Coordinamento Regionale Malattie Rare “Malattie Rare in Puglia

Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
Regione Puglia
A.Re.S. Puglia
Coordinamento Regionale Malattie Rare
“Malattie Rare in Puglia”
Analisi dei dati al 31/05/2016
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
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Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
Sommario
1
INTRODUZIONE ................................................................................................................ 6
2
IL SISTEMA INFORMATIVO MALATTIE RARE DELLA REGIONE PUGLIA ....... 8
3
4
2.1
I dati del SIMaRRP ..................................................................................................................9
2.2
Attività di censimento ............................................................................................................9
LE MALATTIE RARE IN PUGLIA ................................................................................ 11
3.1
Le malattie ........................................................................................................................... 11
3.2
Distribuzione dei casi per ASL/Provincia di residenza ........................................................... 14
3.3
Distribuzione dei casi per età alla certificazione ................................................................... 27
3.4
Distribuzione dei casi per età e sesso alla certificazione ....................................................... 28
3.5
Distribuzione dei casi per gruppo di diagnosi ed età alla certificazione ................................ 29
3.6
Distribuzione dei casi per gruppo di diagnosi ed età ad oggi ................................................ 31
ATTIVITÀ DEI PRESIDI DELLA RETE ...................................................................... 32
4.1
L’attività dei presidi per macro gruppo di diagnosi ............................................................... 32
4.2
L’attività complessiva dei presidi.......................................................................................... 34
4.3
Le Malattie Rare certificate in Puglia .................................................................................... 35
4.4
Attività dei Centri e Presidi: mobilità attiva .......................................................................... 36
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Indice delle Tabelle
Tabella 1 – Certificati per residenti in Puglia e fuori Puglia: registrazione dei casi per anno .......................... 10
Tabella 2. Elenco dei casi di malattia per macro gruppo di diagnosi, privi dei dati Sprue celiaca/celiachia
individuati separatamente ................................................................................................................................ 11
Tabella 3. Elenco delle prime 20 Malattie Rare/gruppi tra i residenti in Puglia: dati SIMARRP ...................... 13
Tabella 4. Elenco delle prime 20 Malattie Rare tra i residenti in Puglia: dati EDOTTO .................................. 13
Tabella 5. Elenco dei casi di malattia per provincia con percentuali rispetto alla popolazione residente ....... 14
Tabella 6. ASL BA: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP......................................................................... 15
Tabella 7. ASL BA: Elenco dei casi di malattia in Edotto ................................................................................ 15
Tabella 8. ASL BR: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP ........................................................................ 17
Tabella 9. ASL BR: Elenco dei casi di malattia in Edotto ................................................................................ 17
Tabella 10. ASL BT: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP ....................................................................... 19
Tabella 11. ASL BT: Elenco dei casi di malattia in Edotto .............................................................................. 19
Tabella 12. ASL FG: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP ...................................................................... 21
Tabella 13. ASL FG: Elenco dei casi di malattia in Edotto .............................................................................. 21
Tabella 14. ASL LE: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP ....................................................................... 23
Tabella 15. ASL LE: Elenco dei casi di malattia in Edotto............................................................................... 23
Tabella 16. ASL TA: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP ....................................................................... 25
Tabella 17. ASL TA: Elenco dei casi di malattia in Edotto .............................................................................. 25
Tabella 18. Distribuzione dei casi per età alla certificazione (esclusa Sprue celiaca/Celiachia) .................... 27
Tabella 19. Distribuzione dei casi per età alla certificazione, per ASL(esclusa Sprue celiaca/Celiachia) ...... 27
Tabella 20. Distribuzione dei casi per età e sesso alla certificazione (esclusa Sprue celiaca/Celiachia) ....... 28
Tabella 21. Età al certificato suddivisi per macrogruppi di diagnosi (escluso Sprue celiaca/Celiachia) ......... 29
Tabella 22. Distribuzione dei casi per età e sesso ad oggi (esclusa escluso Sprue celiaca/Celiachia) ......... 31
Tabella 23. Attività dei PRN (esclusa Sprue celiaca/Celiachia) ...................................................................... 32
Tabella 24. Certificati di Diagnosi di Sprue celiaca/Celiachia dei PRN ........................................................... 34
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Tabella 25. Presidi della rete Nazionale: le malattie più certificate (esclusa Sprue celiaca/Celiachia) .......... 35
Tabella 26. Patologie maggiormente certificate dai centri pugliesi ad assistiti residenti fuori regione............ 37
Tabella 27. AOU/IRCCS/P.O. mobilità attiva................................................................................................... 38
Tabella 28. AOU/IRCCS/P.O. mobilità attiva, regioni di provenienza dei pazienti .......................................... 39
Tabella 29. Mobilità passiva verso le regioni dell’Area Vasta ......................................................................... 40
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Indice delle figure
Figura 1. Certificati per residenti in Puglia e fuori Puglia: registrazione dei casi per anno (2016 fino al
31/05/2016) ...................................................................................................................................................... 10
Figura 2. Certificati per residenti in Puglia: casi di malattia per macro gruppo di diagnosi ............................. 12
Figura 3 Percentuale di MR per ASL/provincia rispetto alla popolazione residente ....................................... 14
Figura 4. ASL BA: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP .......................................................................... 16
Figura 5. ASL BA: Elenco dei casi di malattia in Edotto .................................................................................. 16
Figura 6. ASL BR: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP .......................................................................... 18
Figura 7. ASL BR: Elenco dei casi di malattia in Edotto .................................................................................. 18
Figura 8. ASL BT: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP .......................................................................... 20
Figura 9. ASL BT: Elenco dei casi di malattia in Edotto .................................................................................. 20
Figura 10. ASL FG: Elenco dei casi di malattia in SIMaRRP .......................................................................... 22
Figura 11. ASL FG: Elenco dei casi di malattia in Edotto................................................................................ 22
Figura 12. ASL LE: Elenco dei casi di malattia in SIMaRRP........................................................................... 24
Figura 13. ASL LE: Elenco dei casi di malattia in Edotto ................................................................................ 24
Figura 14. ASL TA: Elenco dei casi di malattia in SMaRRP ........................................................................... 26
Figura 15. ASL TA: Elenco dei casi di malattia in Edotto ................................................................................ 26
Figura 16 Distribuzione dei casi per età alla certificazione ............................................................................. 27
Figura 17 Distribuzione dei casi per età alla certificazione, per ASL(esclusa Sprue celiaca/Celiachia) ......... 28
Figura 18 Distribuzione dei casi per età e sesso alla certificazione (esclusa Sprue celiaca/Celiachia) ......... 29
Figura 19 Età al certificato per macro gruppi di diagnosi (escluso Sprue celiaca/Celiachia) .......................... 30
Figura 20 Distribuzione dei casi per età e sesso ad oggi (esclusa escluso Sprue celiaca/Celiachia) ............ 31
Figura 21 N.ro complessivo certificati per AOU/IRCCS/P.O. (esclusa Sprue celiaca/Celiachia) ................... 35
Figura 22 Presidi della Rete nazionale: le 20 malattie più certificate (esclusa Sprue celiaca/Celiachia) ....... 36
Figura 23 Patologie maggiormente certificate dai centri pugliesi ad assistiti residenti fuori regione .............. 37
Figura 24 AOU/IRCCS/P.O. mobilità attiva ..................................................................................................... 38
Figura 25 Regione di residenza di pazienti certificati in Puglia ....................................................................... 39
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1 Introduzione
Le malattie rare sono patologie potenzialmente letali o a rischio elevato di disabilità cronica,
caratterizzate da bassa prevalenza ed elevato grado di complessità. Nelle Raccomandazioni del
Consiglio dell’Unione Europea dell' 8 giugno 2009, si definisce malattia rara quella condizione che
presenta una prevalenza uguale o inferiore a 5 casi ogni 10.000 persone.
Il numero di malattie rare è elevato, Orphanet censisce oltre 8.000 differenti entità nosologiche., che
colpiscono tra il 6 % e l'8 % della popolazione europea. Nella maggior parte dei casi, si tratta di
persone particolarmente isolate e vulnerabili che soffrono di patologie poco frequenti, ma spesso,
indipendentemente dalla eziologia, caratterizzate da bisogni socio‐sanitari ed esiti di disabilità simili.
Con il Decreto Ministeriale n. 279 del 18 maggio 2001 (“Regolamento di istituzione della Rete
nazionale delle malattie rare e di esenzione dalla partecipazione al costo delle relative prestazioni
sanitarie”) 1 è stata istituita la Rete Nazionale per la prevenzione, la sorveglianza, la diagnosi e la
terapia delle malattie rare ed introdotta l’esenzione dalla partecipazione al costo delle relative
prestazioni sanitarie, per un primo gruppo di malattie rare. Il D.M. 279/2001, inoltre, ha dato
mandato alle Regioni d’individuare i centri per la diagnosi e la cura e, al fine di effettuare la
sorveglianza e attuare un’adeguata programmazione sanitaria, ha attivato il Registro Nazionale
presso il Centro Nazionale Malattie Rare (CNMR) dell’Istituto Superiore di Sanità (ISS) 2 che acquisisce
dati dai flussi informativi dei registri regionali di Malattie Rare.
