RICERCA IFOM Centromeri e cancro In questo articolo: centromero mutazioni biologia di base Il centro del cromosoma da cui tutto parte Il DNA di cui è composto il centromero è spesso sede di mutazioni nei tumori. Uno studio ha svelato i segreti di questa struttura di base della cellula LA RICERCA IN BREVE Cosa si sapeva Il centromero è il punto in cui il cromosoma viene agganciato dall’apparato di divisione delle cellule per ripartire il materiale genetico in egual misura tra le cellule figlie. Questo processo va in tilt nei tumori portando a una ripartizione asimmetrica del materiale genetico, malfunzionamento a cui contribuiscono le rotture del cromosoma nel centromero. Cosa aggiunge questa ricerca La struttura del centromero permette di trasportare i cromosomi ai due poli della cellula durante la divisione, per questo è formato da DNA compatto e ripetitivo. Il centromero possiede una schermatura che gli impedisce di vedere gli ostacoli durante la replicazione del DNA. Il processo è più veloce ma a rischio di errori. Il centromero concentra su di sé molti fattori di riparazione del DNA mutati nei tumori. I chemioterapici funzionano agendo sui centromeri e sapere il comportamento di queste strutture può aiutare a sviluppare farmaci più efficaci. Fonte: Aze A, Sannino V, Soffientini P, Bachi A, Costanzo V. Centromeric DNA replication reconstitution reveals DNA loops and ATR checkpoint suppression. Nature Cell Biology (2016). 28 | FONDAMENTALE | OTTOBRE 2016 I a cura della REDAZIONE l centromero, la regione del genoma che forma l’incrocio della X dei cromosomi, è una zona finora in gran parte misteriosa per gli scienziati poiché difficilmente visualizzabile. Il materiale genetico è qui infatti molto concentrato e le sequenze sono ripetute. Grazie a un nuovo approccio integrato che coniuga tecnologie proteomiche con analisi in vivo, Vincenzo Costanzo e i suoi collaboratori dell’Istituto FIRC di oncologia molecolare di Milano sono riusciti a far luce sulla sua funzione chiave e sulle relazioni di questa struttura con lo sviluppo di tumori. “Quando abbiamo osservato il meccanismo, dopo molti anni di ricerca, è stato un susseguirsi di esclamazioni di sorpresa: la grande quantità di risultati inaspettati ci ha permesso di far luce sulla regione che si può chiamare la materia oscura del genoma” afferma Costanzo. “Metà delle alterazioni cromosomiche tumorali avviene proprio nel centromero, e il nostro studio fa maggior chiarezza sul perché ciò accade”. SCHERMATURE PERICOLOSE La ricerca, pubblicata sulla rivista Nature Cell Biology, analizza e ricostruisce per la prima volta la struttura di questa zona dei cromosomi, rivelando un aspetto finora del tutto sconosciuto: nel centromero è concentrata la maggior parte dei fattori di riparazione del DNA che mantengono la sua integrità. Quando vengono disattivati inibiscono il sistema che controlla gli ostacoli alla replicazione delle sequenze di DNA: un beneficio per il centromero ma un problema in altre parti del DNA. In questo modo, infatti, la duplicazione del centromero diventa molto veloce ma espone il resto del DNA a rischi dovuti a errori nella duplicazione che influiscono sulla vita della cellula. Il meccanismo è stato identificato grazie a sofisticate tecniche di spettrometria di massa. “Siamo riusciti a identificare e a quantificare per la prima volta i fattori proteici che si legano al DNA centromerico per la schermatura” spiega Angela Bachi, responsabile dell’Unità di proteomica funzionale di IFOM, che ha collaborato allo studio. La scoperta potrebbe avere importanti ricadute terapeutiche. “La maggior parte dei chemioterapici agisce su meccanismi di divisione cellulare e replicazione del DNA” spiega Costanzo. “La nostra scoperta aiuta a capire come funzionano questi farmaci e cosa si potrebbe fare per aumentarne l’efficacia”. Non solo: la sindrome di Down potrebbe dipendere da problemi di stabilità del centromero del cromosoma 21 durante la prima divisione cellulare dopo la fecondazione. “Le neoplasie ematologiche come la leucemia sono più comuni nei bambini con sindrome di Down; in particolare, la leucemia linfoblastica acuta è da 10 a 20 volte più frequente rispetto ai bambini che non hanno questa sindrome. Il nostro studio fornisce una possibile spiegazione del perché e dimostra il valore trasversale della ricerca di base che, lavorando sui meccanismi biologici fondamentali, arriva a scoperte ricche di implicazioni per molte aree della medicina apparentemente lontane tra loro” conclude Costanzo. IFOM, l’Istituto di oncologia molecolare che svolge attività scientifica d’avanguardia a beneficio dei pazienti oncologici è sostenuto dalla Fondazione italiana per la ricerca sul cancro-AIRC, attraverso lasciti testamentari (vedi p. 27).