CASO CLINICO
Una massa nel septal pouch:
non necessariamente trombosi.
Descrizione di un caso e revisione della letteratura
Alberto Cresti, Eugenia Capati, Andrea Picchi, Francesco Guerrini, Silva Severi
Divisione di Cardiologia, Ospedale della Misericordia, Grosseto
A 69-year-old patient with dilated cardiomyopathy and atrial fibrillation experienced a transient ischemic attack. A septal pouch was diagnosed by transesophageal echocardiography and a mass into the pouch was
detected, which was initially defined as thrombotic material. Since the mass did not disappear after a period
of effective anticoagulation, a different etiology was suspected and cardiac magnetic resonance showed a lipomatous nature. As far as we know this is the first case of septal pouch lipoma.
Key words. Cardiac magnetic resonance; Lipoma; Septal pouch; Thromboembolism; Transesophageal
echocardiography.
G Ital Cardiol 2012;13(9):622-624
CASO CLINICO
Un uomo di 69 anni, affetto da ipertensione arteriosa in trattamento con inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina, pregresso tabagismo e una storia di “cuore ingrandito”, giunge in ospedale per improvvisa disartria e deficit motorio all’emisoma sinistro. Alla tomografia computerizzata del
cranio si riscontra una lesione ischemica acuta frontale inferiore destra. All’ECG è presente blocco di branca sinistra e una
fibrillazione atriale non nota, all’ecocardiogramma transtoracico bidimensionale: dilatazione e disfunzione ventricolare sinistra di grado severo (diametro telediastolico 67 mm, volume
telediastolico 125 ml/m2, frazione di eiezione 20%, area atriale sinistra 30 cm2).
All’eco-color Doppler dei vasi epiaortici è presente una
stenosi fibrolipidica carotidea bilaterale, con dilatazione del
bulbo carotideo destro, reperti confermati anche all’angiografia. Il deficit neurologico regredisce entro 24h (attacco
ischemico transitorio). Per stabilire la natura della cardiomiopatia dilatativa, eseguiamo coronarografia che dimostra una
malattia aterosclerotica diffusa per stenosi subcritiche dei tre
vasi coronarici, con indicazione a terapia medica. Prima di
procedere a cardioversione elettrica dell’aritmia atriale, sottoponiamo il paziente ad ecocardiografia transesofagea bidimensionale (ETE 2D), riscontrando assenza di trombi a livello delle auricole, ma presenza di ecocontrasto spontaneo
in atrio sinistro di grado moderato e la presenza di una tasca
a livello del setto interatriale formata dalla sovrapposizione
del septum primum e secundum, entità recentemente definita come septal pouch (SP) da Krishnan e Salazar1, all’inter-
© 2012 Il Pensiero Scientifico Editore
Ricevuto 13.12.2011; nuova stesura 19.12.2011; accettato 20.12.2011.
Gli autori dichiarano nessun conflitto di interessi.
Per la corrispondenza:
Dr. Alberto Cresti Divisione di Cardiologia, Ospedale della
Misericordia, Via Senese, 58100 Grosseto
e-mail: [email protected]
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no della quale si campionano basse velocità di flusso e si rileva la presenza di un’immagine ovalare, ipoecogena, a larga base di impianto e non mobile, di piccole dimensioni (11
x 5 mm), del tutto compatibile con formazione trombotica
(Figura 1). Si dimette quindi il paziente in terapia medica ottimale per la cardiomiopatia dilatativa, con il programma di
rivalutazione dopo terapia anticoagulante orale. L’ETE 2D ripetuta dopo 8 settimane di terapia anticoagulante orale conferma la presenza della massa a livello del SP, con caratteristiche del tutto sovrapponibili a quelle rilevate prima del trattamento con anticoagulanti, orientando la diagnosi verso una
massa del setto interatriale di origine diversa, in questa sede
spesso un mixoma o un lipoma. La risonanza magnetica (RM)
cardiaca con sequenze true-FISP, turbo spin-echo pesate in
T1 e T2 con e senza soppressione del grasso, dimostra la natura adiposa confermando la diagnosi di piccolo lipoma del
SP (Figura 2).
DISCUSSIONE
Il paziente presentava numerosi fattori predisponenti l’ictus
ischemico: fibrillazione atriale, ecocontrasto spontaneo atriale sinistro, cardiomiopatia dilatativa, placca soft a livello carotideo. Il riscontro all’ETE 2D di una massa all’interno della
invaginazione del setto interatriale, con basse velocità di flusso, risultava con alta probabilità compatibile con trombosi del
SP.
L’entità della sovrapposizione e della fusione fra septum primum e secundum è notoriamente variabile così come l’elasticità e la mobilità della fossa ovale. Quando la superficie di sovrapposizione è sufficientemente ampia ed è presente una comunicazione “restrittiva” con l’atrio sinistro si realizza una cavità inclusa nel doppio strato delle due componenti embriologiche del setto interatriale al cui interno il sangue ha una bassa velocità e può coagulare realizzando una potenziale fonte
emboligena. Questa entità, non infrequente negli esami transesofagei, è stata variamente definita “setto interatriale a dop-
UNA MASSA NEL SEPTAL POUCH
Figura 1. Immagine all’eco-transesofageo. A sinistra: septal pouch visualizzabile come tasca a livello del
setto interatriale per sovrapposizione del septum primum e secundum, al cui interno si apprezza un’immagine ovalare, ipoecogena, a larga base di impianto, di piccole dimensioni (11 x 5 mm), riconducibile a
formazione trombotica o struttura lipomatosa. A destra si evidenzia il jet di color Doppler a bassa velocità che penetra il septal pouch.
