Università Sapienza di Roma Master di Terapia Intensiva Neonatale e Pediatrica Anno Accademico 2010/2011 Acidosi Metabolica in paziente affetto da Sindrome dell'Intestino Corto Dott.ssa Pinto Francesca Acidosi Metabolica in paziente affetto da Sindrome dell'Intestino Corto A luglio 2011 giunge in pronto soccorso CM, un bambino di 11 mesi, inviato dalla Pediatra Curante in seguito a comparsa di ipotono e successiva polipnea. Acidosi Metabolica in paziente affetto da Sindrome dell'Intestino Corto Anamnesi: Secondogenito, nato a termine a 38 settimana, da taglio cesareo elettivo, dopo gravidanza complicata da poliidramnios e diabete gestazionale in terapia dietetica. Peso alla nascita 3050 gr. Nel 1° mese di vita per volvolo intestinale è stato sottoposto a due interventi successivi di resezione intestinale, di cui il primo a 14 giorni di vita. Intestino tenue residuo circa 30 cm. Conservati ileo terminale, valvola ileocecale, duodeno e colon. A 6 mesi di vita infezione da Rotavirus e successiva sepsi da Klebsiella Il mese successivo ricovero per scarso accrescimento, durante il quale si è verificato un primo episodio di acidosi risoltosi con interventi dietetici e somministrazione di bicarbonato di Na per os. Il bambino inoltre risulta allergico a proteine del latte e uovo. Presenta soffio sistolico 1/VI secondario a difetto interventricolare. Metronidazolo Vancomicina Malassorbimento secondario a resezioni chirurgiche o patologie congenite che interessano porzioni importanti di piccolo intestino. Cause: anomalie congenite come atresia, gastroschisi, volvolo e agangliosi, enterocolite necrotizzante, cause più tardive come tromboembolismi vascolari intestinali o ampie resezioni in caso di malattie infiammatorie intestinali Manifestazioni cliniche: diarrea, malassorbimento, alterazioni di fluidi ed elettroliti e talvolta malnutrizione. Incidenza: 1200/100000 Mortalità è elevata. Insufficienza intestinale: dipendenza totale dalla nutrizione parenterale. 1. Periodo post-operatorio: perdita del feedback intrinseco dal tratto distale del piccolo intestino allo stomaco ed al piccolo intestino prossimale, cosicché si osservano iperacidità gastrica, rapido svuotamento gastrico e transito intestinale ridotto, con conseguente iperafflusso di fluidi ed elettroliti nell'intestino rimanente. Quindi durante questa fase si verifica un'elevata perdita di fluidi ed elettroliti, con conseguente necessità di ripristino degli stessi per via endovenosa 2. Adattamento: consiste nella crescita dell'intestino rimanente, con iperplasia dell'epitelio ed aumento della capacità assorbitiva. 3. autonomia intestinale: completo ristabilimento della nutrizione enterale. Cause determinanti: Malassorbimento di carboidrati con elevato arrivo di nutrienti al colon Flora batterica produttrice di acido D-Lattico Ingestione di elevate quantità di carboidrati Ridotta motilità del colon, aumentato il tempo di fermentazione Alterazione del metabolismo dell’acido D-Lattico Caratteristiche: aumento del gap anionico con acido lattico nella norma Caratteristiche: Sindrome dell'Intestino Corto o altre forme di malassorbimento acidosi preceduta da apporto di alimenti per bocca o che aumenta in caso di apporto discontinuo alterazioni neurologiche caratteristiche. riduzione apporto di carboidrati Antibioticoterapia per eradicare la flora anomala correzione dell’acidosi metabolica