PROTOCOLLO Gestione del neonato con sospetta cardiopatia nelle prime ore di vita TUTORS: AIF: Prof. F. Raimondi Dott.ssa R. Pisanti Dott.ssa L. Capasso 12 Febbraio 2014 CARDIOPATIA CONGENITA (CHD) 1. MALFORMAZIONE PIU’ FREQ. ALLA NASCITA = IN EUROPA 7/1000 NATI VIVI (Circulation 2011) 2. IN EUROPA CIRCA IL 6% DELLE MORTI NEONATALI PRECOCI SONO CAUSATE DA CHD (Circulation 2011) DIAGNOSI PRENATALE IMPORTANTE: = DEFINIZIONE DI TIMING, MODALITA’ E LUOGO DEL PARTO = MIGLIORAMENTO CONDIZIONI PREOPERATORIE SOSPETTO PRECOCE, CORRETTA GESTIONE E PRONTO E RIDUZIONE DI MORBIDITA’ E MORTALITA’. (Israel S.W. Fetal Diagn Ther 2011) TRASFERIMENTO C/O CENTRO SPECIALIZZATO 3. 4. ESISTONO ANCORA CASI DI CHD CHE NON VENGONO DIAGNOSTICATI ALL’ ECOGRAFIA PRENATALE (Chew C. J Paediatr Child Health 2006) 5. IL 25% DEI NEONATI CON CHD NON RICEVE DIAGNOSI PRIMA DELLA DIMISSIONE DAL PUNTO NASCITA (Brown KL, Heart 2006) IL DOTTO ARTERIOSO DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO POLMONARE DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO SISTEMICO NEL NEONATO A TERMINE LA COMPLETA CHIUSURA FUNZIONALE DEL DOTTO AVVIENE TRA LE 24-48h DI VITA Chiusura anatomica nelle successive 2-3 settimane D.J.SCHNEIDER and J.W.MOORE «PATENT DUCTUS ARTERIOSUS» CIRCULATION 2006 ATRESIA POLMONARE ARCO AORTICO INTERROTTO PUNTO NASCITA 2 POSSIBILI SCENARI 1.NEONATO CON DIAGNOSI PRENATALE DI CHD 2.NEONATO CON SOSPETTA CHD CARDIOPATIA CONGENITA ANAMNESI FAMILIARE GENITORI/FRATELLI AFFETTI DA CHD ANAMNESI GRAVIDICA ALCOOL DROGHE (marijuana, cocaina, anfetamine) FARMACI (indometacina, anticonvulsivanti, acido retinoico, SSRI, FANS, trimetoprim etc) RADIAZIONI FENILCHETONURIA DIABETE GESTAZIONALE INFEZIONE RUBEOLICA «Neonatology» 2013 Seventh Edition, T.L. Gomella ASPETTI CLINICI DEL NEONATO CON CHD: • CIANOSI CENTRALE • SOFFIO CARDIACO • TACHIPNEA • INSUFFICIENZA CARDIACA CONGESTIZIA • SEGNI DI RIDOTTA PERFUSIONE SISTEMICA • ALTERAZIONI DEL RITMO CARDIACO CHD AD INSORGENZA NEONATALE FORME CON CIANOSI SEVERA CON DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO POLMONARE ATRESIA/STENOSI POLMONARE TETRALOGIA DI FALLOT ESTREMA ANOMALIA DI EBSTEIN NON DOTTO DIPENDENTI TRONCO ARTERIOSO COMUNE CON CIRCOLAZIONE IN PARALLELO TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE FORME CON RIDOTTA GITTATA SISTEMICA CON DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO SISTEMICO S. DEL CUORE SINISTRO IPOPLASICO INTERRUZIONE DELL’ARCO AORTICO COARTAZIONE AORTICA CRITICA STENOSI VALVOLARE AORTICA CRITICA NEONATO CON SOSPETTA CHD IMPOSSIBILITA’ A PRATICARE ESAME ECOCARDIOGRAFICO 1. NEONATO CON CIANOSI CENTRALE • DIAGNOSI DIFFERENZIALE POLMONARE TRA PATOLOGIA CARDIACA E 2. NEONATO CON SEGNI DI RIDOTTA PERFUSIONE SISTEMICA • DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA PATOLOGIA CARDIACA E SEPSI 3. GESTIONE DEL CONGENITA NEONATO CON SOSPETTA CARDIOPATIA SOFIA NATA A TERMINE (38 w) PARTO SPONTANEO ALLA NASCITA: - CIANOSI DIFFUSA - LIEVE RIDUZIONE TONO - APGAR 1’ 5 5’ 7 - FC 170 bpm - FR 70 apm - SAT.O2 MANO DX A 5’ : 75% - A 10’ DI VITA PERSISTENZA DI CIANOSI CENTRALE NONOSTANTE LA SOMMINISTRAZIONE DI O2 - SAT.O2 80%. CAUSE DI IPOSSIA FATTORI EFFETTI PATOLOGIE POLMONARI Alterazione nel rapporto ventilazione/perfusione. PPHN: adeguata ventilazione, ma scarsa perfusione MIP, polmoniti, atelectasie: scarsa ventilazione, ma adeguata perfusione PATOLOGIA CARDIACA Mixing fra sangue ossigenato e deossigenato SEPSI IPOTERMIA Aumentato consumo di Ossigeno ANEMIA Inadeguato trasporto tissutale dell’ossigeno INSUFFICIENZA CARDIACA Inadeguata funzione di pompa con riduzione della gittata di sangue ossigenato attraverso l’aorta ed aumento della pressione polmonare con edema della barriera alveolo-capillare RX TORACE CARDIOMEGALIA E IPOAFFLUSSO POLMONARE EAB CAP.: pH 7.34,BE -6 HCO3- 21 PaO2 30 mmHg, PaCO2 28 mmHg, Ht 54% QUALE CAUSA DI IPOSSIA SOSPETTATE??? FATTORI EFFETTI A PATOLOGIE POLMONARI Alterazione nel rapporto ventilazione/perfusione. PPHN: adeguata ventilazione, ma scarsa perfusione MIP, polmoniti, atelectasie: scarsa ventilazione, ma adeguata perfusione B PATOLOGIA CARDIACA Mixing fra sangue ossigenato e deossigenato C SEPSI IPOTERMIA Aumentato consumo di Ossigeno D ANEMIA Inadeguato trasporto tissutale dell’ossigeno E INSUFFICIENZA CARDIACA Inadeguata funzione di pompa con riduzione della gittata di sangue ossigenato attraverso l’aorta ed aumento della pressione polmonare con edema della barriera alveolo-capillare CIANOSI CENTRALE PULSOSSIMETRIA SAT.O2 < 80% con Hb 15 mg/dL CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > o < POST DUTTALE MODERATO/SEVERO RDS ASSENTE/LIEVE «HAPPY BLUE BABY» RDS ASSENZA SOFFI SOFFIO SI/NO SOSPETTA PAT. POLMONARE SOSPETTA PATOLOGIA CARDIACA IL SOFFIO CARDIACO DURANTE I PRIMI GG DI VITA PATOLOGICO SE… ->3° GRADO -RITMO DI GALOPPO -SOFFIO OLOSISTOLICO ATTENZIONE!!! -SOFFIO DIASTOLICO PUO’ MANCARE NEL 50% DEI NEONATI CON -SOFFIO CONTINUO PATOLOGIA CARDIACA ASSOCIATO «NEONATAL A : CARDIOLOGY» SECONTH -CIANOSI CENTRALE -TACHIPNEA/DISTRESS RESPIRATORIO -POLSI ANOMALI -ALTERAZIONE PERFUSIONE -SHOCK EDITION M.ARTMAN CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > o < POST DUTTALE MODERATO/SEVERO RDS ASSENTE/LIEVE «HAPPY BLUE BABY» RDS ASSENZA SOFFI SOFFIO SI/NO TEST IPEROSSIA NEG. TEST IPEROSSIA POS. SOSPETTA PAT. POLMONARE SOSPETTA PATOLOGIA CARDIACA TEST DELL’IPEROSSIA INDIVIDUAZIONE DELLE CARDIOPATIE CIANOGENE EAB arteria radiale dx (pre-duttale) in