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Appunti di S.A. e G.G
Premessa: questi sono i riassunti degli argomenti più chiesti all’esame di dermatologia. Sono stati
fatti da 2 persone (come noterete dalla diversa organizzazione), ma sulla base dello stesso libro
(quello consigliato dai prof – almeno fino a Maggio 2016). I riassunti dovrebbero essere piuttosto
precisi ed affidabili, ma come al solito, invito sempre a fare una verifica personale pre-fissaggio
degli argomenti. Per chirurgia plastica suggerisco il plico acquistabile da Cartograf o scaricabile da
SunHope (se non mi sbaglio)
RIASSUNTI DI DERMATOLOGIA
LESIONI ELEMENTARI DELLA CUTE : manifestazione di una malattia della cute. Si distinguono in
primitive, secondarie e primitivo-secondarie
Lesione elementare primitiva: lesione che insorge come tale nella pelle come la diretta
espressione di un processo patologico. Sono: macula, pomfo, vescicola, bolla, papula, nodulo,
nodosità, gomma
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Macula: modificazione circoscritta del colorito cutaneo. Si distinguono in eritematose
(indotte da una dilatazione attiva dei capillari arteriosi), cianotiche (indotte da una
dilatazione passiva dei capillari venosi), emorragiche (causate dalla diffusione di globuli
rossi nella cute o nelle mucose; in grandezza crescente abbiamo le petecchie [1-5 mm], le
ecchimosi [1-5 cm] e le soffusioni [diversi cm]), pigmentarie (causate da un’alterazione
quantitativa del pigmento melanico; si distinguono in iperpigmentate e ipopigmentate)
Pomfo: rilevatezza cutanea di colorito biancastro, roseo o rosso, di dimensioni variabili (da
pochi mm a 5 cm), consistenza duro-elastica ed estremamente fugace
Vescicola: raccolta intraepidermica di liquido limpido che intorbidisce col tempo. Non sono
mai più grosse di 0,5 cm e hanno forma rotondeggiante. Ne distinguiamo subcornee,
intraepidermiche e subdermiche
Bolla: raccolta intraepidermica di liquido limpido che intorbidisce col tempo. Hanno forma
rotondeggiante e hanno dimensioni da 0,5 cm a 1 cm (se superano queste misure vengono
definite Flittene). Ne distinguiamo subcornee, intraepidermiche e subdermiche
Papula: rilevatezza solida della cute, causata da un aumentato spessore dell’epidermide o
da un infiltrato dermico o da entrambe le cause (epidermica, dermica o dermoepidermica).
Hanno dimensioni di 1 a 5 mm. Possono confluire in placche
Nodulo: strutture solide di consistenza duro-elastica a sede dermica o dermoepidermica.
Possono essere causate da infiammazione, tumore o alterazioni metaboliche. Hanno
dimensioni da 5 mm a 3 cm
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Nodosità: identici ai noduli, ma a sede dermo-ipodermica
Gomma: nodosità che evolvono rapidamente verso l’ulcerazione
Lesione elementare primitivo-secondaria: può insorgere come tale nella pelle come la diretta
espressione di un processo patologico o rappresentarne l’evoluzione. Sono: pustola, squama,
atrofia, lichenificazione, vegetazione, sclerosi, cheratosi
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Pustola: raccolta di essudato purulento intraepidermico (a volte a sede follicolare). Hanno
dimensioni da 1 a 5 mm
Squama: formazione costituita da lamelle cornee che si distaccano dalla cute. Il fenomeno
può essere di tipo ortocheratosico (accentuazione del normale processo) o paracheratosico
(dato da alterazione della cheratogenesi)
Atrofia: riduzione di spessore della cute per diminuzione di volume dei suoi elementi
costitutivi
Lichenificazione: inspessimento della cute caratterizzato da un’accentuazione dei suoi
solchi e rilievi. Può essere di colorito normale o arrossata
Vegetazione: escrescenza della cute di varia forma e grandezza. Può derivare da processi
infettivi, neoplastici, da farmaci. Può avere consistenza molle o dura
Sclerosi: inspessimento della cute che diviene dura, non sollevabile in pliche e aderente ai
piani profondi. La superficie cutanea è generalmente alopecica
Cheratosi: inspessimento più o meno accentuato dello strato corneo dell’epidermide
Lesione elementare secondaria: rappresentano l'evoluzione di una lesione primitiva. Sono: crosta,
ragade, erosione, ulcerazione, cicatrice
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Crosta: concrezione di siero, pus o sangue che essicca sulla superficie cutanea. E’ il risultato
dell’evoluzione di vescicole, bolle, pustole, erosioni, escoriazioni _ , ulcere e ragadi _ . Può
avere forma e colorito variabili (gialla o rosso-brunastra)
Ragade: soluzione di continuo lineare che può approfondarsi fino al derma. Generalmente
si localizza sulle regioni orifiziali o di piega e risulta dolorosa. Regredisce con esiti cicatriziali
Erosione: perdita di sostanza superficiale dovuta a rotture di bolle, vescicole o pustole.
Regredisce con formazione di una crosta
Ulcerazione: perdita di sostanza che si approfonda fino anche all’ipoderma. Ha scarsa
tendenza alla regressione e quano lo fa, lascia esiti cicatriziali. E’ il risultato di processi
infiammatori, neoplastici o a turbe circolatorie periferiche. Può avere forma
rotondeggiante, lineare, irregolare. I bordi possono essere regolari o frastagliati e le
dimensioni vanno da pochi mm a diversi cm. Può secernere liquido sieroso, emorragico o
purulento e il fondo può essere piano, granuloso, necrotico o vegetante. Esiste sia una
forma dolente che una indolente
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Cicatrice: neoformazione di collagene sormontata da epidermide assottigliata, è
conseguente ad un processo di riparazione di una ferita estesa. Non presenta annessi
cutanei e può essere sia più pigmentata della cute normale, sia meno. A seconda del fatto
che sia più o meno recente, piò presentare delle differenze morfologiche. Recente ->
rilevata , Antica -> infossata . Variante della cicatrice è il Cheloide che risulta ipertrofico e
tende ad espandersi in periferia anche a riparazione conclusa. Può recidivare anche postasportazione
*Malphighiano -> strato basale + spinoso + granuloso
ALTERAZIONI ISTOPATOLOGICHE DELLA CUTE
Ipercheratosi: ipertrofia dello strato corneo. Si distingue in paracheratosica (le cellule dello strato
corneo mantengono i nuclei) e ortocheratosica (le cellule dello strato corneo sono “regolarmente”
prive di nuclei)
Discheratosi: maturazione precoce di elementi epidermici che cheratinizzano precocemente e si
distaccano dagli altri elementi del Malphighiano
Acantosi: iperplasia dello strato spinoso limitata all’epitelio soprapapillare
Iperacantosi: iperplasia dello strato spinoso estesa all’epitelio degli spazi interpapillari
Spongiosi: imbibizione edematosa del Malphighiano che comporta la rottura delle connessioni
intercellulari dello strato spinoso
Degenerazione reticolare-balloniforme: le cellule si gonfiano dal quadruplo al decuplo del loro
volume normale e i ponti intercellulari vengono rotti
Degenerazione cavitaria-vacuolare: le cellule si infarciscono di sostanza simil glicogeno divenendo
vacuolizzate; i ponti si rompono
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Ipergranulosi: aumento di spessore dello strato granuloso
Agranulosi: assenza dello strato granuloso (genericamente associato alla paracheratosi)
Papillomatosi: allungamento delle papille dermiche (contemporaneo all’iperacantosi)
Acantolisi: perdita di connessione tra le cellule data dalla rottura dei ponti intercellulari
MALATTIE CUTANEE CAUSATE DA ARTROPODI
Scabbia: malattia causata da Sarcoptes Scabiei
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Morfologia: i parassiti sono grandi dai 0,2 ai 0,4 mm. Scavano un cunicolo nell’epidermide
in zone di bassa densità pilosebacea, dove le femmine depongono 40-50 uova in 4-6
settimane. Dopo 3-4 giorni dalla deposizione le uova si schiudono liberando ninfe che
scavano ulteriori cunicoli dove si trasformeranno in adulti
Epidemiologia: colpisce prevalentemente i bambini e i giovani di tutte le razze e classi
sociali
Clinica: il prurito è il sintomo principale e risulta maggiore di notte. I cunicoli sono visibili
come sottili linee sfumate e tortuose di colorito marrone chiaro. Papule e noduli possono
insorgere a seguito di fenomeni di ipersensibilità. Variante da evidenziare è la scabbia
norvegese, caratterizzata da acari che non danno prurito (che causa grattamento che
distrugge i cunicoli) e sono quindi liberi di moltiplicarsi incontrollatamente
Istologia: si osserva infiltrato dermico di neutrofili, eosinofili e linfociti. Esami tissutali
bioptici rilevano uova e artropodi
Terapia: permetrina al 5% in crema
Scabbia animale: parassitosi occasionale da acari della famiglia Sarcoptidae
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Clinica: caratterizzata da pomfi pruriginosi e papule
Terapia: si risolve spontaneamente. L’aggiunta di crotamitone al 10% in crema accellera la
guarigione
Pediculosi del cuoio capelluto: parassitosi causata da pidocchi
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Morfologia: la femmina adulta ematofaga è lunga 3-4 mm e produce circa 300 uova in 40
giorni di vita. Solo le uova schiuse risultano ben visibili
Epidemiologia: è una malattia ubiquitaria, ma si diffonde più facilmente col
sovraffollamento
Clinica: il prurito è il sintomo principale. Il ritrovamento delle uova è diagnostico
Terapia: Malathion shampoo
Pediculosi del corpo: causata da pidocchi
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Morfologia: morfologicamente indistinguibile dalla variante del cuoio capelluto. Ha ciclo
vitale simile
Epidemiologia: diffusa ovunque, ma soprattutto in soggetti poveri o in vagabondi
Clinica: il prurito è il principale sintomo. La sovrapposizione batterica può essere data da
grattamento (malattia dei vagabondi)
Terapia: allontanamento e lavaggio dei vestiti con acqua minimo 60° (consigliabile anche il
lavaggio del paziente)
Pediculosi del pube: causata da pidocchi chiamati piattole
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Morfologia: più corte e larghe dei normali pidocchi, presentano grossi artigli che usano per
aggrapparsi ai peli dell’ospite
Epidemiologia: colpisce individui sessualmente attivi e si trasmette tramite contatto
Clinica: il prurito serale è il sintomo principale. E’ possibile intravedere macchioline di
sangue su indumenti intimi
Terapia: Malathion sul pube, se diffuso alle ciglia si può usare ossido giallo di mercurio
MALATTIE CUTANEE CAUSATE DA MICETI
INFEZIONI DA DERMATOFITI: funghi capaci di insediarsi nell’epidermide e di nutrirsi della cheratina
tramite cheratinasi. Ne abbiamo 40 specie circa in tutto il mondo, ma solo 10 sono le più diffuse.
La trasmissione può essere: interumana, da animale a uomo o da terreno a uomo.
Tinea Corporis:
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Eziologia: data principalmente da T.rubrum che è capace di inibire l’immunità cellulomediata, responsabile dell’eradicazione dell’infezione
Epidemiologia: il principale fattore di rischio è il contatto con gatti randagi
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Clinica: risulta come una chiazza piana eritemato-desquamativa, con vescicolazione anulare
periferica e risoluzione centrale, che tende ad aumentare progressivamente di grandezza e
a confluire con altre chiazze
Diagnosi differenziale: Pityriasis rosea, Eczema da contatto, Dermatite seborroica
Tinea Cruris:
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Eziologia: data da T.rubrum
Epidemiologia: si diffonde per contatto interumano, specie tra gli atleti
Clinica: chiazza identica a quella della Tinea Corporis, ma l’anello vescicoloso è incompleto.
Il prurito è intenso
Diagnosi differenziale: Eritrasma, Intertrigine
Tinea Pedis/Manuum:
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Eziologia: data da T.rubrum
Epidemiologia: caldo umido, iperidrosi, indumenti in materiali sintetici o in gomma sono
fattori predisponenti
Clinica: spesso colpisce un unico piede o mano; nella forma intertriginosa si sviluppa una
macerazione interdigitale pruriginosa, nella forma ipercheratosica si sviluppano eritema,
ipercheratosi e desquamazione, nella forma infiammatoria tende ad assumere i caratteri di
una dermatite
Tinea Capitis:
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Eziologia: causata da Microsporum e Tricophyton
Epidemiologia: il contatto interumano o animale-umano consente la diffusione e il contagio
Clinica: ne esistono varie forme classificate in base alla localizzazione delle spore nel fusto
del pelo. Ectotrix indica l’invasione della cuticola (Tigna Microsporica), Endotrix indica
l’invasione pilifera circoscritta (Tigna Tricofitica), mentre Favo indica l’invasione pilifera
diffusa (Tigna Favosa). L’alopecia derivante dipende dalla localizzazione e dalla diffusione.
Nella Microsporica risulta come una singola grande chiazza desquamante, nella Tricofitica
ci sono piccole chiazze multiple alopeciche infiammate e nella Favosa vi è un’alopecia
diffusa con addensamenti ovolari di miceli e detriti cutanei di colore giallo zolfo larghi circa
1 cm, maleodoranti. La rimozione dà esito cicatriziale
Tinea Barbae:
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Eziologia: funghi zoofili
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Epidemiologia: contagio da animali infetti, comune negli allevatori
Clinica: infiammazione follicolare a livello della barba
Kerion:
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Eziologia: funghi zoofili
Epidemiologia: contagio da animali infetti, sia adulti che bambini (preferenzialmente
maschi)
Clinica: chiazza eritemato desquamativa che tende a diventare eritematosa e molle,
coperta di pustole
INFEZIONI DA LIEVITI:
Pityriasis Versicolor:
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Eziologia: data da Malassezia Furfur
Epidemiologia: fungo ubiquitario e particolarmente presente nei climi caldo-umidi. Data la
sua ampia diffusione e la sua scarsa azione patogena, il concetto classico di contagio non si
applica a questo fungo
Clinica: presente in 3 forme principali. Pigmentata -> chiazze ovolari di colore marrone
chiaro, singole o confluenti, non pruriginose. Leucodermica -> chiazze ovolari di colore più
chiaro della pelle, singole o confluenti, non pruriginose; genericamente viene notata
d’estate, a contrasto sull’abbronzatura. Eritematosa -> chiazze eritematose e pruriginose.
Atrofica -> chiazze coperte da un’epidermide atrofica, risultato d’uso improprio di
corticosteroidi locali. Esiste anche una variante Follicolitica che mima l’acne, sia per
l’aspetto che per l’età di insorgenza
Candidosi superficiale:
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Eziologia: data da Candida Albicans
Epidemiologia: generalmente i bambini risultano più colpiti degli adulti (evidentemente per
immaturità immunitaria)
Clinica: necessita di particolari condizioni di idratazione per sopravvivere (normalmente la
sua permanenza sulla cute è breve). Da luogo a dermatiti cutanee o a manifestazioni
mucose. Se origina nelle pieghe può dar luogo a intertrigine, chelite angolare della bocca.
