UNITA’ di STRABOLOGIA e NEURO‐OFTALMOLOGIA
TROMBOSI DEL SENO CAVERNOSO
Giorgio Mancarella
BOSISIO PARINI, 19/03/2011
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
• Le TSC sono affezioni rare e gravi la cui incidenza
globale è difficile da stimare anche rivisitando la
letteratura: sono l’1‐3% di tutte le Trombosi Venose
Cerebrali (che a loro volta hanno una incidenza di circa
5 casi/milione).
• Sono più frequenti nel bambino e nel giovane adulto
come complicanza di processi infettivi della faccia e in
particolare dei seni paranasali.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
• Nella persona anziana e debilitata riconoscono invece
più spesso delle cause non settiche, ma sono legate a
patologie sistemiche e vascolari favorenti i fenomeni
trombotici.
• Infine anche processi compressivi o ostruttivi secondari
a neoplasie della base cranica o del rinofaringe
possono, in ogni fascia di età, esitare in trombosi del
seno.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
 Prima di addentrarci nella clinica delle TSC bisogna
conoscere almeno sommariamente come è costituito il
sistema venoso endocranico e quali sono l’anatomia ed
il ruolo del seno cavernoso.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
seni venosi: sezione sagittale (RMN del cervello dopo la somministrazione del mezzo di contrasto).
1, seno sagittale superiore. 2, seno sagittale inferiore. 3, seno retto. 4, Confluenza dei seni. 5, grande vena cerebrale di Galeno. 6, Internal cerebral vein. 6
SENO CAVERNOSO

I seni cavernosi, pari e simmetrici, sono localizzati ai lati della
sella turcica che contiene l’ipofisi.

Sono fra loro connessi dai seni intercavernosi localizzati
anteriormente e posteriormente
all’ipofisi.

Si estendono dalla fessura
orbitaria superiore alla
porzione petrosa dell’osso
temporale.
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SENO CAVERNOSO
 Come tutti i seni venosi sono formati da una
duplicatura degli strati della dura madre e attraversati
da trabecole che formano una struttura reticolare.
 Inferiormente un sottile
strato osseo li separa dai
seni sfenoidali che
contengono aria.
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SENO CAVERNOSO
 Ricevono sangue dalla vena oftalmica superiore, dalla
vena oftalmica inferiore, dal plesso pterigoideo e quindi
vi affluisce sangue dai muscoli del volto, dal palato e
dalla faccia.
 Attraverso il seno sfenoparietale e il seno sfenoidale
drenano sangue proveniente dalla volta anteriore del
cranio e dalle meningi.
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SENO CAVERNOSO
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SENO CAVERNOSO
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SENO CAVERNOSO
Drenano il loro sangue attraverso il seno petroso
superiore e il piccolo seno petroso inferiore nel seno
laterale (o trasverso) e da qui nella giugulare.
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SENO CAVERNOSO
 Di grande importanza clinica sono i rapporti che si stabiliscono tra i nervi cranici (III, IV, V e VI), la carotide interna, accompagnata dal plesso simpatico, e il seno cavernoso: III, IV, V1 e V2 decorrono nella parete del seno;
2. Carotide e VI
nel lume.
1.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
 Caratteristica delle vene cerebrali è che non hanno
valvole, pertanto la direzione del flusso dipende dal
gradiente pressorio esistente nel sistema vascolare: ciò
spiega la possibilità stagnazione fino ad una vera
inversione del flusso quando si verifica una occlusione.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
Questo fatto e le estese connessioni dirette e indirette del
seno cavernoso ne spiegano la vulnerabilità nei confronti
di eventi trombotici, soprattutto settici, provenienti dai
molteplici siti che scaricano il sangue nel seno o che sono
ad esso vicini.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
CAUSE
 Le TSC possono essere asettiche o settiche.

