Scuola di Specializzazione in Medicina Interna Direttore: Prof. Paolo Martelletti Donna di 76 anni, si reca in PS per la comparsa di ittero e prurito • • • • Parametri vitali nella norma Paziente vigile, collaborante, orientata nel T/S Obiettività cardiaca e toracica negativa Addome: trattabile, non dolente, dolorabilità alla palpazione in ipocondrio dx (segno di Murphy positivo, Blumberg negativo); peristalsi attiva • EON negativo Uno strano caso soporoso 13/12/16 Pagina 2 In anamnesi • Ipertensione arteriosa ben controllata – – • Lasix 25 mg 1 cp Lortaan 50 mg 1 cp Politrauma a seguito di incidente stradale (30 anni prima) Titolo Presentazione 13/12/16 Pagina 3 Porta in visione Ecografia addome: “Discreta ectasia dell’albero biliare, con coledoco di circa 20 mm di diametro. Colecisti normodistesa, con pareti conservate di tipo settato, contenente alcune immagini litiasiche di diametro di circa 15 mm ciascuna” Uno strano stato soporoso 13/12/16 Pagina 4 Esami ematochimici eseguiti in urgenza • • • • • • Bilirubinemia totale Bilirubinemia diretta Lipasi PCR PCT Leucociti 28.7 mg/dl 21.7 mg/dl 231 U/I 9.62 mg/dl 2.87 ng/dl 19.400 (N 88%) Hb, PLT, funzionalità renale, glicemia, transaminasi nella norma Uno strano stato soporoso 13/12/16 Pagina 5 Terapia (23/12/15) • Digiuno • Nutrizione parenterale Periven ev 60 ml/h • Idratazione 3000 ml/die • Terapia antibiotica ciproxin 400 mg ev x 2 • CPRE Uno strano stato soporoso 13/12/16 Pagina 6 CPRE (31/12/16) “Presenza di edema ed eritema della mucosa del bulbo con alcune erosioni e fragilità della mucosa. Papilla di aspetto normale […]. Marcata dilatazione del coledoco con al suo interno con calcolo cubiforme di 1.5 cm. Si esegue sfinterotomia e valutata l’impossibilità di estrazione, si procede a litotrissia meccanica. Si estraggono con Dormia e palloncino Al controllo al via biliare appare libera. Assenza di sanguinamento” Uno strano stato soporoso 13/12/16 Pagina 7 Persistenza di ittero e sintomatologia addominale • Ecografia addominale (04/01/16) • CPRE (05/01/16) • Colangio-RMN (14/01/16) • TC addominale (16/01/16) • TC addominale (25/01/16) Uno strano stato soporoso 13/12/16 Pagina 8 26/01/16 La paziente appare soporosa e rallentata EON: “Paziente soporosa, risvegliabile alla chiamata, non orientata nel T/S. GCS 11. Bilaterale paralisi dello sguardo in tutte le direzioni. Altri nervi cranici apparentemente indenni” Uno strano stato soporoso 13/12/16 Pagina 9 Ulteriori esami strumentali • TC encefalo: “No aree emorragiche In sistema ventricolare è in asse, normoespanso. Accentuazione degli spazi. Ipodensità della sostanza del centro semiovale e della corono radiata bilateralmente per modesta leucoencefalopatia aterosclerotica” • EEG: “Alterazioni elettriche aspecifiche di grado modesto, diffuse, prevalenti anteriormente, in tracciato di base globalmente rallentato” Uno strano stato soporoso 13/12/16 Pagina 10 Esami ematochimici • Ormoni tiroidei in range • Sodio 140 mmol/L • Bilirubina 2.1 mg/dl (D 8.3 mg/dl) • Emogas analisi no insufficienza respiratoria • Glicemia 98 mg/dl Uno strano stato soporoso 13/12/16 Pagina 11 RMN encefalo: “Cavità ventricolari in sede, morfovolumetricamente normali. Strutture mediane in asse. Nel contesto della sostanza bianca di entrambi gli emisferi cerebrali si rilevano multiple piccole aree di iperintensità di verosimile natura gliotica su base vascolare. La sequenza pesata in diffusione non ha mostrato aree di restrizione della diffusività molecolare da riferire a patologia ischemica di fase acuta. In sede