eziologia e fisiopatologia delle ernie diaframmatica e peritoneo

EZIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA DELLE ERNIE DIAFRAMMATICA E
PERITONEO-PERICARDICA
Andrea Pievaroli DVM
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Introduzione
L’ernia diaframmatica e l’ernia peritoneo-pericardica sono i due tipi di ernie, a livello del
diaframma, che si riscontrano più frequentemente nel cane e nel gatto. La prima è di origine
acquisita (è rara la forma congenita), la seconda è di origine congenita. La loro presenza predispone
uno o più organi addominali a dislocare nella cavità pleurica (ernia diaframmatica) o nel sacco
pericardico (ernia peritoneo-pericardica) determinando una sintomatologia cardiopolmonare o
gastroenterica più o meno grave. In alcuni casi la patologia può essere asintomatica e venire
diagnosticata solo accidentalmente.
Cenni di embriologia del diaframma
La cavità celomica intra-embrionale è uno spazio singolo primitivo localizzato negli strati del
mesoderma. Da questa deriveranno le tre maggiori cavità dell’organismo: pericardica, pleurica e
peritoneale. Dal mesoderma si sviluppano due pieghe, denominate pieghe pleuro-pericardiche che,
spingendosi medialmente, si congiungono dividendo la cavità pleurica (dorsalmente) dalla cavità
pericardica (ventralmente).
Il cuore, nelle prime fasi di sviluppo, è mantenuto sospeso dal mesocardio dorsale ed ancorato
ventralmente dal mesocardio ventrale. Queste due strutture si atrofizzeranno gradualmente,
portando alla formazione di un’unica cavità pericardica, nella quale il cuore sarà mantenuto sospeso
solo dai grandi vasi che originano alla sua base.
Il setto trasverso è un aggregazione di mesoderma che si trova in un piano trasversale tra il seno
venoso ed il fegato. Durante lo sviluppo, questo setto si sposta da una posizione craniale rispetto al
cuore primitivo ad una posizione più caudale, formando un diaframma che separa parzialmente la
cavità pleuro-pericarica dalla cavità peritoneale. Successivamente, la chiusura della comunicazione
tra la cavità pleurica e la cavità peritoneale avverrà per la formazione delle pieghe pleuroperitoneali che, crescendo verso l’interno dalle pareti laterali e fondendosi dorsalmente con la piega
mesoteliale che sostiene l’esofago, si congiungeranno ventralmente con il setto trasverso. La
fusione di queste tre strutture (le pieghe pleuro-peritoneali, il mesoesofago, il setto trasverso)
formerà il diaframma primitivo. Con l’ampliamento della cavità toracica il mesoderma proveniente
dalle pareti darà origine alla porzione muscolare più esterna del diaframma.
L’innervazione motoria del diaframma è data dai nervi frenici. Nel cane originano dai rami ventrali
dei nervi cervicali 5°, 6°, 7° (nel gatto dai nervi cervicali 4°, 5°, 6°). La contrazione del diaframma
durante la respirazione, spinge gli organi caudalmente nella cavità addominale. Il movimento è
controllato dai due nervi frenici che, se lesionati, determinano una paralisi del diaframma. L’attività
contemporanea dei muscoli intercostali contribuisce alla respirazione, producendo un allargamento
della gabbia toracica.
Ernia diaframmatica
CONGENITA:
Denominata anche difetto dello iato pleuro-peritoneale. E’ rara nel cane e nel gatto, nei quali sono
documentati pochi casi. E’ dovuta ad un difetto di una o entrambe le pieghe pleuro-peritoneali che
non si sviluppano o non si fondono con il mesoesofago o il setto trasverso, determinando la mancata
chiusura del canale pleuro-peritoneale. Il difetto di solito si presenta nel lato sinistro con la
comunicazione tra la cavità addominale e la cavità toracica nella porzione dorso-laterale. Gli organi
che generalmente rimangono incarcerati sono la milza, lo stomaco e l’intestino. Gli animali colpiti
muoiono alla nascita o nelle ore successive con sintomi da insufficienza respiratoria e cianosi. Il
pericardio non è interessato.
