S.I.E.C - CORSO DI FORMAZIONE IN ECOCARDIGRAFIA PEDIATRICA
LEZIONE 6
DIFETTI DEL SETTO INTERATRIALE, INTERVENTRICOLARE E FORAME OVALE
PERVIO
RIASSUNTO
La classificazione dei difetti interatriale comprende 3 tipi di difetti e precisamente: difetto
della fossa ovale; difetto tipo “seno venoso”; difetto del seno coronarico. A queste
localizzazioni va aggiunto un difetto tipo ostium primum che pur interessando il setto
interatriale prossimale alla crux cordis, fa parte più propriamente
del canale
atrioventricolare. L’entità dello shunt è in relazione diretta alla grandezza del difetto, la
compliance relativa dei due ventricoli e alle resistenze della piccola e grande circolazione.
La presenza di pervietà del forame ovale può costituire la base anatomica di una embolia
paradossa in precisi contesti di patologie nel territorio venoso e stati ipercoagulativi
spontanei o farmacologicamente indotti.
L’anatomia del forame e fossa ovale deve essere conosciuta perfettamente soprattutto per
le eventuali indicazioni alla chiusura percutanea.
Le sedi principali del difetto interventricolare sono: tratto di afflusso del ventricolo destro;
regione muscolare trabecolata; tratto di efflusso del ventricolo destro; regione del setto
membranoso.
Quando i difetti interventricolari sono piccoli oltre a essere ben tollerati consentono una
crescita e vita del tutto regolare. Difetti più ampi richiedono una correzione chirurgica.
Fondamentale comunque la profilassi dell’endocardite infettiva.
Per setto degli atri, comunemente conosciuto come setto interatriale, s’intende quella
struttura anatomica situata tra i due atri i cui aspetti anatomici e funzionali sono diversi
nella vita intrauterina e dopo la nascita.
La prima componente del setto interatriale è il “septum primum” che inizia come una
cresta di tessuto nella radice dell’atrio comune (parte cefalica e dorsale) e si spinge
rapidamente verso il basso, con un margine a semiluna, fino ad avvicinarsi al cuscinetto
endocardico, senza fondersi con esso e da cui è separato dall’ostium primum.
Sul versante destro del septum primum, si sviluppa in seguito il “septum secundum” che
si spinge nella cavità atriale, con un margine libero diretto dorsalmente e caudalmente
rispetto al septum primum. Il margine libero non si salda con nessuna struttura e lascia
una tipica apertura che dalla forma è denominata fossa ovale. Durante lo sviluppo del
septum secundum, il septum primum si riassorbe nella porzione alta e si sviluppa dal
basso verso l’alto un’altra sua componente che copre il septum secundum; quest’ultima
componente in circa un terzo dei soggetti non si fonde col residuo alto del septum primum
e può così residuare un “foramen secundum”.
Oggi i DIA, semplicemente, anche se dal punto di vista embriologico questa distinzione
non è molto corretta, sono classificati in rapporto alla loro localizzazione anatomica nel
setto interatriale in:
1- Difetto della fossa ovale;
2- Difetto tipo “seno venoso”;
3- Difetto del seno coronarico.
DIFETTO INTERATRIALE EMODINAMICA, FISIOPATOLOGIA e DIAGNOSTICA
ECOCARDIOGRAFICA
La maggior parte dei pazienti con DIA di età compresa tra 1 e 10 anni sono asintomatici
ma senza sintomi restano solo il 4% dei pazienti di oltre 40 anni.
I sintomi di più frequente riscontro sono la dispnea da sforzo, l’astenia e le palpitazioni. Il
perché di questi sintomi è stato a lungo controverso, considerata la concezione comune
che la funzione ventricolare sinistra è normale in presenza di difetto interatriale isolato;
tuttavia molti studi hanno dimostrato nei DIA, la comparsa di una disfunzione ventricolare
sinistra che può persistere anche dopo correzione chirurgica. La gittata cardiaca è quasi
sempre normale nei bambini; la
tolleranza allo sforzo è ottima perché la risposta
cardiovascolare all’esercizio porta ad una riduzione dello shunt sinistro-destro. Infatti
durante l’esercizio l’afterload si riduce, per crollo delle resistenze periferiche, con
conseguente aumento dello svuotamento
e maggiore facilità del riempimento del
ventricolo sinistro; l’aumento della gittata cardiaca porta anche ad un aumento del ritorno
venoso che diventa competitivo con lo shunt nel riempimento dell’atrio destro. Questa
capacità di mantenere una portata cardiaca normale sotto sforzo si riduce con l’aumentare
dell’età, e in oltre il 50% dei pazienti con DIA che hanno superato 18 anni la portata si
riduce sotto sforzo con conseguente dispnea e astenia.
Dal punto di vista fisiopatologico l’aspetto emodinamico fondamentale dei difetti interatriali
è costituito da un cortocircuito di sangue dall’atrio sinistro all’atrio destro e ciò conduce a
lungo andare ad un sovraccarico di volume del ventricolo destro e un incremento del
flusso polmonare. Lo scompenso congestizio si verifica raramente prima della quarta o
quinta decade di vita e può essere presente in un terzo dei pazienti con più di 40 anni.
