Segni e sintomi

CAPITOLO 30
1
RASH
Pamela L. Dyne e Carin Van Zyl
La valutazione e il trattamento di un paziente che, come disturbo principale, presenta rash cutaneo potrebbe, di certo, creare timore in quanto, per coloro che non
sono esperti tutte le eruzioni cutanee sembrano uguali.
Tuttavia esistono solo quattro categorie utili per classificare i vari tipi di eruzione cutanea:
1. eritematoso e maculopapulare
2. petecchiale e purpurico
3. vescicolo-bolloso
4. orticarioide.
Per ciò che concerne il medico d’urgenza, un’eruzione cutanea generalmente è
uno di una serie di segni e sintomi con i quali è possibile formulare una diagnosi
definitiva.
Sebbene molte delle malattie che comportano la formazione di un rash cutaneo
non siano pericolose per la vita, alcune patologie possono essere identificate e
riconosciute prontamente.
Terminologia
Macula: piana, non palpabile, scolorata <1 cm
Macchia: piana, non palpabile, scolorata >1 cm
Papula: lesione solida, rilevata, palpabile <1 cm
Nodulo: lesione rilevata, arrotondata, palpabile >1 cm
Placca: rilevata, con superficie superiore piatta, palpabile <1,5 cm
Maculopapula: piana o rilevata, di colorito roseo, rosso o scuro, di varie dimensioni e consistenza
Vescicola: lesione ben circoscritta, ripiena di liquido, rilevata <1 cm
Bolla: lesione ben circoscritta, ripiena di liquido, rilevata >1 cm
Pustola: lesione ben circoscritta, ripiena di pus, rilevata
Ponfo: lesione rosea, rilevata, transitoria, solitamente pruriginosa
Porpora: lesione di colore variabile dal blu al rosso, dovuta a stravaso di sangue nella pelle che,
solitamente non scompare (alla digito o vitropressione)
Petecchia: macchia rotonda, a punta di spillo, piana, purpurea, causata da emorragia intra
o subdermica
Escoriazione: erosione lineare solitamente dovuta a graffiatura (scratching
(
)
351
CAPITOLO
30
ERUZIONI ERITEMATOSE E MACULOPAPULARI
ERITEMA MULTIFORME E SINDROME DI STEVENS-JOHNSON
J
L’eritema multiforme (EM) e la sindrome di Stevens-Johnson (SJ) rappresentano
due varianti nosografiche di un unico disordine.
L’EM rappresenta la forma lieve; la SJ invece la forma più severa, potenzialmente letale. Nei pazienti affetta da SJ l’eruzione cutanea coinvolge generalmente
le membrane mucose. I pazienti appaiono clinicamente compromessi e possono
soffrire a causa di disfunzioni multiorgano. EM/SJ è solitamente il risultato di una
reazione di ipersensibilità (allergica) sia a farmaci che a infezioni (Mycoplasma
pneumoniaee e herpes simplex sono i più frequenti), sebbene nella metà dei casi
non venga identificata una causa ben definita.
SINTOMI
• La SJ solitamente esordisce con dei prodromi: infezioni delle vie aeree superiori, febbre, cefalea, malessere generale
• Rash
SEGNI
• EM:
M l’eruzione cutanea solitamente inizia con macule eritematose e papule che
si localizzano in maniera simmetrica sulle mani e sui piedi. Il rash poi si diffonde e assume il classico aspetto “a bersaglio” (centro scuro con anello attorno
più chiaro) (Fig 30.1)
• SJ:
J vescicole eritematose possono essere localizzate anche sulle superfici mucose degli occhi, della bocca e dei genitali. Le lesioni posso evolvere in bolle e
successivamente distaccarsi. Sulle labbra del paziente è possibile trovare caratteristicamente spesse croste emorragiche
Fig. 30.1 Eritema multiforme. Lesioni a bersaglio dei palmi. (Per gentile concessione del
dott. Anthony J. Mancini, Chicago.)
352
1RASH
ITER DIAGNOSTICO
La diagnosi è basata sulla clinica.
COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE
Nell’EM i corticosteroidi topici possono essere utilizzati evitandone l’applicazione alle aree erose. L’uso dei corticosteroidi per via sistemica è controverso. Dopo
3-5 giorni di trattamento si hanno benefici con un rischio di complicanze limitato.
Devono essere somministrati analgesici, antipruriginosi o antistaminici e rimandare il paziente a controllo dermatologico.
I pazienti con SJ, invece, generalmente necessitano di ricovero ospedaliero in
quanto le loro condizioni possono rapidamente peggiorare. Bisogna provvedere
alla nutrizione, all’analgesia e ad altre terapie di supporto; è necessario mantenere
un corretto bilancio di fluidi ed elettroliti. Deve essere richiesta una consulenza
oftalmologica. Il semicupio e la vasca idromassaggio sono usati per la cura delle ferite. I pazienti con sintomi severi posso essere seguito meglio presso un centro per
ustionati. Antibiotici topici e sistemici sono usati solo per infezioni specifiche.
NECROLISI TOSSICA EPIDERMICA
La necrolisi tossica epidermica (NTE) è una rara sindrome che può compromettere la vita, caratterizzata da eritema ed esfoliazione della cute. Solitamente la NTE
è causata da una reazione di ipersensibilità ai farmaci, sebbene possa anche essere
una manifestazione della graft versus host disease nei trapiantati.
