Embriologia, Sviluppo e Classificazione dei disordini della

Embriologia, Sviluppo e Classificazione dei disordini
della Giunzione Craniovertebrale
Il termine Giunzione Craniovertebrale (CVJ) fa riferimento all’osso occipitale
che circonda il Forame Magno, la I vertebra cericale (Atlante) e la II vertebra cervicale (Axis o Epistrofeo). Questo astuccio osseo avvolge il midollo allungato, la giunzione cervico–midollare e la porzione superiore del midollo spinale. Le anomalie ossee che affliggono questa struttura possono sfociare in una compressione nervosa
lungo l’intera circonferenza, compromettere l’apparato vascolare relativo e determinare un’anomala dinamica del flusso del liquor cerebri o liquido cerebrospinale
(CSF)1–2. Le basi per poter comprendere questi problemi promanano dalla conoscenza dell’embriologia, dell’anatomia e della bio–meccanica di questa peculiare regione.
Questo capitolo vuole ripercorrere l’embriologia, il normale e anormale sviluppo della CVJ ed offrire una classificazione dei disturbi che interessano la regione craniocervicale.
Embriologia e sviluppo della giunzione craniovertebrale: sintesi
Le anomalie congenite della CVJ frequentemente si manifestano in associazione
con svariate malformazioni nervose, suggerendo un’interdipendenza, se non, addirittura, una causa comune, delle sue origini e sviluppo3. È necessario, dunque, un ricor13
Capitolo 1
14
do di embriologia, sottolineando le sequenze di sviluppo ed il timing degli eventi
bioanatomici correlati con questa regione.
Una notocorda (precursore embrionale del rachide) completa, si forma tra
l’ectoderma e l’endoderma, durante la terza settimana di gestazione. All’estremità
cefalica dell’embrione, l’ectoderma immediatamente al di sopra della notocorda comincia ad ispessirsi ed a differenziarsi nell’ectoderma neurale che dà origine alla
placca neurale. Questa, raggiungendo la linea mediana, origina il solco neurale che
viene confinato ai lati dalle pieghe neurali. Durante questa fase, un gruppo di cellule
mesenchimali comincia ad aggregarsi in tre regioni. La più mediale si trasforma in
una massa solida, il Mesoderma Parassiale, che si trova appena lateralmente alla notocorda. Questo è un precursore dell’osso, del muscolo scheletrico e della pelle e
comincia a segmentarsi in direzione craniale e caudale4–5. Le cellule mesodermiche
paracordali migrano attraverso la linea mediana e si aggregano attorno alla notocorda
a livello del forame giugulare6.
Figura 1: Rappresentazione schematica della formazione della cresta neurale di un embrione di amniote
(pollo), in sezione trasversale. Le cellule della cresta neurale si formano alla giunzione tra l’ectoderma epidermico, che esprime Wnt6 e l’ectoderma neurale, che produce BMP1.[da Trainor e Krumlauf 2002]7.
1
Wnt6 è una proteina appartenente alla classe dei fattori di trascrizione con attività paracrina. Le
BMPs (Bone Morphogenetic Proteins = proteine morfogenetiche dell’osso) sono proteine implicate
nella regolazione della divisione, nella migrazione e nel differenziamento cellulare. In questo contesto
Embriologia, Sviluppo e Classificazione dei Disordini della Giunzione Craniovertebrale
15
La base cranica prende origine dal processo di ossificazione endocondrale nel
quale si è prima sviluppata un’impalcatura cartilaginea, successivamente riassorbita e
sostituita da una neoapposizione ossea, vincolata da forze deformanti come lo sviluppo del cervello e degli occhi8–10. Björk descrisse due siti di accrescimento suturale, la giunzione petro–occipitale e sfenopetrosale, che risultano in un abbassamento
dell’occipite e del forame magno10. La combinazione delle forze provenienti dalla
sutura di accrescimento con la deposizione ossea è necessaria per lo sviluppo della
base cranica. La maggior parte del cranio e delle ossa del massiccio facciale — includendo la mandibola, le ossa mascellari e premascellari, gli zigomi, l’osso frontale,
parietale, il vomere, l’osso palatino e le ossa nasali — derivano da un’ossificazione
detta “intramembranosa”11. L’ossificazione intramembranosa aggira lo stadio cartilagineo intermedio, caratteristico invece dello sviluppo della base cranica ossea.
