Organuli citoplasmatici Mitocondri

Organuli citoplasmatici
‰ Mitocondri
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Apparato di Golgi
Reticolo endoplasmatico
Ribosomi
Lisosomi
Perossisomi
Centrioli
Inclusioni
Mitocondri
Sono organuli citoplasmatici che hanno la funzione di
convertire l'energia in forme idonee ad essere
utilizzate dalla cellula.
I mitocondri sono presenti in tutte le cellule
eucariote.
Hanno forma cilindroide o sferoidale con diametro di
0,5-1 um, ma possono raggiungere anche 10 um in
lunghezza. Si muovono continuamente nel citosol.
Possono essere anche fino a 2500 in una cellula
epatica; hanno vita breve e le proteine, loro componenti principali, vengono continuamente rinnovate.
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Mitocondri
Sono in genere uniformemente distribuiti nel
citoplasma delle cellule, ma ad es nelle cellule del
tubulo renale sono disposti nella regione basale
della cellula, nelle fibre muscolari striate sono
disposti in file longitudinali o nello spematozoo
sono posti a livello del segmento intermedio a
formare una spirale.
Forma, distribuzione e dimensioni dei mitocondri
sono soggette a continui cambiamenti in rapporto
allo stato funzionale della cellula.
Mitocondri
Caratteri strutturali
Ciascun mitocondrio è rivestito da una doppia
membrana:
• una membrana esterna (membrana
mitocondriale esterna) di 5-6 nm di spessore,
• una membrana interna (membrana
mitocondriale interna) di 6 nm di spessore.
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La membrana interna si ripiega a formare
numerose creste spesso morfologicamente
differenti in tipi cellulari diversi. Per la presenza
delle creste l'area della membrana mitocondriale
interna risulta notevolmente aumentata.
Le creste sono in genere orientate
trasversalmente all'asse maggiore del
mitocondrio, semplici o ramificate ed in numero
variabili in base alle condizioni fisiologiche della
cellula.
A livello delle creste sono localizzati gli enzimi
implicati nei fenomeni di fosforilazione ossidativa
(particelle elementari).
Per la presenza delle due membrane mitocondriali
si distinguono:
- uno spazio intermembrana (o intermembranoso)
di 8-20 nm di spessore
- uno spazio della matrice o intercrestale
delimitato dalla membrana interna e dalle
creste che racchiude una matrice finemente
granulare con granuli di varie dimensioni
(3-30 nm).
I granuli della matrice di dimensioni intermedie
(12 nm) corrispondono a ribosomi mitocondriali.
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All'interno della matrice sono presenti inoltre
proteine, DNA (circolare), RNA (ribosomiale, di
trasporto e messaggero).
Queste molecole consentono una limitata sintesi
proteica locale.
Questa dipende dalla presenza di un limitato
numero di geni indipendenti dal DNA cellulare
che assicurano i processi di duplicazione
mitocondriale all'accrescersi della cellula.
Il DNA mitocondriale presenta caratteristiche
diverse da quello nucleare ma simili al DNA
batterico.
E' una unica duplice elica circolare non associata
a istoni e non organizzata in cromosomi.
E' capace di replicare come avviene nei batteri
Codifica per un certo numero di proteine che
vengono poi sintetizzate dagli stessi ribosomi
mitocondriali, ma non tutte.
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Funzione dei mitocondri
Contengono un numero elevato di enzimi divisibili
in tre classi:
1. Enzimi ossidativi del ciclo di Krebs, che
liberano atomi di idrogeno ad altissima
energia a partire da zuccheri ed acidi grassi.
2. Enzimi della catena respiratoria che svolgono
reazioni di ossido-riduzione su aminoacidi,
acidi grassi e acido piruvico riducendoli a
anidride carbonica ed acqua e liberando
energia
3. ATPsintetasi che forma ATP a partire da ADP
e fosfato
Altre funzioni
Svolgono un ruolo importante anche nel
metabolismo dei lipidi e dei fosfolipidi.
Sono capaci di ossidare gli acidi grassi
Partecipano alla sintesi degli ormoni steroidei
Accumulano e concentrano ioni e piccole molecole
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Mitocondri
Dal punto di vista evolutivo si
ritiene che i mitocondri derivino
da un procariote ancestrale
adattatosi ad una relazione di
simbiosi entro la cellula ospite.
Apparato di Golgi
Caratteri strutturali
E' formato da cisterne o sacchi (circa 3-10) discoidali
impilati gli uni su gli altri cui sono associate piccole
vescicole e scarsi vacuoli.
E' di solito situato vicino al nucleo, attorno ai centrioli.
E' particolarmente abbondante in cellule quali le cellule
mucipare dell'epitelio intestinale.
Ogni gruppo di cisterne forma una pila di circa
1 um di diametro detta pila di Golgi o dittiosoma.
E' dal punto di vista funzionale un intermediario tra il
reticolo endoplasmatico ed il resto della cellula.
