Deviazione verticale dissociata (DVD): dubbi e certezze

XXIII Convegno di Strabologia
Bosisio Parini, 12 marzo 2016
Deviazione verticale dissociata
(DVD), dubbi e certezze
Costantino Schiavi
Dipartimento di Medicina Specialistica, Diagnostica e Sperimentale
DIMES – U.O. di Oftalmologia Universitaria, Policlinico S.OrsolaMalpighi, Bologna
Direttore: Prof. E. Campos
Dichiarazione di assenza di conflitti
di interesse
Non conflitti di interesse
DVD
• Descritta da oltre 100 anni (Schweiger
1893, Stevens 1895)
• Tuttora uno dei più controversi disturbi della
motilità oculare
DVD
• Clinica: ascesa lenta (ed exciclotorsione)
dell’occhio non fissante (inciclotorsione di
quello fissatore) seguita da una lenta
discesa verso la posizione di partenza
• Generalmente associata a ET infantile
• Può accompagnare altre forme di strabismo
che si sviluppano nella prima infanzia (XT)
Fenomeno di Bielschowsky
• Filtri neutri a densità crescente sull’occhio
fissatore causano una lenta discesa
dell’occhio occluso, fino ad oltrepassare il
piano orizzontale
Bielschowsky 1931
Divergenza verticale «dissociata»
• Strabismo «dissociato»: evocabile e
modificabile da input binoculare
sbilanciato
DVD
PATOGENESI:
• Fenomeno corticale?
• Fenomeno sottocorticale?
COSA EVOCA LA DVD?
• Disparità di illuminazione?
• Disparità di fissazione?
Ipotesi sottocorticale
• La DVD origina da un riflesso sottocorticale
(dorsal light reflex) esistente nei pesci e
negli animali con occhi lateralizzati quando
una disparità di illuminazione dei due occhi
causa l’inclinazione del corpo verso il lato
illuminato
Brodsky 1999, 2002
Ipotesi sottocorticale
• Se al pesce è impedito di inclinarsi, lo
stesso stimolo evoca una divergenza
verticale degli occhi, con rotazione ventrale
di quello illuminato e dorsale di quello non
illuminato
Brodsky 1999, 2002
Ipotesi sottocorticale
• Il riflesso dorsale alla luce esiste come
vestigia nell’Uomo, ma è soppresso dalla
visione binoculare e dalla stereopsi.
• Può riemergere quando la visione
binoculare non si sviluppa in età precoce
Brodsky 1999, 2002
Ipotesi sottocorticale
• Negli animali senza visione binoculare,
questo riflesso ha la funzione di ripristinare
l’orientamento verticale, dal momento che
la luce del cielo rappresenta un emisfero
illuminato stabile sempre allineato con la
verticale gravitazionale
Brodsky 1999, 2002
Ipotesi sottocorticale
• Questo modello «sottocorticale» spiega la
deviazione dorsale dell’occhio svantaggiato
visivamente, la momentanea discesa
dell’occhio quando l’occlusore viene
rimosso e l’inclinazione non compensatoria
del capo dal lato dell’occhio fissatore che
originerebbe da un input visuo-vestibolare
sbilanciato dai due occhi
Brodsky 1999, 2002
Critica all’ipotesi sottocorticale
• I pesci sono animali senza visione
binoculare (occhi lateralizzati e
incrociamento totale nel chiasma)
• Le strutture neuro-anatomiche che
modulano il riflesso dorsale alla luce nel
pesce non sono presenti nel cervelletto
umano
ten Tusscher & van Rijn, 2011
Ipotesi corticale
• Le vie visive corticali sono coinvolte nella
patogenesi della DVD
• L’input visivo binoculare (forma e
luminanza) è processato a livello della
corteccia visiva nell’Uomo
• Il fenomeno di Bielschowsky coinvolge la
fissazione oltre alla disparità di
illuminazione
Ghadban et al 2015
Ipotesi corticale
• L’effetto della luminanza binoculare sulla
DVD è meglio spiegato da una
accentuazione della soppressione
interoculare corticale (Ghadban et al 2015)
• fMR: scarsità di connessioni orizzontali
intraoculari all’interno della corteccia visiva
primaria in pazienti con DVD (Alvarez-Linera et al
2007)
Ipotesi corticale
• Il meccanismo corticale spiega l’insorgenza
ritardata della DVD che riflette il più lento
sviluppo delle vie visive corticali
Ghadban et al 2015
Ipotesi corticale:
ruolo della fissazione
• La DVD dipende dalla fissazione e dallo
stato di attenzione (Posner 1944)
• La DVD si manifesta o si accentua quando
il paziente è invitato a leggere caratteri
sempre più piccoli (Guyton 1998)
Ipotesi corticale:
ruolo della fissazione
• La disparità di illuminazione induce una
DVD di modesta entità
• Una DVD evidente è indotta dalla fissazione
Ghadban et al 2015
Ipotesi corticale:
Fenomeno di Bielschowsky
• La sovrapposizione della disparità
binoculare di luminanza sulla fissazione
monoculare spiega il fenomeno di B.
