Raynaud: fenomeno, malattia o sindrome?

Raynaud: fenomeno, malattia o sindrome?
Una sintomatologia comune per diversi quadri clinici
Trattasi nelle sue varianti della stessa risposta esagerata al freddo dei
piccoli vasi delle dita delle mani e più raramente dei piedi con reazioni
vasomotorie da prevalente irritazione simpatica (spasmo arteriolare e
rilassamento venulare), su un terreno di predisposizione. In altre parole,
in tutte queste forme è sovrapponibile la sintomatologia, detta appunto
fenomeno di Raynaud .
Fenomeno di Raynaud
Il Fenomeno di Raynaud è molto frequente nella popolazione generale, specie
adolescenziale e femminile (F/M 4:1), in assenza di modificazioni vascolari o di
danno ischemico .
Espressione a carattere funzionale, non a permanenza ma solo con episodi di
crisi scatenate dall’abbassamento della temperatura e soprattutto da suoi sbalzi ,
da sforzo fisico, emozioni, fumo . Ha localizzazione distale interessando più
frequentemente uno o più dita di una od entrambe le mani, ad esclusione di solito
del pollice (anche se il processo può estendersi a tutta la mano ed oltre); più
raramente si manifesta alle dita dei piedi mentre altre sedi acroposte (naso,
orecchie, talloni) sono eccezionalmente colpite.
Tre momenti
Detto fenomeno è schematicamente diviso in tre momenti:
La fase sincopale (ischemica) di durata variabile da pochi minuti a qualche
ora, è caratterizzata da una repentina ischemia per lo spasmo arteriolare per cui
il segmento colpito si presenta di colorito bianco giallastro, ipotermico,
irrigidito; si accompagna sintomatologia subiettiva con parestesie e dolori e
cessa con la sospensione dello stimolo freddo.
La fase asfittica (cianotica) seguente è caratterizzata dal colore bluastro
delle dita per il rilassamento venulare con riempimento di sangue refluo. La sua
durata è variabile e il dolore può accentuarsi.
La fase eritematosa (delle mani rosse) segna la fine del fenomeno : mentre il
sangue ritorna a scorrere lentamente, la cute diventa rossa fino a riacquistare il
suo colorito normale.
Alcuni esempi delle fasi descritte
Malattia di Raynaud
Il Fenomeno di Raynaud costituisce la base della Malattia di Raynaud. Ha
carattere idiopatico, è spesso bilaterale, più frequente nel sesso femminile e
compare alla pubertà. In tutti i casi si manifesta da solo, senza altre malattie e
per questo si parla anche di Raynaud Primario. Nella maggioranza dei casi i
vasi sanguigni ritornano normali dopo l’attacco. Ha generalmente un andamento
benigno, scomparendo nel corso della vita.
Sindrome di Raynaud
La Sindrome di Raynaud si verifica quando oltre ad un terreno “predisponente”
esistono altri fattori scatenanti. Detta anche Raynaud Secondario, si
manifesta tipicamente insieme ad altre malattie che comportano un danno
organico permanente della piccola circolazione. Queste situazioni sono:
Malattie autoimmuni o collagenopatie, quali la Sindrome di Sjogren, la
Sclerodermia, l’Artrite Reumatoide, il Lupus Eritematoso Sistemico e la
Dermatomiosite;
Malattie
da
proteine
del
sangue
anormali:
agglutinine
fredde,
macroglobuline;
Malattie arteriose: arteriosclerosi e tromboangioite obliterante;
Farmaci: beta-bloccanti, nicotina;
Cause scatenanti a carattere locale, come il lavoro con strumenti a
vibrazione (martelli pneumatici e seghe circolari) , la presenza di coste
soprannumerarie o di ernie discali e discopatie.
Quando il vasospasmo vascolare è ripetuto e persistente
Solo nei pazienti con Fenomeno di Raynaud persistente, piuttosto che
attacchi episodici, si può manifestare il quadro della sclerodattilia con dita
assottigliate, specie alle estremità, alterazioni ungueali, rigidità articolare e
manifestazioni atrofico-cicatriziali fino all’ autoamputazione delle dita stesse.
Diagnosi
La diagnosi del Fenomeno di Raynaud è essenzialmente clinica. Quando non si
evidenzia un’ altra malattia può essere posta per esclusione la diagnosi di
Malattia di Raynaud mentre in tutti gli altri casi si procede con la ricerca
diagnostica del caso relativo alla patologia associata. Senza soffermarci sulle
numerose indagini necessarie, possiamo ricordare che la capillaroscopia e le
sierodiagnosi immunologiche possono generalmente facilitare e permettere la
distinzione tra un fenomeno di Raynaud
idiopatico o
secondario ad una
malattia di base.
Trattamento
I provvedimenti terapeutici sono molteplici. In primo luogo si prevede:
Prevenzione – Educazione all’ uso di un abbigliamento adeguato che eviti il
freddo e la pressione sulle dita. E’ necessario smettere di fumare.
Terapia sistemica- Nella Sindrome di Raynaud varia in rapporto alla causa
determinante. Nella Malattia l’ uso protratto di vasodilatatori periferici,
spasmolitici, ipotensivi e sedativi quali la reserpina, evita l’ insorgere delle crisi o
comunque ne riduce la frequenza. Una terapia farmacologica con reserpina e
nifedipina, a fronte dei pesanti effetti collaterali, dovrebbe comunque essere
iniziata solamente nei pazienti con le forme più gravi.