gestione sospetta chd

PROTOCOLLO
Gestione del neonato con
sospetta cardiopatia nelle
prime ore di vita
TUTORS:
AIF:
Prof. F. Raimondi
Dott.ssa R. Pisanti
Dott.ssa L. Capasso
12 Febbraio 2014
CARDIOPATIA CONGENITA (CHD)
1.
MALFORMAZIONE PIU’ FREQ. ALLA NASCITA = IN EUROPA 7/1000 NATI
VIVI (Circulation 2011)
2.
IN EUROPA CIRCA IL 6% DELLE MORTI NEONATALI PRECOCI SONO
CAUSATE DA CHD (Circulation 2011)
DIAGNOSI PRENATALE IMPORTANTE:
= DEFINIZIONE DI TIMING, MODALITA’ E
LUOGO DEL PARTO = MIGLIORAMENTO CONDIZIONI PREOPERATORIE
SOSPETTO
PRECOCE,
CORRETTA
GESTIONE
E PRONTO
E RIDUZIONE
DI MORBIDITA’
E MORTALITA’.
(Israel S.W.
Fetal Diagn
Ther
2011)
TRASFERIMENTO
C/O CENTRO SPECIALIZZATO
3.
4.
ESISTONO ANCORA CASI DI CHD CHE NON VENGONO DIAGNOSTICATI
ALL’ ECOGRAFIA PRENATALE (Chew C. J Paediatr Child Health 2006)
5.
IL 25% DEI NEONATI CON CHD NON RICEVE DIAGNOSI PRIMA DELLA
DIMISSIONE DAL PUNTO NASCITA (Brown KL, Heart 2006)
IL DOTTO ARTERIOSO
DOTTO DIPENDENZA DEL
CIRCOLO POLMONARE
DOTTO DIPENDENZA DEL
CIRCOLO SISTEMICO
NEL NEONATO A TERMINE LA COMPLETA
CHIUSURA FUNZIONALE DEL DOTTO AVVIENE TRA
LE 24-48h DI VITA
Chiusura anatomica nelle successive 2-3 settimane
D.J.SCHNEIDER and J.W.MOORE «PATENT DUCTUS ARTERIOSUS»
CIRCULATION 2006
ATRESIA POLMONARE
ARCO AORTICO INTERROTTO
PUNTO NASCITA
2 POSSIBILI SCENARI
1.NEONATO CON
DIAGNOSI
PRENATALE DI CHD
2.NEONATO CON
SOSPETTA CHD
CARDIOPATIA CONGENITA
ANAMNESI FAMILIARE
GENITORI/FRATELLI AFFETTI DA CHD
ANAMNESI GRAVIDICA
ALCOOL
DROGHE (marijuana, cocaina, anfetamine)
FARMACI (indometacina, anticonvulsivanti, acido retinoico, SSRI, FANS, trimetoprim etc)
RADIAZIONI
FENILCHETONURIA
DIABETE GESTAZIONALE
INFEZIONE RUBEOLICA
«Neonatology» 2013 Seventh Edition, T.L. Gomella
ASPETTI CLINICI DEL NEONATO CON CHD:
• CIANOSI CENTRALE
• SOFFIO CARDIACO
• TACHIPNEA
• INSUFFICIENZA CARDIACA CONGESTIZIA
• SEGNI DI RIDOTTA PERFUSIONE SISTEMICA
• ALTERAZIONI DEL RITMO CARDIACO
CHD AD INSORGENZA NEONATALE
FORME CON CIANOSI SEVERA
CON DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO POLMONARE
ATRESIA/STENOSI POLMONARE
TETRALOGIA DI FALLOT ESTREMA
ANOMALIA DI EBSTEIN
NON DOTTO DIPENDENTI
TRONCO ARTERIOSO COMUNE
CON CIRCOLAZIONE IN PARALLELO
TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE
FORME CON RIDOTTA GITTATA SISTEMICA
CON DOTTO DIPENDENZA DEL CIRCOLO SISTEMICO
S. DEL CUORE SINISTRO IPOPLASICO
INTERRUZIONE DELL’ARCO AORTICO
COARTAZIONE AORTICA CRITICA
STENOSI VALVOLARE AORTICA CRITICA
NEONATO CON SOSPETTA CHD
IMPOSSIBILITA’ A PRATICARE ESAME ECOCARDIOGRAFICO
1. NEONATO CON CIANOSI CENTRALE
•
DIAGNOSI
DIFFERENZIALE
POLMONARE
TRA
PATOLOGIA
CARDIACA
E
2. NEONATO CON SEGNI DI RIDOTTA PERFUSIONE SISTEMICA
•
DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA PATOLOGIA CARDIACA E SEPSI
3. GESTIONE
DEL
CONGENITA
NEONATO
CON
SOSPETTA
CARDIOPATIA
SOFIA
NATA A TERMINE (38 w)
PARTO SPONTANEO
ALLA NASCITA:
- CIANOSI DIFFUSA
- LIEVE RIDUZIONE TONO
- APGAR 1’ 5 5’ 7
- FC 170 bpm
- FR 70 apm
- SAT.O2 MANO DX A 5’ : 75%
- A 10’ DI VITA PERSISTENZA DI CIANOSI CENTRALE NONOSTANTE LA
SOMMINISTRAZIONE DI O2 - SAT.O2 80%.
