aritmia

Aritmie in Eta’ Pediatrica:
quando preoccuparsi?
Alessandro Rimini
Dipartimento Cardiovascolare
UOC Cardiologia
IRCCS G.Gaslini-Genova
Le aritmie sono lo spauracchio di ogni pediatra,
cardiologo e di ogni medico dell’emergenza soprattutto
quando si verificano nel neonato-lattante o in bambini
affetti da cardiopatie emodinamicamente significative
in storia naturale o post intervento cardiochirurgico
Gaslini
 In età pediatrica la frequenza cardiaca normale è
“età dipendente” e quindi la definizione di
tachicardia e bradicardia varia di conseguenza
 Tachicardia/Bradicardia: risposta cardiaca fisiologica a
stimoli extracardiaci versus una vera aritmia cardiaca
 La maggior parte delle aritmie non significative riscontrate
in età pediatrica: battiti ectopici sopraventricolari
 Aritmia sintomatica più frequente nel bambino è la
Tachicardia Parossistica Sopraventricolare (TPSV)
Gaslini
Rapida valutazione ed identificazione
della problematica aritmica
Nel mondo cardiaco il tempo è ossigeno
Tanto più si ritarda l’intervento per gestire
l’aritmia, tanto più soffre il cuore
Don’t let your patient “circle the drain”!
Substrato Anatomico
ARITMIA
Fattore
Scatenante
(Trigger)
Sistema
Nervoso Autonomo
(tono neuro-vegetativo)
Aritmie
Alterazioni della formazione e/o della conduzione
degli impulsi elettrici nel cuore
Meccanismi alla base delle Tachiaritmie cardiache
 Rientro
 Esaltato automatismo
Shivkumar K, JCE 2002
Gaslini
“Dog chasing its tail”
Esaltato automatismo
Rientro
AVRT
AVNRT
PAT
Gaslini
CAUSE CARDIACHE:
Cardiopatie congenite
Pregresso intervento cardiochirurgico (precoci vs tardive)
Cardiomiopatie (dilatative ed ipertrofiche)
Anomalie valvolari (cui consegue una dilatazione/stiramento atriale (stenoinsufficienza VAV)
Tumori cardiaci (Rabdomioma: tachicardia SV e V)
CAUSE SISTEMICHE:
Malattie neuromuscolari (Distrofia Miotonica, DM di Duchenne,
DM Emery–Dreifuss)
Malattie d'accumulo (Glicogenosi e malattia di Fabry, in primis)
Lupus materno (può essere causa di BAV congenito)
Infezioni (miocarditi, endocarditi batteriche, RAA, morbo di Lyme)
Disionemie (iper/ipo-kaliemia, ipoCa, ecc)
Disordini metabolici
RICORDARE !!!
Le aritmie possono essere
induttori della s.QT lungo
la punta di un "iceberg“
Ipotermia ed ischemia cardiaca.