Durante la quarta settimana di gestazione, si sono formati 42 somiti12. Di questi 4
sono occipitali, 8 cervicali, 12 toracici, 5 lombari, 5 sacrali, ed 8 coccigei4,13. Ogni
somita si differenzia in un dermatomo esterno, un miotomo interno e uno sclerotomo
mediale (Fig. 1bis). Gli sclerotomi sono collocati centralmente e medialmente e
commissionati alla formazione dei corpi vertebrali. Le cellule ventrali–mediali bilaterali degli sclerotomi, migrano attraverso la linea mediana e circondano la notocorda. Ogni sclerotomo sviluppa un’incisura centrale chiamata incisura di Von Ebner
che separa un gruppo di cellule craniali da una densa area cellulare caudale. Nello
sviluppo normale della colonna, alcune cellule migrano dalla fessura di Von Ebner
fino alla notocorda per diventare i precursori dei dischi intervertebrali9.
entrambe hanno il compito di determinare l’espressione di altri fattori d trascrizione, tra cui SLUG e
FoxD3 necessari per il differenziamento della cresta neurale.
16
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Figura 1bis: Differenziazione dei vari somiti in un Dermatomo esterno, un Miotomo interno e uno
Slerotomo mediale.
Embriologia, Sviluppo e Classificazione dei Disordini della Giunzione Craniovertebrale
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La metà superiore di uno sclerotomo caudale si unisce con la metà inferiore dello
sclerotomo craniale così da formare la precoce rappresentazione embrionale di un corpo
vertebrale detta vertebra primordiale. I primi 4 sclerotomi non seguono questo corso e si
fondono per formare l’osso occipitale e la porzione posteriore del forame magno. La vascolarizzazione dell’osso occipitale comincia in questo stesso periodo in cui continua la
differenziazione dei gangli e del tessuto vascolare. L’ipoglosso e le prime arterie vertebrali infatti, sebbene esigue, sono già presenti e demarcano il segmento occipito–
caudale14.
Contemporaneamente, a partire dalla fine della terza settimana di gestazione, fa la
comparsa una propaggine tubulare, durante la quarta settimana prende forma la piega
neurale che delinea una parete laterale che comincia a fondersi lungo la linea mediana
per formare un tubo; questo prende forma nella regione della futura giunzione atlanto–
Figura 2: Nei mammiferi, l’arco neurale del Proatlante si divide in un segmento rostrale e uno caudale; la struttura è fusa nell’ osso occipitale per formare la coppia dei condili occipitali. La porzione
caudale dell’arco neurale del Proatlante è inclusa nell’atlante stesso ed è rappresentata dalle faccette
articolari e da una piccola porzione delle masse laterali. L’ipocentro del Proatlante si identifica nel
terzo condilo rudimentale e nella parte terminale del clivus. La parte centrale del Proatlante si trasforma nel legamento del dente. Questo legamento apicale può contenere tessuto della notocorda e può essere ritenuto come un disco intervertebrale rudimentale. Ia coppia dei legamenti alari e il legamento
trasverso dell’atlante derivano dal Proatlante come tessuto non ossificato. [con il permesso del Barrow
Neurological Institute].
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occipitale corrispondendo al quarto somita15,16. La fusione del tubo neurale procede
simultaneamente sia in senso caudale che craniale con le due terminazioni che rimangono aperte. Durante la quinta e la sesta settimana, si verifica un’ulteriore differenziazione delle varie parti del cervello e del midollo spinale17. Il tetto del quarto ventricolo,
tuttavia, si assottiglia lungo la linea mediana per formare centralmente il forame di
Magendie e lateralmente i forami di Luschka che si perfezioneranno intorno alla settima settimana, quando si è stabilita una connessione tra il quarto ventricolo e lo spazio
subaracnoideo.