Nell’infante può generare dermatiti da pannolino; nelle donne gravide, vaginite
Patogenesi: su cute idratata, produce una tossina capace di indurre dermatite eritematopustolosa. Successivamente, la zona viene colonizzata da batteri Gram-negativi
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MICOSI PROFONDE E SISTEMICHE:
Micosi profonde: la penetrazione del fungo nel sottocutaneo può provocare un’infezione
granulomatosa che può arrivare sino ai linfonodi. La forma meno rara in Italia è la criptococcosi
cutanea primitiva
Micosi sistemiche: può essere data sia da veri patogeni che da funghi opportunisti. Quelle più
comuni sono quelle opportunistiche in sogetti immunodeficienti (HIV)
DIAGNOSI DI LABORATORIO: osservazione al microscopio di frammenti tissutali contenenti funghi.
Si tratta il preparato con idrossido di potassio
TERAPIA: può essere topica o generale. I farmaci più usati sono: Itraconazolo -> uso orale e utile in
tutte le micosi; Amfotericina B -> somministrazione endovenosa in infusione lenta, risulta
estremamente tossica e va usata solo per infezioni sistemiche; Nistatina -> non è assorbibile né
iniettabile, ha effetto solo sulla Candida e può essere data in uso topico cutaneo o orale
inassorbibile per la sola mucosa intestinale
MALATTIE CAUSATE DA BATTERI
LEBBRA
Patologia infettiva cronica, con episodi acuti, ad interessamento cutaneo e nervoso, dovuta all’infezione da
MYCOBACTERIUM LEPRAE. M.Leprae è un bacillo Gram+, colorabile con la metodica di Ziehl-Neelsen e
coltivabile esclusivamente in vivo nell’armadillo. La lebbra è una patologia a contagio esclusivamente
interumano, la trasmissione avviene per via inalatoria o per penetrazione attraverso soluzioni di continuo
della cute, la manifestazione della patologia dipende dalle condizioni immunologiche del soggetto.
Il 95% delle persone che sono state esposte al M. leprae non si ammalano, e ciò dipende dalle condizioni
dell’immunità cellulo-mediata del soggetto, evidenziata dalla reazione di Mitsuda.
REAZIONE DI MITSUDA: La reazione indica la presenza di un'immunità di tipo cellulo-mediato nei confronti
del bacillo. Impiega la lepromina, formata da una sospensione di bacilli morti, provenienti da un nodulo
lepromatoso di armadillo. Se ne iniettano sotto il derma 0.1 ml. La reazione è positiva se si forma una
lesione papulare o nodulare eritematosa, del diametro di 5mm.La reazione è debolmente positiva nelle
forme di lebbra tubercoloide ed ha valore prognostico ma non diagnostico.
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I pazienti si inseriscono tra due poli evolutivi:
La lebbra tubercoloide (TT) è a un polo dello spettro evolutivo. I pazienti presentano una o più macchie
ipopigmentate asimmetriche, con bordi netti, circoscritte, con tendenza alla guarigione spontanea. Il
coinvolgimento dei nervi periferici (facilmente palpabili con nodi “a rosario”) determina anestesia delle
zone colpite. La lebbra tubercoloide è la forma iperergica, scarsamente contagiosa della malattia. In questa
forma il macrofago inglba il batterio e ne presenta gli antigeni ai linfociti T, i quali elaborano linfochine che
attivano i macrofagi e ne impediscono la migrazione. Il fenomeno infiammatorio resta circoscritto ed il
danno neurologico è dovuto proprio alle conseguenze del danno infiammatorio. Mitsuda positivo.
La lebbra lepromatosa (LL) è all'altro polo dello spettro. Questi pazienti presentano eritemi o noduli
cutanei multipli simmetrici, ; essi non hanno difese immunitarie contro il M. leprae. Possono assumere la
classica facies leonina (raro) e perdere ciglia e sopracciglia. I nervi sono palpabili come cordoni duri. La
lebbra lepromatosa è la forma ipoergica e maggiormente contagiosa. Il difetto dell’immunità cellulomediata nei confronti di M.Leprae determina attiva proliferazione del bacillo negli istiociti cutanei e degli
organi interni. MItsuda negativo.
La lebbra borderline è nel mezzo dello spettro. Si distinguono una forma BT (borderline tubercoloide), una
forma BB (borderline borderline) ed una BL (borderline lepromatosa), a seconda della vicinanza ai poli. Si
presentano con lesioni intermedie tra quelle polari.
DIAGNOSI E TERAPIA: Il reperto di nervi protrudenti e dolenti è di grande rilevanza, così come le chiazze
anestetiche o ipoestetiche. Il quadro istopatologico è diverso nelle varie forme ed è confermatorio:
granulomi epitelioidei attorno ai nervi con assenza di bacilli nelle forme TT, infiltrato staccato
dall’epidermide costituito da macrofagi ripieni di bacilli ed assenza di linfociti T nelle forme LL.
Per le forme paucibacillari: dapsone e rifampicina
Per le forme multibacillari: dapsone, rifampicina e clofazimina
TUBERCOLOSI CUTANEA
Infezione della cute causata da Mycobacterium Tubercolosis hominis, più raramente bovis, acquisita per
via esogena o endogena, che delinea numerosi quadri clinici che hanno in comune la granulomatosi ed il
decorso clinico. La presentazione eterogenea dipende dallo stato dell’immunità cellulo-mediata
dell’individuo e dalla porta d’entrata dell’individuo.
Distinguiamo una forma primaria, nei soggetti che per la prima volta entrano in contatto con il bacillo, ed
una post-primaria nei soggetti già precedentemente infettati. La post-primaria a sua volta è classificata
come endogena ed esogena.
Tubercolosi cutanea primaria (esogena): lesione ulcerativa delle mucose di solito genitali. Si manifesta in
babbini che vivono in scadenti condizioni igieniche. La malattia si manifesta con un nodulo che si ulcera
rapidamente. In seguito può comparire linfadenite.
Tubercolosi cutanea post primaria:
 Endogene:
 Lupus volgare: Si presenta di solito al volto, con formazioni nodulari molli (lupomi) di colrito
rosso bruno, alla vitropressione gialli-brunastri (color zucchero caramellato). Più noduli
confluiscono a formare la chiazza luposa. Tipico il segno dello specillo: uno spillo può esservi
infisso con estrema facilità e rimanervi infisso a lungo. I bacilli arrivano alla cute da lesioni delle
prime vie aeree o da lesioni viscerali. L’immunità cellulo-mediata è in genere conservata.
 Scrofuloderma: varietà colliquativa che si osserva in individui già affetti da tubercolosi ossea,
articolare, linfoghiandolare e dell’epididimo. La lesione è quella di un nodulo che infiltra la cute
che si fa eritematosa, violacea. Si ha quindi colliquazione centrale, ulcerazione e cicatrizzazione
retraente (tipicamente all’angolo della mandibola)
 Tubercolosi orifiziale: varietà ulcerativa, si osserva in soggetti portatori di tubercolosi
polmonare, intestinali o anogenitali, con eliminazione di bacilli virulenti. La lesione è infiltrata,
eritemato.giallastra, ulcerata, dolente spntaneamente o alla palpazione
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
Tubercolosi colliquativa: compaiono noduli dermo-ipodermici che colliquano lasciando
fuoriuscire materiale denso, purulento e caseoso attraverso una fistole. Il bacillo giunge da
focolai viscerali.
 Tubercolosi miliare acuta: forma rara, classicamente infantile o degli immunodepressi
 Esogene: tubrcolosi verrucosa: lesione verruciforme, di colorito rosso giallastro, ricoperta di
squame spesse ed aderenti. La lesione si allarga progressivamente, risolvendo al centro con esiti
atrofico-cicatriziali. Compare in genere sul dorso delle mani di persone esposte professionalmente
al contagio. Oltre a M. tubercolosis è chiamato in causa anche M. bovis.
Diagnosi e terapia: La diagnosi può essere sospettata per la presenza di noduli giallo-brunastri o per la
presenza di ulcerazioni in zone insolite per altre patologie. La diagnosi di certezza può essere ottenuta con
l’identificazione dei bacilli sia istologicamente che in coltura. Dirimente anche la PCR. L’introdermoreazione
di Mantoux non ha molto valore diagnostico, è espressione della reattività clinica del soggetto.
La terapia deve essere instaurata rapidamente e si basa sulla somministrazione di: rifampicina (preferita),
isoniazide, etambutolo
PATOLOGIE DA COCCHI
IMPETIGINE VOLGARE
Forma bollosa: eziologia mista: stafilococcica nel 50% associata nel 25% dei casi a S. Pyogenes.
Caratterizzato da una bolla subcornea relativamente resistente. Le lesioni possono interessare tutto il
corpo.
Forma non bollosa: il 70% di tutte le impetigini. La lesione primitiva è una vescicola subcornea con tetto
sottile, a contenuto prima limpido, poi purulento, che evolve in una crosta giallastra o brunastra. Le regioni
più colpite sono il volto e gli arti, in sede di pumture di insetto o di traumi superficiali, considerati come
favorenti l’impetiginizzazione assieme a clima caldo umido e presenza di lesioni essudanti.
PATERECCIO
Infezione stafilococcica della piega prossimale dell’unghia. Eritema della falangetta con raccolta saccata di
pus che deve necessariamente essere drenata
ECTIMA
Bolle o pustole circondate da un alone eritematoso che evolvono in croste pluristraficate aderenti (crosta
ostracea) e talvolta in ulcerazione, in genere agli arti inferiori di soggetti con ridotte difese immunitarie.
Agente etiologico: Corynebacter diphterie, pseudomonas aeruginosa
ERISIPELA
Affezione settica della cute dovuta a streptococco b-emolitico di gruppo A. Interessa il derma profondo e
l’apparato linfatico. Si presenta, accompagnato da febbre, come una chiazza rosso vivo, infiltrata, calda e
dolente, con margine rilevato (segno dello scalino), talvolta ricoperto di bolle o pustole, soprattutto al volto
ed agli arti. Può accompagnarsi nelle forme più gravi a compromissione generale, con quadri di
splenomegalia e glomerulonefrite. Qualora la manifestazione sia agli arti inferiori, in particolare alla
caviglia, si deve porre diagnosi differenziale con un attacco acuto di gotta.TERAPIA: sistemica, con
ciclosporine o macrolidi
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FASCITE NECROTIZZANTE
L’agente etiologico è lo streptococco di gruppo A. Può trattarsi di un aggravamento di un’erisipela. Colpisce
soggetti defedati, immunocompromessi, con sede elettiva agli arti inferiori. Il quadro clinico inizia con
febbre elevata e compromissione setticemica dello stato generale. La cute diventa violacea, con bolle che
evolvono precocemente in escare. L’unica terapia è un intervento chirurgico d’emergenza per salvare la vita
del paziente. La mortalità è infatti elevata.
FLEMMONE
Processo infettivo interessante il derma e l’ipoderma. Si manifesta come una placca eritematosa ed
infiltrata, calda e dolente agli arti inferiori (sede preferenziale). Coesistono linfangite e linfadenite. L’agente
etiologico è S.aureus o S.pyogenes. la terapia è antibiotica e va protratta almeno per 10 giorni.
OSTIOFOLLICOLITE
Chiazza eritemato-pustolosa situata attorno allo sbocco di un follicolo pilifero e centrata da un pelo. Forma
pus senza passare per la forma vescicolare, quindi dissecca ed evolve in crosta. Si localizza più
frequentemente alla barba ed al cuoio capelluto. L’agente etiologico principale è Staphylococcus aureus,
talvolta possono essere reperiti gram- come lo Pseudomonas. La terapia è antibiotica locale.
FOLLICOLITI PROFONDE
Processo infiammatorio suppurativo che interessa il follicolo e la regione circostante. L’agente etiologico è
lo stafilococco. Pustole, croste, ascessi costellati di pustole interessano barba, baffi e raramente cuoio
capelluto dove danno alopecia cicatriziale. Fattori favorenti sono il diabete e l’uso di droghe endovena. La
terapia è antibioltica locale e sistemica.
FORUNCOLO
Perifollicolite necrotico-suppurativa che si estende fino all’ipoderma. L’agente etiologico è lo stafilococco
aureo. Inizia con un nodulo duro, dolente, eritematoso, alla cui sommità evolve una pustola che si rompe e
lascia uscire pus ed il cencio, costituito dalla parte centrale necrotica. Possono essere disseminati
(foruncolosi), raggruppati (favo) o isolati. Si presenta prevalentemente a partire dalla pubertà. Le sedi più
colpite sono il volto, il collo, le braccia e le natiche. La terapia è antibiotica locale e sistemica
PSEUDOFOLLICOLITI
Papule-pustole follicolari localizzate alla regione sottomandibolare di soggetti con capelli crespi. Sono
granulomi da corpo estraneo costituiti da peli sottopelle.
IDROSADENITE
Infezione batterica localizzata nelle ghiandole sudoripare apocrine. Si presenta con noduli di grandezza
variabile a sede intradermica ed ipodermica ricoperti da cute edematosa ed eritematosa, dolenti. Evolvono
verso la suppurazione sterile o presentante germi residenti.
SINDROMI TOSSICHE COCCICHE
Rare, ma potenzialmente fatali, dovutealla liberazione di tossine batteriche.
SSSS:stafilococcica, colpisce soprattutto i bambini. Esordio brusco con febbre ed eritema scarlattiforme
soprattutto alle pieghe ed in prossimità degli orifizi. Responsabili sono delle tossine dette esfoliatine
prodotte da stafilococchi coagulasi positivi.
TSS: esordio improvviso con febbre elevata, vomito , diarrea, shock. Presenta esantema scarlattiniforme e
lingua a fragola. Può essere l’evoluzione di banali infezioni stafilococciche (S:aureus) producenti le tossine
TSST-1 e l’enterotossina B
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STSS:manca l’esantema. Quadro d’esordio simil influenzale che evolve con rapida compromissione de SNC
e del rene. Decorso rapido e fatale. L’agente etiologico è lo streptococco di gruppo A e la tossina è
L’esotossina a pirogenica
MALATTIE DA PROTOZOI
LEISHMANIOSI
Patologia causata dal trypanosoma Leishmania. Le Leishmanie sono presenti in diversa forma:
AMASTIGOTI nel serbatoio naturale (cani, roditori), e nell’uomo
MASTIGOTI
nell’insetto vettore ed in coltura.
L’insetto vettore è il
pappatacio (in Europa). Un ematofago nel cui intestino avviene la trasformazione promastigote-amastigote.
