atassia

Università degli Studi di Milano
SEGNI E SINTOMI
NELLA
SINDROME CEREBELLARE
A.Caronni, 24 maggio 2006
SEGNI CARDINALI
DELLE LESIONI CEREBELLARI
1. Ipotonia
2. Tremore
3. Atassia
N.B.: la lesione del cervelletto non
causa deficit di forza muscolare
TONO
Che cos’è? È il grado di tensione
presente nel muscolo a riposo
IPOTONIA CEREBELLARE
Si apprezza come riduzione della
resistenza al movimento passivo
degli arti
Si osserva nelle lesioni acute
SEGNI DELL’IPOTONIA
Carattere pendolare dei riflessi
Manovra di Stewart-Holmes (segno
del rimbalzo)
Dondolio degli arti in risposta a
rapide spinte passive
Riflesso patellare in un soggetto
neurologicamente normale
Riflesso patellare in un pz
con lesione cerebellare
SEGNI DELL’IPOTONIA
Carattere pendolare dei riflessi
Manovra di Stewart-Holmes (segno
del rimbalzo)
Dondolio degli arti in risposta a
rapide spinte passive
video
SEGNI CARDINALI
DELLE LESIONI CEREBELLARI
1. Ipotonia
2. Tremore
3. Atassia
TREMORE
Che cos’è? Oscillazione ritmica
involontaria che l’intero corpo o una
parte di esso descrive intorno alla
propria posizione di equilibrio
È prodotto dalla contrazione alternata
di agonisti ed antagonisti
TREMORE CEREBELLARE
Intenzionale (o cinetico, o d’azione),
in quanto compare elettivamente
durante il movimento volontario
Maggiore nei movimenti diretti ad un
bersaglio
Più vistoso all’avvicinarsi dell’arto al
bersaglio
video
SEGNI CARDINALI
DELLE LESIONI CEREBELLARI
1. Ipotonia
2. Tremore
3. Atassia
ATASSIA
per ATASSIA si intende un disturbo
della coordinazione del movimento,
in assenza di deficit di forza
muscolare
dal greco “a + taxi”, assenza di
ordine
COME SI VALUTA LA COORDINAZIONE?
COSA SI INTENDE PER
MOVIMENTO BEN COORDINATO?
IL “MOSAICO” DELL’ATASSIA CEREBELLARE
I. Dismetria
II. Asinergia (scomposizione del
movimento)
III. Adiadococinesi
IV. Discronometria
V. Braditelecinesia
DISMETRIA (1)
Che cos’è? Disturbo della posizione
finale e della traiettoria di un
movimento
Il movimento oltrepassa il bersaglio
(ipermetria) o al contrario si arresta
prima di esso (ipometria)
Il movimento è ampio, e la sua
direzione errata
DISMETRIA (2)
ASINERGIA
Che cos’è? Frammentazione di un
movimento fluido in una serie di
componenti irregolari e a scatti.
Anche detta scomposizione del
movimento, o intercisione
video
ADIADOCOCINESI (1)
Che cos’è? Incapacità di eseguire con
ritmo rapido movimenti in direzioni
opposte (ex.: battere la coscia
alternativamente con il palmo o con il
dorso della mano)
video
ADIADOCOCINESI (2)
DISCRONOMETRIA
Che cos’è? Ritardo iniziale di un
movimento e suo prolungamento
eccessivo
BRADITELECINESIA
Che cos’è? Rallentamento terminale
del movimento
DISCRONOMETRIA
Che cos’è? Ritardo iniziale di un
movimento e suo prolungamento
eccessivo
BRADITELECINESIA
Che cos’è? Rallentamento terminale
del movimento
L’ATASSIA PUO’ INTERESSARE QUALSIASI
SEGMENTO CORPOREO
Arti superiori
Arti inferiori
Tronco
Atassia del gesto
Atassia della marcia
Atassia posturale
ATASSIA DEL GESTO, per es. la scrittura
La penna è impugnata in maniera
non corretta ed è premuta con troppa
forza sulla carta
Rallentata
Faticosa
Lettere grandi e disuguali
ATASSIA DELLA MARCIA (1)
N.B.: quando cammina, il paziente
cerebellare barcolla come un
ubriaco!!!
Base d’appoggio allargata
Passi brevi e di lunghezza disuguale
Le gambe sono sollevate troppo in
alto e sono gettate a terra con forza
eccessiva
Traiettoria a zig-zag
ATASSIA DELLA MARCIA (2)
Anomalie del pendolamento delle
braccia
I sintomi sono più evidenti durante
improvvisi cambiamenti di direzione
(ex.: dietro front)
si ricordi l’adiadococinesia
L’atassia può essere tanto grave da
impedire al paziente di camminare
(abasia)
video
ATASSIA DELLA MARCIA (3)
Marcia del funambolo
video
ATASSIA DELLA STAZIONE ERETTA
Base allargata
Tendenza alla caduta in molte
direzioni
Danza dei tendini
Se l’atassia è molto grave il paziente
non è in grado di stare in piedi o
seduto senza supporto (astasia)
N.B.: l’instabilità non è aggravata
dalla chiusura degli occhi
video
ATTENZIONE: NON TUTTE LE ATASSIE
SONO CEREBELLARI!
