Sindrome Acquedotto Vestibolo Largo

Insegnamento di
Audioprotesi in radiologia
Lezione IV del14.05.2015
Sindrome dell’acquedotto largo
Dott. Carla Laria
Servizio di Audiologia
Dipartimento di Neuroscienze
Acquedotto vestibolare
• una struttura ossea del temporale
che si estende dalla parete mediale
del vestibolo alla faccia cerebellare
della piramide petrosa (fossa cranica
posteriore)
• contiene il dotto endolinfatico, che
si apre nel sacco endolinfatico
• Dimensioni nell’ adulto 0,4-1,0 mm
Il dotto e sacco endolinfatico
• Il condotto endolinfatico è molto sottile e percorre
l’acquedotto del vestibolo per terminare nel sacco
endolinfatico, situato a livello della fossetta ungueale, nella
faccia postero-mediale della rocca petrosa.
• Il sacco endolinfatico è quindi un prolungamento intracranico
del labirinto membranoso; è contenuto in una guaina
connettivale molto vascolarizzata e, attraverso la dura madre,
contrae rapporti con il cervelletto e il seno sigmoideo.
• Il sacco endolinfatico svolge una funzione di riassorbimento
nei riguardi dell’endolinfa che viene prodotta dalla stria
vascolare della chiocciola membranosa.
Il dotto e sacco endolinfatico
Sindrome dell’acquedotto largo
• Più di 200 anni fa, la dissezione dell'osso temporale effettuata da
Carlo Mondini aveva rilevato ampi acquedotti vestibolari in
pazienti con displasia cocleare (Mondini's dysplasia).
• Nel 1978, Valvassori e Clemis furono i primi ad usare l'imaging.
Essi, esaminando 3.700 pazienti, segnalarono 50 casi con AVL
(ossia, 1,5%), osservando un'associazione tra ampliamento
dell'acquedotto vestibolare e ipoacusia neurosensoriale.
L'associazione di questa anomalia anatomica con ipoacusia
neurosensoriale li portò a coniare il termine "sindrome
dell’acquedotto vestibolare largo" (SAVL). Il 50% dei soggetti con
AVL erano bambini e adolescenti (femmine/maschi 3:2; bilaterale/
unilaterale 2:1).
(Callison e Horn, 1998).
Cause di Malformazioni
Ci sono due teorie generali sull’ origine o la causa del AVL.
• Jackler et al suggeriscono che un arresto nello sviluppo
nella quinta settimana di gestazione del AV si traduce in
un AVL. Hanno pensato che AVL è il risultato del non
riuscito restringimento della struttura.
• Un altro gruppo ha suggerito che AVL risulta dal ritardo
sviluppo aberrante del condotto e sacculo nella vita
fetale e postnatale. Pyle fu il primo a misurare la AV in
una serie di embrioni umani; affermava che AVL è il
risultato di una continua crescita piuttosto che di un
arresto dello sviluppo nell’ embriogenesi
(Su-Zhen et al., 2006)
.
INQUADRAMENTO CLINICO
Ipoacusia
• La perdita dell'udito può oscillare o
peggiorare progressivamente
• A volte può iniziare da traumi cranici minori.
• I bambini con AVL possono avere perdita
dell’ udito moderata durante l'infanzia, per
poi peggiorare successivamente.
(Pinto et al, 2005)
Ipoacusia
• Trauma cranico minore o barotrauma sono
stati segnalati per essere i fattori
predisponenti per ipoacusia improvvisa.
• Associate a volte ad anomalie dell'orecchio
interno come un canale semicircolare
laterale allargato .
(Madden et al., 2003)
Ipoacusia trasmissiva o mista
• L’Ipoacusia trasmissiva o mista è stata
occasionalmente riportata in pazienti AVL.
• I pazienti con sindrome AVL presentano un
gap tra via aerea e via ossea a livello delle
basse frequenze, rispetto a pazienti con
ipoacusia improvvisa idiopatica.
(Nakashima
et al., 2000)
Ipoacusia trasmissiva o mista
• Altri autori hanno suggerito che un grande acquedotto
vestibolare introduce una terza finestra dell’ orecchio interno.
• La presenza di una terza finestra patologica nel
compartimento vestibolare aumenta la differenza di pressione
tra i due lati della partizione cocleare, diminuendo
l’impedenza della parte vestibolare,.
