sindrome di cogan

SINDROME DI COGAN
Valeria Del Vecchio, Cristina Brandolini, Andrea Castellucci, Antonio Pirodda
U.O. Otorinolaringoiatria e Audiologia, Ospedale Sant’Orsola-Malpighi, Bologna
La sindrome di Cogan è una rara vasculite cronica autoimmune da sospettare in caso di sintomatologia cocleo-vestibolare e oculare, caratterizzata dalla presenza
di ipoacusia neurosensoriale bilaterale, vertigini e cheratite interstiziale non sifilitica, a possibile evoluzione sistemica (aortite), la cui diagnosi precoce è
importante per una tempestivo trattamento con corticosteroidi ad alte dosi o immunosoppressori e per un eventuale riabilitazione audiologica in caso di
ipoacusia profonda, mediante impianto cocleare precoce (ovviando il rischio di successiva fibrosi cocleare).
Presentiamo la storia di una giovane donna, giunta a noi con
improvviso acufene destro e vertigini rotatorie importanti,
in assenza di traumi cranici o barotraumi e di cefalea
ricorrente; all’anamnesi recente, alopecia a probabile
eziologia autoimmune, perdita di peso e varicella.
A distanza di dieci giorni, presentò ipoacusia improvvisa
destra per i toni medio-acuti, per la quale intraprese terapia
steroidea e terapia iperbarica, poi interrotta per comparsa di
distorsione acustica controlaterale. La valutazione clinica e
strumentale otoneurologica (audiometria tonale liminare,
audiometria vocale, VOS, VOG, VINtest, vHIT, cervical and
periocular VEMPs) confermarono un deficit cocleovestibolare destro e del CSP sinistro con fluttuazione
uditiva bilaterale, prevalentemente destra. Lo studio di RM
encefalo s/c mdc pose il sospetto di flogosi cocleo-vestibolare
destra per un enhancement in sede cocleare e vestibolare.
L’iniezione intratimpanica di cortisonici a destra portò al
recupero funzionale uditivo.
c-AC-VEMPs dx
TB 500 Hz
120 dB
ass
TB 1000 Hz
120 dB
ass
0-AC-VEMPs dx
TB 500 Hz
125 dB
ass
120 dB
ass
A distanza di quattro mesi, ebbe una nuova fluttuazione
uditiva bilaterale con vertigini intense. La rivalutazione
otoneurologica strumentale documentò una variazione del
quadro con deficit cocleare, utricolare e del CSP a destra e
cocleo-vestibolare a sinistra con eccezione del sacculo. La
RM encefalo s/c mdc di controllo evidenziò segni di ridotta
flogosi a destra (estesa ai tratti ampollari di CSS e CSL) e un
coinvolgimento anche controlaterale (esteso a coclea,
vestibolo e tratti ampollari CSS e CSL). La patogenesi
autoimmune fu confermata quando comparve una cheratite
interstiziale e la positività degli anticorpi anticoclea.
Attualmente, la paziente presenta una condizione uditiva
stabile (lieve ipoacusia bilaterale per i toni acuti) ed assume
regolarmente metotrexate e infliximab.
0-AC-VEMPs dx
TB 500 Hz
125 dB
ass
125 dB
ass
0-AC-VEMPs
sn TB 500 Hz
125 dB
ass
120 dB
Labirinto destro

 X
X 
Labirinto sinistro
X
X X
X
X

ass
X
Consulenza Oculistica:
Sospetto pregresso
episodio di cheratite virale
La sindrome di Cogan resta una diagnosi clinica che comporta un interessamento sia cocleo-vestibolare che oculare, in assenza di esami laboratoristici
strumentali e di imaging specifici; impone una scrupolosa diagnosi differenziale con altre patologie simili per semeiologia cocleo-vestibolare ed indici
autoimmunitari (es. malattia di Ménière bilaterale).