SINDROME DI COGAN Valeria Del Vecchio, Cristina Brandolini, Andrea Castellucci, Antonio Pirodda U.O. Otorinolaringoiatria e Audiologia, Ospedale Sant’Orsola-Malpighi, Bologna La sindrome di Cogan è una rara vasculite cronica autoimmune da sospettare in caso di sintomatologia cocleo-vestibolare e oculare, caratterizzata dalla presenza di ipoacusia neurosensoriale bilaterale, vertigini e cheratite interstiziale non sifilitica, a possibile evoluzione sistemica (aortite), la cui diagnosi precoce è importante per una tempestivo trattamento con corticosteroidi ad alte dosi o immunosoppressori e per un eventuale riabilitazione audiologica in caso di ipoacusia profonda, mediante impianto cocleare precoce (ovviando il rischio di successiva fibrosi cocleare). Presentiamo la storia di una giovane donna, giunta a noi con improvviso acufene destro e vertigini rotatorie importanti, in assenza di traumi cranici o barotraumi e di cefalea ricorrente; all’anamnesi recente, alopecia a probabile eziologia autoimmune, perdita di peso e varicella. A distanza di dieci giorni, presentò ipoacusia improvvisa destra per i toni medio-acuti, per la quale intraprese terapia steroidea e terapia iperbarica, poi interrotta per comparsa di distorsione acustica controlaterale. La valutazione clinica e strumentale otoneurologica (audiometria tonale liminare, audiometria vocale, VOS, VOG, VINtest, vHIT, cervical and periocular VEMPs) confermarono un deficit cocleovestibolare destro e del CSP sinistro con fluttuazione uditiva bilaterale, prevalentemente destra. Lo studio di RM encefalo s/c mdc pose il sospetto di flogosi cocleo-vestibolare destra per un enhancement in sede cocleare e vestibolare. L’iniezione intratimpanica di cortisonici a destra portò al recupero funzionale uditivo. c-AC-VEMPs dx TB 500 Hz 120 dB ass TB 1000 Hz 120 dB ass 0-AC-VEMPs dx TB 500 Hz 125 dB ass 120 dB ass A distanza di quattro mesi, ebbe una nuova fluttuazione uditiva bilaterale con vertigini intense. La rivalutazione otoneurologica strumentale documentò una variazione del quadro con deficit cocleare, utricolare e del CSP a destra e cocleo-vestibolare a sinistra con eccezione del sacculo. La RM encefalo s/c mdc di controllo evidenziò segni di ridotta flogosi a destra (estesa ai tratti ampollari di CSS e CSL) e un coinvolgimento anche controlaterale (esteso a coclea, vestibolo e tratti ampollari CSS e CSL). La patogenesi autoimmune fu confermata quando comparve una cheratite interstiziale e la positività degli anticorpi anticoclea. Attualmente, la paziente presenta una condizione uditiva stabile (lieve ipoacusia bilaterale per i toni acuti) ed assume regolarmente metotrexate e infliximab. 0-AC-VEMPs dx TB 500 Hz 125 dB ass 125 dB ass 0-AC-VEMPs sn TB 500 Hz 125 dB ass 120 dB Labirinto destro X X Labirinto sinistro X X X X X ass X Consulenza Oculistica: Sospetto pregresso episodio di cheratite virale La sindrome di Cogan resta una diagnosi clinica che comporta un interessamento sia cocleo-vestibolare che oculare, in assenza di esami laboratoristici strumentali e di imaging specifici; impone una scrupolosa diagnosi differenziale con altre patologie simili per semeiologia cocleo-vestibolare ed indici autoimmunitari (es. malattia di Ménière bilaterale).