Ribosomi
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WWW.BGBUNICT.IT ORGANIZZAZIONE CELLULARE PROCARIOTICA ED EUCARIOTICA TEORIA CELLULARE (Virchow Virchow;; Schleiden Schleiden;; Schwann Schwann.. 1850) 1) Tutti gli organismi sono formati da una o più cellule; 2) La cellula è la più piccola unità che presenta le proprietà tipiche della vita; 3) Le cellule si moltiplicano solo in seguito a crescita e divisione di cellule preesistenti. A FRONTE DI UNA NOTEVOLE VARIETA’ DI FORME E FUNZIONI, DIFFERENTI TIPI DI CELLULE SONO ACCOMUNATI DAL POSSEDERE TUTTE: 1) CITOPLASMA CITOPLASMA;; 2) NUCELOIDE O NUCLEO; NUCLEO; 3) MEMBRANA PLASMATICA LA MICROSCOPIA SE SI RADDOPPIA IL DIAMETRO DI UNA CELLULA, IL SUO VOLUME DIVENTERA’ 8 VOLTE MAGGIORE, MENTRE LA SUPERFICIE AUMENTERA’ DI APPENA 4 VOLTE! VOLUME DELLA CELLULA = CONTIENE TUTTE LE SOSTANZE NECESSARIE PER FAR AVVENIRE LE REAZIONI BIOCHIMICHE ALL’INTERNO DELLA STESSA CELLULA. SUPERFICIE DELLA CELLULA = CONSENTE LO SCAMBIO DI SOSTANZE TRA AMBIENTE EST. ED INT. E VICEVERSA. CONCLUSIONE: LE CELLULE DEVONO MANTENERE LE DIMENSIONI DEL LORO DIAMETRO ENTRO UN CERTO LIMITE, ALTRIMENTI CI SAREBBE UNA ECCESSIVA DISCREPANZA TRA SUPERFICIE (QUANTITA’ DI SOSTANZE CHE POSSONO SCAMBIARSI) E VOLUME (QUANTITA’ DI REAZIONI BIOCHIMICHE CHE POSSONO SVOLGERSI)! CELLULA PROCARIOTICA DOMINIO PROCARIOTI SOTTODOMINI EUBATTERI GRAM + GRAM - ARCHEOBATTERI 3 mm EUBATTERI PEPTIDOGLICANO: MATRICE DI CARBOIDRATI LEGATI TRASVERSALMENTE DA CORTE UNITà POLIPEPTIDICHE INVAGINAZIONE DELLA MEMBRANA IL FLAGELLO CARATTERISTICHE PRINCIPALI DEGLI EUBATTERI 1) DIMENSIONI RELATIVAMENTE PICCOLE (POCHI mm DI LUNGHEZZA); 2) PARETE CELLULARE; 3) CAPSULA; 4) MEMBRANA PLASMATICA; 5) CROMOSOMA (ED EVENTUALMENTE UNO O Più PLASMIDI); 6) RIBOSOMI; 7) MESOSOMI; 8) FIMBRIE, PILI, FLAGELLI; 9) TALORA POSSONO SPORULARE. IMP:: NON HANNO UN SISTEMA ENDOMEMBRANOSO! IMP ARCHEA MANCANO DI PEPTIDOGLICNI NELLA PARETE CELL CELL., ., LA MEMBR. CELL. E’ COSTITUITA DA LIPIDI DIFFERENTI RISPETTO A QUELLI DEGLI EUBATTERI, LA STRUTTURA DEI LORO GENI, NONCHE’ LA SEQUENZA DI MOLTI LORO RNA E PROTEINE E’ PIU’ SIMILE A QUELLA DEGLI EUCARIOTI PIUTTOSTO CHE A QUELLA DEGLI EUBATTERI. Qualcuno guarda alla possibilità di usare sostanze sintetizzate dagli Archea, gli archeobatteri, che insieme ai comuni procarioti e agli eubatteri costituiscono una delle classi principali di organismi più primitivi CELLULA EUCARIOTICA QUALI SONO GLI ORGANISMI AD ORGANIZZAZIONE CELLULARE EUCARIOTICA? COMPARTIMENTALIZZAZIONE TUTTI