aria ambiente Far respirare al neonato O2 al 100% Dopo 10-15 minuti ripetere EAB arteria radiale dx Minimo incremento della PO2 Se PO2 è > 150 mmHg CHD cianogena ipossiemia sec. ad un problema polmonare. In caso di impossibilità a praticare prelievo arterioso SatO2 dopo il test > 15% CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > o < POST DUTTALE MODERATO/SEVERO RDS ASSENTE/LIEVE «HAPPY BLUE BABY» RDS ASSENZA SOFFI SOFFIO SI/NO TEST IPEROSSIA NEG. TEST IPEROSSIA POS. PA PRE < POST DUTTALE PA PRE > POST DUTTALE SOSPETTA PAT. POLMONARE SOSPETTA PATOLOGIA CARDIACA PRESSIONE ARTERIOSA CIANOSI CENTRALE IPOSSIA SAT. PRE = POST DUTTALE • • • • • • • • SAT. PRE > o < POST DUTTALE MODERATO/SEVERO RDS ASSENTE/LIEVE «HAPPY BLUE BABY» RDS ASSENZA SOFFI SOFFIO SI/NO TEST IPEROSSIA NEG. TEST IPEROSSIA POS. PA PRE < POST DUTTALE PA PRE > POST DUTTALE POLSI NORMALI POLSI ANOMALI EAB PCO2 AUMENTATA ACIDOSI RESP. EAB PCO2 N o RIDOTTA ACIDOSI METABOLICA RX RX ECOCARDIOGRAFIA GOLD STANDARD INFILTRATI VERS.PLEURICO PNX MASSE TORACICHE ATELETTASIA IPERINSUFFLZIONE ASSENZA BRONCOGR. AEREO PATTERN RET.GRANULARE SOSPETTA PAT. POLMONARE IPO-IPERAFFLUSSO POLM. EDEMA POLM. ALT. FORMA/MISURA CARDIACA SOSPETTA PATOLOGIA CARDIACA SEGNI DI RIDOTTA PERFUSIONE SISTEMICA TACHIPNEA, TACHICARDIA, RDS, POOR FEEDING, CIANOSI, OLIGURIA, ALT. CUTANEE , IPOTENSIONE, DIAFORESI, ESTREMITA’ FREDDE SAT. PRE = POST DUTTALE SAT. PRE > POST DUTTALE ASSENZA SOFFI SOFFIO SI/NO TEST IPEROSSIA NEG. TEST IPEROSSIA POS. PA PRE < POST DUTTALE PA PRE > POST DUTTALE POLSI NORMALI POLSI ANOMALI EAB PCO2 N o AUMENTATA/ ACIDOSI METABOLICA EAB PCO2 N o RIDOTTA/ ACIDOSI METABOLICA IPO/IPERTERMIA ASSENTE ALT. TC IPO-IPERGLICEMIA IPOGLICEMIA RX: POLMONITE RX: IPERAFFLUSSO POLM. EDEMA POLM.,CARDIOMEGALIA ECOCARDIOGRAFIA GOLD STANDARD ALT.EMOCROMO PCR E EMOCOLTURA POS. SEPSI EMOCROMO, PCR, EMOCOLTURA NELLA NORMA. SOSP. OSTR.PAT. EFFLUSSO CARDIACA SIN GESTIONE SOSPETTA CHD GESTIONE SOSPETTA CHD IMPOSSIBILITA’ A PRATICARE ECOCARDIO ALLERTARE LO STEN AOUP FEDERICO II/ A.O.OSP.S.S.ANNUNZIATA/ OSP. CIVILI CASERTA • TRATTARE L’IPOTERMIA • STABILIZZAZIONE RESPIRATORIA SOMMINISTRAZIONE DI O2 MISCELATO - CONSIDERARE • TARGET SATURIMETRIA : 75-85% • REPERIRE ACCESSO VENOSO CENTRALE/PERIFERICO • SE PROGRESSIVO PEGGIORAMENTO CLINICO e SAT.O2<75% : PGE1 TERAPIA SALVAVITA LA PROSTAGLANDINA E1 (PGE1) • Serve a riaprire o mantenere pervio il dotto arterioso • Causa vasodilatazione attraverso un’azione diretta sulle cellule muscolari lisce • Agisce in min. dall’inizio della somministrazione PGE1 EFFETTI AVVERSI DEPRESSIONE RESPIRATORIA/APNEA (DURANTE LE PRIME ORE DI INF./> PER NEONATI<2Kg) INTERRUZIONE SVUOTAMENTO GASTRICO DIARREA TENERE PRONTI PROLIFERAZIONE