CAUSE DI IPOSSIA
FATTORI
EFFETTI
PATOLOGIE
POLMONARI
Alterazione nel rapporto ventilazione/perfusione.
PPHN: adeguata ventilazione, ma scarsa perfusione
MIP, polmoniti, atelectasie: scarsa ventilazione, ma
adeguata perfusione
PATOLOGIA
CARDIACA
Mixing fra sangue ossigenato e deossigenato
SEPSI
IPOTERMIA
Aumentato consumo di Ossigeno
ANEMIA
Inadeguato trasporto tissutale dell’ossigeno
INSUFFICIENZA
CARDIACA
Inadeguata funzione di pompa con riduzione della
gittata di sangue ossigenato attraverso l’aorta ed
aumento della pressione polmonare con edema della
barriera alveolo-capillare
RX TORACE
CARDIOMEGALIA E IPOAFFLUSSO POLMONARE
EAB CAP.:
pH 7.34,BE -6 HCO3- 21 PaO2 30 mmHg, PaCO2 28 mmHg, Ht 54%
QUALE CAUSA DI IPOSSIA
SOSPETTATE???
FATTORI
EFFETTI
A
PATOLOGIE
POLMONARI
Alterazione nel rapporto ventilazione/perfusione.
PPHN: adeguata ventilazione, ma scarsa perfusione
MIP, polmoniti, atelectasie: scarsa ventilazione, ma
adeguata perfusione
B
PATOLOGIA
CARDIACA
Mixing fra sangue ossigenato e deossigenato
C
SEPSI
IPOTERMIA
Aumentato consumo di Ossigeno
D
ANEMIA
Inadeguato trasporto tissutale dell’ossigeno
E
INSUFFICIENZA
CARDIACA
Inadeguata funzione di pompa con riduzione della
gittata di sangue ossigenato attraverso l’aorta ed
aumento della pressione polmonare con edema della
barriera alveolo-capillare
CIANOSI CENTRALE
PULSOSSIMETRIA
SAT.O2 < 80% con Hb 15 mg/dL
CIANOSI CENTRALE
IPOSSIA
SAT. PRE = POST DUTTALE
SAT. PRE > o < POST DUTTALE
MODERATO/SEVERO RDS
ASSENTE/LIEVE
«HAPPY BLUE BABY»
RDS
ASSENZA SOFFI
SOFFIO SI/NO
SOSPETTA PAT.
POLMONARE
SOSPETTA
PATOLOGIA CARDIACA
IL SOFFIO CARDIACO DURANTE I PRIMI GG DI VITA
PATOLOGICO SE…
->3° GRADO
-RITMO DI GALOPPO
-SOFFIO OLOSISTOLICO
ATTENZIONE!!!
-SOFFIO DIASTOLICO
PUO’ MANCARE NEL 50% DEI NEONATI CON
-SOFFIO CONTINUO
PATOLOGIA CARDIACA
ASSOCIATO «NEONATAL
A :
CARDIOLOGY» SECONTH
-CIANOSI CENTRALE
-TACHIPNEA/DISTRESS RESPIRATORIO
-POLSI ANOMALI
-ALTERAZIONE PERFUSIONE
-SHOCK
EDITION M.ARTMAN
CIANOSI CENTRALE
IPOSSIA
SAT. PRE = POST DUTTALE
SAT. PRE > o < POST DUTTALE
MODERATO/SEVERO RDS
ASSENTE/LIEVE
«HAPPY BLUE BABY»
RDS
ASSENZA SOFFI
SOFFIO SI/NO
TEST IPEROSSIA NEG.
TEST IPEROSSIA POS.
SOSPETTA PAT.
POLMONARE
SOSPETTA
PATOLOGIA CARDIACA
TEST DELL’IPEROSSIA
 INDIVIDUAZIONE DELLE CARDIOPATIE
CIANOGENE
 EAB arteria radiale dx (pre-duttale) in aria ambiente
 Far respirare al neonato O2 al 100%
 Dopo 10-15 minuti ripetere EAB arteria radiale dx
 Minimo incremento della PO2
 Se PO2 è > 150 mmHg
CHD cianogena
ipossiemia sec. ad un problema polmonare.