Embriologia e sviluppo della giunzione craniovertebrale: analisi
Il periodo di formazione delle membrane è solitamente dopo i 38–40 giorni di gestazione. Inizia poi una fase di formazione cartilaginea con condrificazione, ben identificata, come già accennato, nell’osso basioccipitale10.
Gli sclerotomi occipitali corrispondono ai nervi segmentali che si organizzano,
raggruppandosi a formare il nervo ipoglosso, che attraverserà i forami omonimi, attraverso il basicranio18. Più in dettaglio i primi due sclerotomi occipitali determineranno la formazione del basioccipite, il terzo sclerotomo invece costituirà i centri exoccipitali che daranno origine ai tubercoli giugulari (Tabella 1).
Tabella 1: Embriologia e sviluppo della giunzione craniovertebrale.
Embriologia, Sviluppo e Classificazione dei Disordini della Giunzione Craniovertebrale
19
La chiave per comprendere l’embriologia della giunzione craniovertebrale è il
Proatlante, che corrisponde al quarto sclerotomo occipitale (figura 2)19–21. L’ipocentro del quarto sclerotomo occipitale forma il tubercolo anteriore del clivus mentre
il centro del Proatlante forma il cappuccio apicale del dente detto legamento apicale12,14. L’arco neurale del proatlante si divide in una componente rostro–ventrale e
una porzione caudo–dorsale. La porzione ventrale forma il margine anteriore a forma
di “U” del forame magno, i condili occipitali e la linea media del terzo condilo occipitale. Il legamento crociato e il legamenti alari risultano dalla fusione della porzione
laterale del proatlante. La porzione caudale dell’arco neurale del proatlante dà origine alle masse laterali di C1, come alla porzione superiore dell’arco posteriore
dell’atlante.
L’atlante è formato dal primo sclerotomo spinale. Questo è un metamero di transizione la cui porzione centrale si separa fondendosi con il corpo della II vertebra
cervicale (Epistrofeo) e formando il processo odontoideo. In uno stadio precoce, un
arco ipocordale è posizionato di fronte ad ogni segmento vertebrale ma in seguito
scompare, eccetto per la porzione che costituisce l’arco anteriore dell’atlante3. In
condizioni disembriogenetiche, l’arco neurale del primo sclerotomo spinale costituisce la porzione postero–inferiore dell’arco dell’atlante. L’arco ipocordale del Proatlante potrebbe sopravvivere e congiungersi con l’arco anteriore dell’atlante in modo
da formare una variante tale che potrebbe costituirsi un’articolazione anormale tra il
clivus22, l’arco anteriore dell’atlante e il complesso apicale del processo odontoideo.
Durante l’embriogenesi, l’ipocentro del secondo sclerotomo spinale scompare. La
porzione centrale forma il corpo della II vertebra cervicale e dagli archi neurali hanno origine le faccette e l’arco posteriore della stessa vertebra. Così il corpo del dente
origina dal primo sclerotomo spinale, mentre la porzione terminale del processo odontoide ha origine dal Proatlante23. La porzione più bassa del corpo della II vertebra
cervicale è costituita dal secondo sclerotomo spinale. Alla nascita, il processo odontoide è separato dal corpo della II vertebra cervicale dalla banda cartilaginea che rappresenta il disco rudimentale, considerata come una sincondrosi neurale centrale. Esso si posiziona al di sotto del livello delle faccette articolari superiori della II vertebra cervicale e non rappresenta la base anatomica del dente24. La sincondrosi neurale
centrale è presente in molti bambini al di sotto dei 3–4 anni ma scompare all’età di 8
Capitolo 1
20
anni. Va noltre aggiunto che alla nascita è talvolta possibile che il processo odontoideo riconoscibile non si fonda alla base della II vertebra cervicale. L’apice del processo odontoideo, infatti, non è ossificato in epoca neonatale ed in questo periodo
non è possibile individuarlo alla radiografia standard. Esso è costituito da un centro
di ossificazione separato, usualmente osservabile all’età di 3 anni, che si fonde con il
dente restante all’età di 12 anni.
