibre che originano da cellule raggruppate in una lunga colonna (situata all’interno della parte dorso-laterale della colonna grigia anteriore), che si estende dalla porzione inferiore del midollo allungato sino ai metameri C5-C6,. Le fibre emergono a metà strada fra le radici anteriori e posteriori, si dirigono verso l’alto fondendosi insieme ed entrano nel cranio attraverso il foro occipitale. lunedì 18 maggio 2009 Nervo Accessorio (XI n.c.) La radice spinale si unisce alla radice cranica poco prima di impegnare il FORO GIUGULARE (assieme al IX e X) e dividendosi subito dopo in due rami terminali: esterno e interno. Il ramo interno si unisce al Vago a livello del ganglio nodoso Il ramo esterno si dirige in basso, attraverso la loggia retropalatina e quella carotidea emettendo i rami per il M. SCM e successivamente quelli per la porzione superiore del M. Trapezio. [N.B: la parte inferiore di questo muscolo è innervata dai nervi cervicali C3-C4 che si anastomizzano con la porzione distale dell’accessorio] lunedì 18 maggio 2009 Nervo Accessorio (XI n.c.) Le connessioni centrali avvengono con: - il piede della seconda circonvoluzione frontale tramite fibre del fascio piramidale (che sono quasi completamente crociate) - i nuclei dei nervi cranici (in particolare quelli vestibolari). lunedì 18 maggio 2009 Esame della funzione dell’ Accessorio La contrazione del muscolo SCM fa ruotare il capo verso il lato opposto, inclinandolo verso il corrispondente; La contrazione combinata di entrambi i muscoli svolge funzione flessoria del capo. [La Funzionalità del muscolo viene valutata chiedendo al paziente di far ruotare contro resistenza il capo verso il lato opposto a quello esaminato. La manovra permette di valutare anche il trofismo del muscolo] lunedì 18 maggio 2009 Esame della funzione dell’ Accessorio Il M. Trapezio permette i seguenti movimenti: • elevazione della spalla (fasci superiore e medio) • inclinazione omolaterale del capo con lieve rotazione controlaterale (fascio superiore) • adduzione della scapola (fascio inferiore) • abbassamento della spalla (fascio inferiore), • estensione della testa (azione combinata bilaterale) Per esplorare la funzione di questo muscolo si invita quindi il paziente a….. lunedì 18 maggio 2009 Sintomatologia da lesione dell’Accessorio Lesioni unilaterali che coinvolgono lo SCM determinano un disturbo modesto Tuttavia, la rotazione del capo contro resistenza permette di palpare una netta ↓ di consistenza a livello dell’inserzione sternale del muscolo (Fenomeno della corda di Babinski). Nelle forme bilaterali marcata debolezza della flessione del capo [può essere dimostrata chiedendo al paziente di flettere la testa contro gravità da supino, e poi eventualmente contro la mano dell’esaminatore; [un certo deficit può essere evidenziato anche chiedendo al paziente di respirare con un certo vigore]. lunedì 18 maggio 2009 Sintomatologia da lesione dell’Accessorio Nelle Lesioni Unilaterali che coinvolgono il M. Trapezio la spalla omolaterale è cadente e un po’ anteposta, la clavicola è più pronunciata e l’arto, lasciato lungo il tronco, appare più lungo; la scapola è abbassata e spostata lateralmente, (soprattutto il suo angolo supero-interno) Il rilievo del margine superiore del trapezio è ridotto in corrispondenza del triangolo sopraclavicolare per ipotonia e/o ipotrofia del muscolo. Non è possibile alzare la spalla, abdurre e alzare il braccio sopra l’orizzontale e durante questa manovra compare la scapola alata. lunedì 18 maggio 2009 Patologia e Diagnosi Topografica • Lesione Sopranucleare solo lieve abbassamento della spalla controlaterale per paresi del trapezio. (nelle emiplegie massive: debolezza dei muscoli SCM e Trapezio ma senza atrofia). NOTA: crisi epilettiche focali (area 8 e 9) possono determinare rotazione del capo controlateralmente alla lesione. • Lesione Nucleare paralisi, atrofia muscolare e fascicolazioni. Caratteristico è l’appiattimento della spalla e l’aumento della fossetta sopraclaveare omolaterale (Segno di Sicard). La parte inferiore del trapezio rimane indenne (C3 e C4) Il nucleo dell’XI può essere coinvolto nella siringomielia, nella SLA, nella polio e nei tumori intramidollari, in associazione ad altri segni bulbari. lunedì 18 maggio 2009 Patologia e Diagnosi Topografica • Altre cause di lesione periferica dell’XI n.c.: tumori, linfoadenopatie, ascessi, m. di POTT cervicale, cause iatrogene (complicanze chirurgiche, radioterapia), traumi del collo. In