In caso di impossibilità a praticare prelievo arterioso
SatO2 dopo il test > 15%
CIANOSI CENTRALE
IPOSSIA
SAT. PRE = POST DUTTALE
SAT. PRE > o < POST DUTTALE
MODERATO/SEVERO RDS
ASSENTE/LIEVE
«HAPPY BLUE BABY»
RDS
ASSENZA SOFFI
SOFFIO SI/NO
TEST IPEROSSIA NEG.
TEST IPEROSSIA POS.
PA PRE < POST DUTTALE
PA PRE > POST DUTTALE
SOSPETTA PAT.
POLMONARE
SOSPETTA
PATOLOGIA CARDIACA
PRESSIONE ARTERIOSA
CIANOSI CENTRALE
IPOSSIA
SAT. PRE = POST DUTTALE
•
•
•
•
•
•
•
•
SAT. PRE > o < POST DUTTALE
MODERATO/SEVERO RDS
ASSENTE/LIEVE
«HAPPY BLUE BABY»
RDS
ASSENZA SOFFI
SOFFIO SI/NO
TEST IPEROSSIA NEG.
TEST IPEROSSIA POS.
PA PRE < POST DUTTALE
PA PRE > POST DUTTALE
POLSI NORMALI
POLSI ANOMALI
EAB PCO2 AUMENTATA
ACIDOSI RESP.
EAB PCO2 N o RIDOTTA
ACIDOSI METABOLICA
RX
RX
ECOCARDIOGRAFIA
GOLD STANDARD
INFILTRATI
VERS.PLEURICO
PNX
MASSE TORACICHE
ATELETTASIA
IPERINSUFFLZIONE
ASSENZA BRONCOGR. AEREO
PATTERN RET.GRANULARE
SOSPETTA PAT.
POLMONARE
IPO-IPERAFFLUSSO POLM.
EDEMA POLM.
ALT. FORMA/MISURA
CARDIACA
SOSPETTA
PATOLOGIA CARDIACA
SEGNI DI RIDOTTA PERFUSIONE SISTEMICA
TACHIPNEA, TACHICARDIA, RDS, POOR FEEDING, CIANOSI, OLIGURIA, ALT.
CUTANEE , IPOTENSIONE, DIAFORESI, ESTREMITA’ FREDDE
SAT. PRE = POST DUTTALE
SAT. PRE > POST DUTTALE
ASSENZA SOFFI
SOFFIO SI/NO
TEST IPEROSSIA NEG.
TEST IPEROSSIA POS.
PA PRE < POST DUTTALE
PA PRE > POST DUTTALE
POLSI NORMALI
POLSI ANOMALI
EAB PCO2 N o AUMENTATA/
ACIDOSI METABOLICA
EAB PCO2 N o RIDOTTA/
ACIDOSI METABOLICA
IPO/IPERTERMIA
ASSENTE ALT. TC
IPO-IPERGLICEMIA
IPOGLICEMIA
RX: POLMONITE
RX: IPERAFFLUSSO POLM.
EDEMA POLM.,CARDIOMEGALIA
ECOCARDIOGRAFIA
GOLD STANDARD
ALT.EMOCROMO
PCR E EMOCOLTURA POS.
SEPSI
EMOCROMO, PCR, EMOCOLTURA
NELLA NORMA.
SOSP.
OSTR.PAT.
EFFLUSSO
CARDIACA
SIN
GESTIONE SOSPETTA CHD
GESTIONE SOSPETTA CHD
IMPOSSIBILITA’ A PRATICARE ECOCARDIO
ALLERTARE LO STEN
AOUP FEDERICO II/ A.O.OSP.S.S.ANNUNZIATA/
OSP. CIVILI CASERTA
• TRATTARE L’IPOTERMIA
• STABILIZZAZIONE
RESPIRATORIA
SOMMINISTRAZIONE DI O2 MISCELATO
-
CONSIDERARE
• TARGET SATURIMETRIA : 75-85%
• REPERIRE ACCESSO VENOSO CENTRALE/PERIFERICO
• SE PROGRESSIVO PEGGIORAMENTO CLINICO e SAT.O2<75% :
PGE1
TERAPIA SALVAVITA
LA
PROSTAGLANDINA E1 (PGE1)
• Serve a riaprire o mantenere pervio il dotto
arterioso
• Causa vasodilatazione attraverso un’azione diretta
sulle cellule muscolari lisce
• Agisce in min. dall’inizio della somministrazione
PGE1
EFFETTI AVVERSI
DEPRESSIONE RESPIRATORIA/APNEA
(DURANTE LE PRIME ORE DI INF./> PER NEONATI<2Kg)
INTERRUZIONE SVUOTAMENTO GASTRICO
DIARREA
TENERE
PRONTI
PROLIFERAZIONE CORTICALE OSSA LUNGHE
SUPPORTO VENTILATORIO
FLUSHING/IPOTENSIONE/BRADICARDIA/TACHICARDIA
LIQUIDI
E.V./INOTROPI
INIBIZIONE
AGGREGAZIONE
PIASTRINICA
EPISODI SIMIL-CONVULSIVI
FEBBRE
IRRITABILITA’
IPOGLICEMIA/IPOCALCEMIA
ESTREMAMENTE RARI PER BASSI DOSAGGI
PGE1: COME INFONDERE
• Dose iniziale: 0.05-0.1 microg/Kg/min
• Dose massima: 0.4 microg/Kg/min
• Infondere in una via separata
• Compatibilità: Sol. Gluc. 5% e 10%; Sol. Fisiol.
