307-309 Cas2 - Turitto - Recenti Progressi in Medicina

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Recenti Prog Med 2011; 102: 307-309
Un caso di schwannoma retroperitoneale
Giacinto Turitto1, Maurizio Di Bisceglie1, Lucia Moraca1, Nicola Sasso1, Angela Suriano1,
Carlo Paolo De Angelis2, Giampiero Cione2, Luigi Angrisani2, Sante Romito1
Riassunto. Gli schwannomi sono neoplasie degenerative
che originano dalla cresta neurale, raramente a sede retro
peritoneale. Prevalentemente sono di natura benigna, mentre quelli maligni sono infrequenti ed osservati in maggior
misura in affetti da morbo di von Recklinghausen. Riportiamo il caso di una donna giunta all’osservazione per una vaga dolenzia addominale. La diagnosi preoperatoria è stata
difficile ed il trattamento è consistito nella completa escissione chirurgica. Ad oggi la paziente non presenta segni di
recidiva loco-regionale a distanza di circa quattro anni dall’intervento.
Schwannomas are degenerate peripheral nerve sheath tumors that very rarely occur in the retroperitoneum. They are
usually benign than malignancy is very rare and is usually
observed in patients with von Recklinghausen disease. We
report a case of female adult patient who presented with
vague abdominal discomfort. The preoperative diagnosis
was difficult and the treatment was complete surgical excision. The patient is with no evidence of recurrence more
than four years after surgery.
Parole chiave. Neoplasia retroperitoneale, schwannoma.
Key words. Retroperitoneal neoplasm, schwannoma.
Introduzione
Praticava durante il ricovero una serie di analisi tra cui:
esami di laboratorio risultati nella norma; marker tumorali (aFP,CEA,CA19.9,CA125,CA15.3) i cui valori
non mostravano sensibili alterazioni; ecografia addominale evidenziante reni con struttura ecografica normale, senza dilatazione delle vie di escrezione o immagini
suggestive per litiasi. Solo in sede pararenale sinistra
veniva rilevata una formazione rotondeggiante di circa
47x46 mm a margini ben definiti in prossimità dell’ilo
renale. La valutazione diagnostica veniva completata
con una RMN addominale che segnalava in corrispondenza dell’ilo renale sinistro a sede retroperitoneale la
presenza di una massa disomogenea, tondeggiante, a
margini ben definiti di circa 4,2 x 4,1 cm, con rapporti di
continuità con il muscolo psoas omolaterale, nonché con
il parenchima e con le strutture ilari del rene omolaterale, in particolare vena ed arteria renale, e con la vertebra lombare corrispondente senza segni di erosioni
marginali, con disomogenea impregnazione contrastografica dopo infusione di mezzo di contrasto (figura 1).
Praticava successivamente agobiopsia TC guidata della
lesione, il cui esame citologico appariva non conclusivo.
La paziente veniva sottoposta ad escissione della
massa perirenale. L’esame istologico microscopico evidenziava una neoplasia capsulata costituita da fasci di
cellule fusate con lievi atipie e presenza di mitosi. Positive le cellule neoplastiche per S-100,GFAP, collagenasi IV e CD57 e negative per actina e desmina. L’assenza di necrosi, la presenza di vasi ianilizzati, gli infiltrati infiammatori intratumorali e intracapsulari e
la diffusa forte positività per S-100 deponevano per
schwannoma cellulare, diagnosi confermata ad una
successiva revisione presso altra struttura di anatomia
patologica.
Gli schwannomi sono tumori rari che originano
dalla cresta neurale – dalla guaina del nervo – e
costituiscono un sottotipo di tumore dei tessuti
molli che includono schwannomi benigni e maligni.
Si trovano di solito nei nervi cranici e periferici, e
solo in una piccola percentuale di casi nel retroperitoneo, rappresentando approssimativamente circa il 3% di tutti i tumori retroperitoneali. Si presentano come masse circoscritte e ben capsulate
mentre microscopicamente sono contraddistinti
dalla alternanza di aree ad alta e bassa densità cellulare.
La diagnosi è molto spesso casuale, non essendovi una sintomatologia specifica (il più delle volte
volte esordisce con un dolore addominale) ed essendo i test laboratoristici del tutto normali, se non per
il rilievo strumentale di una massa addominale.
Si sviluppano tra 20-50 anni di età, e solo il 5%
si manifesta nell’adolescenza.
Descrizione del caso
Presentiamo il caso di una donna di 50 anni, giunta
alla nostra osservazione nell’aprile 2007 per la comparsa di dolore di media entità in sede lombare, persistente da alcuni mesi, controllato saltuariamente con i comuni trattamenti antidolorifici. Anamnesi negativa per
patologie pregresse; non consuma alcol e superalcolici,
non è fumatrice né fa uso di sostanze stupefacenti.