• Il grado di disparità corticale binoculare è
correlato con l’ampiezza della DVD
ten Tusscher e van Rijn 2011
Ipotesi corticale:
• L’assenza di diplopia nella DVD può essere
spiegata con lo stretto legame che esiste
tra fissazione foveolare di un occhio e
soppressione corticale della retina periferica
dell’occhio non fissante
Ipotesi corticale: DVD da
occlusione e DVD spontanea
• Occlusione di un occhio: stimolo
esterocettivo che causa completa
soppressione dell’input corticale dall’occhio
coperto
• Soppressione corticale spontanea: stimolo
interocettivo che causa un minor grado di
soppressione, fluttuante (variabilità della
DVD spontanea)
Ipotesi corticale: difetto
primitivo corticale
• Ipotesi di Schor (1983): difetto selettivo di
sviluppo della corteccia visiva
vantaggio
competitivo di proiezioni sottocorticali crociate
dalla retina nasale di ciascun occhio al nucleo
del tratto ottico controlat.
nucleo dorsaleterminale del sistema ottico accessorio (NOTDTN)
potenziamento della loro azione
Ipotesi corticale
Le vie sottocorticali visuo-vestibolari incanalano
l’input visivo sbilanciato attraverso:
• il nucleo olivare inferiore
• il flocculo
• i nuclei vestibolari
(prima di raggiungere i nuclei oculomotori)
Ipotesi corticale
• Un modello patogenetico dello strabismo
infantile (NL, asimmetria NOC, DVD, DHD)
prevede che i movimenti visuo-vestibolari
siano attivamente guidati da un input
binoculare diseguale attraverso la corteccia
visiva
Ipotesi corticale: la VB
Evoluzione:
• Frontalizzazione degli occhi
• Sviluppo di afferenze retino-genicolate dirette
• Sviluppo del corpo calloso (mammiferi
placentati)
• Incremento via parvocellulare
Ipotesi corticale: la VB
Evoluzione:
• Sviluppo dei movimenti lenti di inseguimento
a partenza corticale che sopravanzano i
riflessi optocinetici ancestrali
• Cambio di gerarchia
• VB: aumento di volume della massa
encefalica
Ipotesi corticale: la VB
Evoluzione:
• Meridiano centrale verticale retinico: fibre
retino-genicolate dirette e crociate si
sovrappongono
• Segnali da questa stretta striscia
raggiungono la corteccia visiva controlat.
attraverso il fascio temporale e il corpo
calloso
Fukuda 1989
Ipotesi corticale: la VB
Evoluzione:
• L’emi-decussazione nel chiasma rende
possibile nella corteccia il confronto degli
input dall’emiretina nasale controlat. e da
quella temporale ipsilat., mentre il corpo
calloso aggiunge al campo visivo centrale
segnali provenienti dall’emiretina temporale
controlat.
Aboitiz & Montiel 2003
Ipotesi corticale: la VB
Evoluzione:
• Nei mammiferi con VB, la VB dipende dalla
convergenza e integrazione di 3 segnali:
