Spondiloartriti sieronegative

Spondiloartriti sieronegative
Condizioni patologiche eterogenee con caratteristiche simili, ma non identiche, all’artrite
reumatoide. Vi è un interessamento ad impronta flogistica delle articolazioni assiali (sacro-iliache e
colonna vertebrale) e delle periferiche.
Caratteristiche comuni delle Spondiloartriti:
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Familiarità
Assenza di fattore reumatoide
Presenza nel 90% dei casi dell’HLA- B27
Artrite periferica
Poliartrite simmetrica cronica ad impronta erosiva con associazione di enteropatie
Interessamento tardivo del rachide cervicale
Presenza di sacroileite o spondilite
Assenza di noduli reumatoidi
Patologia incentrata sulle entesi più che sulla membrana sinoviale
Evoluzione anchilosante
Segno radiologici di erosioni articolari simmetriche e di fenomeni appositivi ossei
Spondilite anchilosante
Patogenesi
 Associazione all’antigene HLA-B27
 Familiarità di primo grado
 Associazione con infezioni del tratto gastrointestinale e genitourinario da gram negativi (in
particolare Klebsiella Pneumoniae)
Anatomia patologica
 Iperplasia villosa della sinovia con citoproliferazione ed infiltrati linfocitari
 Interessamento dei tendini e legamenti sul punto d’inserzione dell’osso e delle articolazioni
fibro-cartilaginee
 Erosioni e sclerosi dell’osso subcondrale con fibrosi ed anchilosi
 Infiammazione e proliferazione ossea reattiva ed ossificazione encondrale nella articolazioni
colpite
Sintomi e segni
 Dolore riferito al rachide lombare e glutei, irradiato alla coscia posteriormente (sciatica
mozza alterna)
 Talalgia ribelle
 Dolore toracico intenso con interessamento delle articolazioni costo-vertebrali, sternocostali, manubrio-sternali e sternoclaveari
 Andamento a poussees con progressione ascendente al tratto toracico e cervicale
 Coinvolgimento dei cingoli nel 35% dei casi
 Positività del test occipite-muro e del test di Schober
 Uveite, insufficienza aortica e fibrosi polmonare apicale
 Aumento della PCR e positività dell’antigene HLA-B27
Diagnosi clinica
 Riduzione della mobilità del rachide lombare per la flessione, inclinazione laterale ed
estensione
 Anamnesi positiva per dolore localizzato al rachide lombare o al passaggio dorso-lombare
 Riduzione espansibilità toracica a meno di 2,5 cm misurata al IV spazio intercostale
Diagnosi differenziale
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Malattia di Paget
Osteite condensante dell’ileo
Malattia di Scheuemann
Iperparatiroidismo
Iperostosi idiopatica diffusa
Fibromialgia
Discopatie degenertive
Reperti radiologici
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Erosioni subcondrali
Sclerosi reattiva
Pseudoallargamento della rima articolare
Fenomeni erosivi ed appositivi nelle entesi
Ossificazione del legamento longitudinale anteriore (squaring vertebrale), delle
articolazioni interapofisarie (aspetto a rotaia di tram) e dei legamenti interspinosi (aspetto a
cremagliera)
 Aspetto in toto del rachide “a canna di bambù”
Criteri proposti per la diagnosi
 Esordio insidioso di lombalgia da più di tre mesi, rigidità mattutina, esordio prima dei 45
anni
 Dolore toracico ricorrente e rigidità di eziologia non nota, prima dei 45 anni, con positività
di HLA-B27
 Uveite anteriore acuta, talalgia ricorrente, oligoartrite fissa sieronegativa prima dei 45 anni
con familiarità per spondilite anchilosante
 Ridotta mobilità del rachide lombare
 Diminuzione dell’espansione toracica (escluse cause scheletriche congenite, cardiache e
pneumopatie)
 Sacroileite bilaterale dimostrata radiologicamente di grado II, III, IV (escluse patologie
infettive e neurologiche)
Diagnosi e terapia
La malattia può essere gravemente invalidante, ma usualmente la sopravvivenza è buona; la
prognosi è molto influenzata dal trattamento fisiochinesiterapico e dall’interruzione dell’abitudine
al fumo più che all’uso dei farmaci antinfiammatori. Tra questi è particolarmente utile
l’indometacina, ma sono molto utili anche gli altri antiprostaglandinici non steroidei.
IMMAGINI
Artropatia psoriasica
È un’artropatia infiammatoria associata a psoriasi cutanea e\o ungueale ad eziologia sconosciuta.
Patogenesi
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Presenza del HLA B13, B16, CW6, B38 e B39
Agenti infettivi
Micro e macrotraumatismi a carico delle strutture articolari periarticolari
Fibrosi perivasale e capsulare con fenomeni di necrosi a livello del tessuto subsinoviale
Clinica
MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI:
 Psoriasi (dermopatia caratterizzata da placche eritemato-desquamanti a margini netti)
 Psoriasi volgare
 Psoriasi guttata
 Psoriasi di von Zumbusch
 Psoriasi pustolosa localizzata
 Eritrodermia psoriasica
 Episclerite
 Uveite anteriore
 Valvulopatia aortica
MANIFESTAZIONI ARTICOLARI:
1) Malattia spondilitica (oltre il 30% dei soggetti presenta un interessamento dello scheletro
assiale)
2) Oligo-poliartrite acrale (rappresenta il 60% dei casi ed interessa le articolazioni
interfalangee distali e prossimali delle mani e le metatarso-falangee ed interfalangee dei
piedi)
3) Poliartrite (interessamento generalizzato delle articolazioni nel 30% dei pazienti)
Diagnosi e clinica
 Psoriasi a carico delle unghie
 Ispessimento e periostosi lineare a carico delle piccole articolazioni di mani e piedi
radiologicamente evidenti
 Monolateralità della localizzazione
 Associazione di fenomeni erosivi ed osteoproduttivi con riduzione della rima articolare
interfalangea (immagini di “minus + plus”)
 Aumento degli indici sierologici di flogosi ed anemia ipocromica
Prognosi e terapia
La prognosi è riservata quo ad functionem; la terapia si avvale di indometacina, fenilbutazone e, nei
casi resistenti, di ametopterina.
