CORRELATI ANATOMO-CLINICI DELL’ICTUS GIOVANNI PENNISI Gli studenti ed i giovani medici apprendono la neurologia ictus dopo ictus (Fisher) ICTUS Improvvisa comparsa di segni e/o sintomi riferibili a deficit focale e/o globale (coma) delle funzioni cerebrali, di durata superiore alle 24 ore o ad esito infausto, non attribuibile ad altra causa apparente se non a vasculopatia cerebrale. ATTACCO ISCHEMICO TRANSITORIO (TIA) “Improvvisa comparsa di segni e/o sintomi riferibili a deficit focale cerebrale o visivo, attribuibile ad insufficiente apporto di sangue, di durata inferiore alle 24 ore”. La perdita di coscienza, le vertigini, l’amnesia globale transitoria, i drop attacks, l’astenia generalizzata, lo stato confusionale, l’incontinenza sfinterica non possono costituire l’unico elemento di una diagnosi di TIA. TIA: breve episodio di deficit neurologico causato da ischemia focale cerebrale o retinica, i cui sintomi clinici tipicamente risolvono entro un’ora. (EFNS-TIA Working Group; Lenzi et al; 2006) Anatomia dello Stroke Sindromi cliniche delle lesioni ischemiche nel territorio della Arteria Cerebrale Anteriore Territori irrorati dall’ACA Territorio profondo: Testa del caudato Putamen Capsula interna (metà inferiore del braccio anteriore) Territorio superficiale: Faccia inferiore del lobo frontale Polo frontale Faccia mediale dei lobi frontale e parietale Faccia laterale dei lobi frontale e parietale Corpo calloso Meccanismi patogenetici responsabili di infarti dell’ACA •Aneurisma cerebrale Vasospasmo per rottura aneurisma Embolizzazione a partenza dell’aneurisma •Ictus cardioembolico •Ictus aterotrombotico Trombosi locale Emboli a partenza dall’ICA •Infarto lacunare •Dissecazione •Displasia fibromuscolare •Granulomatosi di Wegener •Angioiti isolate •Anemia falciforme •Erniazione transfalcale Infarti dell’ACA Spesso concomita un interessamento della ACM Incidenza varia tra lo 0,6% ed il 3% Gli infarti che interessano esclusivamente il territorio dell’ACA non sono particolarmente frequenti Quadro clinico secondo una Semeiotica Classica •Monoparesi crurale •Mutismo all’esordio •Afasia motoria transcorticale •Disturbi dell’umore •Incontinenza sfinterica •Grasping •Aprassia motoria unilaterale : Disturbi della motilità: sono tra i più comuni negli infarti dell’ACA generalmente buon recupero monoparesi crurale Sede della lesione • lobulo paracentrale e porzione più alta della corteccia motoria • fibre sottocorticali da queste regioni alla corona radiata Disturbi psicomotori: Mutismo acinetico Abulia Apatia riduzione dell’attività motoria e del linguaggio riduzione delle capacità volizionali e di concentrazione Sede della lesione: •polo frontale •area motoria supplementare (SMA) •giro del cingolo •nucleo caudato Disturbi del linguaggio: “Afasia transcorticale” (riduzione del linguaggio spontaneo ma ripetizione preservata) Sede della lesione: • danno area motoria supplementare (SMA) emisfero dominante Sindrome da disconnessione callosa Aprassia ideomotoria Agrafia Anomia tattile unilaterale Sindrome da disconnessione callosa Segno della mano aliena Perseverazione motoria Manipolazione compulsiva degli oggetti Comportamenti di utilizzazione Disprassia diagonistica …ma prima di terminare, ... un piccolo QUIZ Cosa è la “mano aliena”? Cosa si intende per “Comportamenti di utilizzazione”? Cosa è la “Disprassia Diagonistica”? Risposta 1 Cosa è la “mano aliena” ? o “sign de la main étrangère” di Brion e Jadynak,1972 Il malato non riconosce e non definisce chiaramente la mano come propria … … ma soprattutto … Tendenza esplorativa irrefrenabile di una mano che tocca a tastoni, si aggrappa, manipola gli oggetti… Risposta 2 Cosa si intende per “Comportamenti di utilizzazione“? Comportamenti automatici e “compulsivi” all’uso (corretto) di oggetti e di “situazioni” senza una reale consapevolezza e bulia. Risposta 3 Cosa è la “Disprassia Diagonistica” ? Descritta da Akeilaitis nel 1945, è un movimento dissociativo particolare caratterizzato dal fatto che una mano (in genere la SINISTRA) compie un gesto (come indossare un indumento) ed immediatamente dopo, l’altra mano compie il gesto funzionalmente opposto Quadro clinico secondo una Semeiotica Classica •Monoparesi crurale •Mutismo all’esordio •Afasia motoria transcorticale •Disturbi dell’umore •Incontinenza •Grasping •Aprassia motoria unilaterale : Disturbi emozionali nel paziente con stroke? Certamente si. Ma con quale intervallo li andiamo a valutare? E cosa ci dicono? Funzioni Neuropsicologiche FUNZIONI STRUMENTALI •Linguaggio •Riconoscimento percettivo •Prassia FUNZIONI FONDAMENTALI •Memoria •Acquisizione informazioni •Set shifting •Attivazione (arousal) •Programmazione motoria •Stato d’animo (mood) •Emozioni FUNZIONI ESECUTIVE/ INTEGRATIVE •Astrazione •Sequenziamento •Focalizzazione dell’attenzione •Reazione al cambiamento degli stimoli ambientali “Disturbi emozionali” conseguenti a stroke FUNZIONI STRUMENTALI FUNZIONI FONDAMENTALI FUNZIONI ESECUTIVE / INTEGRATIVE •Anosognosia •Aprosodia recettiva •Deficit di comprensione delle espressioni facciali •Apatia •Irritabilità •Depressione •Mania •Ansia •Psicosi •Disturbi ossessivo-compulsivi •Aprosodia •Paralisi pseudobulbare •Perdita dell’empatia Evidenze cliniche aneddotiche Nelle primissime ore dall’esordio di un ictus, ed in particolare quando la sede della lesione è anteriore ed a sinistra, ci sono numerosi casi che non è semplice descrivere o comprendere con il modello precedente. Sono CASI “simil-psicotici”, indifferenti, senza reazione empatica … etc Sindromi cliniche delle lesioni ischemiche nel territorio della Arteria Cerebrale Media o Silviana Epidemiologia Il territorio dell’ACM è coinvolto in circa i due terzi dei casi di ictus cerebri Poiché l’ACM irrora la maggior parte dei lobi frontale, parietale e temporale si possono avere una grande varietà di sindromi cliniche, alcune delle quali fortemente caratteristiche Distribuzione dei rami superficiali dell’ACM Territori irrorati dai rami dell’ACM /1 Arteria Territorio vascolare Orbito Frontale Porzione orbitale del giro frontale medio e inferiore; porzione orbitale inferiore Prefrontale Porzione orbitale superiore; porzione triangolare; porzione opercolare anteriore; giro frontale medio; porzione inferiore del giro frontale superiore Precentrale Porzione opercolare posteriore; giro frontale medio posteriore; porzione anteriore e intermedia del giro prefrontale Centrale Giro precentrale postcentrale Parietale Anteriore Giro postcentrale posteriore; porzione parasaggittale del solco centrale; porzione anteriore del lobulo parietale inferiore; porzione anteriore del lobulo parietale superiore Parietale Posteriore Porzione posteriore dei lobuli parietali superiore e inferiore (incluso il giro sopramarginale) posteriore; metà anteriore del giro Territori irrorati dai rami dell’ACM /2 Arteria Territorio vascolare Angolare Porzione posteriore del giro temporale superiore; porzioni variabili del giro angolare e sopramarginale; porzione superiore del giro occipitale laterale Temporo-occipitale Porzione occipitale del giro occipitale laterale; metà posteriore del giro temporale superiore; estremità posteriore del giro medio e inferiore Temporale posteriore Porzione media e posteriore del giro temporale superiore; terzo posteriore del giro temporale medio; estremo posteriore del giro temporale inferiore Temporale media Giro temporale superiore, porzione media del giro temporale medio, porzione media e inferiore del giro temporale inferiore Temporale anteriore Porzione anteriore del giro temporale superiore, medio e inferiore Temporo-polare Polo anteriore dei giri temporale superiore, medio e inferiore Sintesi Gli infarti nel territorio dell’ACM non hanno un unico movente eziopatogenetico. I sintomi cardine sono: Emisindrome sensorimotoria Disturbi del comportamento Disturbi del linguaggio e neuropsicologici Deficit campimetrici ma, se il deficit motorio da ischemia nel territorio ACM è stereotipato, …. • ….il deficit cognitivo è estremamente variabile • da subterritorio a subterritorio ... Infarto del territorio superficiale dell’ACM • emisindrome faciobrachiale sensorimotoria • emianopsia controlaterale omonima; deviazione forzata dello sguardo e del capo dal lato della lesione • afasia globale o di Broca con aprassia ideomotoria nelle lesioni sinistre • neglect visuospaziale controlaterale con anosodiaforia, impersistenza motoria e impossibilità a mantenere la chiusura degli occhi nelle lesioni destre Infarto