1. Emiretina temp. ipsilat.
2. Emiretina nasale controlat.
3. Meridiano verticale centrale retinico attraverso
fibre ganglionari dirette e fibre inviate
all’emisfero controlat. attraverso il corpo calloso
Ipotesi corticale: la VB
Evoluzione:
• La fusione sensoriale dipende dalla
sovrapposizione degli input provenienti
dal meridiano verticale centrale via corpo
calloso con quelli condotti direttamente
dal CGL
Sistema Ottico Accessorio
Evoluzione:
• Oltre al parvo e al magno, c’è una 3a via a
partenza retinica che proietta ai nuclei terminali
del sistema ottico accessorio nel tronco
• Serve a facilitare/regolare il NOC e supporta il
sistema vestibolare nel mantenere stabile la
scena visiva
Sistema Ottico Accessorio
Evoluzione:
• Animali con occhi lateralizzati: NOC e riflessi
vestibolari ben sviluppati
• Negli animali con VB predominano
l’inseguimento a partenza corticale e i
movimenti di vergenza
Mustari et al 2008
Sistema Ottico Accessorio
• La frontalizzaz. degli occhi si accompagna a
modificazione delle afferenze a uno dei
nuclei del sistema ottico accessorio: il NOT
• Negli animali con occhi lateralizzati il NOT è
raggiunto solo dalla retina controlat.
• Nelle specie con VB questa via è
supplementata da proiezioni binoculari
multiple provenienti dalla corteccia visiva
Hoffmann e Stone 1985, Hoffmann 1992, Mustari et al 2001 e 2008
Sistema Ottico Accessorio
• Nello strabismo infantile le proiezioni dalla retina
temporale ipsilaterale sono soppresse
(compreso il meridiano centrale verticale via
corpo calloso)
• Sbilancio delle proiezioni binoculari provenienti
dalla corteccia
• Il NOT riceve impulsi sbilanciati
Ipotesi patogenetica: strabismo
infantile, DVD, NL, asimm. NOC
• Le vie sottocorticali visuo-vestibolari (NOT-DTN,
nucleo olivare inf., flocculo, nuclei vestibolari)
incanalano un input visivo corticale sbilanciato
ai nuclei oculomotori
• La torsione (NL e DVD) implica un’attivazione
«a valle» della via visuo-vestibolare
• L’ipotesi patogenetica dello strabismo infantile,
NL e DVD è che l’origine sia corticale e
sottocorticale
Ghadban et al, IOVS, 2015
DVD: clinica
• Generalmente bilaterale (simmetr./asimmetr.)
• Nell’EEI sia in pazienti con (atteggiam. a «V»),
che in pazienti senza iperfunzione degli OI
• Spesso compare dopo allineamento chirurgico
• Exciclo dell’occhio che si eleva, inciclo
dell’occhio fissatore
• L’occhio si eleva in adduz., p.p. e in abduzione
• Non ipofunzione del RS controlaterale
DVD: clinica
• Velocità del movim. di rifissaz. al cover molto
minore rispetto a iperfunzione dell’OI (10°200°/s vs 200°-400°/sec)
• D.D. tra DVD monolat. e iperfunzione monolat.
dell’OI da deficit dell’OS: nella DVD, quando
l’occhio ipertropico riprende la fissazione, non
ipotropia dell’altro
DVD: clinica
• DVD latente: evocabile solo con
l’occlusione
• DVD manifesta:
Generalmente non sintomatica
Può dare «discomfort» visivo o diplopia
Problemi psicologici
DVD: terapia
• Chirurgica
• Penalizzazione dell’occhio senza DVD
nelle forme unilaterali
DVD: chirurgia
• OI: anteriorizzazione, anteriorizzazione +
recessione, anteriorizzazione + resezione,
nasalizzazione anteriore (OI al bordo nasale
del RI): indicate in caso di coesistenza di
iperfunzione OOII e «V» pattern
• RS: recessione ampia, recessione + faden
DVD: chirurgia
• Anteriorizzaz. OI, con o senza rec. o res.
correggono bene l’iperdeviazione in pp,
adduzione e abduzione e la «V»
• Nasalizzazione anteriore OI: migliore correz.
dell’iperdeviazione ma maggior rischio di
ipotropia (20%) o deviazione orizzontale
consecutiva (10%)
Farid 2016
Cochrane Database Syst Rev. 2015 Nov 20;11:CD010868. doi:
10.1002/14651858.CD010868.pub2.
Interventions for dissociated vertical deviation.
Hatt SR1, Wang X, Holmes JM.
AUTHORS' CONCLUSIONS:
The four trials included in this review assessed the effectiveness of five different surgical
procedures for the treatment of DVD. Nevertheless, insufficient reporting of study methods and
data led to methodological concerns that undermine the conclusions of all studies. There is a
pressing need for carefully executed RCTs of treatment for DVD in order to improve the evidence
for the optimal management of this condition.
Grazie dell’attenzione