ATASSIA cerebellare (ROMBERG -)
vs
ATASSIA sensitiva (ROMBERG +)
DISARTRIA
Che cos’è? Disturbo della parola
dovuto a cattiva coordinazione dei
movimenti necessari per parlare
(atassia della parola)
Eloquio rallentato
Parola scandita, ritmo irregolare
Volume variabile (a volte esplosivo)
N.B.: la comprensione del linguaggio
è perfetta
video
DISTURBI DEL MOVIMENTO OCULARE
Dismetria oculare
•Saccadi ipo- o ipermetriche
•Incursioni di saccadi nei
movimenti di inseguimento lento
Nistagmo da paralisi di sguardo
i pz non sono in grado di
mantenere una posizione di
sguardo eccentrica
video
FUNZIONI DEL CERVELLETTO
La clinica insegna che il cervelletto è
indispensabile per il movimento
coordinato
Il cervelletto controlla il movimento:
•regolando l’inizio e la fine del
movimento (vedi discronometria e
braditelecinesia)
•regolando l’interazione tra
agonisti e antagonisti (vedi segni
dell’ipotonia, adiadococinesi)
•smorzando le oscillazioni (vedi
tremore, dismetria, asinergia)
PRINCIPALI MALATTIE DEL CERVELLETTO
Neoplasie & Ascessi
•Gliomi (astrocitomi)
•Metastasi
•Medulloblastoma (nell’infanzia)
•Ascessi da Toxoplasma Gondii
(negli immunodepressi)
Disturbi vascolari
•Infarti nel territorio vertebrobasilare
•Ematomi cerebellari
Patologie infiammatorie
•Sclerosi multipla
Malattie degenerative ereditarie
(degenerazioni spinocerebellari)
•Malattia di Friedreich,
•Atrofie Spino-Cerebellari (SCA)
Malattie degenerative sporadiche
•Legate all’alcolismo
•Iatrogene (farmaci antiepilettici)
•Paraneplastiche (su base
autoimmune)
•Ipotiroidismo
CENNI DI ANATOMIA
CENNI DI ANATOMIA
Fissura
primaria
Fissura
posterolaterale
VERME ED EMISFERI
CORRELAZIONE ANATOMO-CLINICA
Sindrome Vermiana
•Atassia del tronco
•Atassia della marcia
•Disartria
•Dismetria oculare
•Nistagmo
Eziologia, ex.:
•Medulloblastoma
•Alcolismo cronico
CORRELAZIONE ANATOMO-CLINICA
Sindrome Emisferica
•Atassia degli arti
•Tremore
•Ipotonia
•Disartria
N.B.: i segni sono
ipsilaterali alla lesione
Eziologia, ex.:
•Ictus cerebri (SCA)
•Neoplasie
AFFERENZE
Vie vestibolo – cerebellari
Vie cortico [aree motorie] – ponto – cerebellari
Via spino-cerebellare dorsale
fusi
neuromuscolari,
organi
di Golgi,
recettori tattili cutanei, recettori articolari
Via spino-cerebellare ventrale
copia efferente dei segnali motori (via
cortico-spinale, via rubro-spinale) inviate
alle cellule delle corna anteriori
EFFERENZE
• passano attraverso i nuclei cerebellari profondi (in senso
medio-laterale: fastigiale, interposito e dentato)
EFFERENZE
• passano attraverso i nuclei cerebellari profondi (in senso
medio-laterale: fastigiale, interposito e dentato)
• i nuclei vestibolari ricevono proiezioni dirette dalla
corteccia cerebellare del flocculo e del paraflocculo
EFFERENZE
dal verme e lobo flocculo-nodulare
alle strutture pontine che controllano
postura e motilità oculare
dalla zona intermedia
al nucleo fastigiale → nucleo rosso e
sostanza reticolare
al nucleo interposto → nuclei ventroanteriori e ventro-laterali del talamo →
corteccia motoria
dalla zona laterale
al nucleo dentato → nuclei ventroanteriori e ventro-laterali del talamo →
corteccia motoria
AFFERENZE ED EFFERENZE
HOMUNCULUS CEREBELLARE
“…SEGNI IPSILATERALI ALLA LESIONE”
x
x
II
I
x
II
Gordon Holmes
“The symptoms of acute cerebellar
injuries due to gun-shot wounds.”