ACQUISITA:
Il trauma è la causa più frequente dell’ernia diaframmatica nel cane e nel gatto. I cani maschi da 1 a
3 anni sono statisticamente più colpiti. Le cause traumatiche possono essere di tipo diretto o
indiretto:
Diretto (raro negli animali): perforazioni da proiettili, pugnalate, lesioni provocate dal margine
tagliente di una costola fratturata.
Indiretto: automobili. Meno frequentemente calci, cadute e combattimenti.
Nel danno indiretto, esistono due ipotesi per spiegare il meccanismo responsabile della rottura del
diaframma:
1) la rottura è data da un aumento improvviso della pressione intra-addominale con la glottide
aperta. In caso di impatto addominale, l’aria viene eliminata rapidamente dai polmoni creando un
gradiente di pressione, tra la cavità toracica e addominale, che determina la lacerazione del
diaframma. Se la glottide è chiusa vi è un aumento più uniforme della pressione con maggior
protezione del diaframma.
2) L’improvviso e violento aumento di pressione a livello addominale, indipendentemente dalla
posizione della glottide, porta comunque alla lacerazione del diaframma per l’elevato gradiente di
pressione addominale-toracica.
L’aumento di pressione nell’albero bronchiale può determinare anche pneumotorace, evenienza che
riflette il grado e la rapidità delle modificazioni di pressione trans-diaframmatiche.
Il trauma che provoca la rottura del diaframma (per es. l’impatto con un’autovettura) può essere
complicato da altre lesioni alle strutture interne e dallo shock che ne deriva. La cavità toracica e gli
organi sono seriamente danneggiati in circa il 39% dei casi in cui si verifica un trauma all’apparato
muscolo-scheletrico. Contusioni polmonari, effusioni pleuriche, emotorace, pneumotorace e fratture
delle costole, sono tra le lesioni più frequenti.
La localizzazione e l’estensione della lacerazione diaframmatica, dipende dalla posizione
dell’animale al momento del trauma e dalla posizione dei visceri. Il diaframma, infatti, si rompe più
frequentemente nel punto in cui non è protetto dai visceri al momento dell’impatto. Poiché l’area
tendinea centrale è più resistente delle porzioni muscolari costali, lombari e sternali, la lacerazione
generalmente avviene seguendo l’orientamento delle fibre (lacerazioni radiali) oppure a livello delle
inserzioni a livello costale (lacerazioni circonferenziali). Sono possibili anche combinazioni di più
tipi di rotture (a forma d T o di L) o rotture in punti separati del diaframma.
Il fegato è l’organo che ernia più frequentemente (88% dei casi), con stomaco, piccolo intestino e
milza se la rottura avviene nel lato sinistro; fegato, piccolo intestino e pancreas in caso di rottura nel
lato destro. Sono anche state descritte dislocazioni di utero, cieco e colon.
Nella pato-fisiologia dell’ernia diaframmatica sono coinvolti fattori Meccanici ed Organici:
FATTORI MECCANICI
Muscoli della respirazione
In caso di rottura del diaframma, la muscolatura della parete toracica e addominale deve sostenere il
lavoro svolto normalmente dal diaframma. Un trauma o una contusione alla parete toracica o
addominale, solitamente provoca dolore che a sua volta provoca una riduzione volontaria dei
movimenti e una minore escursione della parete toracica. In caso di traumi più gravi con rottura
delle costole, l’escursione toracica sarà ulteriormente ridotta. Come risultato finale si avrà
un’ipoventilazione del paziente.
Modificazioni extraparenchimali
In seguito ad ernia diaframmatica, si possono verificare alcune modificazioni extraparenchimali
all’interno della cavità toracica come versamenti, accumulo di aria, incarceramento di organi
(fegato, cistifellea, milza, stomaco, intestino). Queste modificazioni possono limitare l’espansione
dei polmoni, comprimere i lobi polmonari, determinare un’atelectasia progressiva fino alla
formazione di essudato pleurico. Anche in questo caso la conseguenza di queste alterazioni è
l’ipoventilazione.
FATTORI ORGANICI
Modificazioni intraparenchimali
Sono dovute alle lesioni subite dal polmone in seguito all’evento traumatico; queste contribuiscono
a compromettere ulteriormente la funzionalità respiratoria. Tali lesioni (contusioni) polmonari si
possono manifestare con emorragia, edema, pneumotorace, atelectasia.