del territorio superficiale dell’ACM Che cosa sono ? afasia globale o di Broca con ideomotoria nelle lesioni sinistre aprassia AFASIA 1 Perdita dell’elaborazione linguistica centrale, in assenza di alterazione degli strumenti sensoriali (sordità), degli apparati motori (disartria o mutismo) e di una disorganizzazione globale del funzionamento cerebrale (confusione mentale) AFASIA 2 • non fluente (tipo Broca), piede della circonvoluzione centrale e giro precentrale terza • fluente (tipo Wernicke), terzo posteriore delle circonvoluzioni temporali superiore e media, giro sopramarginale e temporale del lobo parietale • mista o globale APRASSIA 1 È un disordine di pianificazione (strategia) e/o programmazione (tattica) dell’attività motoria complessa. Si manifesta con difficoltà o incapacità nell’eseguire in maniera corretta movimenti volontari aventi significato (gesti) o privi di specifico significato, in assenza di disordini neurologici elementari, motori o sensitivi. Aree cerebrali interessate: lobo parietale sinistro, area premotoria, fibre transcallosali APRASSIA 2 Ideomotoria: il paziente conosce la corretta sequenza di atti motori da compiere, ma non sa come fare ad eseguirli, neanche su imitazione. Ideativa: il paziente è in grado di eseguire movimenti semplici ma non sa cosa fare per organizzare la sequenza di azioni; procede correttamente solo su imitazione. Infarto del territorio superficiale dell’ACM • emisindrome faciobrachiale sensorimotoria • emianopsia controlaterale omonima; deviazione forzata dello sguardo e del capo dal lato della lesione • afasia globale o di Broca con aprassia ideomotoria nelle lesioni sinistre • neglect visuospaziale controlaterale con anosodiaforia, impersistenza motoria e impossibilità a mantenere la chiusura degli occhi nelle lesioni destre Infarto del territorio superficiale dell’ACM • neglect visuospaziale controlaterale con anosodiaforia, impersistenza motoria e impossibilità a mantenere la chiusura degli occhi nelle lesioni destre Infarto del territorio superficiale dell’ACM Che cosa sono ? neglect visuospaziale controlaterale, anosodiaforia e impersistenza motoria nelle lesioni destre Neglect • scarsa attenzione agli stimoli provenienti dall’emispazio controlaterale alla lesione •assenza o estrema povertà di movimenti di esplorazione oculare verso lo stesso emispazio •inerzia motoria a carico controlaterali alla lesione •anosognosia degli arti Anosodiaforia: •Indifferenza verso il proprio disturbo •Minimizzazione della sua gravità Impersistenza motoria (Fisher,1956): • Incapacità del paziente di mantenere un atto semplice (tenere la bocca aperta, mantenere la lingua protrusa…) Infarto silviano profondo rami perforanti dell’ACM • Territorio cerebrale: nucleo caudato, nucleo lenticolare, capsula interna • Emiplegia, accompagnata da afasia se nell’emisfero dominante in caso di lesione estesa • Sindrome lacunare in caso di lesione piccola Infarto del Centro SemiOvale • Sembrava raro: 1-2% di tutti gli Strokes, ma serie recenti (ad es. Leys) indicano un 22% • A) grandi ( diam > 1.5 cm ); B) piccoli (diam < 1.5 cm) • Sono arterie perforanti lunghe che derivano dai rami piali della ACM • Quelli grandi danno una Sindrome ACM quasi completa • Quelli piccoli possono essere silenti Infarto silviano totale • Frequente esordio con coma o stato confusionale • Emiplegia massiva ed emianestesia • Afasia globale (emisfero dominante) • Emisomatoagnosia ed anosoagnosia (emisfero non dominante) • Prognosi peggiore quad vitam e quoad valitudinem Conclusioni Gli infarti nel territorio dell’ACM non hanno un unico movente eziopatogenetico. I sintomi cardine sono: Emisindrome sensorimotoria Disturbi del comportamento Disturbi del linguaggio e neuropsicologici Deficit campimetrici ma, se il deficit motorio è stereotipato, … … il deficit cognitivo è estremamente variabile da subterritorio a subterritorio … Le 3 principali Sindromi Frontali su base anatomo-funzionale • Regione (Corteccia) Frontale Laterale o dorsolaterale • Regione (Corteccia) Frontale Mesiale • Regione (Corteccia) Frontale Ventrale Sindromi Frontali Laterali • lesioni nel territorio delle branche rostrali della MCA • Compromettono l’attivazione motoria, la programmazione e l’esecuzione