L’espansione nella fossa posteriore appare il risultato di una combinazione di riassorbimento endocraniaco, crescita suturale e deposizione ossea11. La crescita del Basion (“ba” Figura 3, 3–1 e 3–2) allunga il basioccipite e accorcia il margine frontale
del forame magno. È presente in maniera confrontabile una tendenza riassorbitiva
contrapposta diretta in basso e posteriormente all’Opisthion (“o” Figura 3, 3–1, e 3–
2)48 come risultato della dislocazione verso il basso dei lobi cerebellari, insieme con
la rotazione dei lobi occipitali e temporali del cervello.
Embriologia, Sviluppo e Classificazione dei Disordini della Giunzione Craniovertebrale
21
Figura 3: Op = Opisthocranion; O = Opistion; Ba = Basion; eu = Euryon; ste = Stenion; zy =
Zyghion; ek = Ektomolare; enm = Endomolare; ol = Orale; sta = Staphilion; zm =; it = Infratemporale; ho = Hormion; ra = Radicolare; po = Porion; au = Auricolare; ms = Mastoideo; ast = Asterion;
sphba = Sphenobasion.
22
Capitolo 1
Figura 3–1: Ba = Basion; O = Opistion; I = Inion; Op = Opisthocranion; l = Lambda; b =
Bregma; m = Metopion; sg = Supraglabellare; g = Glabella; n = Nasion; ns = Nasospinale; ss = Subspinale; pr = Prosthion; id = Infradentale; li = Linguale; ge = Genion; pg = pogonion; gn = Gnathion;
lg = Lingulare; kl = Klition; sphen = Sphenoidale.
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A
23
B
Figura 3–2: O = Opisthion; IOC = Internal Occipital Crest (Cresta Occipitale Interna); IOP = Internal Occipital Protuberance (Protuberanza Occipitale Interna). [da The Opisthion on Lateral Radiograph of the Cervical Spine. AJR 133:905–908, November 1979].
Tuttavia anche la crescita sincondrale è un’importante presupposto dell’espansione della fossa cranica posteriore8. L’accrescimento sagittale a livello della sincondrosi sfeno–occipitale si attiva nella seconda decade di vita. Il fatto che l’angolo della base cranica sembri rimanere relativamente costante per tutta la vita è probabilmente secondario alla mutua interazione tra la crescita sincondrosale a livello della
sincondrosi sfeno–occipitale e la costante superficie di rimodellamento che si presenta. È stato notato che esistono vari picchi puberali nella crescita della base cranica e
che il suo orientamento rostro–caudale eguaglia la crescita degli emisferi cerebrali15.
Tuttavia, malgrado il predetto gradiente di crescita nella base cranica, l’inclinazione
di circa 130û viene mantenuta per tutta la vita postatale; tale a angolazione separa distintamente il cervello in espansione al di sopra e il complesso facciale e gli spazi nasofaringei in basso25. La stabilità dell’articolazione craniovertebrale anche con
l’inclinazione anteriore della consistente estremità craniale del feto può essere mantenuta dalla geometria delle superfici articolari della CVJ, come anche dalle strutture
legamentose e, in maniera più importante, dall’abbondante sviluppo della muscolatu-
Capitolo 1
24
ra cervicale dorsale e laterale (vedi capitolo “ Anatomia della Giunzione craniovertebrale” pag. 29 Figure 11 e 12) che determina un’azione di rinforzo a livello della regione craniocervicale26,27.
Conseguenze della disembriogenesi
Esiste un’ampia varietà di anomalie congenite della regione craniocervicale, manifestandosi singolarmente o come un’insieme, coinvolgendo pertanto sia l’osso che
le strutture neurali. Un insulto ad entrambi può manifestarsi tra la quarta e la settima
settimana di vita intrauterina e risultare in una combinazione malformativa più o
meno complessa3–5,28. Un attento sguardo all’embriologia e allo sviluppo della regione craniocervicale fa capire come le anomalie di questa regione deriverebbero da errori nella segmentazione, errori di fusione di differenti componenti, ipoplasia e\o anchilosi13,19,29–39.