Farmaci Digossina, agonisti adrenergici, farmaci antiaritmici, farmaci
Dipartimento Cardiovascolare
IRCCS G.Gaslini
CAUSE CARDIACHE:
Cardiopatie congenite, patologie valvolari
Pregresso intervento cardiochirurgico (precoci vs tardive)
Cardiomiopatie
Tumori cardiaci (Rabdomioma: tachicardia SV e V)
CAUSE SISTEMICHE:
Dolore, febbre, ipotermia, ansia-stress, anemia, ipovolemia
Malattie neuromuscolari (D. Steinert, DM di Duchenne,D.Emery-Dreifuss)
Lupus materno (BAV congenito)
Infezioni (miocarditi, endocardite, pericardite, RAA, morbo di Lyme)
Disionie (iper/ipo-kaliemia, ipoCa, ecc)
Ipo/ipertiroidismo
Ischemia cardiaca
Farmaci digossina, agonisti adrenergici, aminofillina, farmaci antiaritmici,
farmaci induttori di allungamento QT
Eccitanti/droghe caffeina, alcool, nicotine, anfetamine, cocaina, ecstasi,
Gaslini
Aritmie di comune riscontro in età pediatrica
che non richiedono un trattamento:
se frequenti e/o persistenti possono richiedere
una consulenza cardiologica pediatrica
sopraventricolari:
1. aritmia sinusale (~100%) P/LBW
2. extrasistoli atriali (10-35%) NT ; (2-33%) P/LBW
3. extrasistoli giunzionali (25%) NT ; (18-70%) P/LBW
4. pause sinusali (sino 72%) NT
5 blocco atrioventricolare di I°
6. blocco atrioventricolare di II° tipo Wenckebach
ventricolari:
1. extrasistoli ventricolari (1-13%) NT ; (6-17%) P/LBW
2. ritmo bigemino ventricolare (alternanza fra BS e EV)
3. battiti di scappamento ventricolare che seguono una pausa
sinusale < 3 sec. (in assenza di bradicardia)
The Pediatric Cardiology Handbook, Myung K Park, 2003
Aritmie che costituiscono un urgenza o emergenza
Bradicardie a complessi larghi
Bradicardie sintomatiche
Tachicardie a complessi "stretti”
(TS - TSV)
Tachicardie a complessi"larghi"
(sospetta TV sino a prova contraria)
Fibrillazione ventricolare - Asistolia - DEM/PEA
Bradi-Tachidisritmie Fetali
Gaslini
Aritmie in età Pediatrica
Background Clinico
sic… morte improvvisa
DD: SEPSI, m. metab,
ipoglicemia
Tachicardia sopraventricolare (TSV)
Tachicardia sintomatica più frequente in età pediatrica
(Vos,Pulles-Heintzberger, & Delhaas,2003)
TSV incidenza presunta da 1:25.0000 a 1:250 nati vivi
(Chun & Van Hare, 2004)
TSV è la più comune aritmia potenzialmente letale nel neonato
TSV presentazione clinica vaga e spesso attribuita
ad altre patologie (sepsi…)
scompenso cardiaco
TSV se correttamente identificata in tempi adeguati la maggior
parte dei lattanti
una vita normale
Mortalità 0.25% (cuore sano)
1% (cardiopatie)
(Vos et al., 2003)
Gaslini
le aritmie vi potrebbero sembrare tutte uguali
ma … guardate meglio e vedrete le differenze
Gaslini
Le Tachicardie a complessi QRS stretti (QRS 0.08 sec) sono SV si
dividono in 2 gruppi a seconda della dipendenza dalla conduzione AV
Tachicardie atriali primarie
(per il cui mantenimento è necessario
il solo tessuto atriale):
tach. sinusale
tachicardia atriale
ectopica
flutter atriale
Tachi. giunzionale
ectopica (JET)
Tachicardie giunzionali
atrio-ventricolari
(per le quali è necessaria la giunzione AV)
tachicardie da
rientro lungo una via
accessoria (AVRTPJRT)
tachicardie da
rientro intranodale
(AVNRT)
Tachicardia SV
 tentare manovre vagali, se inefficaci ed accesso venoso presente
somm. adenosina
 Se l’adenosina è inefficace potrebbe non essere stata
somministrata correttamente
 Se adenosina inefficace/TSV recidiva subito
amiodarone (5 mg/kg/60 min + 15 mg/kg/24h)
 senza accesso venoso e pz instabile:
cardioversione elettrica sincronizzata
(0,5-2J/kg) previa sedazione
Gaslini
DIVING REFLEX
G
Somministrare Adenosina
paziente
1°
Dose
0.1 mg/Kg
(max 1dose-6 mg)
se inefficace
0,2 mg/Kg
(max 2dose-12 mg)
rubinetto 3 vie
Adenosina
Krenosin®
6 mg/2ml
2°
5-10 mL SF flush
Gaslini
Tachicardia a complessi QRS “stretti” o “larghi”
Risposta all’adenosina
si interrompe: T. giunzionale AV (AVRT-AVNRT)
non si interrompe: Relazione QRS/P
• “stretti” QRS/P < 1: Tachicardia atriale primaria
• “larghi” QRS/P < 1: TgAV o Flutter atriale a conduzione aberrante
• “larghi” QRS/P > 1: TV
• “larghi” QRS/P = 1: non discriminante (TV o JET)
Gaslini
Adenosina
Gaslini
Un bambino che presenti una tachicardia a frequenza cardiaca
costantemente anche solo poco di poco al di sopra dei limiti di
norma per l’età merita na valutazione cardiologica più
approfondita
tachicardiomiopatie
Gaslini
Tachicardia Ventricolare
TV è una aritmia maligna che si verifica solitamente in pazienti affetti
da patologie cardiache congenite operate, da patologia cardiaca infiamm. o
ischemica, metabolica, cardiomiopatie, tumore cardiaco, disionie, acidosi,
s. del QT lungo ecc.