L’amastigote viene trasferito sulla cute del paziente durante il pasto ematico della femmina del pappatacio
o attraverso le sue feci, e lì diventa mastigote. Penetrato nella cute, la leishmania è fagocitata dai macrofagi
e presentata ai linfociti T. L’evoluzione della patologia dipende dalla carica infettante e dalla competenza
del sistema immunologico del paziente.
La zona di endemia è il bacino mediterraneo, il Medio Oriente, l’India, l’Africa del Nord, il Centro e Sud
America.
Possiamo avere diversi quadri:
LEISHMANIOSI CUTANEA LOCALIZZATA (bottone d’Oriente): nei soggetti immunocompetenti, resta
circoscritta alla zona di inoculazione. Si presenta sulle parti scoperte del corpo come un nodulo indolore di
circa 1cm, rosso giallastro, ricoperto da squame aderenti , ed al di sotto di queste fittoni cornei. La parte
centrale si ulcera, guarisce poi spontaneamente lasciando un esito cicatriziale depresso.
LEISHMANIOSI CUTANEA DIFFUSA: nei soggetti relativamente anergici, dove i macrofagi diffondono la
leishmania. Si ha formazione di noduli e papule multipli.
LEISHMANIOSI VISCERALE (kala-azar): sempre nei pazienti anergici. La lesione primitiva è una papula
eritematosa che tende ad iperpigmentarsi; si ha pelle secca, fragilità dei peli ed alopecia. In più si associa a
febbre, splenomegalia, pancitopenia ed ipergammaglobulinemia.
Diagnosi e terapia: Il reperto di Leishmania libera o all’interno di macrofagi colorati con Giemsa è
confermatorio. La diagnosi differenziale si fa con tutte le forme infettive croniche (sifilide, tubercolosi), e
per le forme diffuse con la lebbra lepromatosa, ma nella leishmaniosi la sensibilità è conservata. La terapia
delle lesioni cutanee è la crioterapia
MALATTIE CAUSATE DA VIRUS
HERPESVIRUS virus a Dna a doppia elica, cicondato da capside e pericapside. La capacità di persistere
all’interno dei neuroni è data dalla loro abilità di instaurare un’infezione latente in cui il genoma virale resta
all’interno della cellula in fase di quiescenza replicativa senza dare morte cellulare.
HERPES SIMPLEX: tra le infezioni virali più diffuse,a contagio interumano, è causato da due tipi antigenici:
HSV1 per l’herpes simplex labiale e le lesioni della parte superiore del corpo, e HSV2 per l’herpes simplex
genitale e le lesioni della parte inferiore del corpo. In seguito all’infezione primaria, si ha una risposta
immunitaria cellulo-mediata ed umorale cui segue la remissione delle lesioni, ma il virus persiste nei gangli
dei nervi sensitivi (ganglio del Gasser per l’HSV1 e gangli sacrali per l’HSV2). A seguito di un calo
dell’immunità locale o sistemica, l’infezione virale può riattivarsi, viaggiare lungo gli assoni fino alla
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superficie muco-cutanea, nella sede della lesione primaria. L’immunità cellulomediata è capace di tenere a
bada l’intensità delle manifestazioni sia dell’infezione primaria che delle recidive.
INFEZIONE PRIMARIA: può decorrere in maniera subclinica (assenza di manifestazioni), o manifestarsi con
una gengivostomatite erpetica in caso di infezioni da HSV1 o con una infezione genitale primaria in caso di
infezioni da HSV2, che si manifesta con la comparsa di lesioni eritemato-edematose sormontate da
vescicole dal contenuto inizialmente limpido, poi purulento. Le vescicole si aprono in erosioni umide e
crostificano senza esiti cicatriziali. La localizzazione è a livello balanoprepuziale, sulla cute dell’asta,
raramente all’uretra nell’uomo, in sede vulvo-vaginale, cervicale e raramente uretrale nella donna. In
generale le infezioni primarie sono dominate da quadri clinici più gravi, frequentemente associati a febbre e
malessere generale, sia nella forma genitale che in quella labiale. Possono complicare in:
cheratocongiuntivite, eczema herpeticum, herpes simplex da inoculazione, herpes neonatale. Quest’ultimo
è dato da infezione da HSV2 contratta durante il passaggio nel canale del parto, si manifesta con forme
setticemiche e meningoencefaliche.
INFEZIONE ERPETICA RICORRENTE: dovuta ad un calo temporaneo dell’immunità cellulo-mediata locale o
sistemica. Più frequenti nel caso di herpes genitale, rispetto all’herpes labiale. Le manifestazioni cliniche
sono più sfumate rispetto all’infezione primaria, con la comparsa di vescicole accompagnate da prurito o
bruciore. Assente o minima la sintomatologia generale. Le complicanze locali possono essere
l’impetiginizzazione, sovrainfezione da Candida Albicans, l’associazione con HPV nel favorire l’insorgenza
del carcinoma della cervice.
La lesione caratteristica è una vescicola intraepidermica, risultante dalla degenerazione dei cheratinociti:
degenerazione balloniforme: cheratinociti rigonfi, con cellule spesso multinucleate; degenerazione
reticolare:lisi delle membrane cellulari dei cheratinociti in seguito a rigonfiamento cellulare. Il reticolo è
appunto dato dalle membrane cellulari residue.
Diagnosi e terapia: la diagnosi è per lo più clinica. La sierologia richiede tempi troppo lunghi, ma conferma
la sieroconversione. TEST DI TZANCK: colorando con giemsa il materiale del fondo della vescicola, si
osservano al microscopio ottico le cellule balloniformi e multinucleate. Possibile anche la coltura di HSV
prelevato dalle vescicole (al microscopio ottico si osserva dopo qualche giorno l’effetto citopatico prodotto
dal virus su colture cellulari) e test di immunofluorescenza.
Le forme lievi non prevedono terapia. Per quelle gravi è possibile la terapia con aciclovir, farmaco
chemioterapico che viene fosforilato esclusivamente da fosforilasi del virus ed incorporato nel DNA
dove interferisce con la DNApolimerasi. E’ altamente specifico per le cellule infettate dal virus.
Aciclovir può essere utilizzato nella prevenzione di recidive nei pazienti immunodepressi. In caso di
resistenza ad aciclovir si usano foscarnet e vidarabina. E’ in commercio anche un vaccino contro le
recidive.
VIRUS VARICELLA-ZOSTER
La VARICELLA è ll’infezione primaria, che colpisce soprattutto i bambini. Si acquisisce per
contagio respiratorio, dopo un paio di giorni di febbre si assiste all’eruzione di papule sormontate
da vescicole a contenuto limpido, le quali si fanno ombelicate ed il contenuto diventa torbido.
Evolvono in croste che si distaccano senza lasciare esiti cicatriziali se non vi è sovrainfezione
batterica. Le lesioni compaiono a più gittate, si avrà quindi polimorfismo lesionale. La diagnosi è
clinica, in base a morfologia e disposizione delle lesioni. Le complicanze riguardano soprattutto i
neonati, gli adulti e gli immunodepressi, e solo in questi casi è prevista la terapia antivirale con
acyclovir. Nei bambini è prevista solo la terapia sintomatica.
Lo ZOSTER è la riattivazione sporadica, a seguito di alterazioni dell’immunità del paziente, del
virus, che resta in fase di latenza nei gangli sensitivi dei nervi spinali o cranici. Fattori di
slatentizzazione possono essere traumi, emopatie, neoplasie ed immunodepressioni. Si manifesta
come una patologia infiammatoria, acuta, unilaterale e segmentaria, caratterizzatada
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ganglioneuriti, febbre, malessere, dolore urente e puntorio al metamero interessato, dove
compaiono lesioni eritemato-vescicolose-pustolose. L’evoluzione è crostosa. Le localizzazioni più
comuni sono quella toracica, cervicale, trigeminale e lombosacrale. Può complicare in
cheratocongiuntivite, iridociclite, neurite postzosteriana.
Diagnosi e terapia: la clinica è quasi sempre sufficiente per porre diagnosi. La diagnosi
differenziale si pone solo con l’herpes simplex le cui lesioni sono sovrapponibili sia citologicamente
(lesioni balloniformi) sia istologicamente.
La terapia si avvale di acyclovir, gammaglobuline iperimmuni anti-herpes ed antinevritici.
PAPILLOMAVIRUS
Virus a DNA con tropismo per gli epiteli in cui inducono proliferazione. Le lesioni provocate da HPV
sono i papillomi. Si riconoscono 100 tipi diversi di HPV. Clinicamente si esprime co diverse frme:
VERRUCHE VOLGARI: sono la forma più frequente di verruche, dovute soprattutto ad HPV”. Si
localizzano al dorso delle mani ed alle dita come papule rosee esofitiche. Istopatologicamente vi è
ipercheratosi, papillomatosi ed acantosi. Caratteristica tipica delle infezioni da HPV sono i
cheratinociti vacuolizzati. Colpisce soprattutto i bambini in età scolare ed alcune categorie
professionali come macellai e veterinari. In sede di traumatismo possono formare nuove verruche
(isomorfismo di Koebner)
VERRUCHE PLANTARI: due varietà: VERRUCHE PLANTARI SEMPLICI:dovute ad HPV1, sono
lesioni endofitiche tondeggianti a superficie cheratosica, picchiettata da punti neri (trombi capillari),
che presentano sintomatologia dolorosa. VERRUCHE PLANTARI A MOSAICO: dovute ad HPV2,
si presentano più verruche di piccole dimensioni e superficiali che confluiscono in una placca. Non
sono dolenti.
La diagnosi differenziale nelle verruche plantari si pone con i tilomi (callosità dovute a zone di
maggiore pressione).
VERRUCHE FILIFORMI: frequenti nei maschi nelle zone della barba
VERRUCHE PIANE: causate da HPV3 ed HPV9, si presentano come papule rosa- giallastre,
preferenzialmente al volto, dorso delle mani, zona pretibiale ed alle ginocchia. Presentano
isomorfismo di Koebner.
CONDILOMI ACUMINATI: espressione dell’infezione genitale da HPV. Sono lesioni papulose,
allungate, molli, biancastre, spesso multiple, localizzate nel maschio al prepuzio, frenulo, solco
balano-prepuziale ed al meato uretrale, nella donna si localizzano preferibilmente nella parte
posteriore del vestibolo vaginale. Possono avere anche localizzazione perianale. Istologicamente
si presentano con paracheratosi, papillomatosi, acantosi, con cheratinociti vacuolizzati. La diagnosi
differenziale si pone con il carcinoma squamocellulare, ma nei condilomi le cellule epiteliali hanno
disposizione ordinata. L’eziologia è sconosciuta, ma i fattori favorenti sono le infezioni anogenitali
da HPV, scarse condizioni igieniche e mancanza di circoncisione.
La NEOPLASIA INTRAEPITELIALE CERVICALE ed il CARCINOMA INVASIVO DELLA CERVICE
sono associati a storia di condilomatosi ed infezioni da HPV soprattutto il tipo 16 e 18.
PAPULOSI BOWENOIDE: associata all’infezione da HPV16 e 18, si manifesta con papule
multiple, isolate o confluenti, ad andamento cronico recidivante, a livello genitale.
DIAGNOSI E TERAPIA: per tutte le lesioni da HPV la diagnosi clinica è sufficiente, ma ci si può
avvalere anche dell’istopatologia (riconoscimento delle tipiche cellule vacuolizzate), della
microscopia elettronica, dell’ibridazione molecolare con sonde a DNA virale, della PCR e
dell’immunofluorescenza.
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Verruche volgari: preparazioni di acido salicilico, crioterapia
Verruche plantari: preparazioni di acido salicilico, crioterapia, curettage per le forme semplici
Verruche piane al volto. Retinoidi
Condilomi: elettrocoagulazione, 5 fluoruracile e bleomicina.
E’ disponibile per le giovani donne a partire dai 12 anni un vaccino tetravalente allestito con gli
stipiti di HPV6, 11, 16 e 18, da somministrarsi intramuscolo a 0, 2 e 6 mesi, allo scopo di prevenire
il cancro alla cervice.
POXVIRUS
Fanno capo a questa famiglia di virus il virus del vaiolo, il virus del nodulo dei mungitori ed il virus
del mollusco contagioso.
MOLLUSCO CONTAGIOSO
Dermatosi di comune riscontro, frequente nell’infanzia, tra gli adulti soprattutto negli
immunodepressi. Si manifesta con papule lucide biancastre, emisferiche ed ombelicate, localizzate
elettivamente nelle zone più esposte: volto, collo, arti o regione genitale (data anche la
trasmissione sessuale negli adulti). Al centro della lesione si osserva disintegrazione dello strato
corneo con formazione di un cratere e rilascio dei “corpi del mollusco” (cheratinociti ripieni di
inclusioni citoplasmatiche contenenti materiale virale). E’ presente isomorfismo di Koebner. I
pazienti affetti da HIV presentano numerosi molluschi contagiosi al volto: questi rappresentano un
segno prognostico sfavorevole e sono associati ad un basso numero di CD4. Vanno trattati con
curettage o crioterapia.
SINDROME ORTICARIA-ANGIOEDEMA
SOA: nome che viene dato all’associazione di sindrome da orticaria e all’angioedema
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Eziologia: può avvenire per meccanismi immunologici o extraimmunologici. I meccanismi
immunologici prevedono sia una SOA IgE mediata (ossia generata da ipersensibilità di tipo
1 o immediata, causata da IgE specifiche per antigeni ambientali e dai mastociti/basofili
che causano danno o modificazione tissutale tramite liberazione di determinati mediatori.
Si può dividere in due fasi: fase di sensibilizzazione e fase di reazione. Fase di
sensibilizzazione -> gli antigeni ambientali vengono presentati ai linfociti Thelper dalle APC
e i Th attivano i linfociti B a produrre IgE, che si legano ai mastociti. Fase di reazione -> gli
antigeni ambientali nuovamente incontrano l’individuo, penetrando nei suoi tessuti; a
questo livello si legano direttamente alle IgE su mastociti [o basofili per il sangue] e
mediano la degranulazione) e una SOA da immunocomplessi ( immunocomplessi circolanti
a seguito di legame con l’antigene si depositano nel derma, nelle mucose e attivano la
cascata del complemento, generando anafilotossine (C2b, C3a, C5a) che hanno azione
vasodilatante). I meccanismi extraimmunologici prevedono la degranulazione mastocitaria
o l’attivazione del complemento senza che intervengano meccanismi immunologici
(generalmente sono date da fattori iatrogeni)
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Epidemiologia: sindrome molto diffusa. Il 20% degli individui sul pianeta almeno una volta
nella vita ha un attacco)
Clinica: il prurito è un sintomo molto diffuso. Esiste una forma acuta e una cronica, ma
genericamente possiamo riportare sempre pomfi di varia grandezza e di varia rapidità
d’insorgenza accompagnati o meno ad edema (angioedema) che può essere più o meno
marcato (tende ad essere più visibile dove il connettivo è lasso, come ad esempio il viso –
Edema di Quincke)
Istologia: campioni bioptici mostrano vasodilatazione nelle zone pomfoidi
ORTICARIE
Orticaria cronica idiopatica:
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Eziologia : l’attuale agente eziologico fondamentale è sconosciuto. Si sospettano virus,
batteri, farmaci, veleni di insetto, alimenti e fattori genici (malattie autoimmuni da IgG1,
IgG3, e alleli dell’MHC quali HLA-DRB1)
Epidemiologia: diffusa a tutte le classi, razze e sessi. Comprende circa il 70% di casi
Clinica: eruzione pomfoide di entità variabile, compare genericamente per oltre 6
settimane giornalmente. Se dura più di 24 ore e lascia pigmentazioni è da sospettare
orticaria vasculitica. Può essere accompagnata da angioedema
Orticarie fisiche: indotte da fattori ambientali
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Orticaria dermografica: eritema ed edema si evidenziano selettivamente nel luogo di
confricazione. Si ipotizza che sia mediata da meccanismi IgE dipendenti. La confricazione e
la risposta clinica associata sono diagnostiche
Ortica da pressione: lesioni pomfoidi ed edematose si evidenziano nelle aree di pressione.