SINTOMI
• Sintomi prodromici quali febbre elevata, cefalea, intenso malessere, mialgie,
artralgie, diarrea, vomito, irritazione congiuntivale e dolorabilità cutanea della
durata di 24-48 ore
SEGNI
• Eruzione cutanea è caratterizzata da lesioni morbilliformi (“a carta smerigliata”) o da un diffuso eritema maculare. La cute è spesso sensibile. Le lesioni
possono divenire vescicole che confluiscono e si scollano lasciando ampie aree
di cute nuda (Fig. 30.2)
• Le membrane mucose sono spesso coinvolte con la formazione frequente di
erosioni e incrostazioni
• Le unghie delle mani e dei piedi possono staccarsi o sviluppare le linee di
Beau
ITER DIAGNOSTICO
• La diagnosi generalmente è clinica.
• La biopsia cutanea mostra la necrosi dell’epidermide con il distacco dal derma.
COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE
Il trattamento è del tutto simile a quello che si applica per le ustioni severe. I
pazienti vengono ricoverati presso le UTI o i centri per ustionati è vengono sotto-
353
CAPITOLO
30
Fig. 30.2 Necrolisi tossica epidermica. Lesioni vescicanti e scollamento epidermico. (Per
gentile concessione del dott. Anthony J. Mancini, Chicago.)
posti ad idratazione intravenosa aggressiva, supporto nutrizionale, controllo delle
infezioni e misure di controllo per ogni possibile effetto collaterale imputabile ai
farmaci. L’uso di corticosteroidi per via sistemica è controverso. Bisogna somministrare una terapia antibiotica che copra lo Staphylococcus aureuss in quanto la
diagnosi differenziale include la sindrome combustiforme stafilococcica (vedi in
seguito). I ricercatori sono in disaccordo sulla possibile correlazione tra NTE e
EM/SJ.
FASCITE NECROTIZZANTE
La fascite necrotizzante (causata da batteri che attaccano i tessuti molli) è un’infezione cutanea dovuta ai batteri che invadono i tessuti molli; spesso si sviluppa
in pazienti che hanno avuto un trauma cutaneo minore (dal 50% all’85%). La
malattia è inoltre frequente nei pazienti immunocompromessi o in fase postoperatoria. Se l’infezione coinvolge anche la zona del perineo la malattia è chiamata
gangrena di Fournier.
SINTOMI
• I pazienti in genere presentano dolore severo in una zona localizzata. Questo è
il sintomo più precoce e più importante
SEGNI
• Possono essere minimi all’inizio (per esempio dolore esagerato rispetto all’esame fisico)
• Eritema e gonfiore senza margini netti all’inizio
• Rapida evoluzione che include lo sviluppo di macchie purpuriche rossastre e
successivamente bolle
354
1RASH
• L’area coinvolta diviene necrotica, edematosa e può crepitare
• La superficie circostante viene coinvolta come se l’infezione diffondesse lungo
il tessuto sottocutaneo e le regioni fasciali. Il dolore può in seguito essere lontano dal tessuto visibilmente affetto
• La febbre è comune qualora la malattia progredisca
ITER DIAGNOSTICO
• La radiografia della zona coinvolta dimostra la presenza di gas in sede sottocutanea, tuttavia quest’ultimo esame potrebbe essere negativo.
• Emocolture.
• Gli elettroliti possono mostrare iponatriemia.
• L’esame colturale della lesione è necessario per determinare l’eziologia batterica (Streptococcus, Clostridium, o polimicrobica).
• Durante l’esplorazione chirurgica, gli strumenti utilizzati attraversano facilmente i piani fasciali.
COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE
In questa malattia un elevato indice di sospetto può salvare la vita o un arto.
I pazienti presentano a lungo il continuum della malattia, mostrando, nelle fasi
precoci, solo minimi sintomi localizzati.
Questa infezione aggressiva avanza rapidamente e coinvolge le aree contigue
ed eventualmente causa sepsi generalizzata. La diagnosi precoce è basata su un
livello elevato di attenzione e sospetto nei confronti del paziente che si lamenta
per un intenso dolore senza significativi reperti fisici.
Per quanto riguarda la severità della malattia al momento della presentazione
si può affermare che si tratta di una emergenza chirurgica. I pazienti necessitano
di un ampio debridementt insieme a trattamento antibiotico. Gli antibiotici di scelta devono coprire Gram positivi e Gram negativi e anaerobi. Una adeguata terapia
di prima linea è composta da clindamicina 900 mg EV ogni 8 ore, penicillina G
24 milioni di unità/die EV ogni 4-6 ore e un aminoglicoside. Si aggiunge una
penicillina penicillinasi resistente se si sospetta che la fonte d’infezione sia localizzata nella cute. Se il paziente è in stato di shock necessita di aggressive terapie
di supporto in UTI dopo il debridementt chirurgico.
BIBLIOGRAFIA
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Kotrappa KS, Bansal RS, Amin NM: Necrotizing fasciitis, Am Fam Physician 53:1691, 1996.
SINDROME DA SHOCK TOSSICO
La sindrome da shock tossico è una malattia multisistemica causata da una esotossina solitamente prodotta da taluni ceppi di Staphylococcus aureus. La sede di
infezione stafilococcica spesso è localizzata a livello di tamponi vaginali (85%),
cateteri, tamponi nasali e altri corpi estranei, ma possono essere coinvolte anche
infezioni della pelle quali ascessi o ferite infette. Una sindrome simile può anche
essere causata da un focolaio di infezione streptococcica da cui vengono prodotte
355
CAPITOLO
30
tossine. I criteri diagnostici comprendono infezione da qualunque tipo di streptococco di gruppo A associata a shock o insufficienza d’organo, con presenza o no
di rash maculopapulare.
