UNIVERSITA` DEGLI STUDI DI GENOVA FACOLTA` DI MEDICINA E
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Edoardo V. Savarino MD, PhD Assistant Professor of Medicine Azienda Ospedaliera Universitaria di Padova Università di Padova Italy Fisiopatologia L’intero tratto gastrointestinale può presentare atrofia e fibrosi per deposizione di matrice e collagene o danno ischemico soprattutto a carico della muscolatura liscia Danno a carico dei nervi Compromissione della funzione muscolare, soprattutto a carico della muscolatura liscia Sjögren RW, Arthritis Rheum 1996 Savarino E et al. Press Med 2014 Coinvolgimento Gastroenterico Un coinvolgimento di grado severo correla con l’aumento della mortalità fino all’85% dei casi a nove anni dalla diagnosi. La forma cutanea ha miglior prognosi. Steen V et al, Arthritis Rheum, 2000 Savarino E et al. Press Med 2014 Sintomi Gastrointestinali N=90 (75F/15M) Bruciore retrosternale Tosse/Disfonia Dolore epigastrico Nausea Vomito Meteorismo Calo ponderale Diarrea/Stipsi Incontinenza Schmeiser T et al, Rheumatol Int 2012 Questionario Qualità di Vita UCLA-GIT 2 Valuta tutti i sintomi gastro-intestinali E’ formato da sette parti: 1. domande 1-8: sintomi da reflusso 2. domande 9-12: valutazione di distensione/gonfiore 3. domanda 13: alterazione dell’alvo 4. domande 14-15: diarrea 5. domande16-21: attività sociali 6. domande 22-30: stato emotivo 7. domande 31-34: costipazione Le risposte presentano uno score da 0 (buona qualità di vita ) a 3 (pessima qualità di vita) I sintomi gastrointestinali possono determinare un’importante riduzione della qualità di vita, soprattutto l’incontinenza fecale Mohammed A et al. Journal of Rheumatology 2014 Quali Organi? Cavo Orale Circa il 20% dei pazienti sviluppa secondariamente una S. di Sjögren con conseguente disfagia, difficoltà alla deglutizione e malattia periodontale (ascessi e caduta precoce) 0 Peggioramento dello stato nutrizionale Peggioramento della qualità di vita Cosa Fare Assumere cibi liquidi o semi solidi Utilizzare saliva artificiale o lubrificanti orali Fare boli piccoli Mantenere una corretta igiene orale Sottoporsi a frequenti valutazioni specialistiche odontoiatriche Valutazioni specialistiche logopedistiche Quali Organi? Esofago Circa l’80-90% dei pazienti sviluppa un coinvolgimento dell’esofago distale caratterizzato da perdita di funzione dello sfintere esofageo inferiore e dismotilità con conseguente disfagia, difficoltà alla deglutizione, sintomi da reflusso (pirosi, rigurgito, tosse, disfonia) e malnutrizione Diagnosi Prognosi Savarino E et al. Press Med 2014 Esofago: Diagnosi Manometria Esofagea ad Alta Risoluzione Disfagia Sintomi correlati al reflusso Savarino E et al. Press Med 2014 Esofago: Diagnosi pH-impedenziometria delle 24 ore Imp Imp pH Imp Imp Imp pH Imp pH Lesioni Esofagee Prevalenza del Barrett tra i pazienti con Sclerodermia: 6.8-12.7% Esofago: Prognosi Savarino E et al, Am J Respir Crit Care Med. 2009 Cosa Fare Utilizzare saliva artificiale o lubrificanti Fare piccoli pasti durante la giornata Terapia con inibitori della pompa protonica Valutare eventuale terapia chirurgica in casi selezionati Follow-up endoscopico in caso di lesioni Quali Organi? Stomaco Circa il 50% dei pazienti sviluppa un coinvolgimento dello stomaco caratterizzato da rallentato svuotamento con conseguente sintomatologia dispeptica (nausea, vomito, dolore e bruciore epigastrico, senso di sazietà precoce, peso postprandiale ed eruttazioni frequenti) e malnutrizione Prognosi (maggior morbilità e mortalità) Marie I et al, Am J Gastroenterol 2001 Stomaco: Diagnosi SCINTIGRAFIA GOLD STANDARD ..COSTOSA ..DIFFICILMENTE DISPONIBILE ..RISCHIO RADIANTE ..SVUOTAMENTO SOLO DEL PASTO MARCATO ..DAVVERO