Prevalentemente maschile. Applicare pesi di 8kg sulla pelle consente la manifestazione
clinica dell’orticaria
Orticaria da freddo: pomfi e angioedema compaiono in esposizione a freddo (sia
ambientale che alimentare [cibi freddi]). I pomfi bruciano quando insorgono e permangono
per 1-2 ore a terminazione dell’esposizione. Più comune nelle donne. Esporre il paziente ad
una temperatura di 4° per 10 min. rivela l’orticaria
Orticaria da calore localizzata: si suppone che sia mediata dalla degranulazione dei
mastociti o dall’attivazione del complemento. I pomfi insorgono dopo 5-10 min. di
esposizione al calore e permangono per un’ora circa dalla cessazione dello stimolo.
L’esposizione al calore per 5-10 min. risulta diagnostica
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Orticaria solare: : si suppone che sia mediata dalla degranulazione dei mastociti o
dall’attivazione del complemento. Pomfi pruriginosi compaiono in tutte le sedi corporee a
seguito di esposizione alla luce solare. Si manifestano in 3 min. circa
Altre forme di orticaria:
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Orticaria colinergica: l’acetilcolina sembrerebbe indurre degranulazione mastocitaria. A
seguito di esercizio fisico insorgono piccoli pomfi circolari eritematosi. Diagnostica risulta
l’iniezione di metacolina 0,1 mL intradermica
Orticaria acquagenica: l’acqua sembrerebbe stimolare un meccanismo colinergico,
responsabile della reazione. La temperatura dell’acqua non è importante. Provoca pomfi
eritematosi diffusi. Diagnostica risulta l’immersione del paziente in acqua a 36° per 30 min.
Orticaria da contatto: il contatto con determinate sostanza induce degranulazione
mastocitaria e conseguente reazione. Ne esiste una variante immunologica, una non
immunologica e una da meccanismo incerto. Le reazioni orticaroidi compaiono dopo 20-30
minuti e persistono anche 24 ore. Uno dei principali responsabili è l’antigene REF del
lattica. Test epidermici e intraepidermici confermano il sospetto clinico
Orticaria vasculitica: immunocomplessi circolanti stimolano l’attivazione del complemento
e degranulazione dei mastociti tramite anafilotossine (C2b, C3a, C5a), causando
infiammazione, vasodilatazione e anche necrosi (vasculite leucocitoclastica). Clinicamente
si manifestano pomfi di piccole dimensioni, pruriginosi o meno, che durano 2-3 giorni e
possono risultare dolorosi; regredendo formano macchie pigmentate. L’esame istologico
rivela la lesione; può essere preso in esame anche il complemento sierico come fattore
diagnostico
ANGIOEDEMA
Angioedema vibratorio: il paziente accusa prurito intenso dopo lo stimolo vibratorio (motocicletta,
martello pneumatico). Eritema ed edema si manifestano 2-5 min. dopo lo stimolo e permangono
fino a 24 ore
Angioedema ereditario: malattia dovuta a un malfunzionamento di C1-INH (inibitore del
complesso C1Q) che può essere deficiente o non funzionale. Ciò permette la formazione massiccia
di anafilotossine (C2b, C3a, C5a) che stimolano degranulazione mastocitaria e formazione di
sostanze proinfiammatorie (bradichinina). L’angioedema è il referto più importante e risulta
particolarmente grave quando interessa la glottide. Diagnosi si pone con la determinazione dei
fattori del complemento
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Angioedema acquisito: legato ad altre patologie, quali malattie autoimmuni a carico di IgM e IgG,
malattie linfoproliferative e neoplastiche. Clinicamente l’angioedema risulta molto simile
all’Angioedema ereditario
TERAPIA: identificazione e allontanamento della causa di ogni SOA e prevenzione della riesposizione. Farmaci anti H-1 possono essere ottime alternative ai corticosteroidi. Per
l’angioedema ereditario, somministrazione esogena di C1-INH durante attacchi acuti può risultare
un salva-vita
DERMATITI ECZEMATOSE
Processi infiammatori della cute ad eziologia mono o multifattoriale, a patogenesi immunitaria o
irritativa. Si distinguono forme acute, rappresentate dalla dermatiti irritative da contatto(DIC), e
forme croniche, rappresentate dalla dermatite allergica da contatto (DAC) e dalla dermatite atopica
(DA).
DERMATITE IRRITATIVA DA CONTATTO
Più frequente nell’età adulta, è causata dal contatto ripetuto con agenti irritanti, biologici, fisici o
chimici, che inducono direttamente, senza l’intervento di meccanismi immunitari, le lesioni cutanee.
Le lesioni restano localizzate al sito di contatto. Gli aspetti clinici sono rappresentati per le forme
ACUTE da eritema, edema, vescicole e/o bolle, seguiti da essudazione sierosa e formazione di
croste senza esito cicatriziale, per le forme CRONICHE cute secca, desquamante, lichenificata,
talora con fissurazioni ragadiformi (con possibilità di sovrainfezione batterica).
L’alterazione più rilevante che porta ad insorgenza di DIC è l’alterazione della barriera cutanea,
soprattutto dei lipidi epidermici e dei ceramidi (come avviene per esempio nelle dermatiti atopiche
che facilmente possono condurre a DAC). Il danno si estende quindi a tutta l’epidermide, con
liberazione di citochine (IL-1, TNF-a), capaci di attivare le cellule endoteliali e favorire il passaggio
nel derma di cellule infiammatorie. Istopatologicamente si verifica danno necrotico, talora con
acantolisi, vescico-bolle intraepidermiche e modesto infiltrato infiammatorio dermico.
Diagnosi e terapia: la diagnosi si basa su dati anamnestici e sulla clinica. Vanno considerati
diversi fattori: predisposizione costituzionale; l’esposizione ad agenti meccanici, fisici, chimici ed a
fattori ambientali; durata e modalità di esposizione, nonché pregresse dermatiti; l’analisi delle
sostanze irritanti a cui il pz. è esposto. I test epicutanei sono negativi. Le manifestazioni acute
vanno trattate con cortisonici topici ed impacchi di blandi antisettici in caso di lesioni vescicobollose. Inoltre è necessario l’all’ontanamento o la riduzione del contatto con l’agente causale
DERMATITE ALLERGICA DA CONTATTO
Affezione di natura eczematosa, provocata dalla penetrazione nella cute, già sensibilizzata per via
topica, di uno o più allergeni.rappresenta la seconda più comune malattia professionale.
Clinicamente si presenta con cute eritematosa, con numerose vescicole che evolvono in senso
essudativo, si erodono e danno vita a croste e squame. È quasi sempre accompagnata da prurito.
Le lesioni primitive sono quelle che si verificano nella sede del contatto, ma nel caso di DAC
possiamo avere anche lesioni secondarie a distanza. Può complicarsi con sovrainfezioni
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batteriche, soprattutto nelle zone di piega, dove su eventuali ragadi o abrasioni possono
svilupparsi follicoliti e pustole. Qualsiasi sostanza chimica, organica o inorganica può dal luogo a
DAC. Si tratta di allergeni incompleti o apteni che superata la barriera chimico-fisica di superficie,
penetrano nell’epidermide ed interagiscono con molecole proteiche (carrier) diventando antigeni
completi. L’antigene si lega alla superficie delle cellule di Langerhans, viene processato e
presentato ai linfociti T vergini presenti nei linfonodi locoregionali dove le cellule di Langerhans
sono migrate. I linfociti T proliferano e maturano, esprimendo specifici recettori che ne permettono
la ricircolazione verso la cute, completando così la fase di sensibilizzazione che dura circa 14-21
giorni. La reintroduzione dell’antigene in una cute precedentemente sensibilizzata scatena una
manifestazione allergica che si manifesta in 24-72 ore. Da ricordare tre fenomeni biologici
importanti: polisensibilizzazione (allergia da contatto a due o più apteni)sensibilizzazione
crociata (in cui l’allergia si manifesta verso sostanze con stretta affinità chimica) introduzione
dell’allergia per via sistemica (in cui si verifica la riaccensione della dermatite in seguito, ad
esempio, della somministrazione di alcuni farmaci per via intramuscolo o orale).
Diagnosi e terapia: la diagnosi si basa sull’anamnesi, sulla clinica e sulla positività ai test
epicutanei:
Patch test: applicazione su una zona di cute indenne (preferenzialmente dorso) di una serie di
apteni sospetti, veicolati in genere da sostanze a diversa solubilità (vaselina). Il materiale viene
deposto su “cerotti” da applicarsi sulla cute. Il dispositivo è poi rimosso dopo 48-72 ore, e la
positività si basa sulla comparsa di una reazione cutanea che può andare dal semplice eritema ad
un eritema intens con vescico-bolle.
Se si sospetta una fotoallergia si esegue il fotopatch test, che consistenell’applicazione di una
doppia serie di apteni e nell’irraggiamento di una sola di queste (l’altra dovrebbe essere un
controllo) dopo 24 ore, e nella lettura del risultato dopo altre 48 ore. In casi particolari, qualora ad
esempio la sostanza abbia una tossicità o reattività elevata, si ricorre all’open test, cioè
all’applicazione degli apteni senza occlusione, ed al test d’uso.
Strategie di prevenzione primaria (abbattimento dei rischi legati alla carica allergenica, soprattutto
in ambito lavorativo) e secondaria (impedire le recidive di DAC mediante diagnosi precoce,
riconoscimento ed allontanamento dall’allergene) sono necessarie.
La terapia si basa su medicazioni con steroidi topici, limitati a piccole zone ed a brevi periodi di
tempo. Eventualmente si prosegue con topici non steroidei. Raro l’uso di steroidi sistemici.nella
fase cronica vanno usati anche emollienti ed idratanti. In qualche caso di particolare gravità si può
ricorrere a fototerapia con UVB o ciclosporina A.
DERMATITE ATOPICA
Sindrome multifattoriale, familiare, a trasmissione autosomica recessiva, caratterizzata
clinicamente da una dermatite pruriginosa acuta, più frequentemente cronica, dell’epidermide e del
derma. Si associa ad atopia extracutanea, soprattutto asma e rinite allergica. Insorge
frequentemente entro il primo anno di vita, dopo il 4° mese. Sia fattori immunologici (allergeni
alimentari, inalanti e da contatto) quanto non immunologici (irritanti esterni, sudorazione, infezioni
microbiche e situazioni stressanti) sono coinvolti nell’eziopatogenesi della malattia.
Essenzialmente un danno di barriera induce la penetrazione dell’allergene il quale si complessa
con le IgE presenti nel soggetto atopico. Le cellule di Langerhans del soggetto atopico hanno
elevata concentrazione di recettori ad alta e bassa specificità per le IgE, con i quali legano le IgE
specifiche (complessate con l’allergene) ed innescano reazioni sia di tipo I che di tipo IV.
Il sintomo soggettivo maggiore è il prurito, anche se le manifestazioni cliniche variano in
rapporto all’età:
Lattante e primi due anni di vita: lesioni eczematose: macule eritematosiche secche, con
desquamazione pitiriasica, meno frequentemente essudanti, ricoperte da squamo croste.
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Localizzazione al volto (guance, fronte e mento). Anche arti e tronco possono essere interessati.
Le prime localizzazioni si hanno a livello della zona del pannolino. Importanti sono i fattori esterni
che aggravano la secchezza cutanea come i detergenti troppo aggressivi o delipidizzanti.
Dopo i 2 anni: le lesioni si fanno lichenificate, con marcate lesioni da grattamento, localizzate
soprattutto nelle zona di piega di gomiti e ginocchia, collo e dorso delle mani.
Adolescente ed adulto: alle chiazze lichenificate si aggiungonoo papule pruriginose di diversa
grandezza. Le lesioni sono ancor più localizzate.
Altre manifestazioni sono xerosi cutanea (secchezza) e cheilite atopica. Complicanze possono
essere le sovrainfezioni batteriche, virali e fungine (dagli appunti del prof.: c’è una elevata
produzione di IgE ed il sistema “non ce la fa a produrre IgG). L’evoluzione della DA segue un
andamento stagionale, con peggioramenti in autunno ed inverno. Si possono avere recidive dopo
esercizi fisici nel corso di episodi infettivi , o per contatto con ambienti e/o oggetti polverosi.
Diagnosi e terapia:la diagnosi è clinica. Esistono criteri diagnostici maggiori (prurito, topografia ed
aspetto delle lesioni, recidive, storia familiare di atopia)e minori (xerosi, test epicutanei positivi,
elevati livelli di IgE, allergia alimentare…). Si può porre diagnosi di dermatite atopica quando sono
presenti 3 criteri maggiori e tre criteri minori.
Diagnostico è il prick test che consiste in una puntura sulla cute con un ago imbibito della
soluzione allergenica. Si pone anche una sostanza di controllo positiva (istamina) ed una di
controllo negativa. La lettura del test è immediata, dopo 15-30 minuti, ed è positiva se compare un
pomfo orticarioide con prlungamenti detti pseudopodi, indotto dalla degranulazione dei mastociti
sensibilizzati al contatto con l’allergene. I test in vitro più usati sono radioimmunologici (RAST) o
immunoenzimatici(ELISA).
Diagnosi differenziale si pone con la dermatite seborroica, la quale non è prurigginosa e tende a
guarire in qualche mese, con la scabbia e con la dermatite erpetiforme.
Importante è il controllo sull’ambiente, attuato con l’allontanamento degli allergeni attraverso un
miglior controllo della dieta e profilassi ambientale La terapia locale si basa sull’uso di emollienti,
di cortisonici per la fase infiammatoria e antibiotici-antisettici. Inoltre un immunomodulatore topico
che è il talicromus ha buoni effetti nelle terapie a lungo termine. La terapia sistemica si avvale di
antiistaminici per il prurito, antibiotici e PUVA terapia.