Figura 2. Risonanza magnetica cardiaca.
Sequenza T1 pesata Fat Sat a livello del
setto interatriale (taglio sagittale) con soppressione del tessuto adiposo.
pio strato”2; doppio setto interatriale3, camera interatriale accessoria4, “tunnel-like interatrial septum” (necessaria sovrapposizione >6 mm, misura tuttavia arbitraria) con o senza forame ovale pervio5. Krishnan e Salazar1 per la prima volta utilizzano il termine “septal pouch”, una sorta di “tasca” a livello
del setto interatriale derivata dall’adesione incompleta tra septum primum e septum secundum, una sorta di marsupio, nella maggior parte dei casi aperto verso l’atrio sinistro. La dimensione della comunicazione con la cavità atriale sinistra è inversamente proporzionale al grado di stasi: tanto più restrittiva
tanto maggiore il rischio trombotico in situ. L’esistenza del SP
e la sua correlazione con il tromboembolismo è stata descritta
in numerosi casi clinici, documentandone la presenza con ETE
2D, ecocardiografia intracardiaca o tomografia computerizzata cardiaca in pazienti con recente evento ischemico2,6.
Tuttavia, manca la dimostrazione di una reale associazione
tra SP ed ictus ischemico. Nello studio di Tugcu et al.7 è stato investigato il legame tra SP in atrio sinistro diagnosticato con ETE
e il rischio di ictus, confrontando due gruppi omogenei fra loro di pazienti (uno con un primo episodio di ictus, l’altro libero
da ictus), ma non è emersa associazione tra SP in atrio sinistro
e aumento del rischio per ictus ischemico o criptogenico sia all’analisi univariata sia dopo aggiustamento con fattori di rischio
per ictus. Chandrashekhar e Narula6 concludono che il SP deve essere considerato una variante anatomica innocente fino a
che non si dimostri inequivocabilmente la trombosi in situ, unica prova di colpevolezza.
Nel caso da noi descritto sembrava di aver documentato tale prova, tuttavia l’assenza di modificazione della massa dopo
adeguata scoagulazione ci ha indotti a sospettare eziologie diverse: sede ed ecogenicità potevano deporre per un lipoma settale.
La RM ha rivestito in questo caso l’importante ruolo di confermare la natura della lesione. Le masse di natura adiposa hanno infatti specifiche caratteristiche di segnale alla RM con iperintensità omogenea nelle sequenze T1 pesate, intensità un po’
minore nelle T2, segnale soppresso nelle immagini con saturazione del grasso (T1 pesate Fat Sat) e scarso delayed enhancement nelle sequenze tardive dopo somministrazione di gadolinio-chelati. Queste specificità fanno sì che la RM permetta con
ragionevole certezza la diagnosi di lipoma e di lipomatosi cardiache e del setto interatriale. Le trombosi intracardiache hanno invece una intensità di segnale intermedia nelle sequenze T1
e T2 pesate, bassa intensità nelle gradient-echo ed assenza
completa di enhancement dopo contrasto. Particolarmente utili sono le sequenze di delayed enhancement con tempo di inversione lungo, ma il criterio diagnostico differenziale fondamentale è l’assenza di soppressione del segnale nelle sequenze con saturazione del grasso (Tabella 1).
Tabella 1. Diagnosi differenziale fra lipoma e trombo in base alle caratteristiche dell’intensità del segnale nelle diverse sequenze di risonanza
magnetica.
Lipoma
Trombo
T1 pesate
T1 Fat Sat
T2 pesate
Gradient-echo
Delayed enhancement
Alta
Media/alta
Sì
No
Alta
Media/alta
Media
Bassa
No
No
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A CRESTI ET AL
In conclusione, il SP è una sede di potenziale trombosi intracardiaca che va ricercata nel paziente con sospetto evento
cardioembolico. La sua presenza può essere un elemento di sospetto clinico ma, data l’elevata prevalenza nella popolazione
generale, da sola non costituisce prova di colpevolezza a meno
che non si documenti una trombosi al suo interno. Il nostro caso dimostra che una massa all’interno del SP non è necessariamente da attribuire a trombosi; la ripetizione di un’ETE dopo un
periodo di anticoagulazione e la RM cardiaca consentono la
diagnosi differenziale con masse di altra origine, spesso lipomatose in questa sede.
RIASSUNTO
Un paziente di 69 anni affetto da cardiomiopatia dilatativa e fibrillazione atriale giunge alla nostra osservazione per un attacco ischemico transitorio e all’ecocardiogramma transesofageo bidimensionale emerge un septal pouch al cui interno si documenta una massa di probabile origine trombotica. La mancata scomparsa della massa dopo adeguata terapia anticoagulante e l’esecuzione di risonanza magnetica cardiaca hanno permesso di escludere la trombosi e di
concludere per un lipoma del septal pouch. È il primo caso descritto
in letteratura.
Parole chiave. Ecocardiografia transesofagea; Lipoma; Risonanza
magnetica cardiaca; Septal pouch; Tromboembolismo.
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