Gaslini
Asistolia
ECG
Arresto Cardiaco
CLINICA
ECG
TVsp/FV
Ritmo defibrillabile
DEM/PEA
Ritmo non defibrillabile
Sudden Cardiac Death
What Are We Screening For?
Structural/Functional
1) Hypertrophic Cardiomyopathy
2) Coronary Artery Anomalies
3)
4)
5)
6)
Aortic Rupture/Marfan
Dilated Cardiomyopathy
Myocarditis
Left Ventricular Outflow Tract
Obstruction
7) Mitral Valve Prolapse
8) Coronary Artery Atherosclerotic
Disease
9) Arrhythmogenic Right Ventricular
Cardiomyopathy
10) Post-operative Congenital
Heart Disease
Electrical
11) Long QT Syndrome (LQTS)
12) Wolff-Parkinson-White
Syndrome (WPW)
13) Brugada Syndrome
14) Catecholaminergic Polymorphic
Ventricular Tachycardia
15) Short QT Syndrome
Other
17) Drugs and Stimulants
18) Primary Pulmonary Hypertension
19) Commotio Cordis
Gaslini
QT Abnormalities
•
Short QT
– Digoxin
– Hypercalcemia
•
Long QT - Congenital
– Jervell-Lange-Nielsen
• AR, deafness
– Romano-Ward
• AD, normal hearing
•
Long QT - Acquired
– Metabolic
• Hypocalcemia
• Hypomagnesemia
• Malnutrition (anorexia)
– Drugs
• Ia and III antiarrhythmics
• Phenothiazines
• TCA
– CNS trauma
– Myocardial
• Ischemia
• Myocarditis
Pediatric
*A complete and up-to-date list
canECGs
be found at
www.azcert.org/medical-pros/drug-lists/CLQTS.cfm.8
QT lungo con BAV 2:1
Neonato bradicardico con VS modicamente dilatato e moderatamente
ipocinetico
Ipo-Calcemia importante (Ca ionizzato < 0.3)
Trattato con Ca ev con normalizzazione di ECG ed ecocardio
Ipoparatiroidismo neonatale transitorio
QT lungo con BAV 2:1 e FC 60 bpm
QT lungo neonatale
Approccio diagnostico - terapeutico
Giovane sportivo con WPW asintomatico
2005
2010
Stratificazione rischio include (SETE/SEE):
 Shortest Pre-Excited R-R Interval (SPERRI)
< 240 ms in AF or <220 ms durante stress o isoproterenolo
 FA ( 30 sec.) facilmente inducibile (vulnerabilità atriale)
 presenza di vie accessorie multiple
Ablazione consigliata negli atleti asintomatici > 12 anni di età
se giovane/famiglia rifiuta ablazione o via anomala parahissiana
sport consentito se fattori di rischio EF assenti
Gaslini
Pace maker
Gaslini
Grazie per l’attenzione
[email protected]