DERMATITE SEBORROICA
Affezione eczematiforme delle regioni ad alta secrezione sebacea. Le lesioni colpiscono quindi il
cuoio capelluto, il volto in particolare alle pieghe nasali, la glabella e le zone retroauricolari. Si
manifesta come una chiazza eritematosa a sfumatura giallastra ricoperta da squame larghe,
untuose e facilmente distaccabili. Il prurito è limitato alle lesioni del cuoio capelluto ed a quelle
retroauricolari. Il decorso è cronico, con episodi acuti, spesso secondari ad abusi alimentari.
Istopatologicamente si ha paracheratosi e spongiosi. L’eziologia è poco chiara. Può esservi
predisposizione familiare e probabile sensibilizzazione alle tossine di Malassezia globosa o
restricta. Stress psicofisico ed abusi alimentari possono avere un probabile ruolo negli episodi
acuti.
Nei bambini inizia tra la seconda settimana ed il terzo mese, con lesioni desquamative che
colpiscono il cuoio capelluto (dando forma alla cosiddetta crosta lattea) ed il centro del volto. Molti
casi guariscono spontaneamente dopo il terzo mese di vita. Nell’anziano , soprattutto in quelli
allettati affetti da Parkinson, ed in pazienti di reparti psichiatrici, la dermatite seborroica è grave ed
estesa anche a tutto il tronco. Nei pazienti affetti da AIDS, la dermatite seborroica è grave ed
estesa, con lesioni papulose ed infiammatorie, simil psoriatiche.
La terapia si giova soprattutto di antimicotici.
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PSORIASI
PSORIASI: dermatite eritemato-desquamativa a decorso cronico. Caratterizzata da
un’iperproliferazione dei cheratinociti e dall’infiltrazione di linfociti attivati TH1
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Eziologia: I linfociti T si attivano e migrano verso il derma, innescando il rilascio di citochine
(TNF-α) che a loro volta causano infiammazione e riproduzione rapida di cellule della pelle.
Non è ancora chiaro quale siano i fattori che innescano l'attivazione delle cellule T.
Concorrono a questi eventi anche IGF-1, EGF, TGF-alfa, GM-CSF
Epidemiologia: prevale nei paesi occidentali. Fattori di rischio sono fattori genici sia per
HLA di classe 1 che di classe 2, fattori endocrini correlati agli estrogeni, fattori ambientali
come gli UV, stress, abitudini di vita e farmaci come i beta-bloccanti
Clinica: le lesioni consistono in placche eritematose e desquamative di varie dimensioni;
dalla dimensione più piccola (forma guttata – pochi mm) ad una media (forma nummulare
– pochi cm) ad una grande (forma in placche – più di 10 cm). La pelle che costituisce le
placche è morta e raccolta in stratificazioni squamose spesse, di colore biancastro. La
rimozione tramite curette di una placca è facile e la placca asportata si sfarina facilmente
(segno della goccia di cera); la pellicola traslucida che rimane è detta pellicola di Duncan
che, se asportata, può dare una piccola emorragia data dalla decapitazione delle papille
dermiche (segno di Auspitz). Traumi cutanei in individui psoriatici possono dare vita a
nuove placche. Questo fenomeno è conosciuto come isomorfismo reattivo di Koebner
Istologia: paracheratosi (presenza di nuclei nei cheratinociti), agranulosi, assottigliamento
del Malphighiano e acantosi delle creste interpapillari
Terapia: normalmente si usano cheratolitici (acido salicilico al 5%) associati a prodotti
topici a base di analoghi della vitamina D3 o i retinoidi. Corticosteroidi topici vengono
applicati a casi con localizzazioni particolari (genitali). Inibitori della risposta immunitaria
(inibitori della calcineurina) a casi moderati. Altre terapie sono la terapia PUVA, anticorpi
monoclonali anti-anticorpi e l’eliobalneoterapia
Psoriasi volgare: localizzata a gomiti, ginocchia, regione lombosacrale, cuoio capelluto e mani.
Frequente nelle forme guttata e nummulare. La dermatite seborroica è ipotizzata come stimolo di
Koebner per la formazione della psoriasi
Psoriasi intertriginosa: presente solo nelle zone di piega. Probabilmente indotta da Candida
Albicans
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Eritrodermia: la cute diventa eritematosa, edematosa e finemente desquamante. Genericamente
è data da fattori iatrogeni
Psoriasi delle mucose: più frequente al glande che in altre mucose
Psoriasi ungueale: caratterizzata da dismorfismi dell’unghia quali depressioni, sopraelevazione
della lamina, solchi trasversali e longitudinali. Possibile l’onicolisi
Psoriasi artropatica: malattia a predisposizione genetica, colpisce il 6% circa dei malati di psoriasi.
Si può presentare in forma simil reumatoide, mutilante e spondilitica
Psoriasi pustolosa: caratterizzata dalla presenza di micropustole amicrobiche che possono anche
convergere tra loro. Sono presenti diverse forma, ma le localizzazioni elettive restano le mani e in
secondo luogo le pieghe
LICHEN PLANUS: dermatite papulosa cronica a patogenesi autoimmune cellulo-mediata
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Eziologia: malattia autoimmune in cui i linfociti T CD8+ (citotossici) aggrediscono i
cheratinociti portandoli all’apoptosi. Può essere indotto da farmaci, antigeni virali e
trapianti di midollo sbagliati con reazione GVHD
Epidemiologia: rara, colpisce senza predilezione di razza o sesso
Clinica: si evidenzia una papula di piccole dimensioni, capace di confluire con le altre
papule circostanti e formare placche. Le papule rosso-violacee sono percorse da strie
biancastre (di Wickam). Può coinvolgere qualunque zona corporea, mucose comprese. Il
prurito può essere forte, medio o mancare. Ne esistono diverse forme meno comuni come
il Lichen bolloso, il Lichen erosivo e il Lichen ulcerativo
Istologia: si evidenziano ipergranulosi, acantosi e infiltrato linfocitario nel derma (costituito
in un primo tempo da linfociti T helper e successivamente da Tcitotossici). Lo strato
basalenon risulta più visibile e alcuni cheratinociti mostrano segni apoptotici (corpi colloidi
di Civatte). A volte si nota un distacco dermoepidermico (spazi di Joseph)
Diagnosi: l’immunofluorescenza diretta è dirimente
Terapia: corticosteroidi topici o in casi gravi (Lichen erosivo) immunosoppressori come la
ciclosporina
CONNETTIVITI
LUPUS ERITEMATOSO
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Patologia sistemica cronica, multifattoriale. Esiste una predisposizione genetica (fattore
endogeno), dovuta a geni X linked, che condizionano mutazioni somatiche in cellule linfoidi, con
produzione di linfociti che secernono autoanticorpi. Fattori esogeni, poi, come raggi UV, stress
psicofisico ed alcuni farmaci funzionerebbero da eventi scatenanti, probabilmente mediante la
produzione di una heat shock protein che diventa bersaglio di una risposta immune.
Diagnostici in questa patologia sono autoanticorpi circolanti delle classi IgG e IgM. Gli ANA sono
anticorpi anti-nucleo diretti contro componenti nucleari. All’immunofluorescenza indiretta si
possono presentare con aspetto punteggiato (poco indicativo), omogeneo (il più rilevante ai fini
diagnostici, corrisponde all’anticorpo anti DNA/istoni), nucleolare e marginale (diagnostico,
indicativo della presenza di anticorpi anti DNA nativo).
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
Connettivite autoimmune, circoscritta alla cute. Colpisce il sesso femminile più di quello maschile,
l’esordio è verso i 40 anni d’età. 4 ordini di manifestazione cutanea: eritema (di colore rossoviolaceo, più evidente alla periferia delle chiazze), ipercheratosi (con fittoni cornei. Tipico è
l’aspetto a chiodo di tappezziere sollevando la squama), atrofia cicatriziale (al centro delle lesioni.
Se le lesioni sono al cuoio capelluto si ha alopecia cicatriziale), macchie color seppia (indice di
guarigione spontanea). All’immunofluorescenza diretta si notano depositi granulari di IgG e c3
lungo la giunzione dermo-epidermica, la cosiddetta banda lupica. La sede elettiva è il volto, dove
può essere simmetrico “a farfalla” ed il capo (Lupus localizzato), ma può presentarsi anche
all’avambraccio ed al dorso delle mani (Lupus disseminato).
Diagnosi e terapia: gli esami di laboratorio, poco dirimenti, dimostrano leucopenia, linfocitopenia,
VES nella norma. Gli ANA, quando presenti, hanno aspetto punteggiato. Di solito la clinica è
sufficiente per porre diagnosi, talora però bisogna porre diagnosi differenziale con la rosacea, che
però non presenta atrofia cicatriziale ed in cui sono presenti pustole.
Terapia locale: filtri e schermi solari, oltre al talicromus, immunosoppressore topico.
Terapia sistemica: antimalarici di sintesi: clorochina ed idrossiclorochina, che in generale
dimostrano epatotossicità, sintomi psichici, muscolari ed oculari. Possibile alternativa è la
talidomide, che oltre al ben noto effetto teratogeno da neuropatia periferica.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Forma sistemica, croniica, con frequente interessamento cutaneo. Colpisce quasi esclusivamente il
sesso femminile. Si presenta con lesioni eritemato purpuree, senza ipercheratosi né atrofia,
localizzate nella parte centrale del volto, guance, orecchie, collo, regione presternale e braccia.
Lesioni aspecifiche sono porpora agli arti, alopecia non cicatriziale, lesioni erosive al cavo orale.
Possono essere colpiti tutti gli organi. Importanti per la prognosi sono il coinvolgimento
polmonare, renale, cerebrale e cardiovascolare. È presente la banda lupica su cute lesa e sana
Diagnosi e terapia: quadro laboratoristico con diverse alterazioni: leucopenia, piastrinopenia,
anemia, VES elevata con iperfibrinogenemia, ipergammaglobulinemia, diminuzione del
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complemento (C3 e C4), ANA positivi, anticorpi anti-DNA positivi. La terapia d’attacco si basa su
cortisonici ad elevata posologia, nei casi più gravi si usano boli di cortisonici e immunodepressori
(ciclofosfamide). Nella terapia di mantenimento: cortisonici a bassa posologia, antimalarici (in caso
di interessamento cutaneo), vitamina E e fotoprotezione.
LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBACUTO
Forma intermedia o di transizione tra LED e LES. Si tratta di un’eruzione acuta che interessa
entrambi i sessi. Le lesioni cutanee sono eritemato-squamose psoriasiformi o anulari. Non c’è mai
ipercheratosi aderente o atrofia cicatriziale. Si manifestano a seguito di un’esposizione solare, con
sede di regola sul tronco, soprattutto al dorso, zone deltoidee, ma anche al volto. La
compromissione viscerale è modesta. La diagnosi differenziale si pone con la psoriasi, quasi mai
fotosensibile e con il LED disseminato, che però presenta atrofia cicatriziale. Vi è leucopenia, gli
ANA possono essere negativi, ma gli anticorpi anti SSA/Ro sono sempre positivi. La terapia è in
funzione del coinvolgimento viscerale. Antimalarici e corticosteroidi a basse dosi sono in genere
sufficienti.
LUPUS NEONATALE
Il lupus è raro nei bambini. Si presenta nei neonati con lesioni eritemato-squamose anulari, che
regrediscono al 4°-6° mese di vita, con esito discromico. Può manifestarsi con blocco atrioventricolare. La diagnosi può essere intrauterina (bradicardia) o alla prima esposizione solare.
SCLERODERMIE
Flogosi cronica del connettivo che evolve in sclerosi. Hanno in comune probabilmente un
meccanismo autoimmune cellulo- mediato
SCLERODERMIE LOCALIZZATE
MORFEE
Forme ad esclusivo interessamento cutaneo. Si manifesta come una chiazza ovalare al tronco,
arrossata, che rapidamente diventa madreperlacea e di consistenza dura al centro, circondata da
un anello eitematoso (liliac ring). Di solito regrediscono dopo mesi o anni con esito pigmentario. Si
riconoscono una forma guttata, una forma generalizzata, in cui le chiazze sono numerose e
confluenti, fino a provocare talora sindromi compressive toraciche, una forma lineare che
coinvolge l’apparato muscolo scheletrico (manifestazione al volto “a colpo di sciabola”, con banda
sclerotica paramediana che parte dal cuoio capelluto, dove provoca alopecia cicatriziale, e termina
all’arcata sopracciliare, ma talora anche alle labbra). L’epidermide di solito è atrofica ed il derma
all’inizio è edematoso, dopodichè si inspessisce. Peli e ghiandole sebacee assenti.
All’immunofluorescenza diretta sno presenti depositi di IgG e C3. L’eziologia è conducibile ad
infezioni da Borrelia afzelii. L’antibioticoterapia e la corticoterapia negli stadi precoci possono
giovare.
LICHEN SCLEROATROFICO
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Colpisce in misura maggiore il sesso femminile. Le sedi più frequenti sono quelle genitali e
paragenitali. Sedi extragenitali sono il tronco, collo, ascelle. Tipica la localizzazione alle spalle nella
zona di pressione delle bretelle del reggiseno. Si tratta di macchie bianche porcellanacee, con
atrofia dell’epidermide e ipercheratosi follicolare. Talvolta è visibile lo sbocco dei follicoli
pilosebacei dilatati contenenti materiale cheratosico. In genere le lesioni si raggruppano in
placche. Si distingue dalla morfea perché quest’ultima presenta una sclerosi più profonda.
SCLERODERMIA SISTEMICA
Grave affezione infiammatoria del connettivo,caratterizzata da vasculopatia diffusa, meno
frequente della morfea, che colpisce maggiormente il sesso femminile, ad esordio genericamente
cutaneo, ma con interessamento viscerale costante. Esiste una predisposizione genetica
(associazione HLA), agisce prevalentemente attraverso vie immunologiche, attivando i linfociti T,
autori della fibrosi, ma anche attraverso danno endoteliale. Esordisce in genere con il fenomeno di
Raynaud, fenomeno vasomotorio scatenato dall’esposizione a basse temperature, in cui avremo il
susseguirsi di tre fasi: ischemica, con pallore delle estremità delle dita (dovuta a
vasospasmo),segue la fase asfittica con cianosi e colorito bluastro, ed infine la fase iperemica
reattiva, dovuta al recupero ematico. Importante è la distinzione con l’acrocianosi in cui manca
sempre la fase ischemica e non vi è iperemia reattiva. La sclerodattilia è uno dei segni più famosi di
sclerodermia: si hanno alterazioni trofiche della mano con retrazione della mano ad artiglio, con
paralisi in flessione delle dita. Anche il viso è colpito:cute lignea e lucida, con ipomimia ed
assottigliamento della rima labiale, teleangectasie “a lago”. Agli arti possono comparire calcinosi.