Le prime, meno frequenti, insorgono per lo più in pazienti
debilitati, anziani, favorite da fattori come l’ipercoagulabilità
(policitemia, deficit di antitrombina III…), la disidratazione,
l’ipotensione grave, l’anemia o secondarie a compressione o
ostruzione di tumori del basicranio o del rinofaringe.
Fattore di rischio per fenomeni trombotici sono anche i
contraccettivi orali e le terapie ormonali sostitutive.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
CAUSE
 Le forme settiche, più frequenti, più gravi, interessano
persone più giovani, avvengono per contiguità o per
diffusione venosa da foci infettivi il cui drenaggio
venoso passa attraverso il seno cavernoso.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
CAUSE
 Sinusiti, specialmente sfenoidali ed etmoidali, foci
infettivi provenienti dalla faccia (furuncoli!), dal naso,
dal palato, dalle tonsille, dai denti, dalle orecchie,
celluliti orbitarie hanno rappresentato – soprattutto in
epoca preantibiotica – le principali fonti di trombosi
settiche dei seni.
Ricordo che la principale afferenza del SC – la
Vena Oftalmica Superiore – è formata dalla
confluenza della vena angolare del naso, della
vena frontonasale e della vena sovraorbitaria.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
La sinusite sfenoidale è oggi la più frequente causa di TSC, ma è di difficile diagnosi.
Un paziente con una sinusite sfenoidale isolata normalmente ha solo mal di testa (unilaterale, retrorbitario o frontotemporale) e febbricola. Con il coinvolgimento del seno cavernoso la metà dei pazienti ha segni di meningismo, che spesso depista e ritarda la diagnosi.
La bilateralizzazione del quadro è un alto indice di sospetto di coinvolgimento del seno cavernoso.
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CLINICA
La TSC è una forma rara ma grave e a volte drammatica,
soprattutto nelle forme settiche.
In era preantibiotica la mortalità era del 100%;
attualmente è intorno al 20‐30%; il 50% dei pazienti ha
comunque delle sequele neurologiche.
E’ perciò importante saper riconoscere segni e sintomi
che la possono far sospettare e conoscere le forme
cliniche che entrano in diagnosi differenziale (anch’esse
comunque gravi e che possono esitare in TSC).
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
SEGNI CLINICI DELLE TSC
 Sono legati al coinvolgimento dei nervi che
attraversano il seno (compresi il parasimpatico e il
simpatico che accompagnano il III n.c. e la carotide
interna) e all’ingorgo delle vene bulbari e orbitarie
causate dall’ostacolo al deflusso venoso.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
CLINICA
La triade caratteristica evocativa di una TSC è costituita da:
‐ oftalmoplegia dolorosa ‐ chemosi congiuntivale e palpebrale
‐ ptosi palpebrale
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
CLINICA
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CLINICA
Ptosi
Oftalmoplegia esterna dolorosa → diplopia
Chemosi congiuntivale; emorragie sottocongiuntivali
Edema palpebrale violaceo
Proptosi (esoftalmo)
Ingorgo venoso (episclerale e congiuntivale) → ipertono oculare
± papilledema
Bilateralizzazione in 24‐48 ore
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
 L’evoluzione può essere drammatica a causa dell’estensione intracranica del processo trombotico e infettivo, delle complicanze vascolari locali e della generalizzazione del quadro settico.
 Le sequele neurologiche sono frequenti: calo del visus fino alla cecità, emiparesi, paralisi dei nervi cranici e facciale: solo il 40‐50% dei malati ha un recupero completo.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
CLINICA E ULTERIORI COMPLICANZE
 Mal di testa frontale, temporale o retrobulbare
 Deficit sensitivi (V)
 Oftalmoplegia interna (simpatica e parasimpatica)
 Riduzione del visus
 Febbre
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
CLINICA E ULTERIORI COMPLICANZE
 Estensione infezione ad altri seni, al parenchima cerebrale contiguo, alle meningi
 Apoplessia dell’ipofisi
 Letargia
 Crisi convulsive
 Ipertensione endocranica
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CLINICA
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
La TSC va distinta da tutte le situazioni che possono dare una paralisi multipla dei nervi oculomotori, in genere dolorosa per l’interessamento del trigemino.
Così come vanno considerate le condizioni che possono determinare un ostacolo al deflusso venoso dell’orbita causando chemosi, stasi venosa e proptosi.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
 Cellulite orbitaria: edema periorbitario, proptosi, chemosi, oftalmoplegia, febbre, calo visus, dolore.
 Sindrome della fessura orbitaria superiore: ci passano il III, il IV, il VI n.c., la branca oftalmica del V nonché la vena oftalmica superiore.
 Sindrome dell’apice orbitario: è attraversata dal nervo ottico e dall’arteria oftalmica, per cui il calo del visus è il segno più tipico che la differenzia dalla TSC.
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FESSURA ORBITARIA SUPERIORE E APICE DELL’ORBITA
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
 Malattie granulomatose: Tolosa‐Hunt, tbc, sarcoidosi, sifilide, infezioni fungine: oftalmoplegia dolorosa.
 Patologie vascolari: → stasi venosa
‐ Aneurismi della carotide interna.
‐ Fistole carotido‐cavernose: esoftalmo pulsante. ‐ Fistole durali.
‐ Varici orbitarie.
 Esoftalmo endocrino.
 Emicrania oftalmoplegica.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
 ICHD‐II CLASSIFICATION CRANIAL NEURALGIAS, CENTRAL AND PRIMARY FACIAL PAIN AND OTHER HEADACHES