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APPARATO DI GOLGI:
Un sistema di sacchi appiattiti e impilati, circondati da una membrana,
coinvolto nella modificazione, nella separazione e nell'impacchettamento
di macromolecole per la secrezione o per la spedizione ad altri organelli.
Intorno all'apparato di Golgi vi sono numerose
piccole vescicole circondate da una membrana
(50 nm o più) che trasportano materiale fra
l'apparato di Golgi e altri compartimenti della
cellula.
Apparato di Golgi
Caratteri funzionali
Nell'apparato di Golgi
strutturale e biochimica.
esiste
una
polarizzazione
Si distinguono due facce: una faccia cis o di formazione
(convessa) rivolta verso il nucleo ed una faccia trans o di
maturazione (concava) rivolta verso la periferia della
cellula.
Le vescicole che si trovano in prossimità della faccia cis,
contengono proteine neo sintetizzate, che si staccano dal
reticolo endoplasmatico e penetrano nell'apparato di Golgi.
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A livello della faccia trans si accumulano invece vacuoli
contenenti proteine che verranno distibuite nelle varie parti
della cellula o escrete all'esterno di essa.
Le due facce del complesso di Golgi possiedono enzimi
diversi.
A livello dell'apparato di Golgi avvengono i seguenti
fenomeni:
• modificazione della struttura di alcuni carboidrati
(idrolisi)
• modificazione della struttura di alcune proteine
(fosforilazione, solfatazione e proteolisi iniziale)
• immagazzinamento delle proteine destinate
all'esportazione extracellulare in vescicole.
Lisosomi
I lisosomi sono vescicole membranose contenenti enzimi
idrolitici (+ di 40 )che vengono utilizzati per la demolizione
(digestione) intracellulare controllata di macromolecole. Sono
presenti in tutte le cellule, ma particolarmente abbondanti in
quelle provviste di attività fagocitaria.
La natura degli enzimi varia a seconda del tipo cellulare, ma i
più comuni in genere sono: fosfatasi acida, ribonucleasi,
lipasi,ecc.che possono essere evidenziate tramite reazioni
istochimiche.
Essi sono sintetizzati nel reticolo endoplasmatico da dove poi
passano al Golgi che li rilascia sotto forma di lisosomi.
Hanno diametro tra 0,05 e 0,5 um
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Sono particolarmente numerosi nei macrofagi e nei
granulociti.
I lisosomi possono a volte digerire materiali assunti dalla
cellula dall'ambiente circostante, fenomeno noto come
eterofagia.
Oppure i lisosomi svolgono un ruolo molto importante nel
turnover degli organelli citoplasmatici o nella loro
rimozione in seguito a danneggiamento. A questi lisosomi
si da il nome di autofagosomi
A volte può accadere che all'interno del lisosoma si
accumuli materiale indigeribile (silicosi) che diventa un
corpo residuo che può danneggiare la cellula.
Si riconoscono:
lisosomi primari
neoformati dall'apparato di Golgi
non hanno ancora attaccato il
substrato da digerire
lisosomi secondari
contenenti substrati ed enzimi possiedono morfologia eterogenea;
sono quelli in cui si sta verif icando
un processo digestivo
corpi residui
contenenti materiali non digeribili
(lipofuscine)
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In alcuni casi i lisosomi primari liberano all'esterno della
cellula i loro enzimi come nell'osso in risposta ad un
trauma o ad un fatto infiammatorio.
I lisosomi intervengono anche in numerosi processi
morfogenetici come la regressione della coda dei girini
o dei dotti di Wolff e di Muller.
Oppure ancora i lisosomi contengono gli enzimi che
permettono allo spermatozoo il processo di fecondazione.
In alcune malattie metaboliche, dovute ad un difetto
congenito, viene a mancare un determinato enzima
lisosomiale e ciò porta a patologie molto gravi (es
glicogenosi nel fegato)
Perossisomi o microbodies
Sono organelli sferici con diametro tra 0,5 e 1,2 um.
Contengono al loro interno una matrice finemente granulare
che talvolta si addensa in una zona più opaca detta nucleoide.
Possiedono enzimi diversi da quelli dei lisosomi in quanto
sono particolarmente ricchi in catalasi (che utilizza il
perossido di idrogeno in reazioni di ossidazione) e in
perossidasi (per questo possono essere evidenziati tramite
la reazione DAB come in ICC).
Nei perossisomi sono anche presenti enzimi che intervengono
sul metabolismo lipidico ( -ossidazione degli acidi grassi).
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La membrana dei perossisomi si forma per gemmazione
dal reticolo liscio con il proprio contenuto di enzimi.
I perossisomi possono formarsi anche per divisione di
perossisomi preesistenti
I perossisomi non partecipano ai processi di digestione
cellulare ed il loro ruolo è in gran parte sconosciuto.
Si pensa che possano essere sistemi primitivi di
produzione di energia poi sostituiti da i mitocondri
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