GLI ORGANISMI MULTICELLULARI, (COMPRESI VEGETALI, FUNGHI ED ANIMALI) SONO COSTITUITI DA CELLULE EUCARIOTICHE. ESISTONO CMQ. ALCUNI ORGANISMI EUCARIOTI UNICELLULARI (PROTOZOI, AMEBE E LIEVITI) COMPARAZIONE TRA ALCUNE CARATTERISTICHE DELLE CELL. PROCARIOTICHE ED EUCARIOTICHE CARATTERISTICA PROCARIOTI EUCARIOTI Dimensione Pochi mm Decine di mm* Nucleo delimitato da Membrana No Si Organuli No Si Microtubuli No Si Microfilamenti No Si Filamenti intermedi No Si Esocitosi ed Endocitosi No Si Modal. Divisione Cell. Scissione Mitosi e Meiosi Informazione Genetica DNA + Proteine DNA + Proteine (Cromosomi) Maturazione dell’RNA Scarsa Elevata Ribosomi Piccoli (70S) Grandi (80S) •* Le cellule eucariotiche sono ca. 10 volte più grandi delle procariotiche come •Dimensioni lineari e 1000 volte maggiori come volume. Membrane Biologiche 5-8 nm LA MEMBRANA PLASMATICA DEGLI EUCARIOTI MOSTRA STRUTTURA E FUNZIONI PARAGONABILI ALLE MEMBRANE CHE DELIMITANO I VARI ORGANULI CELLULARI, A MENO DI FINI DIFFERENZE NELLA COMPOSIZIONE CHIMICA (PROTEICA SOPRATTUTTO). LA STORIA DELLA SCOPERTA DELLA STRUTTURA DELLA MC MODELLO A MOSAICO FLUIDO (Singer e Nicolson Nicolson,, 1972) LA COMPONENTE LIPIDICA DI MEMBRANA I PIU’ COMUNI FOSFOGLICERIDI DI MEMBRANA COINVOLTO IN MECCANISMI DI TRASDUZIONE DEL SEGNALE GLI SFINGOLIPIDI SFINGOSINA AL POSTO DEL GLICEROLO! SFINGOSINA E CERAMIDI SONO GLI UNICI SFINGOLIPIDI DI MEMBRANA CHE NON CONTENGONO CARBOIDRATI CEREBROSIDI E GANGLIOSIDI SONO ABBONDANTI NELLE MAMBRANE DELLE CELLULE NERVOSE DEGLI ANIMALI NELLE MEMBRANE CELLULARI DI BATTERI E CIANOBATTERI GLI STEROLI SONO SOSTITUITI DA MOLECOLE SIMILI: GLI OPANOIDI FLIPPASI DIMOSTRAZIONE SPERIMENTALE DEI MOVIMENTI LATERALI DELLE PROTEINE E DEI LIPIDI FRYE L.D. AND EDININ M.A. (1970) I RAFT NON INVAGINATI E LE CAVEOLE DELLA MEMBRANA PLASMATICA MICRODOMINI LIPIDICI MENO FLUIDI. SONO PRESENTI ALTE CONCENTRAZIONI DI COLESTEROLO, GLICOSFINGOLIPIDI(PRESENTANO CODE DEGLI ACIDI GRASSI Più LUNGHE E SATURE). SONO ASSOCIATE ALLA PRESENZA DI RECETTORI DI MEMBRANA LA FASE LIQUIDO-ORDINATA (LO), INTERMEDIA TRA LA FASE CRISTALLINA E LIQUIDO-CRISTALLINA I RAFT LIPIDICI SVOLGONO RUOLI CHIAVE IN: i) ii) iii) Traffico di membrana; Definizione di polarità cellulare; Trasduzione del segnale LA COMPONENTE PROTEICA DI MEMBRANA i) Proteine integrali (spesso canali) ii) Proteine periferiche (spesso proteine della MEC o trasduttori segnale) NOTA: LEGAMI DEBOLI TRA PROTEINE PERIFERICHE (ESTRINSECHE E TESTE POLARI DEI FOSFOLIPIDI) iii) Proteine ancorate a lipidi (spesso implicate nella trasduzione del segnale. Es.:Ras e Src Src)) LA COMPONENTE GLICIDICA DI MEMBRANA I GLUCIDI DI MEMBRANA SONO RAPPRESENTATI DA CATENE OLIGOSACCARIDICHE (DA 2 A 60 RESIDUI). I GLUCIDI POSSONO LEGARSI COVALENTEMENTE SIA A PROTEINE (GLICOPROTEINE), SIA A LIPIDI (GLICOLIPIDI). SONO COINVOLTI IN MECCANISMI DI RICONOSCIMENTO RECETTORE – LIGANDO E DI INTERAZIONE CELLULA-CELLULA GLICOPROTEINE E GLICOLIPIDI FORMANO UN RIVESTIMENTO GLUCIDICO DETTO GLICOCALICE GLICOCALICE,, PARTCOLARMENTE EVIDENTE NEI MICROVILLI INTESTINALI ASIMMETRIA DELLA MEMBRANA PLASMATICA IL VERSANTE CITOPLASMATICO DELLA MEMBRANA HA UNA CARICA NETTA NEGATIVA GRAZIE ALLA MASSICCIA PRESENZA DI FS L’ASIMMETRIA DELLA MEMBRANA VIENE STABILITA AL MOMENTO DELLA SUA SINTESI, GRAZIE ALL’ATTIVITà ALL’ATTIVITà DELLE FLIPPASI FLIPPASI.. Nucleo DESCRITTO PER LA PRIMA VOLTA NEL 1831 DA ROBERT BROWN. E’ L’ORGANULO CELL. PIU’ GRANDE E CARATTE= RISTICO DELLE CELL EUCARIOTICHE. LA SUA DIMEN= SIONE E’ DI POCHI mm. Il poro nucleare Passano dal complesso del poro: RNA, proteine, e ribosomi (questi ultimi per trasporto attivo) La lamina nucleare LAMINA NUCLEARE: NUCLEARE: sottile e densa rete di proteine adesa al versante nucleoplasmatico della membrana interna del nucleo. Svolge funzione di sostegno ed è il sito di attacco per i telomeri dei cromosomi durante la meiosi. LAMìNE A E C SONO OMOLOGHE AI FILAMENTI INTERMEDI DEL CITOSCHELETRO. SI AGGREGANO IN LUNGHE FIBRE A COSTITUIRE I FILAMENTI DELLA LAMINA. MUTAZIONI A CARICO DEI GENI DELLE LAMìNE POSSONO PROVOCARE MALATTIE EREDITARIE COME UNA RARA FORMA DI DISTROFIA MUSCOLARE. La matrice nucleare Matrice fibronucleare insolubile che costituisce il nucleoscheletro. Coinvolta nel mantenimento della forma del nucleo. Costituisce l’impalcatura a cui si associano le fibre di cromatina e funge da sistema di ancoraggio per alcuni complessi molecolari coinvolti nella duplicazione e nella trascrizione. Cromatina e Cromosomi RIF.. A LEZIONE SPECIFICA RIF Nucleolo (Robert Perry, inizi 1960) REGIONE DI POCHI μm DI DIAMETRO SPESSO DI FORMA SFERICA SEDE “SPECIALIZZATA” DEL NUCLEO, CHE COMPRENDE rDNA E RISPETTIVI TRASCRITTI, NONCHE’ SEDE DI BIOGENESI DEI RIBOSOMI REGIONE FIBRILLARE (rDNA o organizzatore nucleolare + RNA POL I + TFs TFs)) REGIONE GRANULARE (particelle ribosomali a vari stadi di assemblaggio) NOR (ORGANIZZATORE NUCLEOLARE) The synthesis of ribosomal RNA is stimulated and after a period of time, the DNA from the nucleolar organizing region begins to look like a Christmas