SINTOMI
• Febbre +++++
• Sensazione di freddo e brividi ++
• Diarrea ++++
• Vertigini
• Cefalea ++++
• Mialgie ++++
• Mal di gola +++
• Eruzione di colorito rosso non pruriginosa che coinvolge il palmo delle mani e
la pianta dei piedi
SEGNI
• Rash eritematoso diffuso, non pruriginoso con macule che scompaiono alla
digito o vitropressione (o maculopapule o petecchie)
• Il paziente appare clinicamente provato con ipotensione e altri segni clinici di
shock
• Desquamazione cutanea (usualmente mani e piedi) può insorgere dal secondo
al quinto giorno
ITER DIAGNOSTICO
• Esami colturali: sangue, urine, sede della potenziale infezione proveniente dal
corpo estraneo (vagina, narici ecc.), ascessi e ferite.
• Analisi di laboratorio por le possibili disfunzioni multiorgano: emocromo completo con formula, conta delle piatrine, PT/PTT, elettroliti, test di funzionalità
epatica, esame urine.
COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE
Qualora fosse presente, il corpo estraneo deve essere distaccato e successivamente
rimosso. Il paziente deve essere ricoverato in ospedale e sottoposto a terapia con
antibiotici antistafilococco beta-lattamasi resistenti. Una terapia di supporto aggressiva è essenziale per i pazienti in stato di shock.
BIBLIOGRAFIA
Strausbaugh LJ: Toxic shock syndrome: are you recognizing its changing presentations?
Postgrad Med
d 94:107, 1993.
SINDROME COMBUSTIFORME STAFILOCOCCICA
(O SINDROME DELLE 4 S)
La sindrome combustiforme stafilococcica (SSSS, staphylococcal scalded skin
syndrome) è una malattia causata da una tossina esfoliativa prodotta da certi ceppi di S. aureus. La sede di infezione primaria (del naso, congiuntiva od ombelico)
è spesso clinicamente non visibile. La SSSS solitamente colpisce i bambini.
356
1RASH
Fig. 30.3 Sindrome combustiforme stafilococcica. Epidermiolisi in un neonato di 3 settimane. (Per gentile concessione del dott. Anthony J. Mancini, Chicago.)
SINTOMI
• Rash
• Febbre
• Malessere generale
• Irritabilità
SEGNI
• Rash di colore rosso, diffuso, sensibile, inizialmente di consistenza “a carta
smerigliata”
• Bolle e vescicole che possono comparire nell’arco di pochi giorni
• Esfoliazione di un ampio foglio di epidermide al quale può seguire positività
del segno di Nikolsky (la pelle si scolla facilmente se l’esaminatore esercita una
pressione o uno sfregamento laterale) (Fig. 30.3)
ITER DIAGNOSTICO
La diagnosi definitiva è solitamente basata sulla biopsia della cute.
COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE
Grosse perdite di volume possono verificarsi attraverso la cute normale. È necessario iniziare il ripristino dei liquidi e la correzione degli elettroliti. Devono essere
effettuati tentativi per identificare la fonte dell’infezione stafilococcica. La sindro-
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CAPITOLO
30
me combustiforme stafilococcica viene trattata con antibiotici antistafilococcici
beta-lattamasi resistenti (nafcillina 100 mg/kg/die ogni 4-6 ore).
SINDROME DI KAWASAKI
(SINDROME DEI LINFONODI MUCOCUTANEI)
La sindrome di Kawasaki è una sindrome idiopatica che colpisce i bambini al di
sotto di 5 anni. È caratterizzata da sintomi sistemici e usualmente da manifestazioni mucose e cutanee.
SINTOMI
• Mal di gola
• Cefalea
• Malessere generale
• Nausea, vomito, diarrea
• Rash
SEGNI
Caratteristiche diagnostiche
• Febbre che si prolunga per più di 5 giorni +++++
• Linfoadenopatia acuta cervicale: solitamente unilaterale e >1,5 cm
• Segni a livello della mucosa orale ++++: mucose asciutte, labbra fissurate (Fig.
30.4), lingua a fragola o faringite
• Segni a livello delle estremità: edema periferico +++; eritema palmo delle mani
e piante dei piedi +++; desquamazione della punta delle mani ++++ è un segno
tardivo che compare dopo 1 o 2 settimane
Fig. 30.4 Sindrome di Kawasaki. Labbra secche e fissurate. (Per gentile concessione del
dott. Anthony J. Mancini, Chicago.)
358
1RASH
• Congiuntivite bilaterale, indolore non purulenta che risparmia la porzione limbica ++++
• Rash polimorfo: potrebbe essere un rash non vescicolare, sebbene solitamente
è maculopapulare, comunemente coinvolge il perineo ++++
Altre manifestazioni
• Poliartralgia
• Uretrite con piuria sterile ++++
• Dolore addominale e diarrea ++
• Meningite asettica ++
• Coinvolgimento cardiaco ++: effusione pericardica, scompenso cardiaco congestizio, aritmie
• Ittero ostruttivo con idrope acuta della colecisti
ITER DIAGNOSTICO
La diagnosi è condotta clinicamente e si basa sulla presenza dei precedenti segni e
sintomi. Tuttavia tali giovani pazienti necessitano di valutazione finalizzata all’indagine delle complicanze di questa malattia, vale a dire anomalie cardiache che
avvengono nel 20% dei casi. Bisogna effettuare ecocardiogramma al fine di valutare la presenza di aneurismi arteriosi o effusione pericardica. Si raccomandano
consulenze da parte del pediatra cardiologo e pediatra infettivologo.
COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE
Molti pazienti necessitano di ricovero ospedaliero per ulteriore valutazione e
trattamento. La maggior parte dei pediatri cardiologi suggerisce la somministrazione di immunoglobuline endovena e salicilati per os in aggiunta alle misure
di supporto in quanto tale terapia può ridurre l’insorgenza delle complicanze
cardiache.
MALATTIA DI LYME
La malattia di Lyme è un’infezione multisistemica causata dal morso di una zecca
infettata dalla spirocheta Borrelia burgdorferi. L’infezione sistemica si può verificare nell’arco di giorni o settimane. I sintomi tendono a manifestarsi in stadi
suddivisi, alquanto arbitrariamente, in localizzati precoci, disseminati precoci e
tardivi.
La diagnosi immediata è cruciale in quanto il trattamento precoce è estremamente efficace, mentre la malattia tardiva è più difficile da eradicare. In aggiunta
ai sintomi e ai segni, la storia di una possibile esposizione alle zecche è molto
importante anche se è presente un’anamnesi positiva per morso di zecca solo nel
30% dei casi.
Nei pazienti con manifestazioni tardive della malattia di Lyme, può esserci
storia di sintomi clinici precoci (per esempio ai pazienti che si presentano con
paralisi del VII nervo cranico, bisogna chiedere se hanno storia di rash cutanei
precedenti).
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CAPITOLO
30
SINTOMI
Malattia precoce localizzata
• Rash: eritema solitario migrante (vedi in seguito) che può essere pruriginoso,
doloroso o nessuno dei due ++++
• Sindrome simil-influenzale: fatica, cefalea, febbre, rigidità nucale
Malattia precoce disseminata (può manifestarsi in diverse combinazioni)
• Rash: eritema solitario migrante multiplo
• Sindrome simil-influenzale: febbre, brividi, fatica
• Sintomi neurologici: debolezza o paralisi facciale, cefalea e rigidità nucale, arto
debole o dolente, disestesie
• Sintomi cardiaci (più comuni nei maschi): palpitazioni, dispnea, sincope, dolore toracico
• Sintomi muscoloscheletrici: artralgie, dolore a livello di muscoli, tendini e borse
• Sintomi oculari (dovuti a congiuntiviti, iriti o cheratiti): occhi arrossati, dolenti, visione sfocata
SEGNI (PUÒ MANIFESTARSI IN DIVERSE COMBINAZIONI)
Malattia precoce localizzata
• Eritema migrante: eruzione cutanea ampia (misura media 15 cm), rossa, usualmente piana, rotondeggiante od ovale, localizzata a livello del morso di zecca.
La morfologia del rash può essere variabile. È tipicamente localizzato a livello
delle pieghe cutanee o del torace e compare da 1 a 33 giorni dopo l’esposizione,
tipicamente tra il 7° e il 10° giorno (Fig. 30.5)
Malattia precoce disseminata
• Febbre con o senza rash
• Manifestazioni cutanee: eritema migrante multiplo (le lesioni secondarie sono
solitamente più piccole e non coinvolgono le porzioni centrali del petto)
Fig. 30.5 Eritema migrante nella malattia di Lyme.
360
1RASH
• Manifestazioni neurologiche: più comunemente paralisi del nervo facciale che
può essere bilaterale
• Manifestazioni cardiache: polso irregolare, ritmo di galoppo
• Manifestazioni oculari: iniezione congiuntivale, la fluorosceina corneale viene
captata dalla cheratite, dalle cellule della camera anteriore; raramente edema
discale e alterazioni retiniche dovute a vasculite o infiammazione.
• Manifestazioni muscoloscheletriche: una franca sinovite può essere occasionalmente riscontrata in questo stadio
• Manifestazioni gastrointestinali: raramente epatomegalia o splenomegalia
ITER DIAGNOSTICO
• Nei pazienti con eritema migrante tipico la diagnosi è clinica. Non è indicata
l’esecuzione di alcun test (inclusi i test sierologici).
• Nei pazienti che presentano i sintomi di malattia precoce disseminata o tardiva, la sierologia per la malattia di Lyme è solitamente positiva.
• Nei pazienti con paralisi isolata del facciale, alcuni medici raccomandano
l’esame del liquido cerebrospinale per la ricerca di pleiocitosi, che, se presente, dà indicazione per una terapia parenterale piuttosto che orale. Mancano
comunque dati definitivi.
• ECG: in pazienti con sintomi cardiaci o malattia disseminata.
• Transaminasi epatiche: in casi atipici ciò può supportare la diagnosi (almeno
uno dei test di funzionalità epatica è elevato nel +++ dei casi di malattia di
Lyme), e può essere un segno di erlichiosi.
COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE
Nei pazienti con un’importante sindrome simil-influenzale o manifestazioni atipiche, deve essere considerata la coinfezione con Babesia microtii e i patogeni
umani dell’Ehrlichia. Il trattamento è il seguente:
• Malattia precoce localizzata: 21 giorni di doxiciclina orale (100 mg 2 volte/die).
amoxicillina (500 mg 2 volte/die), o cefuroxima acetile (500 mg 2 volte/die). La
doxiciclina non può essere usata nei bambini con meno di 9 anni o nelle donne
in gravidanza o in fase di allattamento; negli altri ha il vantaggio di coprire la
coinfezione di erlichiosi.