1SC
Summary. Retroperitoneal schwannoma: a case report.
Oncologia Medica, Ospedali Riuniti, Foggia; 2UOC Chirurgia Generale ed Endoscopica,
Presidio Ospedaliero San Giovanni Bosco, Napoli.
Pervenuto il 23 aprile 2011.
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Recenti Progressi in Medicina, 102 (7-), luglio-agosto 2011
La TC postoperatoria rivelava assenza di residuo di
malattia. Attualmente la paziente è in follow-up di malattia senza evidenza di segni clinico-strumentali di recidiva.
Figura 1. RMN preoperatoria: in sede perirenale sinistra lesione
nodulare a margini ben definiti.
Commento e conclusioni
Gli schwannomi sono neoplasie rare, nella
maggior parte dei casi di natura benigna ed associate al morbo di von Recklinghausen1,2 nel 5-18%
dei casi.
(Nel nostro caso la paziente non presentava tale quadro patologico).
Si presentano a più alta incidenza nel terzo decennio di vita3,4 e, secondo la letteratura internazionale, tra tutti gli schwannomi benigni solo il
0,3-3,2% è a sede retro peritoneale5. Questi tumori sono generalmente di grandi dimensioni, anche
di 10-20 cm di diametro al momento dell’intervento chirurgico, in quanto per lo più asintomatici e i pazienti riferiscono sintomi non specifici (ad
esempio, vago dolore addominale o alla schiena,
come la sintomatologia riferita dalla nostra paziente).
La diagnosi preoperatoria basata solo sull’esame clinico è molto difficile e quindi la diagnostica
per immagini riveste un ruolo fondamentale.
L’ecografia è la metodica più economica per rivelare una massa con aree di tipo semisolido o cistiche, ma non è utilizzata ampiamente a causa
di alcune limitazioni in termini di specificità6,7, in
quanto l’ecogenicità mista è una caratteristica comune a queste forme neoplastiche. Per individuare le caratteristiche specifiche del tumore sono più utili la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica: infatti le dimensioni, la sede
anatomica e i rapporti con altri organi nonché
eventuali fenomeni di invasione vascolare e/o di
coinvolgimento linfonodale possono essere riprodotti con maggiore precisione. La RM è l’esame di
scelta e presenta iso- o leggera iperintensità in
T1, ma la diagnosi definitiva di schwannoma retroperitoneale rimane comunque difficile, dovendosi ipotizzare – nella diagnosi differenziale preoperatoria – altri tumori quali il neurofibroma, il
paraganglioma, il feocromocitoma, il liposarcoma,
l’istiocitoma fibroso maligno e l’ematoma. La
biopsia TC-guidata è una modalità in grado di
consentire una diagnosi pre-operatoria, sempre
che il campione contenga abbastanza materiale
rappresentativo di cellule di Schwann, e non materiale degenerativo delle cellule superficiali con
un pleomorfismo cellulare talvolta fuorviante.
L’agoaspirato TC guidato (che di solito dà esito
negativo), resta in tale caso inaffidabile. Alcuni
autori giungono a ritenere questa modalità diagnostica non solo inconcludente, ma anche possibile causa di elevato rischio di disseminazione
della componente cellulare maligna nonché emorragia e infezioni.
Anche nel nostro caso l’agoaspirato è risultato
inconclusivo e la certezza diagnostica è giunta solo al tavolo operatorio. La recidiva locale e la trasformazione maligna di un schwannoma retroperitoneale (in assenza di malattia di von Recklinghausen) è estremamente rara e l’escissione locale rappresenta il trattamento di scelta2,8. Alcuni
autori sono propensi ad una semplice enucleazione del tumore9, mentre altri ritengono che, poiché
la malignità non può essere esclusa a priori nella
fase preoperatoria ed addirittura in quella intraoperatoria, il chirurgo deve sempre ottenere
margini sufficientemente liberi anche a costo di
sacrificare organi anatomicamente contigui. In
caso di malignità, dopo escissione marginale la
probabilità di recidiva locale è pari al 72%, contro
l’11,7% dopo radicalizzazione con ampio margine
di resezione10,11. In letteratura vengono riportati
anche alcuni casi di resezione laparoscopica12,13,
ma l’emorragia resta un problema grave nel caso
che strutture vascolari si trovino nelle vicinanze
del tumore (con significativi rischi di morte intraoperatoria).
Nel caso da noi descritto si è optato per la completa radicalizzazione in mancanza di una conferma istologica in fase preoperatoria e attualmente
la paziente, a distanza di circa quattro anni dall’intervento, esegue regolari controlli clinico-strumentali di follow-up senza evidenti segni di recidiva loco-regionale.
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Indirizzo per la corrispondenza:
Dott. Giacinto Turitto
Via E. Nicolardi, II Traversa, 9
0131 Napoli
E-mail: [email protected]
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