Anche le aritmie atriali, in particolare flutter e fibrillazione atriale, sono frequenti in pazienti
con più di 40 anni e sono rare nei pazienti con meno di 25 anni. Lo shunt sinistro-destro
proviene in maniera diseguale dai 2 polmoni; infatti in un DIA della fossa ovale l’80% del
flusso proviene dalle vene polmonari destre ma in un difetto tipo seno venoso lo shunt è
dovuto quasi tutto ad una o più vene polmonari anomale. In un difetto basso nel setto
oppure nell’ostium primum non si osserva questa componente preferenziale nel flusso
dello shunt. La severità emodinamica è correlata a 2 componenti principali: 1-Entità dello
shunt; 2-Riduzione dello stroke volume del ventricolo sinistro.
Per molti anni sono stati considerati solo i tre fattori relativi all’entità dello shunt e che
sono:
a Dimensioni del difetto.
b
“Compliance” relativa dei 2 ventricoli.
c Resistenze relative della piccola e della grande circolazione.
Nella valutazione ecocardiografica dei DIA uno dei dilemmi che deve essere affrontato è
quello di stabilire se un aneurisma del setto interatriale è integro o presenta una o più
comunicazioni.
Infatti, spesso gli aneurismi del setto interatriale si presentano apparentemente integri ed
è necessario valutare l’aneurisma stesso in tutta la sua estensione, sia che interessi solo
la fossa ovale che tutto il setto
Le migliori sezioni per visualizzare e misurare un DIA sono quelle ottenute con gli approcci
subxifoideo o subcostale, partendo da una sezione quattro camere ed effettuando una
rotazione oraria del trasduttore di 30-60 gradi escludendo poi la visualizzazione dei
ventricoli; con questa sezione il setto interatriale trovasi quasi perpendicolare all’asse del
fascio di ultrasuoni ed è spesso possibile osservare difetti anche molto piccoli e che
possono essere misurati accuratamente. Le immagini ottenute con le sezioni parasternali,
anche se non consentono sempre di visualizzare direttamente il difetto, sono indicative per
dimostrare
l’aumento
delle
dimensioni
del
ventricolo
destro
con
l’apparente
“schiacciamento” del ventricolo sinistro.
DIFETTI DEL SETTO INTERVENTRICOLARE
Il setto interventricolare separa anatomicamente e funzionalmente i due ventricoli.
E’ possibile durante lo sviluppo del setto che soluzioni di continuo restino permettendo
così il passaggio di sangue tra il ventricolo sinistro e il ventricolo destro.
Le sedi principali del difetto sono 4: 1) tratto di afflusso del ventricolo destro; 2) regione
muscolare trabecolata; 3) tratto di efflusso del ventricolo destro; 4) regione del setto
membranoso.
Le dimensioni del difetto, la differenza di pressione tra i due ventricoli e le patologie
associate possono condizionare l’entità dello shunt sinistro-destro. Piccoli difetti
interventricolari sono ben tollerati e consentono una crescita e vita del tutto regolare.
Difetti più ampi richiedono una correzione chirurgica.
Fondamentale comunque la profilassi dell’endocardite infettiva.
La diagnostica ecocardiografica per i difetti interventricolari risulta abbastanza aagevole
utilizzando le principali sezioni ecocardiografiche, come Lungo-assiali, asse corto, 4 e 5
camere apicali.
Importante misurare le dimensioni del difetto, se singoli o multipli, se associati o meno ad
altre anomalie cardiache; utile dal punto di visto della severità il rilievo del gradiente tra i
due ventricoli e le conseguenze sulle camere ventricolari.
FORAME OVALE PERVIO
Una pervietà, evidente, del forame ovale (di Botallo), riconoscibile con l’ecocardiografia,
persiste in più del 5% degli adolescenti o adulti e non è da considerarsi un difetto
interatriale, nel quale vi deve essere, invece, una deficienza di tessuto settale; mentre
l’incidenza di un forame ovale pervio, esplorabile con una sonda o con esame
ecocardiografico associatò è interamente circondato da un bordo di setto atriale.
Il PFO nella popolazione adulta è presente in media nel 27% e tende a diminuire col
progredire dell’età.
La sua presenza, in sede tipica anterosuperiore della fossa ovale, è riconoscibile con
infusione di contrasto con microbolle, iniettato in vena dell’avambraccio o dall’arto inferiore
e registrare la sua presenza nelle cavità di sinistra; l’approccio con transesofageo è
fondamentale per la su localizzazione; importante la comparsa precoce del contrasto
durante i primi 3-4 cicli dalla sua comparsa in atrio destro.
La conoscenza anatomica della fossa ovale in tutte l sue varianti, e il riconoscimento
dell’aneurisma del setto interatriale localizzato o esteso è oggi fondamentale anche ai fini
di una procedura pecutanea per la chiusura non solo del PFO ma anche dei difetti
interatriale.