IMMAGINI
Artriti reattive
Sono processi flogistici articolari asettici che seguono un’infezione in qualunque parte
dell’organismo.
Eziopatogenesi
 Familiarità (presenza dell’antigene HLA B-27 nell’80% dei casi)
 Associazione ad infezioni:
- del tratto gastrointestinale (da Shigelle, Salmonelle, Campylobacter e parassiti)
- del tratto urogenitale (da Gonococchi, Clamydie ed Ureoplasmi)
- delle alte vie respiratorie (faringite da Streptococco β-emolitico di gruppo A)
Diagnosi
 Insorgenza a 1-2 settimane dall’evento infettivo acuto primario
 Quadro di mono-oligoartrite acuta, migrante e talvolta febbrile
 Maggiore coinvolgimento di: ginocchia, caviglie ed avampiedi in ordine decrescente di
frequenza
 Coinvolgimento degli arti superiori nel 50% circa dei casi
 Lombalgie al risveglio
 Possibile interessamento delle entesi e delle guaine tendinee
 Uveite e balanite nel 10% dei casi
 Negatività del F.R.
 Stretta associazione con HLA –B27
 Indici sierologici di flogosi aumentati, talvolta leucocitosi
 Determinazione del titolo anticorpale
 Nel 10% dei casi, evidenza radiologica di sacroileite
Sindrome di Reiter
Eziopatogenesi
 Familiarità (presenza dell’antigene HLA B-27 nell’80% dei casi)
 Associazione ad infezioni:
- del tratto gastrointestinale (da Shigelle, Salmonelle, Campylobacter e parassiti)
- del tratto urogenitale (da Gonococchi, Clamydie ed Ureoplasmi)
- delle alte vie respiratorie (faringite da Streptococco β-emolitico di gruppo A)
Diagnosi
 Uveite bilaterale, non severa
 Lesioni cutanee (cheratoderma, ovvero placche ipercheratosiche molto estese a livello delle
regioni plantare, dell’alluce, del palmo delle mani, del glande)
 Lesioni mucose (ulcerazioni orali e balanite)
 Uretrite e cervicite ad eziologia non gonococcica
 Artrite a decorso cronico, spesso poliarticolare che colpisce le grosse articolazioni e gli arti
inferiori
 Insorgenza acuta e spesso febbrile con tumefazioni articolari locali
 Indici sierologici di flogosi aumentati e moderata anemia normo-ipocromica
 Presenza dell’antigene HLA B-27 nell’80% dei pazienti
 Riduzione della rima articolare ed erosioni a carico delle articolazioni metatarso-falangee
visibili radiologicamente
 Speroni calcaneali all’inserzione della fascia plantare
 Sacroileite asimmetrica
 Spondilite
Terapia
Il trattamento si avvale di FANS, particolarmente indometacina, s di citostatici in casi
eccezionalmente tenaci. Midriatici e corticosteroidei locali evitano danni visivi irreversibili da
sinechie iridee in caso di iridociclite.
Artropatia enteropatica
Si osservano nel corso di malattie intestinali croniche quali la rettocolite ulcerosa ed il morbo di
Crohn. Si associa anche alla celiachia e al morbo di Whipple.
Clinica
 Artrite periferica dipendente dalla malattia associata ad iniziale interessamento
monoarticolare e caviglie in particolare
 Spondiloartrite e sacroileite indipendenti dal decorso della malattia associata, spesso
indistinguibile dalla spondilite anchilosante per la frequente positività dell’antigene HLAB27
 Indici di flogosi aumentati, reuma test negativo
 Nell’associazione col morbo di Whipple è rara la presenza di sacroileite e\o spondilite
Terapia
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Analgesici ed antinfiammatori
Trattamento adeguato della patologia di base
Morbo di Whipple
È un’artrite enteropatica metabolica, non legata alla presenza dell’HLA B27.
E’ una lipodistrofia intestinale che causa malassorbimento e si accompagna ad artrite
Clinica
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Predilige il sesso maschile.
Si presenta con diarrea, malassorbimento e steatorrea.
Si hanno poi episodi di artralgie o di artrite senza alterazioni permanenti delle articolazioni.
Talvolta è presente una sacroileite.
Altri sintomi complementari quali febbre e la linfoadenopatia generalizzata possono essere
presenti, così come iperpigmentazione cutanea, deperimento organico e ipotensione.
 È stata occasionalmente riportata un’amiloidosi reattiva sistemica
Diagnosi
Si effettua mediante biopsia del digiuno che mostra i villi con aspetto a “clava”, infiltrati da
macrofagi contenenti granuli PAS positivi
Prognosi e terapia
La prognosi è nettamente migliorata con l’impiego degli antibiotici e dei chemioterapici come la
penicillina, la streptomicina, le tetracicline ed il cloramfenicolo.