un certo numero di casi l’eziologia rimane sconosciuta. • Lesioni miogene: distrofia miotonica, distrofia dei cingoli, distrofia facioscapolomerale, Miastenia Gravis, polimiosite… (Si osserva caduta all’indietro della testa per deficit dei due SCM). L’esame elettromiografico permette di precisare i caratteri di varie lesioni consentendo lo studio delle modalità di contrazione di questi muscoli in corso di paresi, ma anche di torcicollo spasmodico o altre malattie (corea, distonia) lunedì 18 maggio 2009 Nervo Ipoglosso (XII n.c.) lunedì 18 maggio 2009 Nervo Ipoglosso (XII n.c.) E’ il nervo motorio della lingua. Il suo nucleo è situato a livello bulbare al di sotto del pavimento del IV ventricolo vicino alla linea mediana. lunedì 18 maggio 2009 Nervo Ipoglosso (XII n.c.) Le fibre fuoriescono dal bulbo a livello del solco antero-laterale fra la piramide e l’oliva. Esce dal cranio attraverso il forame condiloideo (o canale dell’ipoglosso). Si porta verso il basso ed in avanti formando un arco a convessità caudale medialmente all’ a.carotide interna, v. giugulare interna e IX, X, e XI nn.cc. sino al margine posteriore del m. jo-glosso sfioccandosi in una serie di rami terminali. lunedì 18 maggio 2009 Nervo Ipoglosso (XII n.c.) Gli unici veri rami dell’ipoglosso sono i rami linguali che innervano (tramite fibre efferenti somatiche): - tutti i muscoli estrinseci [jo-glosso, stilo-glosso, condroglosso, genio-glosso] escluso il m. palato-glosso innervato dal plesso faringeo. - tutti i muscoli intrinseci [mm. linguali longitudinali superiore, inferiore, trasversale e verticale]. lunedì 18 maggio 2009 Nervo Ipoglosso (XII n.c.) Gli altri rami appartengono solo apparentemente al n. ipoglosso. In realtà sono emanazioni del plesso cervicale e non sono connessi con il nucleo del XII n.c. Comprendono: ramo meningeo, radice superiore dell’ansa cervicale (o ansa dell’ipoglosso) i nervi per i mm. tiro-joideo e genio-joideo (che derivano dai rami anteriori dei primi nervi cervicali). lunedì 18 maggio 2009 Esame della funzione dell’ Ipoglosso Consiste nella valutazione della lingua e della sua funzione motoria. Inizialmente nel cavo orale (in posizione di riposo) si valuta se esistono: DEVIAZIONI Segni di ATROFIA, FIBRILLAZIONI, FASCICOLAZIONI L’eventuale PALPAZIONE permette di apprezzare: CONSISTENZA e valutare meglio la presenza di una sospetta atrofia. Si invita quindi il paziente a: PROTRUDERE LA LINGUA Eseguire movimenti di LATERALITA’, verso l’ALTO e verso il BASSO e a spingere la lingua contro la PARETE INTERNA DELLA GUANCIA a bocca chiusa [eseguendo anche prove di forza contro resistenza]. lunedì 18 maggio 2009 Sintomatologia da lesione dell’Ipoglosso In caso di lesione unilaterale del XII n.c.: - In posizione di riposo (sul pavimento buccale) la lingua appare mediana con la punta deviata verso il lato sano [per azione del muscolo stilo-glosso che “tira” verso il lato sano]. - A lingua protrusa si osserva deviazione verso il lato della lesione per azione del muscolo genio-glosso controlaterale che “spinge” l’emilingua all’infuori. lunedì 18 maggio 2009 Patologia e Diagnosi Topografica LESIONE SOPRANUCLEARE (lesione delle vie CORTICO-BULBARI): - NON ATROFIA. - DEVIAZIONE della lingua protrusa verso il LATO OPPOSTO alla lesione ( e quindi verso il lato plegico) per azione del muscolo GENIOGLOSSO ipsilaterale [che spinge l’emilingua verso il lato opposto]. Nella sindrome PSEUDOBULBARE la lesione è BILATERALE. CAUSA: spesso VASCOLARE e sono presenti segni associati da lesione di vie lunghe (EMIPLEGIA BRACHIO-CRURALE CONTROLATERALE E PERDITA DEL SENSO DI POSIZIONE E VIBRATORIO CONTROLATERALI). lunedì 18 maggio 2009 Patologia e Diagnosi Topografica LESIONE NUCLEARE UNILATERALE: L’emilingua corrispondente diventa ATROFICA, RAGGRINZITA, FLACCIDA e presenta FASCICOLAZIONI. BILATERALE: ATROFIA, FASCICOLAZIONI, disturbi della MOTILITA’ a carico di tutta la lingua COMPROMISSIONE DELL’ARTICOLAZIONE DELLA PAROLA e del PRIMO TEMPO della deglutizione. LESIONE PERIFERICA IL XII presenta spesso LESIONI COMBINATE con altri NN.CC. (IX, X) dovute > a TUMORI o TRAUMI. N.B: Secondo alcuni autori è possibile distinguere la lesione nucleare da quella delle radici del nervo perché nel primo caso è compromesso anche il muscolo orbicolare della bocca (sembra infatti che la parte superiore del nucleo dell’ipoglosso fornisca al nervo faciale fibre destinate a tale muscolo. lunedì 18 maggio 2009 Grazie per l’attenzione lunedì 18 maggio 2009