• Malattia precoce disseminata: senza la pleiocitosi del liquido cerebrospinale
o blocco cardiaco di secondo o terzo grado il trattamento è il medesimo dell’eritema migrante solitario. Se entrambi sono presenti, il trattamento consiste
in ceftriaxone, 2 g/die EV da 2 a 4 settimane in base alle variabili cliniche e la
risposta al trattamento (nei bambini, ceftriaxone 75 mg pro kg/die EV).
• La profilassi antibiotica precoce in caso di morso di zecca è controversa ma potrebbe essere appropriata per gli individui che subiscono prolungati attacchi da
parte delle zecche (più di 48 ore) in aree altamente endemiche. Una singola dose
di 200 mg di doxiciclina entro 72 ore dalla rimozione della zecca è efficace.
Il follow-up da parte del medico d’urgenza è importante per confermare il successo del trattamento. La malattia tardiva, in particolare l’artrite (più comunemente del ginocchio), e le sindromi neurologiche (più comunemente l’encefalopatia e
la neuropatia periferica), richiedono una pronta individuazione della causa per la
diagnosi e il trattamento.
361
CAPITOLO
30
BIBLIOGRAFIA
Abramowicz A (ed): Treatment of Lyme disease, Med Lett Drugs Therr 47:41, 2005.
Edlow JA: The multiple faces of Lyme disease and other common tickborne conditions,
Emerg Med Rep 18:103, 1997.
d 99:412, 1995.
Feder HM Jr, Whitaker DL: Misdiagnosis of erythema migrans, Am J Med
Magnarelli LA: Current status of laboratory testing for Lyme disease, Am J Med
d 98:10, 1995.
Nadelman RB, Wormser GP: Erythema migrans and early Lyme disease, Am J Med
d 98:15,
1995.
Steere AC: Lyme disease, N Engl J Med
d 345:115, 2001.
SIFILIDE
Una malattia trasmessa sessualmente prima in declino, la sifilide, è ora in aumento soprattutto negli immigrati e nei soggetti affetti da HIV. È trasmessa da una
spirocheta, Treponema pallidum attraverso il contatto diretto con le membrane
mucose intatte o con la pelle abrasa. Ci sono tre stadi di infezione, separati da
una latenza. Il primo stadio è caratterizzato da un’ulcera genitale che è indolore
e si risolve spontaneamente. Il secondo stadio, che si presenta molti anni dopo, è
caratterizzato da segni neurologici, cardiovascolari e muscoloscheletrici e si vede
raramente. La diagnosi e il trattamento sono importanti per prevenire la diffusione della malattia, la morbilità e la mortalità.
SINTOMI
• Sintomi costituzionali: malessere, cefalea, anoressia, mialgie, febbre
• Il rash comincia ad apparire da 2 a 10 settimane dopo l’infezione ed è molto
evidente da 3 a 4 mesi dopo
• Storia di ulcera genitale non dolente
SEGNI
• Macule simmetriche rosso pallido o rosa di diametro dai 5 ai 10 mm localizzate
sul tronco e sulle estremità prossimali, tardivamente appaiono eruzioni papulari sulle superfici flessorie, palmi delle mani e piante dei piedi
• Linfoadenopatia non dolente
• Erosioni sulla membrana mucosa grigio argento con areola rossa
• Alopecia non uniforme
ITER DIAGNOSTICO
• Sierologia VDRL, RPR e la nuova ICE, confermata dalla microscopia a campo
oscuro, test diretto per gli anticorpi fluorescenti antitreponema (FTA Abs), o
test di microemoagglutinazione.
• Biopsia del PUNCH o della lesione se necessario.
COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE
La penicillina rimane l’antibiotico di scelta; la penicillina G benzatina 2,4 milioni
di unità è somministrata intramuscolo una volta per malattie che durano meno di
un anno e una volta a settimana per 3 settimane nelle malattie della durata maggiore di un anno. Per i pazienti allergici alla penicillina devono essere effettuate le
362
1RASH
prove cutanee e la desensibilizzazione. Non è dimostrata resistenza alla penicillina. Alternativamente, è raccomandata doxiciclina 100 mg per os 2 volte al giorno
per 2 settimane. La malattia è peraltro da notificare agli enti locali responsabili
della salute pubblica. Considerare anche le malattie opportunistiche trasmesse
sessualmente e il test per l’HIV.
BIBLIOGRAFIA
Baugh RE, Musher DM: Secondary syphilitic lesions, Clin Microbiol Rev
v 18:206, 2005.
RASH PEDIATRICI
L’esantema è un disturbo comune dell’età pediatrica. Indubbiamente gli esantemi
si riscontrano soprattutto nei bambini. Ognuno di essi possiede determinate caratteristiche e sintomi associati che ne facilitano la diagnosi (vedi Tab. 30.1).
BIBLIOGRAFIA
Bialecki C, Feder HM Jr, Grant-Kels JM: The six classic childhood exanthems: a review and
update, J Am Acad Dermatoll 5:891, 1989.
Braun DK, Dominguez G, Pellett PE: Human herpesvirus 6, Clin Microbiol Rev
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Jacobs PH: Seborrheic dermatitis: its causes and management, Cutiss 41:192, 1988.