Brain 1917; 40:461-535
CCA SYNDROME
Che cos’è? Sindrome prodotta da una
lesione cerebellare, e caratterizzata
da turbe cognitive e/o affettive
(Cerebellar Cognitive – Affective
Syndrome)
Sintomi e Segni della CCAS; ex.:
•deficit della working memory
•deficit dell’attenzione
•deficit del pensiero astratto
•riduzione della fluenza verbale
•comportamento inappropriato
•affettività appiattita
LE BASI ANATOMICHE DELLA CCAS
Afferenze cerebellari
•corteccia pre-frontale
•corteccia del giro del cingolo
•aree del linguaggio
•...
Efferenze cerebellari (vie cerebellotalamo-corticali)
•corteccia pre-frontale
•corteccia del giro del cingolo
•aree del linguaggio
•...
The ‘UNIVERSAL CEREBELLAR TRANSFORM’
I IPOTESI: la corteccia cerebellare
contiene aree specializzate nelle
funzioni cognitive-affettive (area del
linguaggio, area della memoria…), al
pari della corteccia cerebrale
II IPOTESI (ipotesi della “universal
cerebellar transform”): il cervelletto
coordina l’attività cognitivo-affettiva,
nello stesso modo in cui coordina il
movimento.
In quest’ottica la CCAS non è
nient’altro che l’atassia del pensiero.
The ‘UNIVERSAL CEREBELLAR TRANSFORM’
Secondo questa IPOTESI il cervelletto
ha la funzione di modulare
automaticamente il comportamento
in maniera omeostatica attorno a un
valore medio
Si ricordi lo smorzamento delle
oscillazioni
RICHIAMI ANATOMICI
Fissura
primaria
Fissura
posterolaterale
RICHIAMI ANATOMICI
Fissura
primaria
Fissura
posterolaterale
SCISSURE E LOBULI - FACCIA SUPERIORE
SCISSURE E LOBULI - FACCIA SUPERIORE
SCISSURE E LOBULI
SCISSURE E LOBULI
AFFERENZE
• dalla corteccia cerebrale e dal tronco dell’encefalo
➜ cortico [aree motorie] - ponto - cerebellari
➜ olivo - cerebellari
➜ vestibolo - cerebellari
➜ reticolo - cerebellari
• dal midollo spinale
➜ via spino-cerbellare dorsale (peduncoli inferiori) fusi
neuromuscolari, organi di Golgi, recettori tattili cutanei, recettori
articolari
➜ via spino-cerebellare ventrale (peduncoli superiori)
copia efferente dei segnali motori (via cortico-spinale, via rubrospinale) inviate alle cellule delle corna anteriori
AFFERENZE
EFFERENZE
• passano attraverso i nuclei cerebellari profondi
(dentato, interposito e fastigiale, in senso lateromediale)
• i nuclei vestibolari ricevono proiezioni dirette dalla
• corteccia
dal vermecerebellare del floccculo e del paraflocculo
– alle strutture pontine che controllano postura e
motilità oculare
• dalla zona intermedia
– al nucleo interposto → nuclei ventro-anteriori e
ventro-laterali del talamo → corteccia motoria
– al nucleo interposto → nucleo rosso e sostanza
reticolare
(coordina la contrazione reciproca agonista/antagonista delle
mani)
• dalla zona laterale
– al nucleo dentato → nuclei ventro-anteriori e ventrolaterali del talamo → corteccia motoria
EFFERENZE
• passano attraverso i nuclei cerebellari profondi (in senso
medio-laterale: fastigiale, interposito e dentato)
• i nuclei vestibolari ricevono proiezioni dirette dalla
corteccia cerebellare del flocculo e del paraflocculo
• dal verme
– alle strutture pontine che controllano postura e
motilità oculare
• dalla zona intermedia
– al nucleo interposto → nuclei ventro-anteriori e
ventro-laterali del talamo → corteccia motoria
– al nucleo interposto → nucleo rosso e sostanza
reticolare
• dalla zona laterale
– al nucleo dentato → nuclei ventro-anteriori e ventrolaterali del talamo → corteccia motoria
EFFERENZE
archicervelletto / vestibolo-cervelletto
•
flocculus, nodulus, and
uvula
•
coordinazione di muscoli
para-assiali coinvolti
nell’equilibrio e nella
postura
paleocerebellum / spino-cervelletto
neocerebellum / cerebro-cervelletto
•
connessioni reciproche e
multisinaptiche con la corteccia
cerebrale attraverso i nuclei pontini
•
le corteccie sensorimotoria,
premotoria e parietale posteriore,
proiettano ai nuclei pontini ipsilaterali
fibre pontine percorrono i peduncoli
cerebellari medi
•
•
•
•
dai nuclei dentato, interposito e
fastigiale originano fibre che
percorrono il peduncolo cerebellare
superiore e terminano nei nuclei
talamici ventro-laterali
il nucleo VL proietta alla corteccia
motoria primaria
le proiezioni cerebellari decussano a
livello del collicolo inferiore
lobo anteriore / paleocerebellum / spino-cervelletto
Grainger Stewart
1877-1957
Gordon Holmes
1876-1965