tree. The top of the tree is the start site. As you move down the "tree", the branches appear longer. Each branch is a growing strand of ribosomal RNA. Taken from Bloom and Fawcett, A Textbook of Histology, Chapman and Hall, 1994, Figure 1-17 NUCLEOPLASMA IL NUCLEOPLASMA E’ ORGANIZZATO IN DOMINI FUNZIONALI DEFINITI SPECKLE: CLUSTER DI GRANULI DI INTERCROMATINA, CONTENENTI SPECKLE: AGGREGATIDI COMPLESSI RIBONUCLEOPROTEICI ED ALTRI FATTORI COINVOLTI NELLA MATURAZIONE DELL’mRNA DELL’mRNA I CORPI DI CAJAL SONO STRUTTURE COMPATTE, FUNZIONALMENTE ASSOCIATE ALLA MATURAZIONE DEI TRASCRITTI ED AD ALTRE ATTIVITA’ DEL DNA NUCLEARE, ADIACENTI AGLI SPECKLE I componenti del corpo di Cajal sono fluttuanti e possono fungere da sito di assemblaggio per i fattori di trascrizione e di elaborazione dell'RNA. Reticolo Endoplasmatico (1950/60) Estesa rete interconnessa di canali membranosi e vescicole chiamate cisterne. Ogni singola cisterna, racchiuso da un’unica membrana, contiene il lume della cisterna. Reticolo Endoplasmatico Ruvido (RER) RE ASSOCIATO A RIBOSOMI. RIBOSOMI. PRINCIPALE SEDE DI SINTESI DI PROTEINE DI SECREZIONE SECREZIONE.. CELLULE AD INTENSA ATTIVITA’ SECRETORIA HANNO UN RER MOLTO ESTESO (ES: CELLULE DEL PANCREAS ENDOCRINO). LA MEMBR ESTERNA DEL RER E’ STRETTAMENTE CORRELATA, SIA STRUTTU= RALMENTE CHE FUNZIONALMENTE CON L’INVOLUCRO NUCLEARE. P.S.: I RIBOSOMI LIBERI NEL CITOSOL FONDAMENTAMENTALMENTE SINTETIZ= ZANO PROTEINE CHE RIMANGONO ALL’INTERNO DELLA CELLULA. LE PROTEINE RILASCIATE NEL LUME DELLE CISTERNE SUBISCONO DELLE MODIFICAZIONI POST-TRADUZIONALI. N-GLICOSILAZIONE IDROSSILAZIONE ANCORAGGIO AI GLICOLIPIDI DI MEMBRANA Reticolo Endoplasmatico Liscio (REL) LE SUE MEMBRANE NON SONO ASSOCIATE AI RIBOSOMI. SVOLGE ESSENZIALMENTE LA FUNZIONE DI SINTETIZZARE LIPIDI CHE DIVENTE= RANNO PARTE DELLE MEMBRANE CELLULARI. È ABBONDANTE NELLE CELLULE ENDOCRINE CHE SINTETIZZANO ORMONI STEROIDEI (TESTICOLO, FEGATO, CELLULE INTESTINALI). IL REL E’ PERALTRO COINVOLTO IN MECCANISMI DI DETOSSIFICAZIONE DA FARMACI QUALI BARBITURICI, ANFETAMINE, MORFINA, PESTICIDI, ERBICIDI, ETC… CIO’ AVVIENE MEDIANTE IDROSSILAZIONE DELLE MOLECOLE XENOBIOTICHE REL NELLE CELLULE MUSCOLARI: IL RETICOLO SARCOPLASMATICO NELLE CELLULE MUSCOLARI, PER LA NECESSITA’ DI ACCUMULARE E RILASCIARE IL Ca++ SI è SVILUPPATO UN ESTESO REL CHE PRENDE NOME DI RETICOLO SARCOPLASMATICO REL E METABOLISMO DEI CARBOIDRATI: IL CASO DELL’EPATOCITA COINVOLTO NEL METABOLISMO DEI CARBOIDRATI (FEGATO). L’ENZIMA GLUCOSIOGLUCOSIO-6FOSFATASI CHE SI