programmata del movimento volontario in coordinazione con i sistemi senso-percettivi: sono deficit delle funzioni esecutive • Il deficit è più grave distalmente • Anche il linguaggio è colpito da questa “aprassia” esecutiva Sindromi Frontali Mesiali • lesioni nel territorio della ACA • compromettono l’iniziativa comportamentale, sia legata ad abitudini sociali che a comportamenti spontanei quali la parola o l’iniziativa verbale. (Funzioni Fondamentali) • Il deficit riguarda fondamentalmente l’autoregolazione del comportamento. • Quando la lesione interessa la parte Inferiore si possono avere quadri psichiatrici bipolari o depressioni unipolari. Sindromi Frontali Ventrali • lesioni nel territorio della A. Comunicante Anteriore • compromettono la struttura di personalità, l’empatia e il comportamento sociale, anche senza segni neurologici. • il deficit riguarda il rapporto fra il sé e gli altri e le proprie azioni verso gli altri, e le conseguenze future di queste azioni verso gli altri, anche con il loro correlato affettivo ed empatico. (Funzioni Fondamentali) Infarto nel territorio del circolo posteriore (vertebro-basilare) mesencefalo ponte bulbo • • • • sindromi alterne sindromi dei nervi cranici sindrome locked-in ictus motorio puro Infarto nel territorio del circolo posteriore (vertebro-basilare) talamo • disestesie-iperalgesie • asterixis • atassia (mano atassica, emiparesi atassica) • disturbi neuropsicologici (emineglect, dismnesie, perdita dell’attivazione autopsichica) Infarto nel territorio del circolo posteriore (vertebro-basilare) cervelletto • • • • • • • vertigine rotatoria nistagmo dismetria instabilità disartria atassia degli arti e/o del tronco lateropulsione assiale (ipsilaterale) Infarto nel territorio del circolo posteriore (vertebro-basilare) lobo occipitale e parte del temporale • disturbi della visione (emianopsia, anomia visiva, prosopoagnosia,anomia dei colori…) • deficit mnesici e dell’orientamento (?) Ictus e musica … ovvero… … a qualcuno gli va bene … G.F.Händel 1685-1759 J.S.Bach 1685-1750 Diagnosi di sede secondo i criteri della Oxfordshire Community Stroke Project Categorie: • Ictus motorio puro LACS Lacunar syndromes • Ictus sensitivo puro • Ictus sensitivomotorio • Emiparesi atassica Diagnosi di sede secondo i criteri della Oxfordshire Community Stroke Project uno dei seguenti: • Paralisi di almeno un n.c. omolaterale + deficit motorio e/o sensitivo controlaterale. POCS • Deficit motorio e/o sensitivo Posterior circulation syndromes bilaterale • Disturbo coniugato di sguardo • Disfunzione cerebellare • Disturbi corticali + uno dei sintomi sopra considerati Diagnosi di sede secondo i criteri della Oxfordshire Community Stroke Project tutti i seguenti: TACS Total anterior circulation syndromes • Emiplegia controlaterale • Emianopsia controlaterale corticale (afasia, disturbo visuo-spaziale) • Disturbo di una funzione Diagnosi di sede secondo i criteri della Oxfordshire Community Stroke Project uno dei seguenti: PACS Partial anterior circulation syndromes • Deficit sensitivo/motorio + emianopsia • Deficit sensitivo/motorio + funzione corticale • Funzione anopsia corticale + emi- • Deficit isolato di una funzione corticale Riparliamo del TIA… IL TIA 1° : riconoscerlo quindi definiamo cosa è ATTACCO ISCHEMICO TRANSITORIO (TIA) “Improvvisa comparsa di segni e/o sintomi riferibili a deficit focale cerebrale o visivo, attribuibile ad insufficiente apporto di sangue, di durata inferiore alle 24 ore”. La perdita di coscienza, le vertigini, l’amnesia globale transitoria, i drop attacks, l’astenia generalizzata, lo stato confusionale, l’incontinenza sfinterica non possono costituire l’unico elemento di una diagnosi di TIA. TIA: breve episodio di deficit neurologico causato da ischemia focale cerebrale o retinica, i cui sintomi clinici tipicamente risolvono entro un’ora. (EFNS-TIA Working Group; Lenzi et al; 2006) IL TIA 2 Quadri clinici • carotideo amaurosi fugace sintomi emisferici vertebro-basilare deficit dei nervi cranici atassia amnesia globale transitoria ipostenia e disestesia IL TIA BUONO E’ SOLO IL TIA … ANTICO IL TIA metto un cero e basta? IL TIA prevenzione … di cosa? di un nuovo TIA? di uno Stroke? di una demenza ? GRAZIE PER L’ATTENZIONE!