13.16 Tolosa‐Hunt syndrome
DESCRIPTION:
Episodic orbital pain associated with paralysis of one or more of the third, fourth and/or sixth cranial nerves which usually resolves spontaneously but tends to replase and remit.
 DIAGNOSTIC CRITERIA:
A. One or more episodes of unilateral orbital pain persisting for weeks if untreated.
B . Paresis of one or more of the third, fourth and/or sixth cranial nerves and/or demonstration of granulomas by MRI or biopsy.
C. Paresis coincides with the onset of pain or follows it within 2 weeks.
D. Pain and paresis resolve within 72 h when treated adequately with corticosteroids.
E . Other causes have been excluded by appropriate investigations.

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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
Fistole: possono essere ad alto flusso, come nella
comunicazione diretta della carotide col sangue venoso
del seno:
di solito secondarie a traumi, si presentano con un quadro
drammatico di grave esoftalmo, chemosi, infezione,
oftalmoplegia, calo del visus e soffio all’ascoltazione.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
Fistole: possono essere a basso flusso, come nel caso
degli shunts durali in cui le arteriole che nutrono la dura
comunicano direttamente col seno:
insorgono spontaneamente, di solito in donne anziane;
la clinica dipende dalla direzione del drenaggio venoso: se anteriore segni simili alle fistole carotidee, ma meno gravi;
se posteriore possono comparire paralisi isolate degli oculomotori.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
TSC
FISTOLA C‐C
VARICI
ORBITARIE
FISTOLA DURALE
SINDROME
APICE/FESS
Insorgenza
ACUTA
± ACUTA
LENTA
LENTA
ACUTA
Pulsazione
NO
SI
NO
NO
NO
Soffio
NO
SI
NO
NO
NO
Ptosi
SI
SI
SI
SI
SI
Proptosi
SI
SI
SI
SI/NO
SI
Oftalmoplegia
SI
SI
SI
SI
SI
Stasi venosa
SI
SI
SI
SI
SI
Bilateralità
SI
NO/SI
NO/SI
NO/SI
NO
Febbre
SI
NO
NO
NO
SI/NO
Dolore
SI
SI/NO
NO/SI
NO
SI
NO/SI
SI/NO
NO/SI
NO
SI
Calo Visus
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
DIAGNOSI
 CLINICA: considerare l’esordio, il decorso, la durata dei sintomi e dei segni; le patologie precedenti (sinusiti, ipercoagulabilità, traumi …); sempre un esame oculistico completo di visus, tono, motilità, funzionalità pupillare, fundus; sempre un esame ORL.
 IMAGING: ‐ TC ad alta risoluzione (con e senza mdc).
‐ RM (soprattutto) e angio RM.
‐ Ecodoppler.
‐ Arteriografia convenzionale.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
DIAGNOSI
 Esami ematochimici:
‐
‐
Segni di infezione (leucocitosi, VES, PCR …)
Trombofilia
 Esame liquor: nel caso di segni di ipertensione endocranica, secondaria a diffusione della trombosi ad altri seni.
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TROMBOSI SENO CAVERNOSO
TERAPIA
Dipende dalla causa, per cui la diagnosi deve essere accurata.
Nelle forme asettiche: trattamento delle eventuali malformazioni vascolari, delle alterazioni metaboliche, delle fratture della base del cranio ecc.
Nelle forme settiche alte dosi di antibiotici sistemici ad ampio spettro rivolti soprattutto verso lo Stafilococco aureus (causa più frequente), altri gram +, ma anche anaerobi.
Anticoagulanti (Eparina a basso peso molecolare), che non sembrano aumentare il rischio emorragico.
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