TROVA NELLE MEMBRANE RE LISCIO TRASFORMA IL GLUCOSIOGLUCOSIO-6FOSFATO (NON PUÒ ATTRAVERSARE LA MEMBRANA PLASMATICA ED ESSERE RILASCIATO NEL CIRCOLO SANGUIGNO) IN GLUCOSIO (PUÒ ESSERE TRASPORTATO FUORI DALLA CELLULA) REL E DETOSSIFICAZIONE: IL CYT PP-450 EFFETTI “COLLATERALI” DELL’USO DEI BARBITURICI I RIBOSOMI (PALADE et al., 1960) RIBOSOMI LIBERI: PROTEINE CHE RIMANGONO NEL CITOPLASMA; RIBOSOMI LEGATI ALLA MEMBRANA DEL RER: PROTEINE CHE VENGONO RACCHIUSE IN VESCICOLE (CHE RIMANGONO NEL CITOSOL O CHE VENGONO SECRETE ALL’ESTERNO DELLA CELLULA) Mitocondri (Rudolf Kolliker Kolliker,, 1850 – Palade Palade,, 1953) SI TROVANO IN TUTTE LE CELLULE EUCARIOTICHE (PROTISTI, FUNGHI, ANIMALI E VEGETALI) Palade G, The Anatomical Record Volume 114, Issue 3, pages 427– 451, November 1952 Al loro interno avviene la Respirazione Cellulare. Processo attraverso cui molecole “carburante” (Glucidi, Lipidi) sono degradate da reazioni in parte citosoliche ed in parte mitocondriali a CO2 ed H2O con rilascio di energia, per circa il 43% catturata dalle molecole di ATP. Le molecole “carburante” vengono “bruciate” grazie all’O2, ecco perché si parla di respirazione! Ciclo degli acidi tricarbossilici (matrice) Fosforilazione ossidativa (membrana interna) mtDNA UMANO: ca. 16.5 Kb TUTTI I MITOCONDRI DI UNA SINGOLA CELLULA EUCARIOTICA SONO PRODOTTI PER DIVISIONE DI MITOCONDRI PRE-ESISTENTI IN BASE ALLE FUNZIONI CELLULARI, IL NUMERO DEI MITOCONDRI PUÒ ESSERE MOLTO ELEVATO, OPPURE POSSONO ESSERE DISPOSTI IN MANIERA STRATEGICA ALL’INTERNO DELLA CELLULA PER ASSOLVERE AL FABBISOGNO DI ATP. I mt POSSONO ESSERE ORGANIZZATI A FORMARE UN’UNICA ESTESA RETE MITOCONDRIALE DINAMICA TEORIA DELL’ENDOSIMBIONTE (Umberto Pierantoni Pierantoni,, 1909; Lynn Margulius Margulius)) – 1,5 MLD. DI ANNI FA SI PASSAVA DA UN’ATMOSFERA RIDUCENTE AD UNA OSSIDANTE NASCITA DEI MITOCONDRI PROVE A SOSTEGNO DELLA TEORIA DELL’ENDOSIMBIONTE I) II) III) IV) V) VI) VII) Doppia membrana; Dimensioni; Struttura e dimensione dei ribosomi mt mt;; Materiale genetico autonomo; Divisione per scissione semplice; Modalità di divisione del DNA, simile ai procarioti; Sequenze nt degli mt rRNA simili a batteri MITOCONDRI E APOPTOSI PATOLOGIE MITOCONDRIALI PRINCIPALMENTE ENCEFALOMIOPATIE (MUTAZIONI PRINCIPALMENTE A CARICO DELL’mtDNA DELL’mtDNA)) Complesso del Golgi (Camillo Golgi, 1890) Pila di cisterne membranose (da 3 a 8) cui non sono associati ribosomi. Generalmente è posizionato in prossimità di complessi di membrane del RER, in particolare tra questo e la