La Regione Puglia ha recepito le indicazioni contenute nel D.M. 279/2001 con alcuni provvedimenti
deliberativi della Giunta Regionale, avviando il processo di riconoscimento della rete dei Presidi della
Rete Nazionale (PRN) 3.
A partire dal 2015, la Comunità Europea ha promosso la costituzione di European Reference Network (ERN) tra
centri di competenza e operatori dei diversi paesi per condividere competenze e risorse in tema di Malattie
Rare. In relazione a ciò e all’esperienza già maturata in Italia, il Dipartimento Promozione della Salute, del
Benessere Sociale e dello Sport per tutti della Regione Puglia, per il tramite del Coordinamento Regionale
1
Decreto Ministeriale 18 maggio 2001, n. 279 “Regolamento di istituzione della Rete nazionale delle malattie rare e di esenzione dalla
partecipazione al costo delle relative prestazioni sanitarie, ai sensi dell'articolo 5, comma 1, lettera b), del decreto legislativo 29 aprile
1998, n. 124”.
2
Si precisa che nel Decreto del Presidente del Consiglio dei Ministri – DPCM sui Nuovi Lea, in fase di approvazione definitiva, è stato
inserito il nuovo elenco delle patologie rare esenti che sostituirebbe integralmente il vigente D.M. n. 279/2001.
3
Deliberazione della Giunta Regionale 26 maggio 2015, n. 1173 D.G.R. 21/07/2012 n. 1591 “D.M. 18 maggio 2001, n. 279 ‐ Rete regionale
per la prevenzione, la sorveglianza, diagnosi, la terapia delle malattie rare ‐ Ricognizione dei Centri interregionali di riferimento (CIR) e dei
presidi della Rete Nazionale (PRN) di cui alla deliberazione di Giunta regionale n. 2238 del 23/12/2003 e s.m.i.” ‐ Rettifiche ed integrazione.
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Malattie Rare (Co.Re.Ma.R.) e con il supporto del Centro Sovraziendale di Assistenza e Ricerca sulle Malattie
Rare, ha dapprima raccolto le manifestazioni di interesse dei Presidi della rete regionale malattie rare a
candidarsi alle Reti ERN e successivamente trasmesso le candidature al Ministero della Salute per l’ottenimento
dell’endorsement. Il percorso si è concluso con il riconoscimento delle candidature dei seguenti presidi pugliesi:
A.O.U. Consorziale Policlinico di Bari-Ospedale Pediatrico Giovanni XXIII, I.R.C.C.S. Casa Sollievo della
Sofferenza, A.O.U. Ospedali Riuniti di Foggia, Ente Ecclesiastico Ospedale Cardinale Panico. In un secondo
momento si è aggiunta una quinta candidatura relativa alle ERN dei tumori rari: IRCCS Oncologico “Giovanni
Paolo II” di Bari. Le ERN rappresentano un network di centri di expertise, prestatori di cure sanitarie e
laboratori che hanno un’organizzazione che supera i confini di un singolo stato.
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2 Il Sistema Informativo Malattie Rare della Regione Puglia
L’accordo Stato‐Regioni del 10 maggio 2007 ha sancito la realizzazione di registri Malattie Rare in
ciascuna regione: in Puglia questo compito è stato affidato al Coordinamento Malattie Rare istituito
presso l’Agenzia Regionale Sanitaria (A.Re.S.) 4.
Il Sistema Informativo Malattie Rare della Regione Puglia (SIMaRRP), avviato con Delibera di Giunta
DGR 1695/2012 e sviluppato in collaborazione con la Regione Veneto, ha permesso di realizzare un
Registro Regionale delle Malattie Rare, quale strumento di analisi epidemiologica il cui flusso di dati,
oltre ad alimentare l’analogo Registro Nazionale presso l’Istituto Superiore di Sanità, permetterà, una
volta giunto a pieno regime, una corretta programmazione sanitaria, il monitoraggio in linea del
Piano diagnostico terapeutico e del percorso assistenziale con una valutazione delle azioni più efficaci
in materia di malattie rare, come dimostrano i risultati raggiunti dalle Regioni che gestiscono il
Sistema con tutte le sue funzioni.
Il SIMaRRP è un “registro di popolazione” che connette la rete dei Presidi della Rete Nazionale (PRN)
con la rete dei Distretti Socio Sanitari (DSS) delle Azienda Sanitarie Locali (ASL) con un meccanismo
tale da consentire “assistenza” alle persone affette da malattia rara. Sono inseriti nel Sistema
persone con malattia rara come da D.M. 279/2001.
Il Sistema Informativo funziona con un approccio di tipo modulare ed attualmente è stato portato a
pieno regime il modulo che mette in rete i centri autorizzati alla diagnosi, i Presidi della Rete
Nazionale (PRN) individuati dalla DGR 1591/2012 e s.m.i. (DGR 1173/2015) e il Centro Sovraziendale
di Assistenza e Ricerca sulle Malattie Rare (di seguito Centro Sovraziendale Malattie Rare), e i servizi
preposti al rilascio del certificato di esenzione dal pagamento del ticket per le prestazioni ritenute
correlabili alla specifica patologia, i Distretti Socio - Sanitari delle Aziende Sanitarie Locali della
Regione Puglia.
La gestione del SIMaRRP è affidato al CoReMaR. In base a quanto previsto dalla normativa vigente,
sono abilitati all’uso del SIMaRRP i nodi della rete Regionale ovvero i PRN definiti dalla DGR
1591/2012 e s.m.i., il Centro Sovraziendale Malattie Rare e i Distretti Socio Sanitari delle ASL
Regionali.
4
. Delibera di Giunta Regionale 15 dicembre 2009, n.2485 Malattie Rare - D.M. n. 279 del 18 maggio 2001 - Accordo Stato-Regioni del 10
maggio 2007 – Istituzione Centro di assistenza e ricerca sovraziendale - Costituzione Coordinamento regionale.
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In ogni Ospedale sede di PRN è stato individuato un Referente Malattie Rare, diretto interlocutore
del Coordinamento e del Centro Sovraziendale Malattie Rare e tramite con le Direzioni dei Presidi di
appartenenza per le attività connesse al Registro. Tali Referenti accedono al SIMaRRP con la
possibilità di monitorare le attività in materia di malattie rare svolte all’interno dei PRN del proprio
Ospedale.
I dati presentati nel report, estratti dal SIMaRRP, si riferiscono al periodo 31 agosto 2012 - 31 maggio
2016 e confrontati con i dati relativi a tutte le esenzioni per Malattia Rara registrate nell’Anagrafe
Assistiti del Sistema Informativo Sanitario Regionale (Edotto).
2.1 I dati del SIMaRRP
Di seguito sono riportati i dati estratti dal SIMaRRP.
Sono indicate brevemente come “regioni dell’Area Vasta” le seguenti regioni/province autonome:
Veneto, Liguria, Campania, Umbria, Provincia autonome di Bolzano, Provincia autonome di Trento,
Emilia Romagna. Le regioni dell’Area Vasta utilizzano lo stesso sistema Informativo, per cui un
certificato di diagnosi di MR inserito da un Centro/Presidio in una qualunque di queste regioni è
direttamente accessibile alla regione/ASL di competenza del paziente.
Il presente Report, alla luce di quanto definito nei nuovi Lea in fase di approvazione (che includono
ben 110 nuove entità fra le singole malattie rare e gruppi di malattie, facendo passare invece fra le
malattie croniche alcune patologie già esenti perché classificate fra le malattie rare come la Sindrome
di Down, le sindromi indifferenziate e la celiachia) ha trattato separatamente le informazioni della
celiachia rispetto a tutte le altre MR, in quanto la letteratura scientifica e i dati reali confermano che
la diffusione della malattia nella popolazione impediscono di considerarla MR. Si è ritenuto, di
concerto con l’Ufficio Politiche del Farmaco della Regione Puglia, che il Registro Malattie Rare
potesse essere un valido strumento di controllo e gestione relativamente alla Sprue Celiaca (RI0060)
per un più corretto metodo di gestione delle certificazioni e prescrizioni.
2.2 Attività di censimento
Si riporta nella Tabella 1 il numero di certificati inseriti nel SIMaRRP suddivisi per anno, dal
31/08/2012 al 31/05/2016, relativamente a cittadini residenti in Puglia e a cittadini residenti fuori
Puglia certificati dai centri pugliesi.
