dissecazione aortica

DISSECAZIONE AORTICA
L’ aneurisma o ematoma dissecante dell’aorta consiste nella rottura dello strato interno dell’aorta
con conseguente passaggio di sangue nella tunica media ed emorragia intraparietale; la
penetrazione di sangue all’interno della parete aortica ( dissezione) provoca l’aumento di volume
dell’aorta stessa.
Interessa di più i maschi con rapporto 2:1, l’età media è 60 anni.
Un’autopsia su 434 risulta positiva per questa patologia.
Alla base di questa patologia c’è sempre una alterazione strutturale della tunica media dell’aorta:
 Medionecrosi Cistica di Erdheim
 Sindrome di Marfan
La medionecrosi ha due varianti istologiche:
1. colpisce le fibre elastiche (<40 anni)
2. colpisce le fibre muscolari ( > 40 anni)
In questi processi degenerativi, vista anche l’età spesso avanzata dei pazienti, non può non giocare
un ruolo fondamentale anche l’arteriosclerosi.
Qualunque poi sia la natura della lesione la sollecitazione emodinamica della parete lesa ha un
effetto fondamentale nel determinare la lesione anatomica e la lacerazione intimale.
L’associazione con:
 ipertensione arteriosa
 coartazione aortica
rendono molto chiara l’importanza etiopatogenica dell’aumento pressorio nell’aneurisma
dissecante dell’aorta.
Traumi toracici, esami agiografici e patologia dei vasa vasorum sono da prendere in considerazione
tra le probabili cause – fattori facilitanti, dell’aneurisma dissecante dell’aorta.
Classificazione Aneurismi dissecanti dell’aorta:
 Tipo 1.
Inizia dalla regione sopravalvolare e può interessare i grossi rami che da qui si dipartono
dall’arco estendendosi distalmente. Può coinvolgere le coronarie e determinare una
insufficienza aortica.
 Tipo 2
Non si estende oltre l’anonima.
 Tipo 3
Inizia oltre l’origine della succlavia sx ( è quello più distale).
Tipo I e II sono il 78% dei casi.
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L’evoluzione tipica di queste lesioni è la rottura spesso nel pericardio con tamponamento cardiaco
altre volte invece si rompe nel cavo pleurico sx oppure nel mediastino o nell’atrio sx.
Di solito la causa di morte è rappresentata dalla rottura dell’aneurisma nel 78% dei casi. Negli altri
casi il reperto di aneurisma dissecante dell’aorta è casuale in morti dovute a IMA, Cirrosi,
Emorragia sub-aracnoidea, insufficienza cardiaca congestizia.
CLINICA DELL’ANEURISMA DISSECANTE DELL’AORTA
 Forma acuta: nel 70% dei casi la lacerazione dell’intima, la formazione e l’estensione
dell’ematoma, la rottura dell’avventizia portano il paziente a morte in un periodo
compreso tra le 24 e le 48 h dall’inizio dei sintomi.
 Forma subacuta: 14% dei casi la lesione anatomica si sviluppa più lentamente, compaiono
alcuni segni tipici che permettono la diagnosi, la morte subentra dopo qualche settimana
dall’esordio.
 Forma Cronica: i pz sopravvivono alla dissecazione e muoiono per altra causa.
Sintomi:
- dolore toracico trafittivi, retrosternale o precordiale. Può essere anche epigastrico o
colpire le regioni interscapolare o lombosacrale.
- Ipotensione arteriosa grave con tachicardia e sudorazione ( 25% dei casi, nel 10 % c’è
perdita di coscienza).
Il grave quadro di shock cardiovascolare ( ipotensione, tachicardia, sudorazione, insufficienza
circolatoria periferica, grave dispnea) è più tipico degli aneurismi di Tipo 1 e 2, negli altri pazienti
può prevalere l’ischemia di un arto. Altri ancora hanno un quadro iniziale di addome acuto al
punto che alcuni vengono sottoposti a laparotomia esplorativa.
L’ischemia midollare  paraplegia, disturbi sfinterici, disturbi della sensibilità
L’ischemia cerebrale per dissecazione dei vasi emergenti dall’arco può determinare un quadro
emiplegico.
Diagnosi Clinica
Tipo 1  diagnosi più semplice: grave episodio CVS con dolore retrosternale trafittivi
Tipo 2  mancano i segni di ischemia distrettuale, diagnosi più difficile
Tipo 3  meglio tollerato degli altri, la rottura dell’aneurisma nel cavo pleurico o retroperitoneale
non genera quadri clinici tipici per l’aneurisma dissecante.
Diagnosi Strumentale.
RX TORACE ( talvolta prima che muoiano si fa in tempo a fare solo questo esame)
Segni diretti:
 allargamento della silhouette aortica
Segni indiretti:
 dislocazione tracheale verso dx o centralmente
 versamento pleurico
 cardiomegalia:
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ipertensiva
da insuff. Valvolare aortica ( tipo I)
emopericardio
ANGIOGRAFIA
Indica:
 interessamento dei collaterali
 sede della lacerazione intimale
 lume vero e lume falso
 orificio di rientro
 imminente rottura nel mediastino o nel pericardio.
Tac e eco non sono molto utili in fase acuta, forse più utili in fase cronica.
Il principale errore di diagnosi differenziale è con l’Infarto del miocardio. Il tipo di dolore ( trafittivi
e localizzato anche posteriormente, e che dopo un certo periodo di tempo) e gli enzimi negativi
oltre che l’ECG negativo per IMA orientano verso l’aneurisma dissecante. Enzimi ed ECG sono
positivi nei casi al Tipo 1 con interessamento coronarico. (15%).
La mortalità è al 60 %. Ma a 3 settimane arriva al 90%.
Il principale target della terapia medica è il mantenimento delle condizioni pressorie del paziente
ai livelli più bassi compatibili con una adeguata perfusione degli organi sia nel preoperatorio che
nel post operatorio.
CHIRURGIA
Indicazioni.
è indicata per tutti i Tipo I e II mentre nel tipo III spesso, per l’elevata probabilità che si formi una
lacerazione di rientro con risoluzione anatomica, ci si affida alla terapia medica ipotensiva
definitiva, utile comunque per preparare il paziente all’eventuale intervento.
Tecniche.
Tipo I e II  sternotomia mediana per aggredire l’aorta ascendente.
Tipo III toracotomia posterolaterale sx.
Sempre con circolazione extracorporea.
La tecnica operatoria preferita oggi è la “Ricanalizzazione” che tende a riprodurre le condizioni
che si verificano nel rientro anatomico.
Tra i trattamenti più utilizzati e radicali vi è la sostituzione protesica del segmento, anche se nel
tipo I a questa si preferisce l’obliterazione del doppio lume prossimale e distale. Nei casi II e III e
più facile la sostituzione protesica.
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