membrana citoplasmatica. All’interno del complesso avvengono delle modifiche post post-traduzionali (aggiunta di piccoli gruppi funzionali o di lipidi o di glucidi) delle proteine sintetizzate dal RER. Una volte modificate, le proteine gemmano dalla faccia del Golgi rivolta verso la membrana cellulare. cellulare. Nelle cellule vegetali è noto come dittiosoma. Le molecole che passano da un fronte all’altro del Golgi vengono modificate: glicosilazione glicosilazione,, solfatazione,, acetilazione solfatazione acetilazione,, deamminazione (sintesi di sfingomielina e glicolipidi). glicolipidi). Nel Golgi vengono sintetizzati polisaccaridi complessi come i glucosoamminoglicani (acido ialuronico, si trova nella matrice extracellulare delle cellule animali) i) MODELLO DELLE CISTERNE STAZIONARIE; ii) MODELLO DI MATURAZIONE DELLE CISTERNE Lisosomi (De Duve Duve,, 1950) Vescicole contenenti più di 30 enzimi idrolitici necessari per la digestione di molte molecole complesse (prot (prot,, lipidi, ac. nucleici, polisaccaridi). Si originano per gemmazione di vescicole dal complesso del Golgi. Il pH al loro interno è di ca. 5. Es. di loro funzionamento: le molecole alimentari che entrano all’interno della cellula mediante endocitosi. Le vescicole endocitiche possono quindi fondersi con il lisosoma che inizierà a degradare il contenuto della vescicola. Altri processi: 1) Autofagia (Rimozione di organelli difettosi); 2) Fagocitosi (Eliminazione di batteri o particelle cellulari ad opera dei fagociti). MALATTIE DA ACCUMULO LISOSOMALE (Es. TayTay -Sachs Sachs)) IDROLASI ACIDE (AGISCONO PER LO Più A pH 5) POMPA H+ (ATP (ATP--DIPENDENTE) POMPA DI CONTINUO H+ DAL CITOSOL ALL’INTERNO DEL LISOSOMA I LISOSOMI INATTIVI (LISOSOMI (LISOSOMI PRIMARI)) NON HANNO pH PRIMARI ACIDO FINO A QUANDO NON SI FONDONO CON UN VACUOLO ALIMENTARE. IN QUESTO CASO, LA POMPA PROTONICA DIMINUISCE IL pH (LISOSOMA (LISOSOMA SECONDARIO, SECONDARIO, ATTIVO). I LISOSOMI INTERVENGONO IN PROCESSI DI ETEROFAGIA E AUTOFAGIA MACROFAGI E NEUTROFILI UTILIZZANO I LISOSOMI PER NEUTRALIZZARE BATTERI O RESIDUI CELLULARI IN RARISSIMI CASI SONO COINVOLTI IN PROCESSI DI DIGESTIONE EXTRACELLULARE (ACROSOMA SPERMATOZOI) MALATTIE LISOSOMIALI DA “ACCUMULO” PATOLOGIE RESPIRATORIE CAUSATE DALL’INALAZIONE DI PARTICELLE DI SILICE (SILICOSI SILICOSI) O ASBESTO (ASBESTOSI ASBESTOSI) : ROTTURA DEI LISOSOMI, RILASCIO DEGLI ENZIMI IDROLITICI, MORTE DELLA CELLULA FAGOCITANTE. A CAUSA DELLA MORTE DI UN GRAN NUMERO DI FAGOCITI, I FIBROBLASTI DEPOSITANO COLLAGENE