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Tabella 1 – Certificati per residenti in Puglia e fuori Puglia: registrazione dei casi per anno
ANNO DEL CERTIFICATO
2012
2013
2014
2015
2016
MR
1051
4598
2816
1975
949
TOTALE 11389
SPRUE CELIACA
45
1400
2120
1211
312
5088
TOTALE
1096
5998
4936
3186
1261
16477
Figura 1. Certificati per residenti in Puglia e fuori Puglia: registrazione dei casi per anno (2016 fino al 31/05/2016)
Dall’andamento si nota come si sia verificato un elevato crescente aumento nell’attività di
inserimento dei certificati nel tempo con un plateau di attività nel 2013, a seguito dell’attività di
formazione ed informazione svolta sia sul territorio che tra i centri ospedalieri certificatori.
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3 Le malattie rare in Puglia
3.1 Le malattie
I residenti in Puglia con diagnosi di Malattia Rara registrate nel SIMaRRP sono, alla data del presente
rapporto, 15.227. La Tabella 2 riporta le malattie rare tra i Pugliesi per macro gruppo di diagnosi,
privi di dati relativi alla Sprue celiaca.
I dati rilevati da Edotto superano quelli registrati nel SIMaRRP perché è stato scelto di non acquisire
automaticamente nel SIMaRRP tutte le esenzioni per MR di Edotto, ma di procedere alla verifica
puntuale, da parte di PRN e Distretti Socio-Sanitari delle singole situazioni. Un dato in
controtendenza è quello relativo al gruppo “Alcune diagnosi morbose di origine perinatale”: è
inferiore in Edotto in quanto il precoce decesso di questi pazienti/neonati, non esita nella
registrazione nell’anagrafe assistiti regionale.
Tabella 2. Elenco dei casi di malattia per macro gruppo di diagnosi, privi dei dati Sprue celiaca/celiachia individuati
separatamente
MACRO GRUPPO DI DIAGNOSI (13)
SIMaRRP EDOTTO
Malattie del sistema nervoso e degli organi di senso
2796
5231
Malformazioni congenite
1895
3584
Malattie del sangue e degli organi ematopoietici
1727
4686
Malattie delle ghiandole endocrine, della nutrizione, del metabolismo e disturbi
1671
3876
immunitari
Malattie del sistema osteomuscolare e del tessuto connettivo
644
1380
Tumori
457
720
Malattie del sistema circolatorio
369
710
Malattie della pelle e del tessuto sottocutaneo
237
536
Malattie dell'apparato digerente
165
333
Alcune condizioni morbose di origine perinatale
110
63
Malattie dell'apparato genito-urinario
96
188
Malattie infettive e parassitarie
4
18
Sintomi, segni e stati morbosi mal definiti
0
1
TOTALE
10171
21326
Sprue Celiaca (RI0060)
5056
10613
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Figura 2. Certificati per residenti in Puglia: casi di malattia per macro gruppo di diagnosi
Di seguito, all’interno della Tabella 3 vengono riportate le prime venti malattie/gruppi di malattie
maggiormente certificati in Puglia.
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Tabella 3. Elenco delle prime 20 Malattie Rare/gruppi tra i residenti in Puglia: dati SIMARRP
MALATTIA/GRUPPO DI MALATTIE
CHERATOCONO
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE
ANEMIE EREDITARIE
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI AMINOACIDI
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
NEUROFIBROMATOSI
SINDROMI DA DUPLICAZIONE/DEFICIENZA CROMOSOMICA
ALTERAZIONI CONGENITE DEL METABOLISMO DEL FERRO
DISTROFIE RETINICHE EREDITARIE
DOWN SINDROME DI
DISTROFIE MUSCOLARI
NEUROPATIE EREDITARIE
IMMUNODEFICIENZE PRIMARIE
PUBERTA' PRECOCE IDIOPATICA
COREA DI HUNTINGTON
POLIPOSI FAMILIARE
PEMFIGO
ARNOLD-CHIARI SINDROME DI
BEHÇET MALATTIA DI
CODICI ESENZIONE
RF0280
RDG020
RDG010
RMG010
RCG040
RF0100
RBG010
RNG090
RCG100
RFG110
RN0660
RFG080
RFG060
RCG160
RC0040
RF0080
RB0050
RL0030
RN0010
RC0210
SIMARRP
1114
921
665
454
416
342
274
228
197
193
193
186
174
167
157
149
144
133
127
122
Di seguito sono riportate le prime 20 malattie/gruppi di malattie censiti nel Sistema Informativo
Sanitario Regionale (Edotto).
Tabella 4. Elenco delle prime 20 Malattie Rare tra i residenti in Puglia: dati EDOTTO
MALATTIA/GRUPPO DI MALATTIE
ANEMIE EREDITARIE
CHERATOCONO
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE
IMMUNODEFICIENZE PRIMARIE
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI AMINOACIDI
ALTERAZIONI CONGENITE DEL METABOLISMO DEL FERRO
DISTROFIE RETINICHE EREDITARIE
NEUROFIBROMATOSI
PUBERTA'PRECOCE IDIOPATICA
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
MALATTIE SPINOCEREBELLARI
NEUROPATIE EREDITARIE
DISTROFIE MUSCOLARI
ARNOLD-CHIARI SINDROME DI
CONNETTIVITE MISTA
PEMFIGO
BEHÇET MALATTIA DI
DOWN SINDROME DI
POLINEUROPATIA CRONICA INFIAMMATORIA DEMIELINIZZANTE
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CODICI ESENZIONE
RDG010
RF0280
RDG020
RMG010
RCG160
RCG040
RCG100
RFG110
RBG010
RC0040
RF0100
RFG040
RFG060
RFG080
RN0010
RM0030
RL0030
RC0210
RN0660
RF0180
EDOTTO
2228
1856
1786
813
764
628
619
544
472
423
377
376
361
330
307
298
294
271
264
253
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3.2 Distribuzione dei casi per ASL/Provincia di residenza
La Tabella 5 riporta il numero di malati rari per provincia/ASL (in Puglia coincidenti) di residenza, la
popolazione residente in ciascuna provincia, al 1° gennaio 2014 (dati ISTAT), la percentuale di malati
rari rispetto alla popolazione
Tabella 5. Elenco dei casi di malattia per provincia con percentuali rispetto alla popolazione residente
ASL DI RESIDENZA
ASL BA
SIMaRRP
3.624
EDOTTO
7.700
POPOLAZIONE
1.263.820
% SIMaRRP
0,29%
% EDOTTO
0,61%
ASL BR
841
1.798
398.661
0,21%
0,45%
ASL BT
1.246
1.893
393.534
0,32%
0,48%
ASL FG
1.385
3.453
630.851
0,22%
0,55%
ASL LE
1.775
3.294
804.239
0,22%
0,41%
ASL TA
1.300
3.188
586.061
0,22%
0,54%
TOTALE
10.171
21.326
4.077.166
Figura 3 Percentuale di MR per ASL/provincia rispetto alla popolazione residente
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
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Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
3.2.1
ASL BA
Tabella 6. ASL BA: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP
SIMARRP: MALATTIA/GRUPPO DI MALATTIE
CHERATOCONO
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE
ANEMIE EREDITARIE
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI
AMINOACIDI