SOLIDI? GAVE: gastric antral vascular ectasia con conseguentemente alterata motilità gastrica (rallentato svuotamento) Sintomi: sanguinamento, astenia, precoce, dispepsia, nausea e vomito sazietà BREATH TEST CON C-AC.OCTANOICO ..SEMPLICE ..POCO COSTOSO 13 ..CONTROINDICATO NELLE ALTERAZIONI DEL METABOLISMO DEI GRASSI E NELL’INSUFFICIENZA RESPIRATORIA 5.7-14% dei pazienti SSc Può precedere una diagnosi di SSc Savarino E et al. Press Med 2014 Cosa Fare Fare piccoli pasti durante la giornata, meglio se ipolipidici e a basso contenuto di fibre Terapia con inibitori della pompa protonica Integrazione marziale Terapia con procinetici Terapia endoscopica in caso di lesioni mucosali gastriche (RFA, Emostasi) Quali Organi? Piccolo Intestino Circa il 40-80% % dei pazienti sviluppa un coinvolgimento del piccolo intestino per la presenza alterazioni del plesso nervoso enterico e autoanticorpi contro i recettori muscarinici ed è caratterizzato da rallentato transito con conseguente sovra-crescita batterica del piccolo intestino (vomito, gonfiore, dolore addominale, stipsi e poi diarrea, anoressia), malassorbimento e calo ponderale Prognosi (maggior morbilità e mortalità) Savarino E et al. Press Med 2014 Piccolo Intestino Pseudo-ostruzione Presenza di gas intramurale nel tratto gastrointestinale Pneumoperitoneo Ischemia intestinale Emorragia Mortalità Rischio di recidiva Cosa Fare Cicli di antibiotici e/o probiotici intestinali per ridurre la carica batterica e ripristinare la flora Integrazione dei nutrienti non assorbiti Octreotide in caso di pseudostruzione Terapia con procinetici nelle fasi precoci e antidiarroici nelle fasi tardive Nutrizione enterale o parenterale Antibiotici N=55 SSc patients; 60 Controls Parodi A et al, Am J Gastroenterol 2008 Colon Circa il 30-40% % dei pazienti sviluppa un coinvolgimento del grosso intestino catterizzato da rallentato transito con conseguente stipsi cronica e sintomatologia gas-correlata (gonfiore, dolore addominale, tensione addominale) Teleangiectasie con rischio di anemizzazione Savarino E et al. Press Med 2014 Cosa Fare Trattare la stipsi con fibre idrosolubili, maggior ingestione di liquidi Consigliare al paziente maggior movimento Limitare l’uso di lassativi a quelli di tipo osmotico Ano-Retto Circa il 20-30% % dei pazienti sviluppa un coinvolgimento dell’ano-retto per alterata funzione dello sfintere anale interno e/o esterno e/o del riflesso inibitorio rettale ed è caratterizzato da diarrea cronica, incontinenza e prolasso rettale 0 Peggioramento dello stato nutrizionale Peggioramento della qualità di vita Savarino E et al. Press Med 2014 Cosa Fare Utilizzare farmaci o sostanze per favorire l’aumento di consistenza delle feci Biofeedback e riabilitazione del pavimento pelvico Eventuale terapia chirurgica se necessaria ma in casi ben selezionati Conclusioni Complessivamente, il rischio di malnutrizione nei pazienti sclerodermici è stato riportato nel 15-58% La mortalità conseguente alla malnutrizione è stata stimata essere del 20%, più alta quindi della mortalità registrata in pazienti senza malnutrizione La malnutrizione correla con la durata di malattia, severità di malattia, l’interessamento gastro-intestinale, i valori di emoglobina, la distensione addominale e il numero dei sintomi gastrointestinali Screening per Malnutrizione Conclusioni Screening per Malnutrizione Prevenzione: Riabilitazione logopedista e valutazione odontoiatrica per il cavo orale IPP per la MRGE Procinetici per la Gastroparesi Cicli antibiotici per la SIBO Octreotide per la pseudoostruzione intestinale Supplementazioni dietetiche (ioni, vitamine e se necessario proteine) Nutrizione Enterale (gastrica o digiunale) Nutrizione Parenterale Grazie per l’attenzione !