La compromissione sistemica riguarda soprattutto l’esofago, che diventa un tubo anelastico, ma
anche l’intestino. Interessati da questa patologia sono anche i polmoni, con dispnea
ingravescente, il rene, con quadri di insufficienza renale, el’apparato cardiocircolatorio. La
sindrome CREST descrive una varietà di sclerosi sistemica con calcinosi, sindrome di Raynaud,
esofagite, sclerosi e teleangecyasie.
Diagnosi e terapia: al microscopio ottico si osserva l’appiattimento della giunzione dermoepidermica, al microscopio elettronico depositi di IgG e IgM in questa stessa regione. Anticorpi
anticentromero (nelle cellule in metafase)positivi. La terapia è scoraggiante. Di maggior uso
griseofulvina, pennicillamina, vitamina E.
DERMATOMIOSITE
Flogosi autoimmune della cute e dei muscoli, spesso associata a crcinoma viscerale. Vi è una forte
predisposizione genetica, con reazioni autoimmuni (vasculite da immunocomplessi, difetto dei
linfociti B, iperattività dei linfociti T) scatenate da alcuni fattori come infezioni virali o esposizione
ai raggi UV. Si manifesta con eritredema, di colore lilla, soprattutto a palpebre ed al volto.a livello
delle mani papule eritemato violacee: le papule di Gottron. Lesioni muscolari con astenia
progressiva e dolorabilità dei muscoli prossimali degli arti (cingolo scapolare e pelvico), con
successivo interessamento di altri gruppi muscolari. Manifestazioni viscerali quali insufficienza
renale e fibrosi polmonare.
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Diagnosi e terapia: aumento della CPK (creatin fosfochinasi) e della creatinuria. Per la diagnosi di
certezza necessari sono una biopsia muscolare e una elettromiografia. Le lesioni cutanee sono
patognomoniche. Si utilizzano corticosteroidi ad alte dosi e immunosoppressori
MALATTIE BOLLOSE A PATOGENESI AUTOIMMUNE
PEMFIGO
Patologia autoimmune, caratterizzata da bolle o vescico-bolle in cui la cavità è scavata all’interno
dell’epidermide, per effetto della perdita di coesione tra i cheratinociti conseguente alla lisi dei
desmosomi (acantolisi), ad opera di autoanticorpi (IgG) diretti contro le desmogleine 1 e 3,
proteine di fusione tra le membrane. Si ha così perdita di coesione tra le cellule e afflusso di siero
con formazione di bolle. La desmogleina 3 è più rappresentata nelle mucose e negli strati bassi
dell’epidermide, mentre la desmogleina 1 è poco rappresentata nelle mucose, mentre lo è di più
nell’ epidermide negli strati più alti. Fattori inducenti la produzione di autoanticorpi sono alcuni
farmaci, agenti fisici come le radiazioni, fattori dietetici, psichici, ormonali. Tra i fattori scatenanti
maggiormente implicati abbiamo i farmaci con gruppi tiolici come la pennicillamina: questi
interferirebbero nella cheratinizzazione con un meccanismo di sostituzione biochimica,
determinando la formazione di cheratine anomale, già di per sé incapaci di mantenere la normale
adesione trai i cheratinociti; queste inoltre, presentando sequenze aminoacidiche anomale
vengono riconosciute come non self ed attaccate dagli autoanticorpi.
L’acantolisi può verificarsi a livello dello strato basale, dando luogo a pemfighi con bolle a tutto
spessore ( Pemfigo volgare e pemfigo vegetante), o a livello dello strato granuloso, dando luogo a
pemfighi superficiali.
PEMFIGO VOLGARE
È la forma più comune. Esordisce con erosioni delle mucose orali, in particolare al palato molle ed
alle gemgive, di solito misconosciute, finchè la comparsa di bolle sulla cute non porta alla diagnosi.
Le bolle, scavate subito al di sopra dello strato basale, sono tipicamente “a freddo”, cioè senza
fenomeni infiammatori. Vanno poi incontro ad erosione e crostificazione. La zona tipica di
comparsa è quella paraombelicale, ma compaiono anche al cuoio capelluto, al torace ed alle
grandi pieghe. Varietà più rara è il pemfigo vegetante in cui il fondo della bolla erosa tende a
proliferare, dando luogo a vegetazioni maleodoranti.
PEMFIGO SUPERFICIALE
Le bolle sono molto superficiali, e sono piuttosto visibili come un’esfoliazione . in questo caso gli
anticorpi sono diretti contro la desmogleina1. Abbiamo 5 forme:
•
Pemfigo foliaceo sporadico
•
Pemfigo foliaceo endemico (o fogo selvagem): diffuso in sud America, in paesi come Brasile
o colombia, si manifesta con un violento bruciore scatenata dall’esposizione al sole. È dovuta alle
punture di simulidi, un genere di moscerini, i quali hanno nella saliva una sostanza con una
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composizione amminoacidica simile a quella della desmogleina1, per cui vi è cross-reazione ed
attacco autoimmune. Sedi del pemfigo foliaceo sono il tronco, le radici degli arti, con generale
risparmio del capo e delle mucose
•
Pemfigo seborroico o eritematoso: si sviluppa prevalentemente nelle aree dove abbondano
le ghiandole sebacee, con manifestazioni simili a quelle di un lupus eritematoso. Anche gli
anticorpi anti-lupus sulla membrana basale sono positivi.
•
Pemfigo erpetiforme: lesioni erpetiformi estremamente pruriginose, con ricco infiltrato
eosinofilo e privo di cellule acantolitiche.
•
Pemfigo a IgA: lesioni autoimmuni sostenute sopratto da IgA, con vescico-pustole a
disposizione subcornea.
Diagnosi e terapia: il segno di Nikolsky è positivo (premendo con le dita sulla cute sana e stirando
la pelle verso il basso si ha facilmente lo scollamento della stessa. Il test di tzanck (liquido della
bolla strisciato sul vetrino e colorato con Giemsa) rivela le cellule acantolitiche tipiche.
Indispensabile l’immunofluorescenza diretta su cute sana che rivela un deposito di IgG e
complemento sui cheratinociti, con tipico aspetto a rete. Anche l’mmunofluorescenza indiretta su
esofago di scimmia è positiva. Le IgG sono dirette contro le desmogleine 3. Si usano corticosteroidi
ad alte dosi, talora associati alla ciclofosfamide per risparmiare gli steroidi. Terapia di ultima
generazione nelle fasi iniziali della patologia sono le immunoglobuline ad alte dosi endovena. In
casi più gravi si usa la plasmaferesi o l’immunoadsorbimento extracorporeo: membrane speciali
hanno la funzione di intrappolare specificamente gli anticorpi del pemfigo. Si fa un prelievo, il
sangue viene fatto passare attraverso queste membrane e ri-iniettato privo di anticorpi lesivi.
Possono anche essere somministrate Ig ad alto dosaggio. Questi ultimi due trattamenti sono molto
costosi.
PEMFIGOIDE
PEMFIGOIDE BOLLOSO
Patologia tipica degli ultrasessantenni maschi, è più frequente del pemfigo.significativa
l’associazione HLA. È anche questa una patologia autoimmune, con intervento, oltre che degli
autoanticorpi, del sistema del complemento. Il distacco in questo caso avviene a livello della
giunzione dermo-epidermica. Gli anticorpi sono diretti in particolare contro due antigeni: BPAG1 e
BPAG2. La patologia si manifesta su cute già lesa, in particolare arrossata, precedute da prurito e
talvolta da un’eruzione eritemato-eczematosa (bolle a caldo). Le bolle che si formano, essendo più
profonde, hanno un tetto più spesso, e vanno più difficilmente incontro ad erosioni. Sede
preferenziale sono il tronco e la radice degli arti.
Diagnosi e terapia: non vi sono cellule acantolitiche, all’immunofluorescenz diretta vi è deposito di
IgG e c3 lungo la giunzione dermo-epidermica; in quella indiretta depositi di IgG o IgA anti
membrana basale sul tetto della bolla (lamina lucida). In terapia si usano cortisonici a basso
dosaggio; terapia alternativa è quella con l’eritromicina, antibiotico immunomodulante
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PEMFIGOIDE CICATRIZIALE
Colpisce le donne con maggior frequenza. Gli anticorpi sono diretti contro la lamina densa, per
questo la riepitelizzazione esita in cicatrici. Frequente il coinvolgimento delle mucose orali, delle
congiuntive con conseguenze che possono portare a cecità. Il coinvolgimento cutaneo da esito
cicatriziale e quando localizzato al cuoio capelluto esita in alopecia cicatriziale.
Diagnosi e terapia: l’mmunofluorescenza diretta evidenzia anticorpi anti lamina basale, quella
indiretta è spesso negativa. Oltre alla terapia sistemica con corticosteroidi, si privilegia quella
topica, con creme cortisoniche, colluttori per le lesioni orali e colliri cortisonici per quelle oculari.
HERPES GESTATIONIS (pemfigoide della gravidanza)
Il fattore innescante è in questo caso il prodotto del concepimento. In alcune donne che
presentano una particolare predisposizione genetica, l’impianto e lo sviluppo del feto da luogo ad
una reazione autoimmune del tutto simile a quella di un pemfigoide bolloso, con la formazione di
anticorpi anti membrana basale. Insorge intorno al 4° 5° mese di gravidanza, di solito non alla
prima gravidanza. Le lesioni sono localizzate al tronco ed alla radice degli arti, e possono
riesacerbarsi nel post-partum. Le lesioni vanno trattate con corticosteroidi sistemici a basse dosi e
corticosteroidi topici.
DERMATITE ERPETIFORME
Malattia a bolle sottoepidermiche da deposito di IgA all’apice delle papille dermiche. È una
dermatite cronica, intensamente pruriginosa, associata spesso all’atrofia dei villi intestinali, ed è la
forma cutanea della celiachia negli adulti. Vi è una significativa associazione HLA che predispone
alla malattia. Abbiamo un polimorfismo eruttivo: compaiono contemporaneamente eritemi,
pomfi, vescicole, bolle. Le sedi sono soprattutto le regioni estensorie degli arti, le spalle, la regione
sacrale ed i glutei.
Diagnosi e terapia: il prurito è indicativo (diagnosi differenziale con le altre patologie pruriginose:
scabbia, colestasi, linfomi di Hodgkin). All’immunofluorescenza diretta: depositi di IgA all’apice
della papilla, inoltre nel siero vi sono anticorpi antigliadina, antireticolina ed antitransglutamminasi
(tipici del morbo celiaco). La terapia si fonda sulla dieta priva di glutine, DDS (diamino-difenilsolfone) per eliminare il prurito.
ACNE E ROSACEA
ACNE: processo infiammatorio del complesso pilo-sebaceo, caratterizzato da papule, pustole e
talvolta noduli con esiti cicatriziali. La lesione elementare è il comedone, costituito da una
dilatazione dell’infundibolo pilifero contenente cheratina, lipidi, pigmenti melanici e batteri; può
essere di due tipi: punto nero -> comedone aperto con orifizio dilatato _ punto bianco ->
comedone chiuso con orifizio molto piccolo. Si distinguono in acni endogene ed esogene
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Endogene*
Acne volgare (o giovanile):
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Eziologia: alterazione della parte inferiore dell’infundibolo portano alla cheratinizzazione di
questa struttura con conseguente ostruzione. Il comedone viene così formato.
Propionibacterium acnes colonizza il tessuto ricco di grassi e li idrolizza, con conseguente
liberazione di acidi grassi che richiamano neutrofili dal derma, aumentando la precedente
infiammazione
Epidemiologia: può esordire nell’adolescenza sia maschile che femminile
Clinica: viso, dorso, spalle e pettorali sono le zone più colpite. Le lesioni possono avere
gravità crescente, da papule, a pustole, a noduli-cisti fino ad arrivare a formare cheloidi.
Esistono anche varianti infantili
Istologia: comedoni aperti -> infundiboli dilatati ripieni di cellule corneificate ; comedoni
chiusi -> microcisti follicolari piene di cellule corneificate, sebo, grassi e microorganismi;
pustole -> raccolte di neutrofili intrainfundibolari, nell’epidermide circostante e nel derma;
noduli -> derivano dalla rottura di cisti follicolari con formazione di nodulo prima
granulomatoso poi fibroso
Terapia: acido retinoico nelle forme lievi, antibiotici in quelle infettive, antiandrogeni e
antiestrogeni in quelle gravi
Acne conglobata: caratterizzata da lesioni nodulari e cistiche ripiene di pus denso e sterile. Forma
cicatrici ritraenti. Se localizzata al cuoio capelluto dà follicolite dissecante con alopecia cicatriziale.
La terapia è a base di isotretionina, ciproterone acetato o chirurgica
Acne fulminans: lesioni papulo-nodulari ulcerano a livello del tronco e causano febbre e dolori
diffusi. Si pensa sia dovuta a un’ipersensibilità di 3 tipo. La terapia è cortisonica
Esogene*
Acni iatrogene: causate da farmaci, specie a base di androgeni, corticosteroidi e alcuni
antidepressivi
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Acne meccanica: causata da traumatismo circoscritto (esempio la spallina del reggiseno può
causare questo acne)
Acne cosmetica: causata da prodotti cosmetici come olio minerale, brillantina e anche da
detergenti
Cloroacne: causata da composti aromatici clorati (diossina)
PSEUDOACNI: quadri simili all’acne, ma non presentano lesioni comedogeniche. Sono gli Acni
occupazionali (dovuti a condizioni lavorative) e l’Acne escoriata (dovuto ad escoriazione
autoindotta per problematiche psichiche)
ROSACEA: malattia funzionale-infiammatoria che colpisce le regioni centrofacciali
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Eziologia: esistono diversi meccanismi capaci di indurre le manifestazioni della rosacea. Le
manifestazioni più tipiche sono i flush, arrossamenti accessionali di durata variabile (15 min
circa). Esistono: flush umidi, caratterizzati da sudorazione e mediati da riflessi autonomici
(emozionali, prandiali o menopausali); flush secchi, mediati da vasodilatazione diretta [si
distinguono vasodilatatori circolanti (endogeni ed esogeni) e riflessi nervosi vasodilatatori]
Epidemiologia: le donne di età media risultano le più colpite
Clinica: variabile a seconda della fase. Nella prima, flush elettivi in zone centrofacciali.