CORTICALE OSSA LUNGHE SUPPORTO VENTILATORIO FLUSHING/IPOTENSIONE/BRADICARDIA/TACHICARDIA LIQUIDI E.V./INOTROPI INIBIZIONE AGGREGAZIONE PIASTRINICA EPISODI SIMIL-CONVULSIVI FEBBRE IRRITABILITA’ IPOGLICEMIA/IPOCALCEMIA ESTREMAMENTE RARI PER BASSI DOSAGGI PGE1: COME INFONDERE • Dose iniziale: 0.05-0.1 microg/Kg/min • Dose massima: 0.4 microg/Kg/min • Infondere in una via separata • Compatibilità: Sol. Gluc. 5% e 10%; Sol. Fisiol. GESTIONE SOSPETTA CHD • FREQUENTE MONITORAGGIO BRACCIA E GAMBE DELLA PRESSIONE ARTERIOSA A • IPOTENSIONE : SOLUZIONE FISIOLOGICA 10-20 mL/Kg in bolo, eventualmente da ripetere, fino a 40-60 mL/Kg. Agenti inotropi (DOPAMINA 5-15 microg/Kg/min) • ACIDOSI: NaHCO3 al 4.2% (0.5 mEq/mL): BE X PESO X 0,3 PULSOSSIMETRIA SCREENING APPROVATO DA: AMERICAN COLLEGE OF CARDIOLOGY FOUNDATION AMERICAN HEART ASSOCIATION AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS TUTTI I NEONATI ASINTOMATICI la A Nonostante 24-48h DI VITA sua recente approvazione da parte dell’AAP e la sua aggiunta nel Pannello degli Screening Raccomandati dall’ ALLA MANO DX E AD UN PIEDE Health and Human Services Secretary (SETTEMBRE 2011), si SCREENING NEGATIVO: è ancora lontani da una sua applicazione universale. SAT.O2 ≥ 95% IN CIASUNA ESTREMITA’; SAT.O2 ≤ 3% DIFFERENZA TRA LA MANO DX E IL PIEDE. SCREENING POSITIVO: SAT.O2 <90% ALLA MANO DX O AL PIEDE SAT.O2 90-94% IN 3 DIVERSE MISURAZIONI , DISTANZIATE DA 1 h. SAT.O2 >3% DIFFERENZA TRA MANO DX E PIEDE IN 3 MISURAZIONI DIFFERENTI, DISTANZIATE DA 1 h. SAT.O2 MANO DX > PIEDE: CA, INTERR. ARCO AORTICO, PPHN SAT. O2 MANO DX < PIEDE (CIANOSI PARADOSSA): TGA, TAPVC «NEONATOLOGY» SEVENTH EDITION, T.L. GOMELLA TAKE HOME MESSAGES • UN NEONATO CON CIANOSI CENTRALE IN ASSENZA DI DISTRESS RESPIRATORIO E PCO2 NORMALE O RIDOTTA CI DEVE FAR SOSPETTARE UNA CARDIOPATIA CONGENITA. • UN E.O. CON PULSOSSIMETRIA E PA AGLI ARTI SUP. E INF. PUO’ FORNIRCI INFORMAZIONI PREZIOSE NEL SOSPETTO DI UNA CHD. • ATTENZIONE ALLA SOMM. DI O2. UTILIZZARE UNA CONCETRAZIONE DI OSSIGENO TALE DA MANTENERE LA SAT. NEL TARGET 75-85%. • NEL SOSPETTO DI CARDIOPATIA CONGENITA LA SOMMINISTRAZIONE DI PGE1 PUO’ ESSERE UN INTERVENTO SALVAVITA • LA PULSOSSIMETRIA PRE E POST-DUTTALE E’ UN UTILE SCREENING PER LE CARDIOPATIE CONGENITE NEL NEONATO ASINTOMATICO. Se si escludono istanti prodigiosi e singoli che il destino ci può donare, l'amare il proprio lavoro (che purtroppo è privilegio di pochi) costituisce la migliore approssimazione alla felicità sulla terra. Ma questa è una verità che non molti conoscono… Primo Levi GRAZIE LINEE GUIDA DI RIFERIMENTO Prof. F. Raimondi Dott.ssa L. Capasso Dott.ssa A. Umbaldo Dott.ssa F. Migliaro e… www.neonatologia.it The S.T.A.B.L.E. Program www.stableprogram.org