Keeler MC: Human parvovirus B19: not just a pediatric problem, J Emerg Med
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Thomas I, Kannigan CK: Hand, foot, and mouth disease, Cutiss 52:265, 1993.
RASH PETECCHIALI E PURPURICI
MENINGOCOCCEMIA
La meningococcemia è determinata dal batterio diplococco Gram negativo Neisseria meningitidiss e solitamente si riscontra nei giovani fino a 20 anni. Questa infezione può causare faringiti, meningiti, sepsi, o una combinazione di infezioni del
SNC e sistemiche. L’infezione solitamente inizia 3-4 giorni dopo l’esposizione e
può progredire in poche ore da una forma con sintomi molto modesti alla morte.
SINTOMI
• Rash
• Cefalea
• Febbre
• Nausea
• Mal di gola
• Vomito
• Mialgie
• Artralgie
• Rigidità nucale
• Stato confusionale
363
CAPITOLO
30
Tab. 30.1 Rash pediatrici
Patologia e agente
Caratteristiche del rash
Interessamento delle mani,
dei piedi e della bocca
(coxsackie A16, echovirus
enterovirus)
Rash maculopapulare che evolve in vescicole e poi in ulcere (nella bocca) con alone
rosso. Distribuite sul palmo, sulla pianta dei piedi, nella bocca, attorno alle unghie
più sulle braccia che sui piedi. Può includere un rash maculopapulare sulle natiche
Morbillo
(virus del morbillo)
Rash rosso maculopapulare sul volto che diventa confluente, poi si propaga sul
tronco, sui palmi, e sulla pianta del piede. Desquamazione dopo una settimana.
Il morbillo modificato si manifesta dopo la vaccinazione, determina sintomi
prodromici più lunghi e sintomi più modesti. Il morbillo atipico è determinato da
uno stato immunitario incompleto, senza prodromi virali, e il rash va dalla periferia
al centro e può essere polimorfo
Dermatite seborroica
((Malassezia furfurr,
Candida spp, reazioni
immunitarie abnormi)
Cute grassa, squamosa con pelle arrossata, su scalpo, tronco, attaccatura dei capelli,
e aree ricche di sebo. Risparmia la regione nasolabiale
Rosolia
(rubella virus)
Rash maculopapulare rosa che si propaga dalla faccia al tronco
Roseola
(herpes virus 6)
Leggero rash maculopapulare che progredisce dal tronco fino alle estremità,
si schiarisce, non pruriginoso
Erythema infectiosum
(parvovirus B19)
Rash a “guance schiaffeggiate” con pieghe nasolabiali e risparmio periorale. Rash
“ad orsetto” sul tronco e alle estremità che può scomparire entro mesi
Candida
(C. albicans, altre spp)
Arrossamento nelle pieghe cutanee, zona pannolino, spesso con piccole lesioni orali,
piccole macchie bianche che sanguinano se raschiate
SEGNI
• Il rash classicamente inizia con petecchie (estremità, tronco, palmo della mano,
pianta dei piedi, testa e mucose)
• Le petecchie si trasformano in porpora palpabile con centri scuri necrotici (Fig.
30.6).
• Il rash può anche manifestarsi come orticaria, vescicole emorragiche, macule e
maculopapule
• Occasionalmente può presentarsi come meningococcemia fulminante caratterizzata da shock associato a petecchie ed aree ecchimotiche ++. In questi
pazienti può svilupparsi la porpora fulminante, forma severa di coagulazione
intravascolare disseminata. Alcune aree ecchimotiche diventano necrotiche e
gangrenose e debbono essere amputate
ITER DIAGNOSTICO
• La terapia antibiotica non deve essere ritardata a causa degli esami, inclusa la
puntura lombare.
364
1RASH
Manifestazioni associate
Età colpita
Trattamento
Febbre bassa, sintomi
urinari, dolore orale
Solitamente prima dei
10 anni
Di supporto. Risciacqui con Sovrainfezioni delle lesioni
lidocaina o difenidramina.
cutanee, disidratazione
Acyclovir nei casi
nei pazienti con dolore
orale severo. Il contatto
severi, soprattutto negli
immunocompromessi in
con la saliva è molto
piccoli trial
contagioso
Complicanze
Febbre, tosse, coriza
congiuntivite con
macchie di Koplik sulla
mucosa buccale prima
del rash
Prima dei 12 anni, secondo
picco nell’età scolare
Di supporto.
Supplementazione
di vitamina A.
Ribavirina solo su base
sperimentale. Patologie
associate
Aumenta con lo stress,
cambiamenti del tempo,
sudore, caldo
Insorgenza soprattutto nella Ketoconazolo, catrame di
pubertà. Nei bambini è
carbone, saponi salicilati.
Tacrolimus o creme al
detto cuffia da culla
pimecrolimus
Gli steroidi determinano un
rebound del fenomeno.
Superinfezioni
da escoriazioni
Malessere, febbre,
congiuntivite, linfonodi
auricolari posteriori,
petecchie del palato
molle
Per lo più tra i 15 e i 45
anni
Di supporto
Rubella congenita. Artriti
che durano fino a un
anno
Febbre alta che si risolve
prima del rash. Alcune
volte si osserva edema
periorbitale prima del
rash
Prima dei 2 anni
Di supporto
Attacchi febbrili
Diarrea
Epatiti
Sindrome
simil-mononucleosica
Encefalite
Prodromi di artralgie,
febbre, infezioni
respiratorie
delle alte vie
5-15 anni
Di supporto IgG EV negli
immunocompromessi o
nelle crisi aplastiche
Crisi aplastiche
Idrope fetale
Poliartropatie, soprattutto
alle dita
Spesso si manifesta dopo
terapie antibiotiche,
nei diabetici, altri
immunocompromessi
Primo anno
Lavaggi orali con nistatina
crema, miconazolo
crema. Fluconazolo
Tenere la pelle pulita
e asciutta, con pomate
Encefaliti, cellule
giganti negli immunocompromessi
Panencefalite subacuta
sclerosante
• La diagnosi è spesso clinica: rapida progressione dei sintomi, rash con petecchie, febbre, mal di testa e stato di coscienza alterato.