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE
SINDROMI DA DUPLICAZIONE/DEFICIENZA CROMOSOMICA
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
NEUROFIBROMATOSI
ALTERAZIONI CONGENITE DEL METABOLISMO DEL FERRO
APNEA INFANTILE
IMMUNODEFICIENZE PRIMARIE
DISTROFIE RETINICHE EREDITARIE
COREA DI HUNTINGTON
NEUROPATIE EREDITARIE
TELEANGECTASIA EMORRAGICA EREDITARIA
DOWN SINDROME DI
ITTIOSI CONGENITE
POLIPOSI FAMILIARE
PUBERTA' PRECOCE IDIOPATICA
DISTROFIE MUSCOLARI
CODICI
%
%
N.RO CASI
ESENZIONE
ASSOLUTA CUMULATA
RF0280
439
12,1%
12,1%
RDG020
297
8,2%
20,3%
RDG010
163
4,5%
24,8%
RCG040
145
4,0%
28,8%
RMG010
145
4,0%
32,8%
RNG090
137
3,8%
36,6%
RF0100
126
3,5%
40,1%
RBG010
94
2,6%
42,7%
RCG100
94
2,6%
45,3%
RP0050
83
2,3%
47,5%
RCG160
77
2,1%
49,7%
RFG110
72
2,0%
51,7%
RF0080
68
1,9%
53,5%
RFG060
65
1,8%
55,3%
RG0100
65
1,8%
57,1%
RN0660
57
1,6%
58,7%
RNG070
54
1,5%
60,2%
RB0050
51
1,4%
61,6%
RC0040
51
1,4%
63,0%
RFG080
51
1,4%
64,4%
Tabella 7. ASL BA: Elenco dei casi di malattia in Edotto
EDOTTO: MALATTIA/GRUPPO DI MALATTIE
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE
CHERATOCONO
ANEMIE EREDITARIE
IMMUNODEFICIENZE PRIMARIE
ALTERAZIONI CONGENITE DEL METABOLISMO DEL FERRO
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE
DISTROFIE RETINICHE EREDITARIE
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI
AMINOACIDI
PUBERTA'PRECOCE IDIOPATICA
MALATTIE SPINOCEREBELLARI
NEUROFIBROMATOSI
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
NEUROPATIE EREDITARIE
DISTROFIE MUSCOLARI
PEMFIGO
CONNETTIVITE MISTA
ARNOLD-CHIARI SINDROME DI
POLINEUROPATIA CRONICA INFIAMMATORIA
DEMIELINIZZANTE
SJOGREN-LARSONN SINDROME DI
SINDROMI DA DUPLICAZIONE/DEFICIENZA CROMOSOMICA
CODICI
ESENZIONE
RDG020
RF0280
RDG010
RCG160
RCG100
RMG010
RFG110
RCG040
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
N.RO CASI
676
632
605
259
233
226
214
205
RC0040
RFG040
RBG010
RF0100
RFG060
RFG080
RL0030
RM0030
RN0010
RF0181
164
163
127
114
104
103
94
91
89
RN1700
RNG090
82
77
89
%
%
ASSOLUTA CUMULATA
8,8%
8,8%
8,2%
17,0%
7,9%
24,8%
3,4%
28,2%
3,0%
31,2%
2,9%
34,2%
2,8%
36,9%
2,7%
2,1%
2,1%
1,6%
1,5%
1,4%
1,3%
1,2%
1,2%
1,2%
39,6%
41,7%
43,9%
45,5%
47,0%
48,3%
49,7%
50,9%
52,1%
53,2%
1,2%
1,1%
1,0%
54,4%
55,5%
56,5%
Pag 15 di 40
Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
Figura 4. ASL BA: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP
Figura 5. ASL BA: Elenco dei casi di malattia in Edotto
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
Pag 16 di 40
Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
3.2.2
ASL BR
Tabella 8. ASL BR: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP
SIMARRP: MALATTIA/GRUPPO DI MALATTIE
CHERATOCONO
ANEMIE EREDITARIE
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
NEUROPATIE EREDITARIE
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI
AMINOACIDI
PEMFIGO
ALTERAZIONI CONGENITE DEL METABOLISMO DEL FERRO
SINDROMI DA DUPLICAZIONE/DEFICIENZA CROMOSOMICA
KAWASAKI SINDROME DI
DISTROFIE MUSCOLARI
NEUROFIBROMATOSI
TELEANGECTASIA EMORRAGICA EREDITARIA
PEMFIGOIDE BOLLOSO
DISTROFIE RETINICHE EREDITARIE
LICHEN SCLEROSUS ET ATROPHICUS
ARNOLD-CHIARI SINDROME DI
DOWN SINDROME DI
POLINEUROPATIA CRONICA INFIAMMATORIA
DEMIELINIZZANTE
CODICI
ESENZIONE
RF0280
RDG010
RDG020
RMG010
RF0100
RFG060
RCG040
RL0030
RCG100
RNG090
RG0040
RFG080
RBG010
RG0100
RL0040
RFG110
RL0060
RN0010
RN0660
RF0180
N.RO CASI
102
62
50
46
44
23
%
%
ASSOLUTA CUMULATA
12,1%
12,1%
7,4%
19,5%
5,9%
25,4%
5,5%
30,9%
5,2%
36,1%
2,7%
38,9%
22
22
19
19
17
16
15
15
15
13
13
13
13
2,6%
2,6%
2,3%
2,3%
2,0%
1,9%
1,8%
1,8%
1,8%
1,5%
1,5%
1,5%
1,5%
41,5%
44,1%
46,4%
48,6%
50,7%
52,6%
54,3%
56,1%
57,9%
59,5%
61,0%
62,5%
64,1%
12
1,4%
65,5%
Tabella 9. ASL BR: Elenco dei casi di malattia in Edotto
EDOTTO: MALATTIA/GRUPPO DI MALATTIE
ANEMIE EREDITARIE
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE
CHERATOCONO
IMMUNODEFICIENZE PRIMARIE
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE
ALTERAZIONI CONGENITE DEL METABOLISMO DEL FERRO
DISTROFIE MUSCOLARI
NEUROPATIE EREDITARIE
DISTROFIE RETINICHE EREDITARIE
PEMFIGO
TURNER SINDROME DI
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI
AMINOACIDI
MALATTIE SPINOCEREBELLARI
POLIPOSI FAMILIARE
SJOGREN-LARSONN SINDROME DI
NEUROFIBROMATOSI
BEHÇET MALATTIA DI
ARNOLD-CHIARI SINDROME DI
PIASTRINOPATIE EREDITARIE
CODICI
ESENZIONE
RDG010
RDG020
RF0280
RCG160
RMG010
RCG100
RFG080
RFG060
RFG110
RL0030
RN0680
RF0100
RCG040
RFG040
RB0050
RN1700
RBG010
RC0210
RN0010
RDG030
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
N.RO CASI
153
130
129
83
77
45
41
39
36
35
31
30
30
29
29
27
25
24
23
21
%
%
ASSOLUTA CUMULATA
8,5%
8,5%
7,2%
15,7%
7,2%
22,9%
4,6%
27,5%
4,3%
31,8%
2,5%
34,3%
2,3%
36,6%
2,2%
38,8%
2,0%
40,8%
1,9%
42,7%
1,7%
44,4%
1,7%
46,1%
1,7%
1,6%
1,6%
1,5%
1,4%
1,3%
1,3%
1,2%
47,8%
49,4%
51,0%
52,5%
53,9%
55,2%
56,5%
57,7%
Pag 17 di 40
Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
Figura 6. ASL BR: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP
Figura 7. ASL BR: Elenco dei casi di malattia in Edotto
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
Pag 18 di 40
Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
3.2.3
ASL BT
Tabella 10. ASL BT: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP
SIMARRP: MALATTIA/GRUPPO DI MALATTIE
CHERATOCONO
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI
AMINOACIDI
ANEMIE EREDITARIE
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE
NEUROFIBROMATOSI
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
ALTERAZIONI CONGENITE DEL METABOLISMO DEL FERRO
MALATTIE SPINOCEREBELLARI
DOWN SINDROME DI
PUBERTA' PRECOCE IDIOPATICA
COREA DI HUNTINGTON
DISTROFIE MUSCOLARI
SINDROMI DA DUPLICAZIONE/DEFICIENZA CROMOSOMICA
ITTIOSI CONGENITE
CONNETTIVITE MISTA
IMMUNODEFICIENZE PRIMARIE
DISTROFIE RETINICHE EREDITARIE
POLIPOSI FAMILIARE
DISTROFIE MIOTONICHE
CODICI
ESENZIONE
RF0280
RDG020
RCG040
RDG010
RMG010
RBG010
RF0100
RCG100
RFG040
RN0660
RC0040
RF0080
RFG080
RNG090
RNG070
RM0030
RCG160
RFG110
RB0050
RFG090
N.RO CASI
161
95
53
53
52
51
51
50
29
29
27
27
27
26
21
20
18
18
17
17
%
%
ASSOLUTA CUMULATA
12,9%
12,9%
7,5%
20,5%
4,3%
4,2%
4,1%
3,9%
3,9%
