Sindrome di Behcet

Sindrome di Behcet
È una malattia cronica multisistemica che colpisce prevalentemente soggetti giovani di sesso
maschile. È caratterizzata dalla triade: uveite, ulcere oro-genitali e artralgie. È più frequente in
Giappone ed in Turchia ed è associata con l’HLA-B5, con il B12 per quanto riguarda le lesioni
cutanee e DR7 per quanto attiene il coinvolgimento oculare.
Eziologia
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Sconosciuta;
Sono stati ipotizzati fattori virali, immunitari e genetici
Nel 60% dei casi vi sono immunocomplessi circolanti, soprattutto nei casi in cui sono
presenti gravi lesioni oculari.
Patogenesi
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La lesione base è una vasculite;
Nella membrana sinoviale sono interessate soltanto le zone superficiali, con perdita delle
cellule di rivestimento, che vengono sostituite da tessuto di granulazione; è presente
un’intensa infiltrazione di PMN con ulcerazioni superficiali.
Clinica
1) Ulcere:
• Orali (lingua, palato, guance e gengive) e genitali (nell’uomo a livello scrotale, nella donne
a livello delle grandi labbra e delle pareti uterine);
• Hanno un diametro massimo di 1 cm;
• Hanno colorito grigio – giallastro e sono circondate da un alone eritematoso;
• Regrediscono spontaneamente, senza reliquati, nello spazio di qualche settimana, per
ripresentarsi a distanza di settimane, mesi o anni.
2) Coinvolgimento oculare:
• Uveite;
• Ulcerazioni corneali;
• Ipopion (pus nella camera anteriore);
• Possibile interessamento retinico e del nervo ottico con perdita della funzione visiva.
3) Artrite e artralgie:
• Hanno caratteristiche simili a quelle dell’A.R.
• Possibile una sacroileite
4) Manifestazioni cutanee:
• Pathergy test: pungendo la cute con un ago sterile, si ha la comparsa di una pustola asettica
circondata da un alone eritematoso nel giro di 24-48 ore; è osservabile nel 65 – 70% dei
pazienti.
5) Manifestazioni neurologiche:
• Coinvolgono il peduncolo cerebrale, similmente alla sclerosi multipla: (formicolio agli arti
nel flettere il collo dovuto alla demielinizzazione dei tratti ascendenti del midollo spinale)
• Neurite periferica;
• Sindromi meningo-mielitiche;
• Pseudotumor cerebri (cefalea, vomito e papilledema);
• Sindrome confusionale organica;
6) Manifestazioni gastrointestinali
• Nausea, vomito;
• Dolori addominali;
• Diarrea e\o stipsi.
7) Altre manifestazioni:
• Tromboflebiti ricorrenti; Cardite; Eritema nodoso.
Laboratorio
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Lieve anemia con leucocitosi;
VES aumentata;
Ipergammaglobulinemia;
HLA-B5 positività;
Elevata frazione C9 del complemento;
Pathergy test positivo;
Iperprotidorrachia e aumentata cellularità del liquor (se è coinvolto il SNC).
Criteri diagnostici
Ulcere ricorrenti del cavo orale più due manifestazioni tra le seguenti:
• Ulcere genitali ricorrenti;
• Lesioni oculari;
• Lesioni cutanee;
• Pathergy test positivo
Terapia
La colchicina, introdotta nella terapia di questa malattia in modo empirico, appare promettente,
benché non sia in grado di controllare le manifestazioni oculari e quelle del SNC. Tra gli
immunosoppressori il più sperimentato è il chlorambucil che è attualmente il farmaco di scelta,
specie quando vi è interessamento oculare o neurologico, in associazione a dosi medie di steroidi.