• L’energia sonora per via aerea viene dissipata attraverso
queste vie di fuga ma allo stesso tempo può migliorare la
trasmissione per via ossea o al limite rimanere invariata
(Merchant 2008)
Sintomi Vestibolari
• Disequilibrio
• Attacchi vertiginosi episodici di durata variabile
• ritardi motori (nei bambini)
deambulazione ritardata
Scarso coordinamento
• grave perdita vestibolare nel periodo perinatale o fase
iniziale dello sviluppo, può evidenziare alcuni sintomi
vestibolari più tardi nella vita, compensata attraverso lo
sviluppo.
• inoltre esiste un recente studio che mette la sindrome
vertiginosa in relazione ad un aumento di volume del
canale semicircolare orizzontale (Ishida 2006).
DIAGNOSI
• La diagnosi è effettuata tramite TC rocche petrose e
orecchio interno ad alta risoluzione, con sezioni
sottili.
(Madden et al., 2003)
DIAGNOSI
• Un diametro dell’acquedotto vestibolare superiore o
uguale a 1,5 mm nel punto medio o maggiore o
uguale a 2 mm, per l'opercolo è stato definito come
un AVL.
• Un punto centrale di 1,0-1,4 mm e opercolo da 1,5 a
1,9 millimetri sono stati considerati AVL borderline.
• Inferiore a 1,0 mm per il punto medio e 1.5mm per
l'opercolo sono stati segnalati come normale AV.
(Madden et al., 2003)
Immagine osso temporale che mostra le misurazioni AV a metà
(mp) e all’opercolo(op)
(Madden et al. 2003
Vestibolo largo
Normale
The large vestibular aqueduct case report and review of the literature
Acta Oto-Laryngologica, 2006; 126: 788795
Trattamento dell’AVL
• Misure conservative della SAVL è stato sostenuto
e comprende sia evitare trauma cranici o
barotrauma, raffreddore, esercizi come il
sollevamento pesi, immersioni e anche lunghe
esposizioni al sole.
• Nonostante misure conservative, un gran numero
di pazienti affetti da SAVL continuano a subire la
perdita progressiva dell'udito.
Trattamento dell’AVL
• terapia con corticosteroidi
-Grimmer: studio retrospettivo di 12 pazienti
- miglioramento dell’ipoacusia in quattro dei
cinque pazienti con corticosteroidi
- ipoacusia invariata in sei dei sette pazienti
senza steroidi
Trattamento SAVL chirurgico
• Chirurgia Sacco endolinfatico
1 Jackler 1989
- separazione del sacco endolinfatico con spazio
subaracnoideo
- quattro dei sette pazienti hanno avuto un
peggioramento dell’ipoacusia
• 2 Welling, nel 1999
- occlusione sacco endolinfatico su 10 pazienti,
con 9 pazienti che hanno avuto un
peggioramento dell’ipoacusia dopo l’intervento.
Trattamento dell’AVL
• L'ossigenoterapia iperbarica
La soglia uditiva di una Pz con Ipoacusia improvvisa trattata
con HBO2 era rientrata uguale a quella prima dell’evento.
L’udito è rimasto stabile durante un periodo di follow-up di 8
mesi.
• la terapia HBO2 è stata raccomandata per il trattamento
della SAVL associata a ipoacusia improvvisa se la capacità
uditiva non recupera dopo il trattamento convenzionale.
Nakashima et al (1999)
Trattamento dell’AVL
• Gli apparecchi acustici o impianto cocleare
- Bent, 1999: 10 pazienti di EVA sottoposti a
IC, 7 hanno acquisito una buona capacità
discriminativa.
- Harker et al: eseguire l'impianto il più presto
possibile dopo una ipoacusia profonda per
evitare la degenerazione neurale
Trattamento dell’AVL
• Le vertigini associate a SAVL può non
rispondere alla farmacoterapia. Quindi, la
labirintectomia chimica può essere usata in
alternativa.
(Faye et al., 2005)
CONCLUSIONI
• AVL è considerato uno delle più comuni anomalie dell'orecchio
interno.
• Un paziente (soprattutto se bambino) con ipoacusia improvvisa,
ingravescente o fluttuante mono o bilaterale non giustificata
dovrebbe eseguire HRCT per andare a misurare l'opercolo dell’
AV e il punto centrale per escludere AVL o AVL borderline.
•
Le misure dell’AVL non hanno nessuna correlazione significativa
con il grado della perdita dell'udito.
• L’ipoacusia sulle alte frequenze è considerata la configurazione
più comune nei pazienti con AVL come altri studi suggeriscono.