2,6%
2,3%
2,2%
2,2%
2,1%
2,0%
1,9%
1,7%
1,6%
1,4%
1,4%
1,3%
1,3%
24,7%
28,9%
33,0%
36,9%
40,8%
43,4%
45,7%
48,0%
50,2%
52,2%
54,3%
56,2%
57,9%
59,5%
60,9%
62,4%
63,6%
64,9%
Tabella 11. ASL BT: Elenco dei casi di malattia in Edotto
EDOTTO: MALATTIA/GRUPPO DI MALATTIE
ANEMIE EREDITARIE
CHERATOCONO
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE
ALTERAZIONI CONGENITE DEL METABOLISMO DEL FERRO
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE
NEUROFIBROMATOSI
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI
AMINOACIDI
MALATTIE SPINOCEREBELLARI
IMMUNODEFICIENZE PRIMARIE
PUBERTA'PRECOCE IDIOPATICA
DISTROFIE RETINICHE EREDITARIE
DISTROFIE MUSCOLARI
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
PIASTRINOPATIE EREDITARIE
ARNOLD-CHIARI SINDROME DI
DOWN SINDROME DI
CONNETTIVITE MISTA
ITTIOSI CONGENITE
MARFAN SINDROME DI
PEMFIGO
CODICI
ESENZIONE
RDG010
RF0280
RDG020
RCG100
RMG010
RBG010
RCG040
RFG040
RCG160
RC0040
RFG110
RFG080
RF0100
RDG030
RN0010
RN0660
RM0030
RNG070
RN1320
RL0030
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
N.RO CASI
169
168
114
80
61
56
48
47
47
37
36
27
26
24
24
23
21
21
21
20
%
%
ASSOLUTA CUMULATA
8,9%
8,9%
8,9%
17,8%
6,0%
23,8%
4,2%
28,1%
3,2%
31,3%
3,0%
34,2%
2,5%
2,5%
2,5%
2,0%
1,9%
1,4%
1,4%
1,3%
1,3%
1,2%
1,1%
1,1%
1,1%
1,1%
36,8%
39,2%
41,7%
43,7%
45,6%
47,0%
48,4%
49,7%
50,9%
52,1%
53,2%
54,4%
55,5%
56,5%
Pag 19 di 40
Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
Figura 8. ASL BT: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP
Figura 9. ASL BT: Elenco dei casi di malattia in Edotto
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
Pag 20 di 40
Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
3.2.4
ASL FG
Tabella 12. ASL FG: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP
SIMARRP: MALATTIA/GRUPPO DI MALATTIE
CHERATOCONO
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE
ANEMIE EREDITARIE
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI
AMINOACIDI
NEUROFIBROMATOSI
POLIPOSI FAMILIARE
DOWN SINDROME DI
POLIENDOCRINOPATIE AUTOIMMUNI
ACALASIA
PUBERTA' PRECOCE IDIOPATICA
DISTROFIE RETINICHE EREDITARIE
DISTROFIE MUSCOLARI
BEHÇET MALATTIA DI
NEUROPATIE EREDITARIE
CONNETTIVITE MISTA
SINDROMI ADRENOGENITALI CONGENITE
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
IMMUNODEFICIENZE PRIMARIE
ARNOLD-CHIARI SINDROME DI
CODICI
ESENZIONE
RF0280
RDG020
RMG010
RDG010
RCG040
RBG010
RB0050
RN0660
RCG030
RI0010
RC0040
RFG110
RFG080
RC0210
RFG060
RM0030
RCG020
RF0100
RCG160
RN0010
N.RO CASI
182
151
108
65
64
44
38
34
31
30
26
24
22
21
21
21
17
17
16
16
%
%
ASSOLUTA CUMULATA
13,1%
13,1%
10,9%
24,0%
7,8%
31,8%
4,7%
36,5%
4,6%
3,2%
2,7%
2,5%
2,2%
2,2%
1,9%
1,7%
1,6%
1,5%
1,5%
1,5%
1,2%
1,2%
1,2%
1,2%
41,2%
44,3%
47,1%
49,5%
51,8%
53,9%
55,8%
57,5%
59,1%
60,6%
62,2%
63,7%
64,9%
66,1%
67,3%
68,4%
Tabella 13. ASL FG: Elenco dei casi di malattia in Edotto
EDOTTO: MALATTIA/GRUPPO DI MALATTIE
ANEMIE EREDITARIE
CHERATOCONO
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE
NEUROFIBROMATOSI
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI
AMINOACIDI
PUBERTA'PRECOCE IDIOPATICA
IMMUNODEFICIENZE PRIMARIE
DISTROFIE RETINICHE EREDITARIE
NEUROPATIE EREDITARIE
DOWN SINDROME DI
CONNETTIVITE MISTA
MALATTIE SPINOCEREBELLARI
TURNER SINDROME DI
ARNOLD-CHIARI SINDROME DI
DISTROFIE MUSCOLARI
SINDROMI ADRENOGENITALI CONGENITE
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
ALTERAZIONI CONGENITE DEL METABOLISMO DEL FERRO
SJOGREN-LARSONN SINDROME DI
CODICI
ESENZIONE
RDG010
RF0280
RDG020
RMG010
RBG010
RCG040
RC0040
RCG160
RFG110
RFG060
RN0660
RM0030
RFG040
RN0680
RN0010
RFG080
RCG020
RF0100
RCG100
RN1700
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
N.RO CASI
587
329
256
122
89
86
78
76
55
54
50
49
46
43
39
37
36
35
34
31
%
%
ASSOLUTA CUMULATA
17,0%
17,0%
9,5%
26,5%
7,4%
33,9%
3,5%
37,5%
2,6%
40,1%
2,5%
2,3%
2,2%
1,6%
1,6%
1,4%
1,4%
1,3%
1,2%
1,1%
1,1%
1,0%
1,0%
1,0%
0,9%
42,5%
44,8%
47,0%
48,6%
50,2%
51,6%
53,0%
54,4%
55,6%
56,7%
57,8%
58,8%
59,9%
60,8%
61,7%
Pag 21 di 40
Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
Figura 10. ASL FG: Elenco dei casi di malattia in SIMaRRP
Figura 11. ASL FG: Elenco dei casi di malattia in Edotto
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
Pag 22 di 40
Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
3.2.5
ASL LE
Tabella 14. ASL LE: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP
SIMARRP: MALATTIA/GRUPPO DI MALATTIE
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE
ANEMIE EREDITARIE
CHERATOCONO
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI
AMINOACIDI
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE
DISTROFIE MUSCOLARI
NEUROFIBROMATOSI
DISTROFIE RETINICHE EREDITARIE
NEUROPATIE EREDITARIE
TROMBOCITOPENIE PRIMARIE EREDITARIE
ARNOLD-CHIARI SINDROME DI
DOWN SINDROME DI
BEHÇET MALATTIA DI
IMMUNODEFICIENZE PRIMARIE
KLINEFELTER SINDROME DI
PUBERTA' PRECOCE IDIOPATICA
ALTERAZIONI CONGENITE DEL METABOLISMO DEL FERRO
TURNER SINDROME DI
POLINEUROPATIA CRONICA INFIAMMATORIA
DEMIELINIZZANTE
CODICI
ESENZIONE
RDG020
RDG010
RF0280
RF0100
RCG040
RMG010
RFG080
RBG010
RFG110
RFG060
RDG040
RN0010
RN0660
RC0210
RCG160
RN0690
RC0040
RCG100
RN0680
RF0180
N.RO CASI
228
135
105
69
%
%
ASSOLUTA CUMULATA
12,8%
12,8%
7,6%
20,5%
5,9%
26,4%
3,9%
30,3%
62
62
52
42
40
37
36
36
36
31
24
24
23
22
22
3,5%
3,5%
2,9%
2,4%
2,3%
2,1%
2,0%
2,0%
2,0%
1,7%
1,4%
1,4%
1,3%
1,2%
1,2%
33,7%
37,2%
40,2%
42,5%
44,8%
46,9%
48,9%
50,9%
53,0%
54,7%
56,1%
57,4%
58,7%
59,9%
61,2%
21
1,2%
62,4%
Tabella 15. ASL LE: Elenco dei casi di malattia in Edotto
EDOTTO MALATTIA/GRUPPO DI MALATTIE
ANEMIE EREDITARIE
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE
CHERATOCONO
IMMUNODEFICIENZE PRIMARIE
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI
AMINOACIDI
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE
DISTROFIE RETINICHE EREDITARIE
DISTROFIE MUSCOLARI
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
NEUROFIBROMATOSI
NEUROPATIE EREDITARIE
ALTERAZIONI CONGENITE DEL METABOLISMO DEL FERRO
PUBERTA'PRECOCE IDIOPATICA
BEHÇET MALATTIA DI
PEMFIGO
CONNETTIVITE MISTA
MALATTIE SPINOCEREBELLARI
ARNOLD-CHIARI SINDROME DI
TURNER SINDROME DI