frontoparietale parasagittale sx si segnala una zona di spianamento dei solchi, di dubbio significato, senza peraltro che si osservino evidenti alterazioni del segnale o potenziamenti contrastrografici patologici” Uno strano stato soporoso 13/12/16 Pagina 12 • Rachicentesi: positiva per S. epidermidis (probabilmente contaminante). Ricerca di Ab anticervelletto negativa • Videat oculistico “Papille ottiche a margini netti marcatamente pallidi, decorso e calibro vasale nella norma, no segni di ipertensione endocranica” Uno strano stato soporoso 13/12/16 Pagina 13 E se fosse un deficit vitaminico? Somministrata vit. B1 100 mg ev • Dopo 24 ore netto miglioramento del quadro neurologico • Diagnosi ex adiuvantibus Uno strano stato soporoso 13/12/16 Pagina 14 Encefalopatia di Wernicke Disturbo neurologico ad insorgenza acuta causato dalla carenza di tiamina (vit. B1). Tale carenza porta ad una sofferenza neuronale delle regioni mesoencefaliche, particolarmente ricche di processi energetici tiaminodipendenti. La tiamina è un coenzima implicato nel metabolismo di glucosio e lipidi. La sintomatologia può cominciare dopo 2-3 settimane dalla fine dell’assunzione[1] [1] Day E, Bentham PW, Callaghan R, Kuruvilla T, George S. Thiamine for prevention and treatment of Wernicke- Korsakoff Syndrome in people who abuse alcohol (Cochrane Review ). The Cochrane Library. 2013. 7:1-20 Titolo Presentazione 13/12/16 Pagina 15 Eziologia • POTUS RELATA • NON POTUS RELATA § § § § § § Malnutrizione Iperemesi gravidica Chirurgia bariatica AIDS Nutrizione enterale Ripetuta somministrazione soluzioni glucosate Le infezioni sono il fattore precipitante più comune[2] [2] Donnino MW, Vega J, Miller J, et al. Myths and misconceptions of Wernicke's encephalopathy: what every emergency physician should know. Ann Emerg Med. 2007 Dec. 50(6):715-21. Uno strano stato soporoso 13/12/16 Pagina 16 Diagnosi • Non sempre facile, specialmente nei pazienti non alcolisti • La classica triade sintomatologica (confusione, atassia, oftalmoplegia) è presente solo nel 10% dei pazienti[4] • Un imaging cerebrale negativo non esclude la presenza della sindrome[5] • Esami di laboratorio: la misurazione del livello di tiamina, non è supportata da nessuno studio circa la sensibilità, la specificità è l’accuratezza della stessa in relazione alla presenza della sindrome[4] [4] Donnino MW, Vega J, Miller J, et al. Myths and misconceptions of Wernicke's encephalopathy: what every emergency physician should know. Ann Emerg Med. 2007 Dec. 50(6):715-21. [5] Antunez E, Estruch R, Cardenal C, et al. Usefulness of CT and MR imaging in the diagnosis of acute Wernicke's encephalopathy. AJR Am J Roentgenol. 1998 Oct. 171(4):1131-7 Uno strano stato soporoso 13/12/16 Pagina 17 “If in doubt, treat it” • La somministrazione di 100 mg ev di tiamina non sembra avere particolari controindicazioni[4] • A meno che non vi sia uno stato ipoglicemico severo, interrompere somministrazione di soluzioni glucosate[4] [4] Donnino MW, Vega J, Miller J, et al. Myths and misconceptions of Wernicke's encephalopathy: what every emergency physician should know. Ann Emerg Med. 2007 Dec. 50(6):715-21. Uno strano stato soporoso 13/12/16 Pagina 18 Complicanze in corso di NP [3] • • • • Sindrome da rialimentazione Ipertrigliceridemia Osteoporosi Complicanze metabolica da errati apporti (carenze/eccesso) § Compromissione metabolismo glucidi in deficit rame [3] Rivista Italiana di Nutrizione Parenterale ed Enterale / Anno 20 S5, pp. S23-S25 Uno strano stato soporoso 13/12/16 Pagina 19