Solo l’appropriata conoscenza dei meccanismi embrionali della base cranica e della giunzione craniocervicale può consentire di comprendere la base delle anomalie
che si enumerano nella CVJ. L’assimilazione dell’atlante, l’occipitalizzazione
dell’atlante, i residui degli sclerotomi dell’occipite, le anomalie della fusione, la fusione anomala tra l’occipite, C1 e C2; l’ os odontoideum, l’ossiculum terminale, i
meccanismi e gli effetti dei traumi del complesso craniovertebrale in bambini e adulti
ed, infine, la comprensione delle forme secondarie di invaginazione, costituiscono
punti su cui è opportuno concentrarsi 2,40.
È importante distinguere tra una vertebra occipitale e l’assimilazione dell’atlante.
Una vertebra occipitale si presenta quando il terzo sclerotomo occipitale non viene
incorporato nel più caudale dei due sclerotomi occipitali40,41. In questa situazione, i
condili occipitali si uniscono alla vertebra. Se la vertebra occipitale presenta un processo trasverso, questa non ha un foro per il passaggio dell’arteria vertebrale42.
Di contro, nell’ assimilazione dell’atlante (qualche volta chiamata fusione atlanto–occipitale), il processo trasverso dell’atlante presenta un canale osseo per l’arteria
vertebrale. In questa condizione, la segmentazione fallisce tra il quarto sclerotomo
occipitale e il primo sclerotomo spinale. Il 38% delle persone con assimilazione
dell’atlante sintomatica ed alterata segmentazione delle vertebre C2 e C3 presenta
Embriologia, Sviluppo e Classificazione dei Disordini della Giunzione Craniovertebrale
25
una malformazione di Chiari3,27. In questi casi può essere presente inoltre un’invaginazione paramesiale, come la dislocazione atlanto–assiale o l’invaginazione basilare.
L’ os odontoideum era in passato considerato essere una patologia congenita e
veniva descritto come un fallimento della fusione tra la porzione centrale di C1 e
quella di C221. Per essere considerato come congenito, il difetto dovrebbe presentarsi al di sotto delle faccette oblique superiori di C243. In realtà l’os odontoideum
molto probabilmente deriva da traumi verificatisi tra l’età di 1 e 4 anni, con conseguente separazione ed interruzione dell’odontoide24. Il segmento superiore viene
separato in alto dall’apice e dai legamenti alari e riceve il suo apporto di sangue
dalla branca discendente dell’arteria occipitale, che decorre lungo il legamento apicale44. Prende così fisionomia un ossicino ipertrofico, tondeggiante, in grado di
contribuire all’ipoplasia del dente ed alla ipertrofia dell’arco anteriore dell’atlante;
ciò può comportare, in via secondaria, anche l’incompetenza del legamento crociato e altre anomalie associate24,43. L’aplasia o l’ipoplasia del dente è una condizione
non comune ma egualmente descritta.
Figura 4: Apparato legamentoso C0–C2.
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26
A causa della posizione alta del fulcro di movimento del collo, i traumi spinali
in bambini con età inferiore agli 8 anni sono principalmente concentrati al confine
cranio–vertebrale2. Questi determinano un danno ai legamenti, con maggiore frequenza rispetto alle fratture. Tuttavia le fratture dell’odontoide a questa età sono di
solito interpretate come danni da avulsione con separazione della sincondrosi neurale centrale.
Anomalie e malformazioni degli sclerotomi occipitali vengono collettivamente riferite al capitolo delle “vertebre occipitali” che sono l’espressione di anormali creste
ossee, con crescita eccessiva, della porzione ventrale del forame magno40. Al momento le anomalie di segmentazione del Clivus vengono riconosciute come espressione dell’incapacità del Proatlante di separarsi dalla porzione basicervicale del clivus. Conseguentemente, la crescita ossea nella porzione anteriore del forame magno
può comprimere la giunzione bulbo–midollare ventrale3.
Deve essere inoltre considerato che, durante lo sviluppo, lo sclerotomo occipitale
si comporta funzionalmente come una vertebra18.