PIASTRINOPATIE EREDITARIE
CODICI
ESENZIONE
RDG010
RDG020
RF0280
RCG160
RCG040
RMG010
RFG110
RFG080
RF0100
RBG010
RFG060
RCG100
RC0040
RC0210
RL0030
RM0030
RFG040
RN0010
RN0680
RDG030
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
N.RO CASI
275
225
132
121
107
88
86
66
64
64
61
61
58
54
51
48
41
38
38
36
%
%
ASSOLUTA CUMULATA
8,3%
8,3%
6,8%
15,2%
4,0%
19,2%
3,7%
22,9%
3,2%
2,7%
2,6%
2,0%
1,9%
1,9%
1,9%
1,9%
1,8%
1,6%
1,5%
1,5%
1,2%
1,2%
1,2%
1,1%
26,1%
28,8%
31,4%
33,4%
35,3%
37,3%
39,1%
41,0%
42,7%
44,4%
45,9%
47,4%
48,6%
49,8%
50,9%
52,0%
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Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
Figura 12. ASL LE: Elenco dei casi di malattia in SIMaRRP
Figura 13. ASL LE: Elenco dei casi di malattia in Edotto
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
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Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
3.2.6
ASL TA
Tabella 16. ASL TA: Elenco dei casi di malattia nel SIMaRRP
SIMARRP: MALATTIA/GRUPPO DI MALATTIE
ANEMIE EREDITARIE
CHERATOCONO
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI
AMINOACIDI
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE
NEUROFIBROMATOSI
COREA DI HUNTINGTON
DISTROFIE RETINICHE EREDITARIE
DOWN SINDROME DI
IMMUNODEFICIENZE PRIMARIE
SINDROMI DA DUPLICAZIONE/DEFICIENZA CROMOSOMICA
PUBERTA' PRECOCE IDIOPATICA
PEMFIGO
DISTROFIE MUSCOLARI
POLIPOSI FAMILIARE
POLINEUROPATIA CRONICA INFIAMMATORIA
DEMIELINIZZANTE
NEUROPATIE EREDITARIE
TELEANGECTASIA EMORRAGICA EREDITARIA
BEHÇET MALATTIA DI
CODICI
ESENZIONE
RDG010
RF0280
RDG020
RCG040
RF0100
RMG010
RBG010
RF0080
RFG110
RN0660
RCG160
RNG090
RC0040
RL0030
RFG080
RB0050
RF0180
RFG060
RC0210
N.RO CASI
187
125
101
%
%
ASSOLUTA CUMULATA
14,4%
14,4%
9,6%
24,0%
7,8%
31,8%
71
53
44
28
27
26
25
24
22
21
21
20
18
5,5%
4,1%
3,4%
2,2%
2,1%
2,0%
1,9%
1,8%
1,7%
1,6%
1,6%
1,5%
1,4%
37,2%
41,3%
44,7%
46,8%
48,9%
50,9%
52,8%
54,7%
56,4%
58,0%
59,6%
61,2%
62,5%
18
17
17
16
1,4%
1,3%
1,3%
1,2%
63,9%
65,2%
66,5%
67,8%
Tabella 17. ASL TA: Elenco dei casi di malattia in Edotto
EDOTTO: MALATTIA/GRUPPO DI MALATTIE
ANEMIE EREDITARIE
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE
CHERATOCONO
IMMUNODEFICIENZE PRIMARIE
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI
AMINOACIDI
DISTROFIE RETINICHE EREDITARIE
ALTERAZIONI CONGENITE DEL METABOLISMO DEL FERRO
NEUROFIBROMATOSI
PIASTRINOPATIE EREDITARIE
TROMBOCITOPENIE PRIMARIE EREDITARIE
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
BEHÇET MALATTIA DI
CONNETTIVITE MISTA
DOWN SINDROME DI
PUBERTA'PRECOCE IDIOPATICA
DISTROFIE MUSCOLARI
MALATTIE SPINOCEREBELLARI
ARNOLD-CHIARI SINDROME DI
PEMFIGO
CODICI
ESENZIONE
RDG010
RDG020
RF0280
RCG160
RMG010
RCG040
RFG110
RCG100
RBG010
RDG030
RDG040
RF0100
RC0210
RM0030
RN0660
RC0040
RFG080
RFG040
RN0010
RL0030
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
N.RO CASI
357
180
180
155
110
100
77
73
68
64
59
57
53
52
50
48
46
43
43
41
%
%
ASSOLUTA CUMULATA
11,2%
11,2%
5,6%
16,8%
5,6%
22,5%
4,9%
27,4%
3,5%
30,8%
3,1%
2,4%
2,3%
2,1%
2,0%
1,9%
1,8%
1,7%
1,6%
1,6%
1,5%
1,4%
1,3%
1,3%
1,3%
33,9%
36,4%
38,6%
40,8%
42,8%
44,6%
46,4%
48,1%
49,7%
51,3%
52,8%
54,2%
55,6%
56,9%
58,2%
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Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
Figura 14. ASL TA: Elenco dei casi di malattia in SMaRRP
Figura 15. ASL TA: Elenco dei casi di malattia in Edotto
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
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Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
3.3 Distribuzione dei casi per età alla certificazione
La Tabella 18 riporta la distribuzione dei casi per età alla certificazione. L’analisi di questo dato
evidenzia come la maggior parte delle certificazioni di malattia rara viene effettuata in età pediatrica
e comunque fino ai 24 anni con picco nell’età compresa tra i 05 – 09 anni.
Tabella 18. Distribuzione dei casi per età alla certificazione (esclusa Sprue celiaca/Celiachia)
CLASSI DI ETÀ AL CERTIFICATO
00-16
17-65
66++
Totale
N.RO CASI
2867
6597
707
10171
28,2%
64,9%
7,0%
100,00%
Figura 16 Distribuzione dei casi per età alla certificazione
Tabella 19. Distribuzione dei casi per età alla certificazione, per ASL(esclusa Sprue celiaca/Celiachia)
NOME ASL DI RESIDENZA
ASL BA
ASL BAT
ASL BR
ASL FG
ASL LE
ASL TA
Totale
00-16
1061
350
208
409
476
364
2867
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
17-65
2287
833
557
883
1191
845
6597
66++
276
63
76
93
108
91
707
Totale
3624
1246
841
1385
1775
1300
10171
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Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
Figura 17 Distribuzione dei casi per età alla certificazione, per ASL(esclusa Sprue celiaca/Celiachia)
3.4 Distribuzione dei casi per età e sesso alla certificazione
I dati nella Tabella 20 sotto riportata non includono la celiachia.
Tabella 20. Distribuzione dei casi per età e sesso alla certificazione (esclusa Sprue celiaca/Celiachia)
ETÀ AL CERTIFICATO
00a
01-04a
05-09a
10-14a
15-19a
20-24a
25-29a
30-34a
35-39a
40-44a
45-49a
50-54a
55-59a
60-64a
65-69a
70-74a
75-79a
80-84a
85-89a
90+a
Femmina
Totale
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
139
251
421
336
310
266
307
377
458
407
418
364
333
273
179
112
72
41
14
5
5083
Maschio
186
353
474
437
394
388
318
338
406
352
334
279
251
215
146
115
69
23
8
2
5088
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Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
Figura 18 Distribuzione dei casi per età e sesso alla certificazione (esclusa Sprue celiaca/Celiachia)
3.5 Distribuzione dei casi per gruppo di diagnosi ed età alla certificazione
Nella Tabella 21 di seguito riportata, invece, sono specificati i dati relativi all’età al certificato
suddivisi per i macrogruppi di patologie di cui al DM 279/2001 e in base alla classificazione ICD9-CM.
Si nota che le malattie appartenti al gruppo delle patologie del metabolismo degli aminoacidi, delle
ghiandole endocrine, del sangue e degli organi ematopoietici, insieme alle malformazioni congenite,
sono quelle maggiormente certificate nel periodo tra i 00 e 14 anni.