Comuni sono anche flush al cuoio capelluto, zone laterali del collo, manubrio dello sterno e
occhio. Segue eritrosi con comparsa di teleangectasie. Occasionalmente possono
comparire anche papule e pustole
Istologia: eritrosi caratterizzata da dilatazione vasale del plesso subpapillare. Se vi è fase
papulo-pustolosa è opportuno valutare anche l’infiltrato perivascolare
Terapia: clonidina, metronidazolo o beta-bloccanti
ALOPECIE: presenza di una o più aree glabre dei peli in qualsiasi area corporea. Si dividono in
cicatriziali e non cicatriziali, ereditarie e non ereditarie
ALOPECIE CICATRIZIALI EREDITARIE: danno esiti fibrotico-cicatriziali a seguito di processi patologici
ereditari. Molto rare. Se ne riporta l’Aplasia cutis congenita (mancano epidermide e ipoderma per
mancato sviluppo nella vita fetale; vengono rimpiazzate con cicatrici ovolari più o meno estese)
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ALOPECIE CICATRIZIALI ACQUISITE: danno esiti fibrotico-cicatriziali a seguito di processi fisici,
chimici, infettivi e patologici. Si annoverano le Radiodermiti croniche, la Tigna Favosa, Il Lupus
eritematoso, la Morfea e l’Herpes zoster
ALOPECIE NON CICATRIZIALI EREDITARIE: assenza parziale o totale di aree pilifere data da fattori
genetici (ad esempio la Displasia ectodermica)
ALOPECIE NON CICATRIZIALI ACQUISITE: assenza parziale o totale di aree pilifere data da processi
patologici, da fattori iatrogeni o psichici
Alopecia androgenica: diradamento progressivo della parte frontooccipitale dei capelli
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Eziologia: aumento dell’attività della 5°-reduttasi-2 che trasforma il testosterone in
didrotestosterone. Quest’ultimo accellera le fasi di anagen che consente il normale
ingrandimento e allungamento del pelo, facendolo diventare corto e sottile e facendolo
regredire a pelo vellus
Epidemiologia: più diffuso nella razza bianca
Clinica: diradamento frontotemporale nel maschio (chierica) e frontoparietale nella
femmina. Inizio alla pubertà
Diagnosi differenziale: Telogen effluvium
Terapia: terapia topica a base di Minoxidil 2-5% lozione a vita; la terapia sistemica prevede
antiandrogeni o finasteride (sconsigliata per gli effetti in gravidanza sul feto); la terapia
chirurgica prevede autotrapianto dalle zone occipitali
Alopecia areata: caduta di capelli o peli con formazione di aree glabre
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Eziologia: si pensa ad un fenomeno autoimmune diretto verso i cheratinociti. Plausibili
sono anche fattori iatrogeni (come la pillola anticoncezionale) e psicologici. Il processo
comunque costringe ad un aumento notevole della velocità mitotica delle cellule del
follicolo pilifero; maggiore è l’attività mitotica e maggiore sarà la distrofia cellulare, che
porterà ad un arresto mitotico; il pelo si spezza e cade
Epidemiologia: frequente, non ha predilezione di sesso. Frequente nei Down
Clinica: dipendente dalla fase. Nella fase di “stato”, la chiazza alopecica è rotondeggiante a
limiti netti con superficie liscia e glabra. Alla periferia sono presenti i peli a “punto
esclamativo”, spezzati a 2-3 mm dall’origine. Nella fase di remissione i peli ricrescono
prima più chiari e poi tornano al loro stato pigmentato. Genericamente non aggredisce le
zone occipitali e temporali (se lo fa, avrà prognosi sfavorevole ed è detta ofiasi)
Istologia: infiltrato linfocitario a sciame d’api perifollicolare
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Terapia: i corticosteroidi arrestano il processo, ma devono essere tenuti a vita, o l’alopecia
si manifesterà nuovamente
Telogen effluvium: caduta di capelli di notevole intensità con “diradazione” ma senza formazione
di chiazze glabre
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Eziologia: lisi delle desmogleine che ancorano il capello data da fattori iatrogeni, fisici o
chimici. Si suppone un’implicazione autoimmunitaria
Epidemiologia: diffusa in tutte le razze e ceti sociali
Clinica: caratterizzata da una fase acuta e una cronica. La prima non dà quasi mai
diradamenti, mentre la seconda può anche darne importanti. I pazienti riferiscono
tricodinia o “dolore puntorio alla radice dei capelli”
Terapia: corticosteroidea
* Diagnosi : test del lavaggio. Si lavano i capelli in una bacinella e si conta il numero dei capelli
caduti. Alopecia androgenica da 50 a 100 . Telogen effluvium da 150 a 1000
SARCOIDOSI
Malattia sistemica, caratterizzata da granulomi ad evoluzione non necrotizzante, ma atrofizzante o
fibrosclerotica in molti organi, cute compresa. L’eziologia è maggiormente imputata ad infezioni
da micobatteri (in studio anche il mycobacterium leprae), inoltre è dimostrata la suscettibilità
genetica (associazione HLA). La sarcoidosi dipende da una iperespressione dei linfociti Th1 (che
producono numerose citochine tra cui INF e TNFa) ed un deficit dei linfociti T suppressor. Le
manifestazioni cutanee sono visibili in un terzo dei casi e si presentano come noduli o placche di
colorito rosso-brunastro, giallastro alla vitropressione. Può presentarsi a piccoli noduli (della
dimensione di 1-2mm) al volto,spalle e torace che evolvono in cicatrice piana e teleangectasica, al
cuoio capelluto con esito alopecizzante. Nella srcoidosi a grandi noduli, invece, i noduli sono di
dimensioni maggiori (5-10 mm). Tipica è la tendenza della sarcoidosi a localizzarsi lungo una
cicatrice traumatica. Molto frequente l’interessamento linfonodale superficiale (epitrocleari) e
profondo (soprattutto mediastinici e retroperitoneali). Relativamente comuni le nevriti
periferiche, soprattutto del faciale. L’interessamento polmonare interessa tre stadi: adenopatia
ilare, interessamento parenchimale a grossi noduli o miliare ed infine fibroenfisema.colpite le
ghiandole (salivari, lacrimali, genitali, mammarie, pancreas). Vasculiti da immunocomplessi sono
spesso presenti.
Diagnosi e terapia:laboratoristicamente: negatività alla intradermoreazione alla tubercolina,
linfopenia, nei casi sistemici aumento dell’ ACE sierico, della calcemia e della calciuria. Deludente
la terapia, essendo nn ben noti i fattori eziopatogenici. In ogni caso si utilizzano con molta cautela,
in quanto favoriscono l’evoluzione atrofizzante e fibrosclerotica della patologia, i corticosteroidi.
ALTERAZIONI DELLA PIGMENTAZIONE CUTANEA
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Vitiligine: malattia dovuta a macchie amelanotiche o ipomelanotiche
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Eziologia: si suppone che possa avere molte cause. Tra queste: autoimmuni (ipotesi basata
sulla concomitanza di malattie autoimmuni), neuronale (si ipotizzano neuropeptidi che
interferiscano con la sintesi melanica), tossica (intermedi tossici della sintesi di melanina si
accumulano nella cellula e non vengono degradati, causando apoptosi del melanocita) e
genetica
Epidemiologia: circa l’1% del pianeta ne soffre. Non fa differenze di sesso o di razza ed
esordisce preferenzialmente tra i 20 e i 30 anni
Clinica: aree ipomelanotiche o amelanotiche rotonde e ovali esordiscono simmetricamente
in aree fotoesposte. Tendono ad allargarsi e a confluire in chiazze di dimensioni maggiori. I
punti maggiormente colpiti sono mani, viso superficie estensoria degli avambracci e in
secondo luogo anche gli orifizi corporei (labbra, genitali). Ne esistono forme localizzate e
generalizzate. Ulteriori varianti sono la tricromica, l’infiammatoria e la vitiligine blu. Le zone
colpite sono facilmente ustionate dal sole
Istologia: assenza di melanociti negli strati basali e di melanina nell’epidermide
interfollicolare
Diagnosi differenziale: Ipomelanosi post infiammatorie
Terapia: i fotoprotettori sono obbligatori d’estate e opzionali (ma consigliati) il resto
dell’anno. Cosmetici coprenti possono rappresentare un palliativo estetico. Può essere
effettuata ripigmentazione di forme circoscritte tramite cortisonici topici o psoraleni topici
seguiti da esposizione a UVA. Nel caso di vitiligine universale, si può proporre
depigmentazione delle aree di cute normali rimanenti
NEOPLASIE E IPERPLASIE EPITELIALI
Carcinoma basocellulare: neoplasia epiteliale maligna composta da cellule simili a quelle dello
strato basale dell’epidermide
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Eziologia: Si suppone dipenda dai raggi UV, dalle radiazioni ionizzanti e dal fattore genetico
PTCH1
Epidemiologia: più frequente nella razza bianca
Clinica: la maggior parte delle lesioni appare sul collo e sulla testa, secondariamente sul
tronco. Le possibili tipologie sono nodulare, superficiale, morfeiforme e fibroepiteliale (di
cui le prime due possono essere pigmentate). Il decorso è lento e le metastasi eccezionali
Istologia: aggregati di cellule basalioidi che possono infiltrare fino all’ipoderma
Diagnosi differenziale: Mollusco contagioso, Nevo di Miescer
Terapia: escissione chirurgica, diatermocoaugulazione, laserterapia, chemioterapia (5fluoroacile)
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Carcinoma spinocellulare: neoplasia maligna derivante dai cheratinociti epidermici
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Eziologia: strettamente dipendente da esposizione a raggi UV
Epidemiologia: colpisce soggetti fotoesposti in tarda età, oppure giovani con pelle
particolarmente chiara
Clinica: insorge nelle aree fotoesposte, genericamente preceduto da lesioni precancerose.
Le lesioni sono macule e papule che possono confluire in placche irregolari, che possono
evolvere in noduli e ulcerare. Può risultare particolarmente infiltrante e rapido nelle forme
mucosali
Istologia: masse di cheratinociti proliferano nel derma fino all’ipoderma
Diagnosi differenziale: cheratoacantoma e carcinoma basocellulare
Terapia: escissione chirurgica, diatermocoaugulazione, laserterapia, chemioterapia
Cheratoacantoma: neoplasia cutanea a rapida evoluzione costituita da cheratinociti atipici ben
differenziati
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Eziologia: Fattori possibili sarebbero gli UV, alcuni tipi di HPV o fattori genetici
Epidemiologia: prevalenza nel sesso maschile e in aree subtropicali
Clinica: si presenta come papula solitaria eritematosa che spesso diviene cupuliforme con
cratere centrale ripieno di materiale cheratinocitico
Istologia: cheratinociti atipici ben differenziati in vari stati mitotici
Diagnosi differenziale: carcinoma spinocellulare
Terapia: genericamente la risoluzione è spontanea, ma la rimozione chirurgica è sempre
consigliata
Malattia di Bowen: carcinoma spinocellulare delle mucose e delle zone di transizione cute-mucosa
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Eziologia: si suppone causato da UVB, fotochemioterapici e HPV
Epidemiologia: preferenzialmente colpisce maschi bianchi che hanno superato i 60 anni
Clinica: si presenta come papula o chiazza asintomatica rossa-rosa, desquamante.
Evolvendo può estendersi centrifugamente, ulcerare e infiltrare
Istologia: cheratinociti atipici nell’epidermide, spesso discheratosici, grandi e multinucleati
Diagnosi differenziale: carcinoma basocellulare superficiale
Terapia: escissione chirurgica, diatermocoaugulazione, laserterapia, chemioterapia
Leucoplachia: lesione mucosale di carattere benigno o carcinomatoso
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Eziologia: sembra associata a fattori genetici, infezioni e traumatismi cronici
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Epidemiologia: fumatori e alcolisti sembrano essere più a rischio, senza predilezione di
sesso o età. Anche se può insorgere a qualunque età le forme maligne si registrano dopo il
5° decennio di vita
Clinica: si presenta come macula o papula biancastra a sede mucosale che evolve verso una
placca irregolare o un nodulo cheratosico. L’ulcerazione del nodulo è sintomo di evoluzione
verso il carcinoma spinocellulare invasivo
Istologia: ipercheratosi, acantosi o atrofia con infiltrato infiammatorio
Diagnosi differenziale: nevo bianco spongioso, discheratosi congenita
Terapia: asportazione chirurgica, crioterapia
Eritroplachia: lesione mucosale precancerosa evolvente verso il carcinoma spinocellulare invasivo
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Eziologia: sembra associata a traumatismi cronici, infezioni a sede mucosale e HPV
Epidemiologia: fumatori e alcolisti di sesso maschile sembrano essere più a rischio
Clinica: si presenta come macula o papula rossastra che evolve verso una placca irregolare
che col tempo genericamente ulcera. Evolve sempre verso il carcinoma spinocellulare
invasivo
Istologia: cheratinociti atipici e discheratosici nell’epitelio
Diagnosi differenziale: balanite, vulvite
Terapia: escissione chirurgica, diatermocoaugulazione, crioterapia, chemioterapia
Cheratosi solare: lesione cutanea in aree fotoesposte, caratterizzata da ipercheratosi aderente e
evolvente verso il carcinoma spinocellulare
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Eziologia: insorge post esposizione a raggi UV di tutte le tipologie. Implicati anche fattori
genetici e immunologici
Epidemiologia: insorge in soggetti con pelle chiara o rossa. Più frequente dopo i 50 anni
Clinica: si presenta come macula, chiazza o papula ipercheratosica fortemente aderente ai
sottostanti strati
Istologia: ipercheratosi paracheratosica o ortocheratosica
Diagnosi differenziale: carcinoma basocellulare superficiale
Terapia: diatermocoaugulazione, crioterapia, chemioterapia
MELANOMA CUTANEO: neoplasia maligna che colpisce prevalentemente la cute ma anche la
mucosa orale, genitale, l’occhio, l’orecchio interno, tratto gastroenterico e leptomeningi. Inizia con
la proliferazione dei melanociti dell’epidermide e poi si estende fino anche all’ipoderma (dove
tende a metastatizzare). Costituisce circa il 4% di tutti i tumori cutanei ed è la prima causa di
morte per tumore della categoria 77%
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Eziologia: multifattoriale. In parte legata al fenotipo di pelle, in parte alla presenza di nevi
melanocitici, in parte alla predisposizione genetica. I geni considerati più responsabili sono
CDKN2A (p16) e CDK4, entrambi oncosoppressori che se mutati perdono di funzione,
rendendo il soggetto più suscettibile alla comparsa di melanomi
Epidemiologia: colpisce prevalentemente i soggetti con pelle chiara, tra i 30 e i 60 anni
Clinica: neoplasia che colpisce prevalentemente la cute ma anche la mucosa orale,
genitale, l’occhio, l’orecchio interno, tratto gastroenterico e leptomeningi (per questo è
richiesto un attento esame clinico). Può apparire de novo oppure manifestarsi a partenza
da un nevo melanocitico preesistente. Inizialmente si manifesta come una lesione piana di
pochi mm con forma e bordi lievemente irregolari, di colore nero o marrone scuro.
Successivamente aumenta di dimensioni e forma una chiazza asimmetrica. La prima fase
viene chiamata crescita orizzontale, in cui il melanoma si sviluppa in maniera centrifuga.
Col passare del tempo sulla macchia crescono delle papule che possono confluire in una
placca di forma asimmetrica, bordi irregolari, policromatismo e grado di desquamazione
variabile (in questa fase è possibile una regressione spontanea parziale o in toto).