E RENDONO I POLMONI MENO ELASTICI, CAUSANDO COSÌ INSUFFICIENZA RESPIRATORIA. PEROSSISOMI (De Duve Duve,, 1983) I PEROSSISOMI SONO “POSITIVI” ALLA REAZIONE CON DAB (DIAMMINOBENZIDINA). CONTENGONO AL LORO INTERNO ENZIMI OSSIDATIVI IN GRADO DI EFFETTUARE βOSSIDAZIONE DEGLI AC. GRASSI A LUNGA CATENA ; ENZIMI QUALI LA LUCIFERASI (CHEMIOLUMINESCENZA). SONO ABBONDANTI NEL FEGATO E NEI RENI DOVE SVOLGONO UN’AZIONE DETOSSIFICANTE (ALCOL, FORMALDEIDE, FENOLI, ECC….) TALI ENZIMI FORMANO IONI PEROSSIDO MEDIANTE AGGIUNTA DI H AD H20 – LA CATALASI A SUA VOLTA NEUTRALIZZA H2O2 CONVERTENDOLA IN H20 E O2 I PEROSSISOMI SI ORIGINANO DA PEROSSISOMI PREPRE-ESISTENTI PER SCISSIONE SCISSIONE,, PREVIA LORO ACCRESCIMENTO. PEROSSISOMI “COLLABORANO” CON MITOCONDRI E CLOROPLASTI NELLE CELLULE VEGETALI PER LA FOTORESPIRAZIONE FOTORESPIRAZIONE: FOTORESPIRAZIONE: ASSORBIMENTO FOTODIPENDENTE DI O2 E RILASCIO DI CO2 DIFETTI NEGLI ENZIMI DEI PEROSSISOMI SINDROME DI ZELLWEGER ZELLWEGER:: PEROSSISOMI PRIVI DI ENZIMI, PUR ESSENSO SINTETIZZATI NEL CITOSOL NON VENGONO TRASPORTATI ALL’INTERNO DEGLI ORGANULI PER UN DIFETTO DI RECETTORI O DI QUALCHE COMPONENTE DEL SISTEMA DI TRASPORTO. (ANOMALIE NEUROLOGICHE, VISIVE E DEL FEGATO). ADRENOLEUCODISTROFIA (ALD): (ALD): MANCATA IMPORTAZIONE DI ACIDI GRASSI A CATENA LUNGA DENTRO I PEROSSISOMI CHE SI ACCUMULANO NEL SANGUE E NEI TESSUTI. NELLE CELLULE NERVOSE PORTA AD UNA DISTRUZIONE DELLA GUAINA MIELINICA ED ALLA ALTERAZIONE DEGLI IMPULSI NERVOSI RICAPITOLANDO Il Citoscheletro Il citosch citosch.. È un sistema di filamenti e tubuli proteici interconnessi tra loro Che si estende ovunque nel citoplasma delle cell cell.. eucariotiche eucariotiche.. Molto importnate per dare sostegno e forma alle cellule euc euc.. Animali, molto meno imp. Nelle cellule vegetali dove la Parete Cellulare svolge un ruolo chiave nel mantenimento della forma e della strutt strutt.. Cell Cell.. LE FIBRE CITOSCHELETRICHE SONO DEI POLIMERI CHE SI COSTITUISCONO A PARTIRE DA SUBUNITà PROTEICHE MICROFILAMENTI DI ACTINA, FILAMENTI INTERMEDI, MICROTUBULI OLTRE A QUESTE TRE STRUTTURE BASE, FANNO PARTE DEL CITOSCHELETRO ANCHE ALTRE PROTEINE (CA CA.. 20), TRA LE QUALI LA MIOSINA DEL MUSCOLO MICROFILAMENTI DI ACTINA I MICROFILAMENTI SONO RESPONSABILI DEL MANTENIMENTO E DEL CAMBIAMENTO DELLA FORMA DELLA CELLULA. RESISTONO ALLA DEFORMAZIONE, ALLA TENSIONE O ALLE FORZE DI TRAZIONE; TRASMETTONO FORZA E LIMITANO LA DIFFUSIONE DEGLI ORGANELLI. ASSIEME AD ALTRE PROTEINE COSTITUISCONO IL CORTEX, UN RETICOLO AL DI SOTTO DELLA