Tabella 21. Età al certificato suddivisi per macrogruppi di diagnosi (escluso Sprue celiaca/Celiachia)
MACRO GRUPPO DI DIAGNOSI
Alcune condizioni morbose di origine perinatale
Malattie del sangue e degli organi ematopoietici
Malattie del sistema circolatorio
Malattie del sistema nervoso e degli organi di senso
00-16
109
343
106
283
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
17-65
1
1310
213
2228
66++
0
74
50
285
Totale
110
1727
369
2796
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Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
Malattie del sistema osteomuscolare e del tessuto connettivo
29
553
Malattie dell'apparato digerente
18
121
Malattie dell'apparato genito-urinario
3
75
Malattie della pelle e del tessuto sottocutaneo
4
157
Malattie delle ghiandole endocrine, della nutrizione, del
metabolismo e disturbi immunitari
652
937
Malattie infettive e parassitarie
0
3
Malformazioni congenite
1116
759
Tumori
204
240
Totale
2867
6597
Figura 19 Età al certificato per macro gruppi di diagnosi (escluso Sprue celiaca/Celiachia)
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
62
26
18
76
644
165
96
237
82
1
20
13
707
1671
4
1895
457
10171
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Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
3.6 Distribuzione dei casi per gruppo di diagnosi ed età ad oggi
Tabella 22. Distribuzione dei casi per età e sesso ad oggi (esclusa escluso Sprue celiaca/Celiachia)
MACRO GRUPPO DI DIAGNOSI
Alcune condizioni morbose di origine perinatale
Malattie del sangue e degli organi ematopoietici
Malattie del sistema circolatorio
Malattie del sistema nervoso e degli organi di senso
Malattie del sistema osteomuscolare e del tessuto
connettivo
Malattie dell'apparato digerente
Malattie dell'apparato genito-urinario
Malattie della pelle e del tessuto sottocutaneo
Malattie delle ghiandole endocrine, della nutrizione,
del metabolismo e disturbi immunitari
Malattie infettive e parassitarie
Malformazioni congenite
Tumori
Totale
00-16
101
291
97
235
20
17-65
9
1340
206
2219
532
66++
0
96
66
342
92
Totale
110
1727
369
2796
644
10
2
3
588
125
72
150
973
30
22
84
110
165
96
237
1671
0
1001
181
2529
3
862
260
6751
1
32
16
891
4
1895
457
10171
Figura 20 Distribuzione dei casi per età e sesso ad oggi (esclusa escluso Sprue celiaca/Celiachia)
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
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Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
4 Attività dei Presidi della rete
4.1 L’attività dei presidi per macro gruppo di diagnosi
Tabella 23. Attività dei PRN (esclusa Sprue celiaca/Celiachia)
MACRO GRUPPO DI DIAGNOSI
(13)
Alcune condizioni morbose di
origine perinatale
Malattie del sangue e degli
organi ematopoietici
Malattie del sistema circolatorio
Malattie del sistema nervoso e
degli organi di senso
Malattie del sistema
osteomuscolare e del tessuto
connettivo
Malattie dell'apparato digerente
PRESIDIO CERTIFICANTE
A.O.U. Consorziale di Bari "Policlinico - Giovanni XXIII"
Totale
A.O.U. Consorziale di Bari "Policlinico - Giovanni XXIII"
Ospedale 'Casa Sollievo Della Sofferenza' - San Giovanni Rotondo
(Foggia)
ASL TA > Presidio Ospedaliero Centrale (P.O.C.) di Taranto
ASL LE > Presidio Ospedaliero 'Veris delli Ponti' - SCORRANO
A.O.U. Ospedali Riuniti di Foggia
Ente Ecclesiastico 'Cardinale G. Panico' - TRICASE (Lecce)
ASL BR > Presidio Ospedaliero 'A. Perrino' - Brindisi
ASL BA > Ospedale 'San Giacomo' - Monopoli (Bari)
Totale
A.O.U. Consorziale di Bari "Policlinico - Giovanni XXIII"
ASL BR > Presidio Ospedaliero 'A. Perrino' - Brindisi
A.O.U. Ospedali Riuniti di Foggia
Ospedale ‘Casa Sollievo Della Sofferenza’ - San G. Rotondo (Foggia)
Ente Ecclesiastico 'Cardinale G. Panico' - TRICASE (Lecce)
ASL BAT > Presidio Ospedaliero 'L. Bonomo' - Andria
ASL TA > Presidio Ospedaliero Centrale (P.O.C.) di Taranto
Totale
A.O.U. Consorziale di Bari "Policlinico - Giovanni XXIII"
Ospedale ‘Casa Sollievo Della Sofferenza’ - San G. Rotondo (Foggia)
ASL BR > Presidio Ospedaliero 'A. Perrino' - Brindisi
Ente Ecclesiastico 'MIULLI' - ACQUAVIVA DELLE FONTI (Bari)
A.O.U. Ospedali Riuniti di Foggia
ASL BAT > Presidio Ospedaliero 'L. Bonomo' - Andria
Ente Ecclesiastico 'Cardinale G. Panico' - TRICASE (Lecce)
ASL LE > Presidio Ospedaliero 'Vito Fazzi' - LECCE
I.R.C.C.S. 'E.Medea'- Ostuni (Brindisi)
ASL TA > Presidio Ospedaliero Centrale (P.O.C.) di Taranto
ASL BA > Presidio Ospedaliero 'F. Fallacara' - Triggiano
Totale
A.O.U. Consorziale di Bari "Policlinico - Giovanni XXIII"
A.O.U. Ospedali Riuniti di Foggia
Ospedale ‘Casa Sollievo Della Sofferenza’ - San G. Rotondo (Foggia)
Ente Ecclesiastico 'Cardinale G. Panico' - TRICASE (Lecce)
ASL BAT > Presidio Ospedaliero 'L. Bonomo' - Andria
ASL BR > Presidio Ospedaliero 'A. Perrino' - Brindisi
ASL LE > A.O. V. FAZZI > Presidio Ospedaliero "San Pio da Pietrelcina"
- Campi Salentina
Totale
Ospedale ‘Casa Sollievo Della Sofferenza’ - San G. Rotondo (Foggia)
A.O.U. Consorziale di Bari "Policlinico - Giovanni XXIII"
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
107
107
609
210
164
126
125
118
40
9
1401
508
30
26
9
5
3
2
583
1539
299
80
72
54
49
48
23
16
13
10
2203
294
138
77
20
7
2
1
539
100
51
Pag 32 di 40
Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
MACRO GRUPPO DI DIAGNOSI
(13)
PRESIDIO CERTIFICANTE
Ente Ecclesiastico 'Cardinale G. Panico' - TRICASE (Lecce)
Totale
Malattie dell'apparato genitoA.O.U. Consorziale di Bari "Policlinico - Giovanni XXIII"
urinario
A.O.U. Ospedali Riuniti di Foggia
Totale
Malattie della pelle e del tessuto ASL BR > Presidio Ospedaliero 'A. Perrino' - Brindisi
sottocutaneo
Ente Ecclesiastico 'MIULLI' - ACQUAVIVA DELLE FONTI (Bari)
A.O.U. Consorziale di Bari "Policlinico - Giovanni XXIII"
Ospedale ‘Casa Sollievo Della Sofferenza’ - San G. Rotondo (Foggia)
ASL TA > Presidio Ospedaliero Centrale (P.O.C.) di Taranto
Ente Ecclesiastico 'Cardinale G. Panico' - TRICASE (Lecce)
Totale
Malattie delle ghiandole
A.O.U. Consorziale di Bari "Policlinico - Giovanni XXIII"
endocrine, della nutrizione, del
Ospedale ‘Casa Sollievo Della Sofferenza’ - San G. Rotondo (Foggia)
metabolismo e disturbi
A.O.U. Ospedali Riuniti di Foggia
immunitari
Ente Ecclesiastico 'Cardinale G. Panico' - TRICASE (Lecce)
ASL BR > Presidio Ospedaliero 'A. Perrino' - Brindisi
I.R.C.C.S. 'S. De Bellis' - Castellana Grotte (Bari)
Ente Ecclesiastico 'MIULLI' - ACQUAVIVA DELLE FONTI (Bari)
ASL TA > Presidio Ospedaliero Centrale (P.O.C.) di Taranto
I.R.C.C.S. Fondazione Salvatore Maugeri - Cassano delle Murge (Bari)
Totale
Malattie infettive e parassitarie A.O.U. Consorziale di Bari "Policlinico - Giovanni XXIII"
Totale
Malformazioni congenite
A.O.U. Consorziale di Bari "Policlinico - Giovanni XXIII"
Ospedale ‘Casa Sollievo Della Sofferenza’ - San G. Rotondo (Foggia)
Ente Ecclesiastico 'Cardinale G. Panico' - TRICASE (Lecce)
ASL BA > Presidio Ospedaliero 'F. Fallacara' - Triggiano
A.O.U. Ospedali Riuniti di Foggia
ASL BR > Presidio Ospedaliero 'A. Perrino' - Brindisi
I.R.C.C.S. 'E.Medea'- Ostuni (Brindisi)
Ente Ecclesiastico 'MIULLI' - ACQUAVIVA DELLE FONTI (Bari)
I.R.C.C.S. 'S. De Bellis' - Castellana Grotte (Bari)
ASL TA > Presidio Ospedaliero Centrale (P.O.C.) di Taranto
Totale
Tumori
A.O.U. Consorziale di Bari "Policlinico - Giovanni XXIII"
Ospedale ‘Casa Sollievo Della Sofferenza’ - San G. Rotondo (Foggia)
Ente Ecclesiastico 'Cardinale G. Panico' - TRICASE (Lecce)
ASL TA > Presidio Ospedaliero Centrale (P.O.C.) di Taranto
A.O.U. Ospedali Riuniti di Foggia
Totale
TOTALE
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
4
155
52
2
54
66
43
41
17
4
2
173
1017
180
36
22
21
8
3
1
1
1289
1
1
930
247
62
29
19
16
9
8
4
2
1326
210
194
16
2
2
424
8255
Pag 33 di 40
Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
Tabella 24. Certificati di Diagnosi di Sprue celiaca/Celiachia dei PRN
MACRO GRUPPO DI DIAGNOSI
(13)
Malattie dell'apparato
digerente
PRESIDIO CERTIFICANTE
A.O.U. Ospedali Riuniti di Foggia
A.O.U. Consorziale di Bari "Policlinico - Giovanni XXIII"
Ospedale 'Casa Sollievo Della Sofferenza' - San G. Rotondo (Foggia)
ASL LE > P.O. Sacro Cuore di Gesu - Gallipoli
Ente Ecclesiastico 'Cardinale G. Panico' - TRICASE (Lecce)
ASL BR > Presidio Ospedaliero 'A. Perrino' - Brindisi
ASL LE > Presidio Ospedaliero 'Santa Caterina Novella' - GALATINA (Lecce)
I.R.C.C.S. 'S. De Bellis' - Castellana Grotte (Bari)
ASL BAT > Presidio Ospedaliero 'L. Bonomo' - Andria
ASL BA > Presidio Ospedaliero 'S. Paolo' (Bari)
ASL FG > P.O. T. Masselli - San Severo
ASL TA > Presidio Ospedaliero Centrale (P.O.C.) di Taranto
ASL LE > P.O. F.Ferrari - Casarano
ASL FG > Presidio Ospedaliero 'De Lellis' - Manfredonia (FG)
ASL TA > Presidio Ospedaliero 'M. Giannuzzi' - MANDURIA (Taranto)
ASL BR > Ospedale 'Umberto I' - FASANO (Brindisi)
ASL LE > A.O. V. FAZZI > Presidio Ospedaliero "San Pio da Pietrelcina" Campi Salentina
Totale
780
545
305
146
133
128
116
97
91
77
41
37
31
21
11
6
5
2570
4.2 L’attività complessiva dei presidi
La Figura 21 sotto riportata rappresenta per ciascun Presidio della Rete Nazionale il numero totale di
certificazioni effettuate (escluso Sprue celiaca).