Successivamente avviene un’ulteriore crescita verticale, con la comparsa di noduli lisci e
neri (o marroni scuri) che possono ulcerarsi e sanguinare facilmente. Il sanguinamento è
indice di prognosi infausta. E’ possibile anche avere una crescita verticale senza che
avvenga nessuna crescita orizzontale
Varianti cliniche:
°Lentigo maligna-melanoma: costituisce il 10% di tutti i melanomi e si sviluppa da una Lentigo
maligna 10-15 anni dopo la sua comparsa. Cresce sul capo e sul collo delle persone anziane e ha
prognosi abbastanza favorevole. Genericamente non risulta invasiva, se non nel 5% dei casi
°Melanoma a diffusione superficiale: è il più comune nei soggetti bianchi, circa i due terzi di tutti i
melanomi e si manifesta principalmente su tronco e gambe. Ha prognosi meno favorevole rispetto
alla lentigo
°Melanoma nodulare: sottotipo più aggressivo. Si presenta come un nodulo nero a crescita rapida,
che sanguina e si ulcera facilmente. È il secondo sottotipo più comune nella razza bianca 10-20% di
tutti i melanomi
°Melanoma acrale lentigginoso: è il meno comune nella razza bianca e il più comune nella razza
nera (30-70%). Colpisce quasi esclusivamente le meni e i piedi, comparendo spesso sotto le unghie
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Istologia: esame fatto dopo la biopsia escissionale in toto o la biopsia incisionale, a seconda
dei casi. Si valuta la simmetria, la regolarita istologica della lesione, la presenza di nidi
isolati o multipli, mitosi atipiche e il tipo di melanoma. Le lesioni variano anche a seconda
del tempo che ha avuto il tumore per progredire. Per questo si valutano lesioni iniziali e
livello invasivo.
°Lesioni iniziali -> Nel melanoma di tipo lentigo maligna, la componente intraepidermica presenta
melanociti dendridici atipici, talvolta multinucleati, isolati o in nidi, confinati nello strato basale o
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annessiale con poca invasione. Nel melanoma a diffusione superficiale, i melanociti atipici
proliferano in tutti i livelli dell’epidermide e annessiale, isolati o in nidi. Nel melanoma acrale
lentigginoso, si ha una crescita orizzontale caratterizzata da un pattern lentigginoso di melanociti
atipici dendridici o epitelioidi, isolati o aggregati in nidi. Nel melanoma nodulare, non si hanno
melanociti atipici affiancati alla lesione nodulare, ma si ha un’infiltrazione anche dermica.
°Livello invasivo (di Clarke) -> 1 melanoma confinato nell’epidermide. 2 invasione del derma
papillare. 3 invasione derma papillare-reticolare. 4 invasione del derma reticolare. Invasione
ipoderma
**note: spessore di Breslow -> distanza che intercorre tra il granuloso e il limite più profondo della
neoplasia
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Evoluzione: Le metastasi sono correlate allo spessore della neoplasia; se lo spessore è
minore di 1 mm sono molto rare, se è maggiore di 4 mm superano il 50% di possibilità di
esserci. Possono essere suddivise in: metastasi satelliti (5 cm massimo di distanza dalla
lesione primitiva), metastasi in transit (tra la lesione primitiva e la prima stazione di
drenaggio linfatico), metastasi regionali, metastasi a distanza
Diagnosi differenziale: nevo di Clark atipico, nevo di Spitz, nevo melanocitico congenito
piccolo, nevo melanocitico combinato, nevo melanocitico in regressione, nevo
melanocitico persistente
Terapia: per gli stadi da 0 a 3, è indicata la chirurgia, mentre per il 4 l’immunoterapia e la
radioterapia. Se il tumore è in situ, l’exeresi è di 3 mm di tessuto sano intorno al tumore; se
il tumore è in fase di crescita orizzontale, si deve escindere tra gli 8 e i 10 mm di tessuto
sano intorno al melanoma. L’escissione di linfonodi locoregionali si fa solo post referto
bioptico dei linfonodi. Le terapie mediche considerabili come trattamento adiuvante sono:
la monochemioterapia con dacarbazina (DTIC) e le nitrosouree (BCNU); possibili anche la
polichemioterapia, l’immunoterapia a base di IL-2 e l’immissione di linfociti LAK (specifici
per l’attacco tumorale, sintetizzati in vitro)
MORBO DI KAPOSI
Neoplasia multifocale di origine vascolare. Oltre ad una predisposizione genetica e condizioni di
deficit immunologico, si presuppone che il sarcoma di Kaposi sia da collegarsi ad infezioni virali. In
particolare con l’herpes virus umano 8, del quale sono state rinvenute sequenze di DNA nelle
cellule fusate ed endoteliali della forma classica ed epidemica del sarcoma di Kaposi. Una volta
avvenuta l’infezione il virus permane sotto forma episolmiale latente nei linfocitiB, senza innescare
una risposta immune. Un’alterazione dello stato immune dell’ospite indotta da vari stimoli
(endocrini, immunologici, microbiologici, farmacologici) riattiverebbe l’azione del virus, con la
liberazione di una serie di mediatori chimici in grado di favorire la proliferazione di una cellule
epiteliale indifferenziata (la cellula di origine del morbo di Kaposi).
Le forme cliniche sono:
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Sarcoma classico: interessa uomini anziani del bacino del mediterraneo, si presenta con macule
rosso-violacee di forma rotonda od ovalare, che possono evolvere in papule, noduli o placche. I
noduli di maggiori dimensioni possono ulcerarsi. Le placche hanno aspetto angiomatoso.
Inizialmente le lesioni si presentano unilaterali, localizzandosi alle estremità distali degli arti.
Tendono poi ad aumentare di numero in direzione centripeta ed a comparire nell’arto
controlaterale. Può esservi edema uni o bilaterale nella parte distale degli arti inferiori che con il
passare del tempo, data la compromissione del drenaggio linfatico, si fa duro, fino a configurare il
quadro di elefantiasi degli arti. Localizzazioni viscerali, in genere asintomatiche, possono
comparire a livello dei linfonodi, del tratto gastrointestinale, del fegato, dei polmoni, del rene e
della milza. Il decorso è cronico progressivo.
Sarcoma endemico: in ragazzi ed adulti dell’Africa centrale, si presenta con lesioni papulonodulari, infiltrative e tumorali accompagnate da imponenti linfoadenopatie, con evoluzione
piuttosto rapida. Decorso rapidamente progressivo
Sarcoma epidemico: in giovani o adulti con AIDS, si presenta con linfadenopatie, epatosplenomegalia, febbre, dimagrimento, infezioni opportunistiche. Le lesioni sono più disseminate
sulla superficie cutanea. Lesioni specifiche alla punta del naso ed al palato duro.
Sarcoma iatrogeno: in soggetti trattati a lungo con immunosoppressori, si presenta con lesioni
papulari, nodulari o a placche di modesta entità, irregolarmente distribuite, che possono regredire
alla sospensione della terapia. Rare le lesioni viscerali.
Terapia: le lesioni solitarie sono trattate con laserterapia o con iniezioni locali di chemioterapici
citotossici o asportate chirurgicamente. Indicate anche crioterapia e radioterapia. Nelle forme
generalizzate e rapidamente ingravescenti è utilizzata la mono o polichemioterapia e l’ INFa sia
come immunomodulatore che come antivirale. Nei pazienti affetti da HIV la terapia antiretrovirale
è in grado di ridurre l’incidenza di comparsa del morbo di Kaposi.
MICOSI FUNGOIDE
Forma più frequente di linfoma primitivo della cute.presenta una iniziale estensione cutanea con
successivo coinvolgimento dei linfonodi superficiali. È sostenuto da un infiltrato T linfocitico
epidermotropo. Esordisce con chiazze eritemato-squamose tondeggianti od ovalari,
prevalentemente al tronco, alla radice degli arti ed al collo, poco pruriginose. Inizialmente hanno
tendenza alla regressione spontanea, soprattutto dopo esposizione al sole o l’uso di corticosteroidi
topici. In seguito le chiazze ricompaiono nello stesso posto, più numerose, con tendenza a formare
placche. Alcuni pazienti possono quindi evolvere in fase eritrodermica, caratterizzata da
eritrodermia esfoliativa e pruriginosa. Altri presentano lesioni eruttive o evolvono verso la fase
nodulo-tumorale, si possono sviloppare adenopatie e vi può essere successivo coinvolgimento
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viscerale. La classificazione è TNMB (estensione del tumore, coinvolgimento linfonodale,
estensione viscerale, interessamento ematico).
Diagnosi e terapia:
stadio IA/IIA: fase iniziale, caratterizzata da esclusivo coinvolgimento cutaneo, si effettuano esami
ematochimici completi semestrali (lattico deidrogenasi, beta2- microglobulina, fosfatasi alcalina,
cupremia, azotemia, elettroforesi, ferritina ed emocromo), ecografia addominale e radiografia
toracica. È consigliato un approccio ragionato alla malattia. Si possono utilizzare corticosteroidi
topici, raggi UVA o B, anche per escludere altre eventuali patologie infiammatorie. Vanno
considerati anche i raggi UVA in associazione con psoraleni per via orale (PUVA)
stadio IIB: a partire da questo stadio sarebbe necessario eseguire annualmente una TC total body,
una PET ed un aspirato midollare. Consigliata la radioterapia locale. In caso di ulteriori recidive si
può usare l’INFa, il quale però ha diversi effetti collaterali (iperpiressia, astenia, depressione..), ed
è per questo che il suo utilizzo va valutato di volta in volta.
stadio IIIA/IVB: vi può essere eosinofilia ematica, iper IgE, elevazione della LDH, linfocitosi con
alterazione del rapporto CD4/CD8, oppure linfopenia dovuta ad aplasia midollare. Consigliati in
questo caso biopsia linfonodale ed osteomidollare. Si possono considerare in caso di progressione
in questi stadi l’utilizzo di mono o polichemioterapia, le quali però peggiorano inevitabilmente il
quadro immunosoppressivo, esponendo maggiormente il paziente a rischio di infezione.
La morte avviene per il coinvolgimento di organi vitali o per sovrainfezioni microbiche
opportunistiche.
In diagnosi differenziale vanno considerate tutte le patologie cutanee infiammatorie
MALATTIE A TRASMISSIONE SESSUALE
SIFILIDE:
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Eziologia: trasmissione sessuale o transplacentare. Il fattore eziologico è Treponema
pallidum, un batterio microaerofilo del phylum spirochete che presenta 612 spire avvolte
elicoidalmente. Notevolmente mobile, può sopravvivere solo in un organismo
Epidemiologia: omosessuali e soggetti che vanno a prostitute tra i 20-30 anni sono i più
colpiti
Clinica: divisa in un periodo primario, secondario, un periodo latente interposto e uno
terziario (oggi quasi non più reperibile)
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° Periodo primario: dopo 3 settimane d’incubazione si manifestano il sifiloma e l’adenite satellite.
Il sifiloma è un nodulo rosso scuro di forma rotondeggiante, duro, eroso ed indolente; si manifesta
al glande e alla commessura vulvare o alle grandi e piccole labbra. La linfoadenite satellite è
caratterizzata da linfonodi duri, mobili e indolenti
° Periodo secondario: dopo 30 giorni dal periodo primario, abbiamo la manifestazione di lesioni
prevalentemente alle mucose e al tronco maculari eritematose o papulose biancastre
°Periodo latente: dopo 3-4 mesi dal contagio si verifica la comparsa del sifiloderma papuloso,
rappresentato da una disseminazione di papule nell’ambito corporeo
°Periodo terziario: dopo circa 3 anni dal contagio al livello cutaneo possono manifestarsi noduli o
gomme, prevalentemente agli arti inferiori e al tronco. Vi può essere anche compromissione delle
ossa, dell’apparato digerente, cardiovascolare e nervoso
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Diagnosi: identificazione al microscopio, diagnosi sierologica ed ELISA-TP. Per la sifilide
prenatale occorre l’esame della placenta
Terapia: penicillina G bezatina con dose singola di 2.400.000 unità per sifilide recente. La
dose va aumentata per sifilide tardiva
INFEZIONE GONOCOCCICA:
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Eziologia: trasmissione sessuale ematica o contatto tramite biancheria umida infetta.
Causata da Neisseria Gonorrhoeae (o gonococco), diplococco Gram-negativo
prevalentemente intracellulare. Ha forma di un chicco di caffè (con tanto di solco centrale)
Epidemiologia: è particolarmente diffusa in Africa e nei paesi sottosviluppati
Clinica: il tipo di lesione varia con il sesso, l’età e le abitudini sessuali
°Maschile eterosessuale: uretrite anteriore acuta in primo luogo (con bruciore, dolore e disuria
accompagnate da essudazioni prima sierose-scarse e poi purulenti-abbondanti), prostatite,
epididimite e Cowperite
°Maschile omosessuale: le condizioni precedenti si accompagnano a proctite e faringite
°Femminile eterosessuale: endocervicite (con essudato sieroso), uretrite, proctite e faringite
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Diagnosi: reperimento delle secrezioni gonococciche e del gonococco al microscopio
Terapia: cefexima, ceftriaxone, azitromicina, doxiciclina
MALATTIE A TRASMISSIONE SESSUALE NON GONOCOCCICHE:
Chlamydia:
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Eziologia: causata da Chlamydia trichomatis, batterio Gram-negativo intracellulare
obbligato. Si trasmette per contagio sessuale diretto
Epidemiologia: il linfogranuloma venereo è eccezionale, mentre le infezioni simil
gonococciche sono relativamente frequenti
Clinica: ne esistono 18 sierotipi, di cui 1, 2 e 3 causano il linfogranuloma venereo e i
sierotipi da “D” a “K” causano infezioni simil-gonococciche. Nel linfogranuloma venereo si
verifica linfoadenopatia inguinale, seguita da fistolizzazione multipla e edemi linfatici. Nelle
infezioni simil-gonococciche causano nell’uomo un’ureite modesta, mentre nella donna
un’endocervicite
Diagnosi: ricerca microbica diretta o culturale tramite anticorpi monoclonali
Terapia: tetracicline o eritromicina nelle forme resistenti
Tricomoniasi genitale:
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Eziologia: causata da Trichomonas vaginalis, un protozoo flagellato e avviene per contagio
sessuale diretto
Epidemiologia: la frequente in tutto il pianeta
Clinica: nell’uomo si manifesta con un’uretrite sierosa, nella donna con una cervicovaginite
Diagnosi: esame microscopico
Terapia: metronidazolo
Ulcera venerea:
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Eziologia: causata da Haemophilus ducreyi, bacillo Gram-negativo e avviene per contagio
sessuale diretto
Epidemiologia: frequente nei paesi sottosviluppati. Focolai in paesi industrializzati sono
dovuti alla prostituzione
Clinica: si forma una papula che si ulcera. Nel 50% dei casi segue linfoadenite
ascessualizzante suppurativa. Forma cicatrici depresse
Diagnosi: esame microscopico
Terapia: eritromicina