MEMBRANA PLASMATICA CHE RISULTA COSÌ RINFORZATA. CIASCUNA MOLECOLA DI ACTINA (MONOMERICA) LEGA UNA MOLECOLA DI ATP CHE VIENE IDROLIZZATO AD ADP DURANTE LA POLIMERIZZAZIONE. DIVERSE FORME DI ACTINA: 4 α-ACTINA MUSCOLO SPECIFICHE 2 β-ACTINA E 2 ϒ-ACTINA (IN CELLULE DIFFERENTI) POLIMERIZZAZIONE DEI MICROFILAMENTI DI ACTINA VIDEO SINTESI F-ACTINA MACROFAGO lamellipodi sono delle ampie strutture laminari; I filopodi sono sottili proiezioni citoplasmatiche simili ai lamellipodi che si estendono dal fronte di avanzamento della cellule migranti. Lo pseudopodio è l'estroflessione mobile di citoplasma osservabile in alcuni organismi unicellulari (amebe, sporozoi, plasmodi, ecc.) Gli pseudopodi cellulari sono estroflessioni della membrana plasmatica tipici delle cellule fagocitiche come macrofagi e cellule dendritiche. I MICROFILAMENTI SUPPORTANO I MICROVILLI E CONTRIBUISCONO ALLA FORMAZIONE DEGLI PSEUDOPODI. L’ACTINA CONTRIBUISCE AL MOVIMENTO IN DUE MODI: i) POLIMERIZZANDO/DEPOLIMERIZZANDO LA RETE DI FILAMENTI CORTICALI AL DI SOTTO DELLA MEBRANA; ii) ESTENDENDO FILOPODI, LAMELLIPODI E PSEUDOPODI VIDEO MOVIMENTO DENTRO LA CELLULA MICROTUBULI LEGAMI NON COVALENTI TRA I MONOMERI αEβ ESITONO DIVERSE FORME DI TUBULINA α,β, δ,ε,ζ,η. OGNI MONOMERO DI TUBULINA LEGA UNA MOLECOLA DI GTP CHE VIENE IDROLIZZATA IN SEGUITO A POLIMERIZZAZIONE IN GENERE 13 PROTOFILAMENTI SI DISPONGONO L’UNO ACCANTO ALL’ALTRO PER FORMARE UN CILINDRETTO MICROTUBULARE POLARITA’ I microtubuli si formano a partire dal centro della cellula irradiandosi verso la periferia. L’estremità minus è ancorata al centro di organizzazione del microtubulo (centrosoma). IL MOVIMENTO INTRACELLULARE È ASSICURATO DA PROTEINE MOTRICI CHE PERMETTONO IL MOVIMENTO DI COMPONENTI SUBCELLULARI LUNGO LE STRUTTURE DEL CITOSCHELETRO. MOVIMENTO ANTEROGRADO (VERSO L’ESTREMITà L’ESTREMITà ASSONE): KINESINE MOVIMENTO RETROGRADO (VERSO IL CORPO CELLULARE): DINEINE CIGLIA E FLAGELLI FLAGELLI DI SOLITO: LUNGHI; SINGOLI (AL MAX IN COPPIA); MOVIMENTO ONDULATORIO CIGLIA DI SOLITO: CORTE; NUMEROSE; MOVIMENTO A BATTITO UNIDIREZIONALE (BATTITO A REMO) MOVIMENTO AMEBOIDE IMPORTANTE PER LA DIAPEDESI DEI GLOBULI BIANCHI, DURANTE EVENTI INFETTIVI ED INFIAMMATORI FILAMENTI INTERMEDI DATA LA LORO TESSUTOTESSUTO-SPECIFICITà SONO IMPORTANTI COME STRUMENTO CLINICOCLINICO-DIAGNOSTICO OGNI SPECIFICO TIPO DI CELLULA POSSIEDE UNO DEI VARI TIPI DI FILAMENTI INTERMEDI: LE CHERATINE (CELLULE EPITELIALI), VIMENTINA (TESSUTO CONNETTIVO), DESMINA (MUSCOLI), NEUROFILAMENTI (NEURONI).