Nel 1981, Marin–Padilla M. e Marin–Padilla T. dimostrarono che il Basichondrocranium dei feti con malformazioni dell’encefalo posteriore come la Sindrome
di Chiari, è più corto del normale ed è lordotico in relazione all’asse della colonna
vertebrale45. La brevità del basichondrocranium di questi feti sarebbe da attribuire
al sottosviluppo dell’osso occipitale, specialmente ben visibile nella sua componente basale. Il difetto di fondo presumibilmente si appaleserebbe in una corta e piccola fossa posteriore, inadatta a contenere le strutture nervose in via di sviluppo di
questa regione. Gli autori teorizzarono che il cervelletto in via di sviluppo venisse,
poi, dislocato in basso in una posizione anomala subito sopra il forame magno e
che il midollo in via di sviluppo fosse compresso e costretto in una piccola fossa
cranica posteriore. Il sollevamento lordotico del basichondrocranium è considerato
responsabile della riduzione della flessura pontina e dell’aumento dell’angolo della
flessura cervicale del tronco encefalico in questi feti46. L’allungamento del processo odontoide potrebbe essere spiegato dalla depressione del basioccipite, risultando
nella invaginazione basilare spesso osservata nelle malformazioni di Chiari (Figura
5 e 5bis).
Embriologia, Sviluppo e Classificazione dei Disordini della Giunzione Craniovertebrale
27
Figura 5: (Sinistra) TC (preoperatoria): si nota la dislocazione e l’invaginazione dell’odontoide con
restringimento del forame occipitale. (Destra) RM (preoperatoria): si evidenzia la consistente iperintensità circolare del midollo spinale a livello della giunzione bulbomidollare patognomonica di danno
parenchimale. [paziente SR #5 osservazione personale].
Figura 5bis: Ricostruzione TC–3D in sezione sagittale di una CVJ in paziente con Invaginazione
basilare. [paziente SR #5 osservazione personale].
Capitolo 1
28
Reperti simili sono stati riprodotti sperimentalmente in cavie gravide attraverso
una singola dose di vitamina A somministrata precocemente durante la mattina dei
primi otto giorni di gestazione, così da indurre appunto una tipica malformazione di
Chiari I o Chiari II associata anche a diversi tipi di disordini dell’asse scheletrico simili a quanto rilevabile nell’uomo47.
Deve essere precisato inoltre che la crescita progressiva della fossa posteriore dalla
nascita alla tarda adolescenza giustifica la necessità di osservare i bambini che hanno
subito una stabilizzazione occipito–cervicale posteriore o una decompressione craniovertebrale anteriore
27
. La crescita verso il basso dell’encefalo, l’allungamento della
fossa posteriore e del clivus, possono dare origine ad un’anomalia ossea ventrale tardiva della CVJ, sebbene nelle prime due decadi la CVJ ne possa essere esente. In maniera simile, pazienti con assimilazione dell’atlante ed invaginazione basilare sono destinati a diventare sintomatici verso la fine della loro prima e seconda decade di vita e ciò
è dovuto ai cambiamenti sviluppatisi nella misura, nella struttura e nella configurazione del forame magno3.
Classificazione dei Disordini della Giunzione Craniovertebrale
Come già anticipato, la CVJ è può essere soggetta ad una vasta gamma di anomalie congenite, acquisite e dello sviluppo, dalla patogenesi varia; queste possono presentarsi come isolate o multiple nello stesso individuo. Presso l’ University of Iowa
Hospital and Clinics, tra il 1977 e il 1994, è stato studiato un gruppo consistente di
2200 pazienti sintomatici con anomalie ossee della CVJ (51). Sono stati considerati
ed analizzati una serie di dati separati, riguardanti le anomalie craniovertebrali intra
ed extra–assiali, includendo malformazioni vascolari e tumori e ne è stata tratta una
interessante lavoro di accurata classificazione.
Più in particolare, per la comprensione e il trattamento di questi disordini, le diverse entità nosografiche sono state inquadrate in una classificazione “tradizionale”
(tabella 2) e una classificazione basata sull’ “approccio chirurgico–fisiologico”.
Embriologia, Sviluppo e Classificazione dei Disordini della Giunzione Craniovertebrale
A.
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Congeniti
I.