• Emocolture.
• Puntura lombare.
• Colorazione Gram delle abrasioni cutanee.
COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE
Se possibile, iniziare il trattamento immediato con una cefalosporina di terza generazione (per esempio, ceftriaxone, adulti: 2 g EV; bambini: 40 mg/kg EV) dopo
aver rapidamente effettuato i prelievi per l’emocoltura. Se necessarie, le terapie di
supporto e la stabilizzazione emodinamica sono assicurate nelle unità di terapia
intensiva previo isolamento dagli altri pazienti. Una volta confermata la diagnosi,
la penicillina è il farmaco di scelta.
I pazienti dovrebbero essere isolati. Trattandosi di una patologia grave e contagiosa, i soggetti che sono stati a contatto con le secrezioni orali di questi pazienti o
hanno avuto un’esposizione prolungata con le loro secrezioni respiratorie dovreb-
365
CAPITOLO
30
Fig. 30.6 Meningococcemia. Porpora e petecchie. (Per gentile concessione del dott. Javier
Gonzalez del Rey.)
bero essere sottoposti a terapia antibiotica per profilassi. L’attuale raccomandazione per la profilassi nell’esposizione alla N. meningitidiss è una dose singola di
ciprofloxacina 500 mg per os (controindicata nelle donne incinte e nei bambini).
La rifampicina è raccomandata nei bambini (10 mg/kg per os ogni 12 ore per 2
giorni) e il ceftriaxone nelle donne incinte (250 mg in singola dose IM).
Vedi Capitolo 18, Cefalea.
FEBBRE DELLE MONTAGNE ROCCIOSE
La febbre delle montagne rocciose (FMR) è una patologia multisistemica causata
dal parassita Rickettsia rickettsii. Solitamente si trasmette attraverso il morso di
un animale infetto o di una zecca del cane. Comunque, il 40% dei pazienti non
riferisce precedenti esposizioni a zecche al momento della diagnosi. La FMR deve
essere sospettata nei pazienti con possibile esposizione alle zecche. Comunemente è presente la triade clinica costituita da febbre, cefalea e mialgia. C’è una distribuzione regionale di questa patologia negli stati della costa atlantica centrali e del
sud, ed è più comune nei bambini.
SINTOMI
• Triade comune, solitamente presente 1 settimana dopo la puntura della zecca:
febbre +++++, cefalea ++++, mialgie ++++
• Il rash comincia approssimativamente 4 giorni dopo l’esordio di questi sintomi
++++
• Rash: palmi e piante dei piedi ++++
• Nausea e vomito +++
366
1RASH
•
•
•
•
Dolore addominale +++
Confusione ++
Diarrea ++
Meningismo ++
SEGNI
• Il rash comunemente inizia sui polsi e sulle caviglie e successivamente si propaga centralmente ai palmi e alle piante dei piedi, alle estremità prossimali, al
tronco e sul viso
• Il rash è costituito da macule chiare o maculopapule, le quali evolvono in petecchie diffuse dopo 2-4 giorni
• I segni sistemici si manifestano se c’è un’evoluzione multiorgano (per esempio,
cardiovascolari, renali)
ITER DIAGNOSTICO
• La diagnosi solitamente è clinica.
• La diagnosi può essere confermata con l’aumento del titolo anticorpale dopo
10 giorni fino alle 2 settimane o attraverso l’immunofluorescenza sulle biopsie
delle mucose.
COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE
Per trattare la FMR dovrebbero essere utilizzati la doxiciclina (100 mg per os 2
volte al giorno per 7 giorni o per 2 giorni dopo lo sfebbramento; non può essere
utilizzata nei bambini e nelle donne incinte) o il cloramfenicolo (50 mg/kg/die).
Inoltre bisogna rimuovere le zecche e assicurare, se necessario, le terapie di supporto. Senza un appropriato trattamento antibiotico c’è un alto tasso di mortalità
correlato alle complicanze, fra cui lo shock, lo scompenso cardiaco congestizio,
l’insufficienza renale, le meningiti, la CID e l’insufficienza epatica.
BIBLIOGRAFIA
Brady WJ, DeBehnke D, Crosby DL: Dermatological emergencies, Am J Emerg Med
d 12:217,
1994.
Rosenstein N, Perkins B, Stephens D, et al: Meningococcal disease, N Engl J Med
d 344:1378,
2001.
Silber JL: Rocky Mountain spotted fever, Clin Dermatoll 14:245, 1996.
PORPORA DI SCHÖNLEIN-HENOCH
La porpora di Schönlein-Henoch è una reazione anafilattoide immunomediata verso le infezioni batteriche o virali (specialmente lo streptococco beta-emolitico), farmaci (penicillina, sulfonamidi e sedativi), e tossine chimiche. È idiopatica e causa
vasculiti dei piccoli vasi. Colpisce più comunemente bambini in età scolare.