Malattie Rare in Puglia – Analisi dei dati di attività al 31 maggio 2016
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Coordinamento Regionale Malattie Rare Puglia
Figura 21 N.ro complessivo certificati per AOU/IRCCS/P.O. (esclusa Sprue celiaca/Celiachia)
4.3 Le Malattie Rare certificate in Puglia
La Tabella 25 di seguito riportata contiene il dato relativo alle patologie più certificate dai centri (le
prime 20)
Tabella 25. Presidi della rete Nazionale: le malattie più certificate (esclusa Sprue celiaca/Celiachia)
CODICE DI ESENZIONE
CHERATOCONO (RF0280)
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE (RDG020)
ANEMIE EREDITARIE (RDG010)
TELEANGECTASIA EMORRAGICA EREDITARIA (RG0100)
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE (RMG010)
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA (RF0100)
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI AMINOACIDI
(RCG040)
NEUROFIBROMATOSI (RBG010)
SINDROMI DA DUPLICAZIONE/DEFICIENZA CROMOSOMICA (RNG090)
SINDROME DI DOWN (RN0660)
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N.ro casi
1009
851
472
396
392
390
%riga
12,2%
10,3%
5,7%
4,8%
4,7%
4,7%
%cumulata
12,2%
22,5%
28,2%
33,0%
37,8%
42,5%
380
227
200
177
4,6%
2,7%
2,4%
2,1%
47,1%
49,9%
52,3%
54,4%
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POLIPOSI FAMILIARE (RB0050)
COREA DI HUNTINGTON (RF0080)
PUBERTA' PRECOCE VERA E IDIOPATICA (RC0040)
IMMUNODEFICIENZE PRIMARIE (RCG160)
NEUROPATIE EREDITARIE (RFG060)
ACALASSIA (RI0010)
PEMFIGO (RL0030)
ALTERAZIONI CONGENITE DEL METABOLISMO DEL FERRO (RCG100)
APNEA INFANTILE (RP0050)
MALATTIA DI BEHÇET (RC0210)
Altre malattie
Totale
150
139
126
124
124
118
108
106
106
94
2566
8255
1,8%
1,7%
1,5%
1,5%
1,5%
1,4%
1,3%
1,3%
1,3%
1,1%
31,1%
56,3%
57,9%
59,5%
61,0%
62,5%
63,9%
65,2%
66,5%
67,8%
68,9%
100,0%
Figura 22 Presidi della Rete nazionale: le 20 malattie più certificate (esclusa Sprue celiaca/Celiachia)
L’analisi del dato evidenzia che le prime 20 malattie raggruppano il 68,9% delle diagnosi effettuate
dai PRN per Malattia Rare.
4.4 Attività dei Centri e Presidi: mobilità attiva
Nel periodo di riferimento di questo rapporto, i PRN pugliesi hanno certificato 876 malattie Rare per
residenti fuori regione puglia. In Tabella 26 sono riportate le patologie più certificate dai centri
pugliesi ad assistiti residenti fuori regione.
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Tabella 26. Patologie maggiormente certificate dai centri pugliesi ad assistiti residenti fuori regione
MALATTIA/Gruppo malattie
TELEANGECTASIA EMORRAGICA EREDITARIA RG0100
CHERATOCONO RF0280
DIFETTI EREDITARI DELLA COAGULAZIONE RDG020
ACALASIA RI0010
DISTURBI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DEGLI AMINOACIDI RCG040
CONNETTIVITI INDIFFERENZIATE RMG010
NEUROFIBROMATOSI RBG010
SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA RF0100
ANEMIE EREDITARIE RDG010
TUMORE DI WILMS RB0010
POLIPOSI FAMILIARE RB0050
PORFIRIE RCG110
PUBERTA' PRECOCE VERA E IDIOPATICA RC0040
MALATTIA DI BEHÇET RC0210
SINFROME DI DOWN RN0660
DERMATOMIOSITE RM0010
EPIDERMOLISI BOLLOSA RN0570
DISTROFIE RETINICHE EREDITARIE RFG110
PEMFIGO RL0030
IMMUNODEFICIENZE PRIMITIVE RCG160
CONNETTIVITE MISTA RM0030
Altre malattie
TOTALE
N.ro casi
283
140
74
48
33
25
22
21
18
16
14
13
9
9
9
8
8
7
7
6
6
100
876
%riga
16,2%
8,0%
4,2%
2,7%
1,9%
1,4%
1,3%
1,2%
1,0%
0,9%
0,8%
0,7%
0,5%
0,5%
0,5%
0,5%
0,5%
0,4%
0,4%
0,3%
0,3%
5,7%
%cumulata
16,2%
24,1%
28,4%
31,1%
33,0%
34,4%
35,7%
36,9%
37,9%
38,8%
39,6%
40,4%
40,9%
41,4%
41,9%
42,4%
42,8%
43,2%
43,6%
43,9%
44,3%
50,0%
Figura 23 Patologie maggiormente certificate dai centri pugliesi ad assistiti residenti fuori regione
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In Tabella 27 di seguito, sono riportati i dati relativi agli Ospedali verso i quali c’è mobilità attiva. Si
noti come il 95% della mobilità attiva è verso l’A.O.U Policlinico e l’Ospedale 'Casa Sollievo Della
Sofferenza' .
Tabella 27. AOU/IRCCS/P.O. mobilità attiva
OSPEDALI
N.RO CASI
%riga
%cumulata
A.O.U. Consorziale di Bari "Policlinico - Giovanni XXIII"
486
55,5%
55,5%
Ospedale 'Casa Sollievo Della Sofferenza' - San G. Rotondo (Foggia)
346
39,5%
95,0%
30
3,4%
98,4%
Presidio Ospedaliero Centrale (P.O.C.) di Taranto
7
0,8%
99,2%
Presidio Ospedaliero 'F. Fallacara' - Triggiano
3
0,3%
99,5%
Ente Ecclesiastico 'MIULLI' - ACQUAVIVA DELLE FONTI (Bari)
3
0,3%
99,9%
Presidio Ospedaliero 'A. Perrino' - Brindisi
1
0,1%
100,0%
A.O.U. Ospedali Riuniti di Foggia
Totale
876
Figura 24 AOU/IRCCS/P.O. mobilità attiva
In Tabella 28 sono riportati i dati relativi alle Regioni di residenza dei pazienti curati presso i centri Pugliesi.
Si denota una forte migrazione dalle regioni limitrofe Campania e Basilicata, e di altre meridionali come
Calabria e Sicilia. Molto minore il flusso dalle regioni Centro - Settentrionali.
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Tabella 28. AOU/IRCCS/P.O. mobilità attiva, regioni di provenienza dei pazienti
NOME REG DI RESIDENZA
Piemonte
Valle d'Aosta
Lombardia
Provincia Autonoma di Trento
Veneto
Friuli-Venezia Giulia
Liguria
Emilia-Romagna
Toscana
Umbria
Marche
Lazio
Abruzzo
Molise
Campania
Basilicata
Calabria
Sicilia
Sardegna
ESTERO
Totale
9
1
32
4
6
6
7
13
11
13
31
93
35
50
188
209
82
54
17
15
876
Figura 25 Regione di residenza di pazienti certificati in Puglia
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La Tabella 29 riporta i dati relativi alla mobilità passiva verso le regioni dell’Area Vasta. E’ possibile
rilevare tale dato per la condivisione della piattaforma informatica da parte dei Registri Malattie Rare
delle regioni dell’Area Vasta.
Tabella 29. Mobilità passiva verso le regioni dell’Area Vasta
NOME REG CERTIFICANTE
N.ro pazienti
Veneto
97
Liguria
132
Emilia-Romagna
104
Umbria
1
Campania
148
Sardegna
1
Totale
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