GESTIONE SOSPETTA CHD
• FREQUENTE MONITORAGGIO
BRACCIA E GAMBE
DELLA
PRESSIONE
ARTERIOSA
A
• IPOTENSIONE :
 SOLUZIONE FISIOLOGICA 10-20 mL/Kg in bolo, eventualmente da
ripetere, fino a 40-60 mL/Kg.
 Agenti inotropi (DOPAMINA 5-15 microg/Kg/min)
• ACIDOSI: NaHCO3 al 4.2% (0.5 mEq/mL): BE X PESO X 0,3
PULSOSSIMETRIA
SCREENING APPROVATO DA:
AMERICAN COLLEGE OF CARDIOLOGY FOUNDATION
AMERICAN HEART ASSOCIATION
AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS
TUTTI I NEONATI ASINTOMATICI
la
A Nonostante
24-48h DI VITA
sua recente approvazione da parte dell’AAP e
la sua aggiunta nel Pannello degli Screening Raccomandati dall’
ALLA MANO DX E AD UN PIEDE
Health and Human Services Secretary (SETTEMBRE 2011), si
SCREENING NEGATIVO:
è ancora lontani da una sua applicazione universale.
SAT.O2 ≥ 95% IN CIASUNA ESTREMITA’;
SAT.O2 ≤ 3% DIFFERENZA TRA LA MANO DX E IL PIEDE.
SCREENING POSITIVO:
SAT.O2 <90% ALLA MANO DX O AL PIEDE
SAT.O2 90-94% IN 3 DIVERSE MISURAZIONI , DISTANZIATE DA 1 h.
SAT.O2 >3% DIFFERENZA TRA MANO DX E PIEDE IN 3 MISURAZIONI DIFFERENTI,
DISTANZIATE DA 1 h.
SAT.O2 MANO DX > PIEDE: CA, INTERR. ARCO AORTICO, PPHN
SAT. O2 MANO DX < PIEDE (CIANOSI PARADOSSA): TGA, TAPVC
«NEONATOLOGY» SEVENTH EDITION, T.L. GOMELLA
TAKE HOME MESSAGES
• UN NEONATO CON CIANOSI CENTRALE IN ASSENZA DI DISTRESS
RESPIRATORIO E
PCO2 NORMALE O RIDOTTA CI DEVE FAR
SOSPETTARE UNA CARDIOPATIA CONGENITA.
• UN E.O. CON PULSOSSIMETRIA E PA AGLI ARTI SUP. E INF. PUO’
FORNIRCI INFORMAZIONI PREZIOSE NEL SOSPETTO DI UNA CHD.
• ATTENZIONE ALLA SOMM. DI O2. UTILIZZARE UNA CONCETRAZIONE
DI OSSIGENO TALE DA MANTENERE LA SAT. NEL TARGET 75-85%.
• NEL SOSPETTO DI CARDIOPATIA CONGENITA LA SOMMINISTRAZIONE
DI PGE1 PUO’ ESSERE UN INTERVENTO SALVAVITA
• LA PULSOSSIMETRIA PRE E POST-DUTTALE E’ UN UTILE SCREENING
PER LE CARDIOPATIE CONGENITE NEL NEONATO ASINTOMATICO.
Se si escludono istanti prodigiosi e singoli che il destino ci può
donare, l'amare il proprio lavoro (che purtroppo è privilegio di
pochi) costituisce la migliore approssimazione alla felicità
sulla terra. Ma questa è una verità che non molti conoscono…
Primo Levi
GRAZIE
LINEE GUIDA
DI RIFERIMENTO
Prof. F. Raimondi
Dott.ssa L. Capasso
Dott.ssa A. Umbaldo
Dott.ssa F. Migliaro
e…
www.neonatologia.it
The S.T.A.B.L.E. Program
www.stableprogram.org