SINTOMI
• Dolore migratorio alle articolazioni e gonfiore
• Dolore addominale crampiforme
• Rash alle estremità inferiori o nelle regioni interessate
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CAPITOLO
30
Fig. 30.7 Porpora di Schönlein-Henoch. Lesioni emorragiche, palpabili sulla gamba di un
bambino. (Per gentile concessione del dott. Anthony J. Mancini, Chicago.)
SEGNI
• I riscontri fisici della patologia sono il risultato del deposito dei complessi immuni con microemorragie in sede. Sono interessate la cute, le articolazioni, lo
stomaco e il rene
• Il rash è purpurico con petecchie isolate alle caviglie, alle estremità inferiori,
alle natiche, accompagnato a placche edematose, vescicole e necrosi centrale
(Fig. 30.7)
ITER DIAGNOSTICO
• La diagnosi è clinica.
• Sono indicati la valutazione della funzione renale del paziente, gli esami delle
urine e l’emocromo per valutare l’ematuria e la proteinuria.
COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE
La terapia è generalmente solo di supporto, con FANS per le artralgie se necessario. Gli steroidi possono essere indicati in alcuni casi. L’insufficienza renale, l’ipertensione e il sanguinamento gastrointestinale rappresentano delle complicanze.
BIBLIOGRAFIA
Brady WJ, DeBehnke D, Crosby DL: Dermatological emergencies, Am J Emerg Med
d 12:217,
1994.
368
1RASH
RASH VESCICOLO-BOLLOSO
PEMPHIGUS VULGARIS
Il pemphigus vulgaris (PV) è caratterizzato da un’eruzione cutanea determinata
dalla formazione di autoanticorpi contro materiale intracellulare epidermico. Il
PV solitamente colpisce soggetti di mezza età e anziani. A questa patologia può
essere associata una correlazione genetica, ma altri fattori eziologici includono
associazioni di farmaci o altre patologie autoimmuni.
SEGNI E SINTOMI
• Eruzioni cutanee su cute eritematosa (Fig. 30.8) e sulle mucose con positività
del segno di Nikolsky (lo sfregamento laterale della cute provoca esfoliazione)
• È possibile un’estesa distruzione epidermica, in grado di determinare grosse
perdite di liquidi e disturbi elettrolitici, a loro volta responsabili di gravi ripercussioni
ITER DIAGNOSTICO
• Biopsia cutanea: studi istologici e immunofluorescenza.
COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHE
Il trattamento inizialmente si basa sulla somministrazione di corticosteroidi endovena e terapie di supporto aggressive. Può essere aggiunta una terapia con immunosoppressori (ciclofosfamide, azatioprina e farmaci simili); antibiotici che
agiscono sulla flora cutanea. Con le terapie attuali e la diagnosi precoce, la percentuale di mortalità è bassa.
Fig. 30.8 Pemphigus vulgaris. Vescicole. (Per gentile concessione del dott. Anthony J.
Mancini, Chicago.)
369
CAPITOLO
30
BIBLIOGRAFIA
Becker BA, Gaspari AA: Pemphigus vulgaris and vegetans, Dermatol Clin 11:429, 1993.
VARICELLA
I virus varicella-zoster causano sia la varicella che l’herpes zoster (fuoco di S.
Antonio). La varicella si presenta come un’infezione virale generalizzata con una
tipica eruzione cutanea. Il rash è inizialmente maculopapulare e diventa vescicolare dopo alcuni giorni. Negli adulti, specialmente nelle donne incinte e negli
immunocompromessi, la varicella può determinare patologie molto gravi come le
polmoniti o le encefaliti. I vaccini con virus vivi attenuati sono efficaci in circa il
90% dei casi negli immunocompetenti; questo significa che, al contrario, più del
10% dei soggetti immunizzati contraggono successivamente la patologia se esposti al virus. Il rash, alcune volte somigliante alla varicella, segue spesso la vaccinazione ed è dovuto all’infezione causata dal ceppo virale del vaccino. L’acyclovir
endovenoso e le immunoglobuline per varicella-zoster (IGVZ) hanno ridotto la
mortalità nei pazienti immunocompromessi. L’uso routinario dell’acyclovir orale
per il trattamento dei bambini con varicella è controverso.
BIBLIOGRAFIA
Fitzpatric TB, Johnson RA, Polano MK, et al: Color atlas and synopsis of clinical dermatology,
y 2 ed. New York, 1994, McGraw-Hill.
Polis MA: Viral infections in emergency medicine. In Rosen P, Barkin RM, Hockberger RS
(eds): Emergency medicine: concepts and clinical practice, 4 ed. St Louis, 1998, Mosby.
ORTICARIA
Ci sono molte cause di orticaria. Molti di questi rash sono il risultato di una reazione allergica moderata cutanea o di origine gastrointestinale. Sono autolimitanti
o rispondono agli antistaminici orali (per esempio, difenidramina da 25 a 50 mg
per os ogni 6 ore). Eruzioni più importanti possono richiedere il trattamento con
steroidi topici od orali. I pazienti che non rispondono a questo trattamento e che
sono clinicamente stabili dovrebbero essere valutati successivamente da un dermatologo.
Occasionalmente, le reazioni allergiche sono più serie e causano alterazioni
respiratorie gravi o compromissione emodinamica. Questi pazienti richiedono
antistaminici endovenosi, steroidi, adrenalina e possibilmente assistenza respiratoria avanzata.
Vedi Capitolo 34, Dispnea.
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