Traumi cardiaci
La funzionalità cardiaca può essere compromessa da danni miocardici diretti o indiretti. L’evento
traumatico può provocare emorragie subendocardiche od ecchimosi a tutto spessore del miocardio.
Si possono verificare aritmie cardiache nel 12% dei casi (la tachicardia ventricolare è la più
frequente) che dovrebbero risolversi spontaneamente, senza terapia antiaritmica, entro la prima
settimana dal trauma. Anche la gittata cardiaca può essere ridotta con conseguente ipossia tissutale.
Shock
Il trauma responsabile dell’ernia diaframmatica provoca uno stato di shock che coinvolge numerosi
apparati ed è caratterizzato da un’insufficiente perfusione tissutale con ischemia e ipossia cellulare.
L’atelectasia e la compressione dei lobi polmonari da parte degli organi erniati, versamento toracico
o aria, causano ipoventilazione, alterazione del rapporto ventilazione/perfusione (Q/V), ipossia
tissutale.
La disfunzione polmonare determina un alterato scambio di ossigeno a livello alveolare (perfusion
mismatch e shunt), piccole quantità di sangue venoso (poco ossigenato) si uniscono al sistema
arteriolare determinando una marcata riduzione della pressione parziale alveolare di O2 (pAO2) a
causa del basso contenuto di ossigeno del sangue sottoposto a “shunt”. Può inoltre aumentare la
permeabilità
vascolare
con
formazione
di
edema
che
compromette
ulteriormente
la
ventilazione/perfusione alveolare aggravando l’ipossia tissutale.
Ernia peritoneo-pericardica
E’ un’apertura anomala tra la cavità pericardica e la cavità peritoneale. E’ l’ernia congenita del
diaframma che più si riscontra nel cane e nel gatto. La forma acquisita, in seguito ad evento
traumatico, non è stata finora descritta negli animali, anche perché la cavità pericardica e la cavità
peritoneale non sono adiacenti (come nell’uomo), ma sono connesse tramite la pleura mediastinica
caudale. Può essere associata ad un’apertura congenita lungo la linea mediana in prossimità del
diaframma, difetti dello sterno, ernia ombelicale, patologie cardiache e vascolari, vertigini anomale
del pelo nella regione sternale. L’origine di questa ernia diaframmatica è dovuta ad uno sviluppo
anomalo nella parte ventrale del setto trasverso dove rimane una soluzione di continuo. La fusione
incompleta della parete toracica durante lo sviluppo delle pieghe pleuro-pericardiche, è considerata
una delle cause che contribuiscono alla comparsa di questa anomalia. Il difetto può avere
dimensioni variabili che sono responsabili della gravità dei sintomi clinici. L’apertura consente ad
organi e strutture addominali (legamento falciforme, omento, fegato, cistifellea, regione pilorica
dello stomaco, anse intestinali, milza) di passare attraverso il diaframma direttamente in cavità
pericardica. In uno studio viene riportata un’incidenza superiore nei maschi rispetto alle femmine. Il
18% dei casi riguardava cani di razza Weimaraners. Nei gatti la razza più colpita è il Persiano.
L’Himalaiano e i gatti a pelo lungo sono comunque più predisposti.
Questo difetto congenito può essere asintomatico e non essere diagnosticato anche per anni. Nei
casi descritti, la comparsa dei sintomi varia da 4 settimane a 15 anni: il 48% nel primo anno di vita,
il 36% tra 1 e 4 anni. Nei soggetti sintomatici si può riscontrare un’alterazione dell’attività cardiaca
e gastro-enterica (vomito, diarrea, perdita di peso, dispnea, tosse). Le conseguenze
dell’incarceramento degli organi coinvolti sono le stesse descritte per l’ernia diaframmatica. Si può
riscontrare versamento per ostruzione delle vene epatiche e, quando il liquido rimane all’interno del
sacco pericardico, tamponamento cardiaco. Sebbene gli organi coinvolti non siano in cavità
pleurica, può essere presente una compressione indiretta a livello dei polmoni che causa
insufficienza respiratoria.
Bibliografia
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