Malformazioni dell’osso occipitale
A. Manifestazioni della vertebra occipitale
(per esempio, segmentazione del clivus, residui intorno al forame magno, residui del Proatlante)
B. Invaginazione basilare
C. Ipoplasia dei Condili
D. Assimilazione dell’Atlante
Malformazioni dell’Atlante
A. Assimilazione Atlante, fusione Atlanto–assiale, aplasia degli
archi dell’Atlante
III.
Malformazioni della II vertebra cervicale
A. Difetti di segmentazione di C1–C2 o C2–C3; ipoplasia del
Dente, ossiculum terminale
Dello Sviluppo e Acquisiti
I. Traumatico
A. Danno acuto osteoligamentoso del complesso CVJ
B. Manifestazioni tardive di instabilità della CVJ. Sviluppo
dell’os odontoideum.
II.
Processo infiammatorio che porta allo sviluppo dell’instabilità ed
alla conformazione di tessuto di granulazione (per esempio, artrite
reumatoide, ileite regionale, psoriasi, scleroderma, pseudogotta,
spondilite anchilosante)
III.
Infezione
(per esempio, sindrome di Grisel)
II.
B.
IV.
V.
VI.
Metabolico
(per esempio, sindrome di Morquio, sindrome di Conradi, sindrome fetale da Warfarin, rickettiosi renale)
Mutazioni genetiche
(per esempio, sindrome di Down, osteogenesi imperfetta, acondroplasia, malattia di Paget, neurofibromatosi)
Neoplasie
A. Benigne
(per esempio, cisti ossea aneurismatica, osteoblastoma, osteocondroma, condroma)
B. Maligne
1. Primitive
(per esempio, cordoma, condrosarcoma, plasmacitoma)
2. Secondarie
(per esempio, mieloma multiplo, malattia metastatica, malignità nasofaringea)
Tabella 2: Classificazione Classica dei disordini della giunzione craniovertebrale.
Capitolo 1
30
Approccio Chirurgico–Fisiologico alla Giunzione Craniocervicale
Come mostrato nella tabella 2 una vera costellazione di lesioni congenite, acquisite e dello sviluppo può colpire le strutture osteoligamentose della CVJ; una simile
quantità di patologie può coinvolgere le strutture neurvose, l’apporto ed il drenaggio
ematico e liquorale.
Le principali caratteristiche considerate nello sviluppo di un approccio “fisiologico” al trattamento chirurgico di queste lesioni sono (1) la riducibilità; (2) la direzione e il grado di intrusione della malattia nella circonferenza cranio–vertebrale ed il
suo effetto sulle strutture neurali; (3) l’eziologia della lesione (ossea, del tessuto molle, extracranica o intracranica, intramidollare o extramidollare); (4) la crescita potenziale dell’area colpita.
Deve essere infine enfatizzata la necessità di mantenere la stabilità biomeccanica
della regione in oggetto anche dopo un approccio chirurgico invasivo, così come la
possibilità di resezione dei tumori benigni resistenti alla chirurgia e radioterapia può
imporre di fare. Lesioni riducibili, cioè curabili attraverso la fissazione della CVJ
richiedono una stabilizzazione primaria mentre lesioni irriducibili, cioè curabili attraverso la demolizione della CVJ, richiedono in prima istanza una decompressione
della lesione che può essere ventrale, dorsale o laterale. In tutte le condizioni in cui
un’instabilità sia presente prima o dopo ’approccio chirurgico, la stabilizzazione chirurgica è comunque da considerare in maniera obbligatoria.
Nel caso in cui la compressione sia ventrale, si effettua una decompressione transorale, seguita da una fusione posteriore a causa della instabilità conseguente.
Nel caso in cui la compressione sia posteriore il procedimento è concettualmente
analogo con la sola differenza che si procede ad una decompressione posteriore prima della stabilizzazione.
Tutto questo può essere facilmente compreso dall’algoritmo di Menezes riportato
di seguito e che costituisce appunto la classificazione basata sull’ “approccio chirurgico–fisiologico” (Tab. 3).
Embriologia, Sviluppo e Classificazione dei Disordini della Giunzione Craniovertebrale
Tabella 3: Algoritmo di MENEZES 3,27,43.
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