Una rara anomalia congenita dell`apparato valvolare mitralico

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UNA RARA ANOMALIA CONGENITA DELL’APPARATO VALVOLARE MITRALICO
Paola Sormani1, Benedetta De Chiara1, Oriana Belli1, Francesco Musca1, Lucia Vicario1,
Corrado Taglieri2, Antonella Moreo1, Cristina Giannattasio1
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Centro di Ecocardiografia Clinica, S.C. Cardiologia IV, 2S.C. Cardiochirurgia, Dipartimento
Cardiotoracovascolare A. De Gasperis, A.O. Ospedale Niguarda Ca’ Granda, Milano
L’arcata mitralica o valvola tipo “Hammock” è una rara anomalia congenita che colpisce l’apparato
tensore mitralico, che comprende le corde tendinee e i muscoli papillari.
Riportiamo il caso di una ragazza di 15 anni con insufficienza mitralica importante nota dall’età di
due mesi, in terapia con digitale, diuretici e vasodilatatori ed in regolare follow-up clinico ed ecocardiografico. Sintomatica, nell’ultimo anno, per dispnea da sforzo e cardiopalmo con evidenza ecocardiografica, all’ultimo controllo, di iniziale disfunzione ventricolare sinistra. L’ecocardiogramma ha
infatti evidenziato la presenza di insufficienza mitralica severa con jet eccentrico in una valvola di
aspetto displasico con ipertrofia e parziale fusione dei muscoli papillari e delle corde tendinee che
si presentavano di lunghezza ridotta; l’anulus dilatato (37 x 39 mm; BSA); una lieve-moderata dilatazione del ventricolo sinistro in assenza di significative alterazioni della cinesi segmentaria con una
funzione sistolica globale lievemente ridotta (FE 50-52%) e una moderata-severa dilatazione atriale
sinistra (volume indicizzato 50 mL/m2). Sulla base degli accertamenti clinico-strumentali effettuati è
stata posta indicazione chirurgica ad intervento di correzione della valvulopatia mitralica. Il reperto
operatorio ha mostrato un muscolo papillare anteriore ipertrofico, dislocato cranialmente con totale assenza delle corde tendinee e connessione diretta con le scallop A1 e P1. La ragazza è stata
quindi sottoposta ad anulovalvuloplastica mitralica (anello Carpentier Physio n°30) con splitting dei
papillari, rimozione delle corde secondarie e resezione dei lembi anteriore e posteriore. In letteratura
è estremamente raro il successo della chirurgia riparativa. Il decorso postoperatorio è risultato regolare e privo di complicanze. L’ecocardiogramma predimissione ha mostrato un buon esito chirurgico,
con un residuo rigurgito mitralico di grado lieve e con un gradiente anterogrado medio pari a 4 mmHg.
Al primo controllo clinico a tre mesi dall’intervento la paziente è risultata asintomatica ed in buon
compenso emodinamico.
Nel 1967 Layman ed Edwards hanno descritto per la prima volta l’arcata mitralica anomala come
meccanismo di insufficienza mitralica congenita. Le caratteristiche peculiari di questa anomalia comprendono: la presenza di un orifizio valvolare di dimensioni adeguate; corde tendinee ispessite,
accorciate con unione diretta dei muscoli papillari al lembo mitralico anteriore ed un ridotto spazio
tra le corde tendinee anomale. Solitamente il decorso clinico è molto variabile ed è correlato alla presenze e alla severità della stenosi/insufficienza valvolare. La maggior parte dei casi descritti riguarda
pazienti pediatrici. La valutazione dettagliata della morfologia dell’apparato valvolare mitralico con
esame ecocardiografico è fondamentale per porre diagnosi di anomalia dell’arcata mitralica ed è
utile per stabilire le tempistiche e la tipologia di trattamento chirurgico più adeguato.